Экзаменационные вопросыответы на экзамен по биохимии для педиатрического факультета 2012 года
 Скачать 4.91 Mb.
|
|
45. Биосинтез высших жирных кислот в тканях. Биосинтез жиров в печени и жировой ткани. Биосинтез ВЖК протекает в ЭПС клеток. Исходным материалом для синтеза заменимых ВЖК является АЦЁТИЛ-КОА. Условия для биосинтеза ВЖК: 1.Наличие АТФ, СО2, Н2О, НАДФ*Н2, поступающий из ГЕКСОЗОМОНОФОСФАТНОГО пути превращения глюкозы. 2.Наличие специальных белков-переносчиков (HS -АПБ). 3.Наличие специальных ферментов синтеза. Процесс биосинтеза циклический. Каждый цикл включает в себя 6 этапов. АЦЕТИЛ-КОА используется на первом этапе, как «затравка» синтеза. Первый этап. Этап образования 3-углеродного соединения - МАЛОНИЛ-КОА.  Второй этап. Этап переноса МАЛОНИЛА и АЦЕТИЛА на специальные белки - HS-АПБ.  Третий этап. Этап конденсации МАЛОНИЛА-АПБ и АЦЕТИЛА-АПБ с участием ТРАНСФЕР АЗЫ - СИНТАЗЫ.  Четвёртый этап. Этап восстановления бета -КЕТОАЦИЛ-АПБ.  Пятый этап. Этап ДЕГИДРАТАЦИИ бета-ГИДРОКСИАЦИЛ-АПБ.  Шестой этап. Этап восстановления ЕНОИЛАЦИЛ-АПБ.   Т.о. завершается 1 цикл синтеза ВЖК образованием масляной кислоты (БУТИРИЛ-АПБ). В дальнейшем последовательно и циклично к 4-углеродному фрагменту будут присоединяться молекулы МАЛОНИЛ-КОА. Для подсчёта количества циклов синтеза ВЖК, подсчёта молекул АТФ, МАЛОНИЛ-КОА можно пользоваться формулой: N/2 - 1, где N-это число углеродных звеньев в молекуле ВЖК. Завершается биосинтез любой ВЖК в тканях ДЕАЦИЛАЗНОЙ реакцией.Так в организме человека происходит синтез всех заменимых ВЖК - всех предельных и непредельных ВЖК, имеющих одну двойную связь. 46. Холестерол. Его химическое строение, биосинтез и биологическая роль. Причины гиперхолестеринемии.  Холестерин является одноатомным циклическим спиртом, который в тканях легко образует ХОЛЕСТЕРИДЫ. В организм человека поступает в составе пищи и синтезируется г.о. в печени, тонком отделе кишечника и коже. Биологическая роль холестерина: 1.Структурная. Свободный холестерин является, обязательным структурным компонентом мембран клеток. 2.Метаболическая. Холестерин является предшественником биологически активных веществ: витамина D3,СТЕРОИДНЫХ гормонов (АНДРОГЕНОВ, ЭСТРОГЕНОВ, КОРТИКОИДОВ) При окислении холестерина в печени при участии ЦИТОХРОМА Р-450 образуются желчные кислоты. В свободном виде холестерин транспортируется по организму с помощью транспортных ЛИПОПРОТЕИНОВ крови. Источники холестерина: 1. Пища. За сутки в организм взрослого человека поступает 0,3гр. холестерина. 2. У человека в среднем с массой 65-70кг за сутки синтезируется 3.5 -4,2гр. холестерина. Печень занимает главное место в синтезе холестерина (85%), холестерин синтезируется в кишечнике (10%) и коже (5%). Процесс биосинтеза многоступенчат:  Образовавшийся в результате распада мембранных ЛИПИДОВ, а также излишки холестерина с помощью ЛПВП доставляется для окисления в печень, и в составе желчных кислот удаляется из организма с каловыми массами. При поражении печени и кишечника нарушается образование и транспорт ЛП крови. При поражении печени и желчевыводяицих путей нарушается образование и экскреция желчных кислот, участвующих в переваривании жиров пищи. В случае нарушения оттока желчи происходит насыщение её холестерином, что ведёт в этих условиях к застою и образованию холестериновых камней. Развивается ЖЕЛЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ. В крови отмечается ГИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИЯ. 47. Витамины, их характеристика, отличительные признаки. Роль витаминов в обмене веществ. Коферментная функция витаминов (примеры). Русский врач ЛУНИН в эксперименте на животных установил, что животные, которых кормили казеином, жирами, лактозой, водой и минеральными солями болели и погибали, в отличие от животных, получавших свежее молоко. В 1911г. учёный ФУНД выделил и кристаллизовал азотсодержащее вещество, которое вылечивало экспериментальную бери-бери. Это вещество он назвал ВИТАМИНОМ (амином жизни). Витамины - это НМС различного строения, синтез которых в организме отсутствует или ограничен. Особенности витаминов: -не синтезируются в организме или синтезируются в недостаточном количестве; -не выполняют пластической функции, т.е. не являются структурным компонентом клеток; -не выполняют энергетической функции; -выполняют специфические функции, которые не могут быть восполнены другими соединениями; -при дефиците витаминов в организме развивается патологическое состояние с характерными клиническими признаками; -витамины - это метаболиты, суточная потребность в которых выражается в миллиграммах, микрограммах или ME. КЛАССИФИКАЦИЯ ВИТАМИНОВ. жирорастворимые (A, D, E, К) и водорастворимые (РР, С, В1, В2, ВЗ, В6, В10, В12, Н).. НОМЕНКЛАТУРА: Каждый витамин имеет:
ФУНКЦИИ ВИТАМИНОВ В ОРГАНИЗМЕ.
