Экзаменационные вопросы по неврологии и нейрохирургии. Основы анатомии спинного мозга. См (medulla spinalis) расположен внутри позвоночного канала от верхнего края C1 до верхнего края
 Скачать 0.81 Mb.
|
|
64. Клиника большого и малого эпиприпадка. Парциальные припадки. Возникновение связано с избыточными фокальными разрядами нейронов. 1. Клиника простых парциальные припадков: начинаются локально без нарушения сознания; различные симптомы в зависимости от локализации очага эпилепсии: Non sccolae, sed vitae discimus 37 а) моторные припадки (Джексоновские) – вызываются разрядами в какой-либо части коры; приступы судорог в группе мышц противоположной стороны расположения эпилептического очага ; эти судороги могут распространяться на соседние мышцы в порядке, обусловленным особенностями топики в проекционных зонах коры (Джексоновский марш: судороги в лице распространяются на пальцы кисти, кисть, затем надплечье, плечо); могут быть окулоклонические (нистагм), глазодвигательные (отведения головы и глаз), вращательные (поворот туловища вокруг своей оси) припадки б) сенсорные припадки: соматосенсорные (Джексоновские припадки с парестезиями), зрительные (фотопсии, скотомы, амавроз, искажение восприятия – иллюзии, галлюцинации, макропсии, микропсии), слуховые (шум, звон, свист, искажение восприятия – усиление или ослабление звуков), обонятельные (ощущение неприятного запаха), вкусовые (привкус металла во рту), вестибулярные (ощущения падения, качания, системного головокружения), вегетативные висцеральные ( тошнота, бледность, покраснение лица, гипергидроз, мидриаз, удушье, сердцебиение) 2. Клиника сложных парциальных припадков: сопровождаются некоторым нарушением сознания; начинаются с ауры – предвестника эпиприпадка (тошноты, слабости, головокружения, онемения губ, болей в груди и т.д., ощущение нереальности, слуховые или зрительные галлюцинации); при локализации очага эпилепсии (ОЭ) в височной области – оральный автоматизм (жевание, чмокание губами, облизывание губ, насильственное глотание), словесные, амбулаторные (больные могут передвигаться на большие расстояния), эмоциональные (неприятные переживания, тревога, эйфория) расстройства 3. Клиника парциальных припадков с вторичной генерализацией: вначале возникает парциальный припадок, который затем переходит в генерализованный. Генерализованные припадки. В процесс вовлекаются оба полушария ГМ. Вначале приступа утрачивается сознание, аура отсутствует. 1. Тонико-клонические (большие) – имеется периодизация с циклом сна-бодрствования, месячных и т.д.; 4 фазы течения: а) фаза предвестников: больной теряет сознание, падает, как подкошенный, расширяются зрачки б) тоническая фаза припадка (10-20 сек): тоническое сокращение всех мышечных групп, глазные яблоки дивергируют и отходят вверх, мидриаз отсутствие реакции зрачков на свет, при прохождении воздуха через спазмированную голосовую щель – эпилептический крик, задержка дыхания при вдохе в) клоническая фаза (1-5 мин): клонический храп, прикус языка, тяжелые вегетативные расстройства (усиленная саливация – пена изо рта, потливость, усиление выделения трахеобронхиальной слизи); дыхание становиться прерывистым, что приводит к длительной гипоксии г)послеприпадочная фаза (кома, 5-15 мин): непроизвольное мочеиспускание, отсутствие зрачковых и роговичных рефлексов, оживление глубоких рефлексов После восстановления сознания жалобы на головную боль, боли в мышцах, полная а мнезия на период припадка 2. Тонические – только тоническая фаза 3. Клонические – только клоническая фаза 3. Миоклонические – характерны внезапные сокращения мышц; миоклонические подергивания охватывают как все мышцы, так и часть их 4. Абсансные (малые) - в пер. отсутствие; внезапное и кратковременное (до 30 с) выключение или угнетение сознания; отсутствующий взгляд, прерывание текущей деятельности, покраснение или побледнение лица, умеренный мидриаз; приступ заканчивается также внезапно, как и начался; абсансам никогда не предшествует аура; имеют характерные изменения на ЭЭГ (пик-волна) 5. Атонические (малые моторные) – внезапное ослабление постурального тонуса с невозможностью удерживать голову, возможно падение на пол При абсансах и сложных парциальных припадках возникают психические нарушения, приводящие к деградации личности (слащавость, угодливость, упорство, подчеркнутая аккуратность, вспыльчивость и т.