Витаминные коферменты Тиаминсодержащие (вит. B1) - тиаминмонофосфат (ТМФ), тиаминдифосфат (ТДФ) или тиаминпирофосфат (ТПФ) Флавиновые (вит В2 - рибофлавин) - флавинмононуклетид (ФМН), флавинадениндинуклеотид (ФАД) Никотинамидные (содержат вит. РР или Никотинамид) - никотинамидадениндинуклеотид (НАД), никотинамидадениндинуклеотидфосфат (НАДФ)  В результате многочисленных исследований витаминной обеспеченности было установлено, что глубокий дефицит витаминов наблюдается менее чем у 20% населения, а содержание витаминов ниже нормы наблюдается у 50 - 90% населения. Содержание витаминов определяется в крови. Недостаточная витаминная обеспеченность проявляется: (1) повышенная утомляемость; (2) повышенная сонливость; (3) повышенная восприимчивость к заболеваниям; (4) повышена частота сердечно-сосудистых заболеваний; (5) повышение тяжести переноса заболеваний. При этом отсутствует специфическая клиническая симптоматика, как при гиповитаминозах. Причины недостаточной витаминной обеспеченности: 1. Снижение затрат энергии в современных условиях, следовательно, необходимость снижение потребления пищи. 2. Повышение потребления рафинированных продуктов, калорийных, но бедных витаминами. 3. Использование консервированных продуктов длительного хранения. Выход: 1. Витаминизация пищи. 2. Поливитамины с не менее 8-9 компонентами. Рацион современного человека, достаточный по калорийности, не может удовлетворить потребность организма в витаминах и микроэлементах. АВИТАМИНОЗ - это патологическое состояние, которое развивается в результате отсутствия витаминов организме, характеризуется чёткой клинической симптоматикой. ГИПЕРВИТАМИНОЗ - это состояние, связанное с избытком витамина в организме человека. Растворимые в воде витамины, не накапливаются в организме, их избыток выводится из организма с мочой. Жирорастворимые витамины депонируются ГИПОВИТАМИНОЗ - патологическое состояние, связанное с недостатком витаминов в организме. В зависимости от причины гиповитаминоз может быть: 1. Первичный (ЭКЗОГЕННЫЙ), связанный с дефицитом витаминов в употребляемой пище. 2. Вторичный, связанный с причинами эндогенного характера: -нарушение всасывания витаминов в ЖКТ; -недостаточный синтез витаминов микрофлорой кишечника (вит.В и вит.К), например, -при дисбактериозе; -поступление в пищу пищевых или лекарственных антивитаминов, которые препятствуют активации и всасыванию витаминов; - нарушение активации при усвоении витаминов в организме при патологии печени и почек; -относительная недостаточность из-за, беременности, кормлении грудью, требующие повышенного количества витаминов. 48. Структура и функции витамина А. Витамин А (ретинол, антиксерофтальмический). Химическая структура РЕТИНОЛА: РЕТИНОЛ всасывается в тонком кишечнике вместе с эмульсией жиров и ненасыщенных жирных кислот. При недостаточном выделении желчи всасывание его будет нарушено. В энтероцитах каротины превращаются в ретинол. Наибольшей метаболической активностью обладает бета-каротин.  МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ РЕТИНОЛА. 1. Он принимает участие в дифференцировке эпителиальных тканей, а также участвует в регуляции роста и дифференцировке эмбриональных тканей. 2. Витамин А принимает участие в обеспечении фоточувствительности сетчатки глаза. Производное ретинола - 11-ЦИСРЕТИНАЛЬ - вместе с белком ОПСИНОМ формирует зрительный пигмент РОДОПСИН. Под действием фотонов света родопсин расщепляется на ОПСИН и ТРАНС-РЕТИНАЛЬ. В темноте ТРАНС-РЕТИНАЛЬ превращается изомеразой в ЦИС-РЕТИНОЛ. Под действием фермента алкоголь -ДГ ЦИС- РЕТИНОЛ превращается в ЦИС-РЕТИНАЛЬ. Суточная потребность в витамине А: 1,5-2 мг. Продукты богатые витамином А: рыбий жир, печень тунца, палтуса, трески, яичный желток, сливочное масло. Продукты богатые каротином: красно-оранжевые овощи и плоды (облепиха, морковь, курага, томаты), некоторые зелёные (петрушка, лук порей). ГИПОВИТАМИНОЗ проявляется: 1. нарушение дифференцировки эпителия - кератинизация. Например, сухость коньюктивы и роговицы - КСЕРОФТАЛЬМИЯ, и к воспалительное размягчение роговицы - КЕРАТОМАЛЯЦИЯ. 2. нарушение восприятия света и сумеречного зрения - ГЕМЕРОЛАПИЯ («куриная слепота»). При хроническом гиповитаминозе вит.А развивается дистрофия и необратимая дегенерация палочек. ГИПЕРВИТАМИНОЗ - это состояние, связанное с избытком витамина в организме человека. Тяжелый гипервитаминоз А может привести к некрозу клеток печени и почечного эпителия. 49. Витамин Д, его строение, метаболизм и участие в обмене веществ. Признаки проявления гиповитаминоза. Витамин D( антирахитический). Включает несколько витаминов: D2 - ЭРГОКАЛЬЦИФЕРРОЛ, D3 - ХОЛЕКАЛЬЦИФЕРРОЛ (производное холестерина). Химическая структура витамина D3:  Витамин D поступает в организм и направляется в печень, где гидроксилируется и образуется 25-ГИДРОКСИХОЛЕКАЛЬЦИФЕРРОЛ. В почках происходит повторное гидроксилирование и образуется 1,25-ДИГИДРОКСИХОЛЕКАЛЬЦИФЕРРОЛ (КАЛЬЦИТРИОЛ). Это и есть метаболическое активное производное витамина D. МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ КАЛЬЦИТРИОЛА: -Стимулирует всасывание кальций и фосфор из кишечника, синтез кальций –связывающего белка в кишечнике, а также реабсорбцию кальция и фосфора в почках. -Повышает уровень кальция и фосфора в плазме крови. -Способствует минерализации костной ткани. -Стимулирует синтез кальций -связывающего белка в костной ткани. -Способствует созреванию остеокластов. ГИПОВИТАМИНОЗ витамина D в детском возрасте приводит развитию рахита. -Понижается уровень кальция и фосфора в крови (ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ и ГИПОФОСФОРЕМИЯ). -Нарушается минерализация костной ткани. Кости становятся более податливыми из-за понижения резорбции избыточного хряща и остеоида. Формируются специфические деформации черепа, рахитические чётки и браслетки. По мере развития моторных навыков ребёнка формируются искривления позвоночника и конечностей. Задерживается закрытие родничков и прорезывание зубов. Нарушается деятельность ЦНС и развивается мышечная гипотония. У взрослых гиповитаминоз приводит к ОСТЕОПОРОЗУ и ОСТЕОМАЛЯЦИИ. Суточная потребность в витамине D: у взрослых - 2,5 мг (100 ME); у детей и беременных - 12,5мг (500 ME). 50. Участие витамина Е и К в метаболических процессах, их применение в мед. практике. Витамин К (АНТИГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ - предупреждает кровоточивость). Изоформы: К1 –ФИЛЛОХИНОН, К2-МЕНАХИНОН, КЗ - НАФТОХИНОН. Метаболические функции витамина К. 1. Является КОФАКТОРОМ карбоксилирования ГЛУ в протромбине, т.е. необходим для его превращения в тромбин.  2. Участвует в превращении ПРОКОНВЕРТИНА в КОНВЕРТИН. Суточная потребность в витамине К - 1мг. Он синтезируется микрофлорой кишечника. Продукты богатые витамином К: шпинат, капуста, крапива, томат, картофель, печень, яйца, молоко, мука из гниющей рыбы. Авитаминоз проявляется в виде ГЕМОРРАГИИ (кровотечения носовые, маточные). Причины: нарушение усвоения жира, нарушение функции печени, заболевания ЖВП.  