д.) 65. Эпилептический статус. ЭС – серия судорожных припадков, следующих один за другим с интервалом в несколько минут, может длиться несколько часов. Опасен для жизни вследствие возможности ущемления ствола мозга из-за отека ГМ. Различают ЭС: а) судорожный – осложнение генерализованных тонико-клонических припадков б) безсудорожный – осложнение абсансов или сложных парциальных припадков ЭС возникает чаще у людей, длительно болеющих эпилепсией или провоцируется массивными эндо - и экзогенными вредностями (алкоголь). Причины развития эпилептического статуса. ✓ Неадекватное лечение эпилепсии. ✓ Резкое снижение дозы противосудорожных средств. ✓ Присоединение интеркуррентных заболеваний (инфекции, интоксикации, ЧМТ). ✓ Припадки других, не связанных с эпилепсией, заболеваний мозга (гематомы, опухоли, воспаления). Критерии диагностики эпилептического статуса. ✓ Следующие один за одним эпилептические припадки. ✓ Нарушение сознания в межприступный период. Формы эпилептического статуса. ✓ Статус тонико-клонических судорог. ✓ Статус Джексоновских припадков. Non sccolae, sed vitae discimus 38 ✓ Статус абсансов. ✓ Статус психомоторных припадков. Лечение эпилептического статуса. Первая помощь: ✓ Уложить больного на бок (профилактика аспирации рвотных масс, слизи, западения языка); обеспечить проходимость дыхательных путей (отсасывание зондом слизи из полости рта и глотки). При наличии используется роторасширитель, языкодержатель. ✓ В межприступном периоде изо рта вынуть протезы зубов (если они имеются), удалить слизь; ✓ В период приступа стремиться предупредить дополнительную травматизацию (особенно головы); ✓ Вызвать скорую помощь. Проведение противосудорожной терапии: ✓ Седуксен 0,5 % – 4 мл на 16 мл 40 % глюкозы в/венно медленно, при невозможности – в/мышечно; введение седуксена можно повторить через 1–2 часа 2–4 мл, всего за сутки до 10 мл; ✓ Литическая смесь в/мышечно: промедол 2 % – 1 мл, анальгин 50 % – 2 мл, димедрол 1 % – 2 мл, новокаин 0,5 % – 2 мл; через 3–4 часа можно повторить введение литической смеси, всего 3–4 раза в сутки; ✓ Оксибутират натрия 20 % – 10 мл в/венно медленно или капельно в общей дозе 100–150 мг на кг веса (в 10 мл 20 % раствора содержится 2000 мг вещества); ✓ При отсутствии или недостаточной эффективности седуксена в/венно вводится 40 мл 2,5 % раствора гексенала или тиопентала натрия (медленно!) или 5–10 мл 4 % раствора амитала натрия. Дегидратационная и противоотечная терапия: ✓ Сразу вводится в/мышечно фуросемид (лазикс) 2 % – 2 мл; ✓ В/венное капельное введение маннитола 15 % – 400 мл в общей дозе 0,5–1 г на кг массы тела; ✓ Преднизолон в/мышечно 30–60 мг; ✓ В/венное капельное введение реополиглюкина 200–400 мл, гемодеза 100–200 мл; ✓ Коррекция сердечной деятельности и артериального давления. Все больные в состоянии эпилептического статуса, а также после его купирования подлежат обязательной госпитализации с целью уточнения причин, вызвавших возникновение статуса. 66. Невралгия тройничного нерва. НТН – заболевание, проявляющееся спонтанными кратковременными пароксизмами нестерпимых болей в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва. Этиология: различают НТН 1. первичную (идиопатическую) 2. вторичную (симптоматическую) Предрасполагающие факторы: инфекции, интоксикации, нарушения обмена веществ, аллергические реакции, нарушения кровообращения и т.д. Патогенез: возможно дисфункция ЦНС с формированием эритативного эпилептического очага с патологической активностью. Клиника: внезапно появляющиеся кратковременные приступы нестерпимых лицевых болей (чаще в зоне 2-ой и 3-ей ветвей тройничного нерва) длительностью от нескольких сек до нескольких мин, могут сопровождаться рефлекторным сокращением лицевых мышц; приступ обычно провоцируется жеванием, глотанием, разговором, туалетом лица; в период приступа наблюдаются вегетативные симптомы: гиперемия лица, слезоточивость, потливость; при обследовании в период приступа болезненность в точках выхода ветвей тройничного нерва Для невралгий центрального генеза характерно появление участков сверхвозбудимости – "курковых" зон. Раздражение этих зон провоцирует болевой пароксизм. Лечение: 1. Устранение причины невралгии 2. Противоэпилептические препараты для подавления очагов патологической активности в ЦНС (карбамазепин(финлепсин), этосуксимид, клоназепам) 3. Ненаркотические анальгетики с антигистаминными, антидепрессивными, седативными препаратами, натрия оксибутират 4. Вазоактивные спазмолитические препараты (трентал, никотиновая