Витамин Е (ТОКОФЕРРОЛ, АНТИСТЕРИЛЬНЫЙ - предупреждает стерильность самок животных; АНТИОКСИДАНТНЫЙ). Наиболее активен альфа -ТОКОФЕРРОЛ, он устойчив к нагреванию, обработке. Всасывается с помощью желчных кислот. Метаболические функции витамина Е. -Регулирует интенсивность свободно радикальных процессов. Препятствует активации перекисного окисления жиров, обеспечивая тем самым стабильность биологических мембран. -Витамин Е повышает биологическую активность витамина А. Гиповитаминоз у человека не выявлен, лишь у недоношенных детей наблюдаются признаки в виде гемолитической анемии. Суточная потребность в витамине Е: 20 -25мг. Источники витамина Е: растительное масло, горох, печень, проросшая пшеница, капуста, яичный желток, шиповник, дрожжи. 51. Структура витамина В1, его участие в метаболических процессах, примеры реакций. ТИАМИН нерастворим в воде. Устойчив в кислой среде, неустойчив в щелочной и нейтральной.  1. Входит в состав ТДФ: ТИАМИН(АТФ) ® ТДФ - КОФЕРМЕНТ декарбоксилаз альфа -КЕТОКИСЛОТ - КОФЕРМЕНТ транскетолазы (фермент пентозного цикла).  2.Участвует в передаче нервного импульса. Суточная потребность в витамине B1 - 2-Змг.. Источниками витамина В1 являются дрожжи, гречневая и овсяная крупа, пшеничная мука грубого помола, печень, мясо, яйцо, картофель. При его недостатке в тканях накапливаются ПВК, альфа -КГК. Страдает в первую очередь нервная ткань, что проявляется ПОЛИНЕВРИТОМ. Авитаминоз В1 проявляется в виде заболевания бери-бери: - ПОЛИНЕВРИТЫ (онемение конечностей, парастезии), - Сердечно-сосудистая недостаточность, - Нарушение водного обмена (отёки), - Нарушение функции ЖКТ (нарушение секреции и перистальтики). 53. Витамин В2. Строение , участие в обмене веществ. Устойчив в кислой среде, но разрушается в нейтральной и щелочной среде.  Метаболические функции витамина В2. 1. Участвует в окислительно-восстановительных реакциях, т.к. входит в состав фермента ФМН и ФАД. 2. Компонент дыхательной цепи, входит в состав НАДН - ДГ. 3. Принимает участие в окислении жирных кислот, янтарной кислоты, аминокислот. Суточная потребность в витамине В2 - 2-4мг. Источниками витамина В2 являются дрожжи, печень, мясо, хлеб, соя, яйцо. Гиповитаминоз и авитаминоз проявляется поражением эпителия слизистых, роговицы глаз, кожи, сухость губ, поражение слизистой полости рта, трещины на губах, кератиты, васкуляризация глаз.  78. Витамин В6 и PP. Роль в обмене аминокислот, примеры реакций, строение. 1. Участвует в образовании НАД и НАДФ. 2. Компонент дыхательной цепи. КОФЕРМЕНТ различных дегидрогеназ. Суточная потребность в витамине РР 20 - 25мг. Источниками витамина РР являются дрожжи, говяжья печень, рыба, грибы, мука пшеничная, соя, бобы, хлеб, картофель, мясо. Может синтезироваться в организме при поступлении с пищей белков и витамина В6. Гиповитаминоз проявляется в виде пеллагры: 1.Дерматит с повреждением симметричных участков кожи, повреждённых УФО. 2. Диарея. 3. Деменция. Причины гиповитаминоза: белковое голодание, недостаток витамина В6.  Участвует в образовании ПФ: -КОФЕРМЕНТАМИНОТРАНСФЕРАЗ. -КОФЕРМЕНТДЕКАРБОКСИЛАЗ. -Принимает участие в ДЕЗАМИНИРОВАНИИ. -Необходим для образования витамина РР из триптофана. -Сигма-АМИНОЛЕВУЛИНОВАЯ кислота ® гем. Т.о. витамин В6 участвует в обмене аминокислот, следовательно, необходим для нормального обмена белков. Суточная потребность-2мг. Источники вит.В6: картофель, пшеница, рис, отруби, печень, дрожжи. Гиповитаминоз приводит к нарушению белкового обмена, что проявляется развитием анемии, дерматита, стоматита, глоссита. |