кислота, эуфиллин) 5. Рассасывающая терапия: стекловидное тело, алоэ, ФиБС 6. Противовоспалительные (НПВС) 7. Лекарственные блокады 8. ФТЛ: иглорефлексотерапия, гальванизация, электрофорез, УФО 67. Невропатия лицевого нерва. Этиология: провоцирующие моменты – переохлаждение, травма, инфекции, осложнения отита, мезотимпанита, паротита, воспалительных процессов в мозге. Патогенез: воспаление вызывает отек, который сдавливает нерв (наиболее уязвимое место – канал лицевого нерва). Клиника: проявления поражения зависят от уровня его локализации: а) поражение ядра лицевого нерва: парез или паралич мимической мускулатуры на стороне поражения (парализованная гладкая, без морщин; глазная щель шире; угол рта опущен; невозможно поднять бровь, зажмурить глаз – лагофтальм, надуть щеку, оскалить зубы; феномен Белла – при попытке закрыть глаз на пораженной стороне глазное яблоко поворачивается кверху и кнаружи; возможна атрофия мимических мышц) б) поражение нерва в области его выхода из мозгового ствола: то же + симптомы поражения n.intermedius (нарушение вкуса на передних 2/3 языка, гиперакузия, сухость глаз, уменьшение слюноотделения) + симптомы поражения VIII нерва (глухота) Non sccolae, sed vitae discimus 39 в) поражение нерва в начальном отделе костного канала выше отхождения большого каменистого нерва: парез или паралич мимической мускулатуры на стороне поражения + симптомы поражения n.intermedius (гиперакузия, сухость глаз, уменьшение слюноотделения, расстройства вкуса на передних 2/3 языка) г) поражение нерва на уровне узла: парез или паралич мимической мускулатуры на стороне поражения + гиперакузия, слезотечение, уменьшение слюноотделения, расстройства вкуса на передних 2/3 языка д) поражение нерва ниже отхождения большого каменистого нерва выше стременного нерва: парез или паралич мимической мускулатуры на стороне поражения + гиперакузия, уменьшение слюноотделения , расстройства вкуса на передних 2/3 языка е) поражение нерва ниже отхождения стременного нерва выше барабанной струны: парез или паралич мимической мускулатуры на стороне поражения + уменьшение слюноотделения, расстройства вкуса на передних 2/3 языка ж) поражение нерва ниже отхождения барабанной струны: периферический паралич лицевого нерва без дополнительных расстройств Лечение: 1. Комплексное применение ГКС (преднизолон) и НПВС (индометацин), противоотечных (диуретиков), спазмолитиков, сосудорасширяющих 2. Большие дозы никотиновой кислоты (внутрь – эндурацин и в/в - компламин) 3. Анальгетики при болях 4. Тепловые процедуры с 5-7 дня болезни: УВЧ, парафиновые, озокеритовые, грязевые аппликации, ультразвук с гидрокортизоном на пораженную область 5. ЛС, улучшающие обмен веществ: анаболические (неробол, дианабол), витамин гр. В, глутаминовая кислота, антихолинэстеразные препараты (галантамин), дибазол 6. При неэффективном консервативном лечении – декомпрессия нерва в костном канале, невролиз, сшивание нерва, его пластика, корригирующие операции на мимических мышцах в случае их контрактуры 68. Мигрень Мигрень – заболевание, характеризующееся наследственно обусловленным нарушением регуляции экстра- и интракраниальных сосудов головы, проявляющееся периодически возникающими характерными приступами головной боли. Эпидемиология: распространенность мигрени в популяции от 4 до 20 %. Этиология: предрасположенность к мигрени наследуется по аутосомно-доминантному типу (ген семейной гемиплегической мигрени картирован в 19 хромосоме); у ближайших родственников больного болезнь встречается в 50–60 % случаев. Патогенез: приступ М. связан с центрально обусловленной неустойчивостью тонуса черепных сосудов на фоне выраженных во время приступа биохимических нарушений. Выделяют 4 фазы течения приступа: 1-ая фаза: спазм артерий, приводящий к ишемии вещества мозга и появлению очаговой симптоматики в виде различного типа аур; причина – избыточный выброс серотонина из тромбоцитов, который является вазоконстриктором, повышает проницаемость сосудов, снижает болевой порог 2-ая фаза: дилатация сосудов с увеличением амплитуды пульсовых колебаний (субъективно - пульсирующая головная боль); причина – повышение экскреции серотонина почками и последующее снижение его в крови 3-ая фаза: отек и воспаление стенки сосуда и периартериальных тканей, уменьшение пульсового растяжения сосудов (субъективно - тупые, распирающие боли длительностью от нескольких часов до нескольких суток) 4-ая фаза: обратное развитие вышеупомянутых нарушений Дискутируется роль в патогенезе мигрени тирамина (его избыток вытесняет норадреналин из мест депонирования, запуская тем самым каскад патологических реакции в функционально неполноценных сосудах), окиси азота, простагландинов Е1 и Е2, брадикинина и т.д. Клиника: М. начинается в юношеском возрасте, чаще у женщин, нередко предшествуют менструации. У большинства больных перед приступом М. наблюдаются продромальные явления в виде изменения настроения, раздражительности, жажды, нарушения сна. Приступ мигрени может сопровождаться предшествующей развитию головной боли симптоматикой – аурой - длительность не более 60 мин, чаще в виде расстройств зрения (выпадения поля зрения, мерцающий зигзаг, искры перед глазами), парестезий в руке, языке и лице, офтальмоплегий, афазий, гемиплегий. Если симптоматика, характерная для ауры, не редуцируется полностью за 7 суток – это мигренозный инфаркт. Приступы проявляются интенсивной боли в лобно-височно-глазничной области либо во всей половине головы с одной стороны, редко с двух или с различной локализацией от приступа к приступу. Вначале боль пульсирующая, затем - интенсивная монотонная, с фото - и фонофобией, больного все раздражает, он стремится уединится, лечь, закрыть глаза. На высоте болей может быть тошнота, рвота, бледность или гиперемия лица. Любая физическая активность усиливает боль. При засыпании возможен обрыв приступа; облегчение также может принести сдавление головы полотенцем, жгутом, прижатие висков руками. Без должного лечения приступ М. длится от 4 до 72 часов. Приступ, затянувшийся более чем на трое суток - мигренозный статус - требует стационарного лечения. Лечение мигрени: 1. Устранение провоцирующих факторов (переутомления, недосыпания и пересыпания, голодания, приема сосудорасширяющих препаратов, алкоголя) Non sccolae, sed vitae discimus 40 2. Диета: следует избегать продуктов, содержащих тирамин и серотонин(сыров, сельди, маринадов, копченостей, шоколада, бананов, бобов, цитрусовых, орехов) 3. Абортивная терапия (лечение приступа М.) – при редких мигренозных пароксизмах (1 раз в 1-2 недели и реже), начинается как можно раньше: ➢ анальгетики (ацетилсалициловая кислота, ибупрофен), анальгетики с кофеином (аскофен, цитрамон, кофицил) ➢ препараты спорыньи (эрготамин – мощный вазоконстриктор, комбинированные ЛС эрготамина с кофеином, фенацетином, беладонной - кофетамин, миграл, мигрекс) ➢ селективные агонисты 1-го подтипа серотониновых рецепторов (суматриптан) ➢ седативные ЛС, транквилизаторы Лечение мигренозного статуса проводится в неврологическом отделении с использованием глкокортикоидов, мочегонных, антигистаминных, НПВС, седативных средств, а также инъекционных форм препаратов алкалоидов спорыньи. 4. Превентивная терапия (профилактика приступов М.) – при частых мигренозных пароксизмах (1 раз в неделю и чаще) ➢ средства, влияющие на метаболизм серотонина (метисергид, пизотифен, ципрогептадин, амитриптилин) ➢ бета-адреноблокаторы (анаприлин, метопролол) ➢ блокаторы кальциевых каналов (верапамил, флунаризин, нимодипин) ➢ аспирин ➢ иглорефлексотерапия, психотерапия Продолжительность приема составляет от нескольких месяцев до года 69. Прямая и косвенная ДНК-диагностика. Прямая ДНК-диагностика – заключается в обнаружении конкретных повреждений в известном гене. При этом положительная черта метода – практически абсолютная точность. Однако, чтобы провести прямую ДНК-диагностику, необходимо знать ген. Косвенная ДНК-диагностика – применяется, когда мутантный ген еще не установлен, но точно картирован на хромосоме. С помощью сцепленных с данным хромосомным участком маркеров в ряду поколений анализируется наследование хромосомы, несущей патологический ген. Недостаток: 1-5% ошибок в диагностике; необходимость привлекать для обследования больного его родственников. 70. Прогрессирующие мышечные дистрофии. ПМД (первичные миопатии) – дегенеративные изменения в мышечной ткани. Патоморфология: истончение мышц, замещение жировой и соединительной тканью, очаги фокального некроза в саркоплазме Патогенез: в основе – дефект мембраны мышечных клеток. Формы: а) миодистрофия Дюшена (псевдогипертрофическая форма ПМД) б) миодистрофия Беккера (поздняя псевдогипертрофическая форма ПМД) в) миодистрофия Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая форма ПМД) г) миодистрофия Эрба (конечностно-поясная ПМД) г) офтальмоплегическая миопатия д) врожденная непрогрессирующая миопатия |