Физическое и психомоторное развитие
 Скачать 1.28 Mb.
|
|
Тема: Геморрагические заболевания у детей. Задача 1. Девочка 12 лет доставлена в стационар с обильным маточным кровотечением. Последние 2 месяца отмечает частые обильные носовые кровотечения, появление экхимозов различной величины, формы и окраски. Состояние тяжёлое. Бледная. На коже множественные нессиметричные полиморфные и полихромные геморрагии (от маленьких до обширных). Несколько участков кровоизлияния на слизистой оболочке полости рта. Периферические лимфоузлы, печень и селезёнка не увеличены. АД -100/55 мм.рт.ст. Анализ крови: эритроциты-3,0*1012 /л, гемоглобин- 92 г/л, цветовой показатель- 0,9; ретикулоциты- 10%, лейкоциты – 11.0*109/л, эозинофилы- 6 %, базофилы- 3%, палочкоядерные- 12%, сегментоядерные- 55%, лимфоциты- 20%, моноциты – 4%, тромбоциты- 32*109/л, СОЭ- 12 мм/ч. 1. Ваш диагноз 2. При каких заболеваниях встречается такой же тип кровоточивости 3.Перечислите препараты, которые используются при лечении этого заболевания 4.Классификация заболевания по длительности течения 5. Поставьте сопутствующий диагноз Эталон ответа к задаче 1: 1. Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП), острое течение. 2. Подобный геморрагический симптомокомплекс отмечается при тромбоцигопагиях (количество тромбоцитов, как правило, в норме), лейкозах, апластических анемиях, когда количество тромбоцитов резко снижено. 3. Кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) — с иммуносупрессивной целью. Внутривенный иммуноглобулин, анти-D иммуноглобулин, интерферон-альфа-2, даназол - блокаторы клеток ретикуло-гистиоцитарной системы. 4. До 3-х месяцев острая или впервые выявленная, 3-12 месяцев - персистирующая, после 12 месяцев - хроническая ИТП. 5. Анемия постгеморрагическая лёгкой степени Задача 2. Мальчик 8 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на слабость, головокружение, частые и обильные носовые кровотечения без видимых причин, появление синяков на теле от незначительных травм. Болен более года. Получал курсы кортикостероидной терапии, но эффект был кратковременный. При поступлении состоянии средней тяжести. Кожа бледная с множественными разной величины формы и давности геморрагиями на туловище и конечностях. Слизистые оболочки бледные. Периферические лимфоузлы и селезёнка не увеличены. Тахикардия, систолический шум на верхушке функционального характера, границы сердца соответствуют возрасту. Печень выступает из под края реберной дуги на 1 см. Склеры обычной окраски. Моча соломенно-желтого цвета. Анализ крови: эритроциты-2,4*1012/л; гемоглобин-76 г/л; цветовой показатель- 0,89; тромбоциты- 22*109/л; СОЭ- 18 мм/ч; Длительность кровотечение по Дьюку-12 минут. 1.Ваш диагноз? 2. Какое осложнение возникло у больного и как его будете лечить 3. Какие методы лечения можно предложить при неэффективности глюкокортикоидов? 4. Какой тип кровоточивости при данном заболевании 5. Методы остановки носового кровотечения Эталон ответа к задаче 2: 1. Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП), хроническое течение. 2. Многократные кровотечения привели к хронической постгеморрагической анемии средней степени тяжести. Лечение – препаратами железа перорально (Феррум Лек, Мальтофер) 5 мг\кг. 3. При неэффективности кортикостероидной терапии на протяжении 12 месяцев показана спленэктомия, тромбопоэтинов. 4. Петехиально-пятнистый. 5. Холод на переносицу, тампоны в носовой ход с аминокапроновой кислотой, адреналином, 3% перекисью водорода. При неэффективности -наложение тампонады, постановка синус-катетера Задача 3. Девочка 13 лет поступила в стационар с жалобами на слабость, головокружение, появление синяков на теле от легких травм, носовые кровотечения, обильные и продолжительные маточные кровотечения. Больна более 3 месяцев, когда впервые появились синяки на теле, кровоточивость десен, маточные кровотечения. Стала ощущать слабость, быструю утомляемость. Побледнела. Лечилась в ЦРБ, Принимала преднизолон 2 мг\кг на протяжении 21 дней. Состояние больной не улучшилось, в связи с чем была направлена в гематологический центр. Подобных заболеваний у близких родственников не отмечено. При осмотре состояние средней степени тяжести. Девочка пониженного питания, бледная. На коже множественные кровоизлияния различной формы и давности. Периферические лимфоузлы не увеличены. Тоны сердца приглушены, функциональный систолический шум на верхушке. Пульс 101 уд./мин., ритмичный, АД- 105/60 мм.рт.ст. В лёгких везикулярное дыхание. Печень и селезёнка не увеличены. Анализ крови: эритроциты-3,2*1012 /л, гемоглобин- 64 г/л, цветовой показатель- 0,6, лейкоциты- 11*109/л, тромбоциты- 18*109/л, СОЭ- 12 мм/ч. Длительность кровотечение по Дьюку-12 минут. 1. Ваш диагноз? 2. Какое осложнение возникло у больного? 3. Дебютом каких заболеваний может быть описанная клиническая картина? 4. Какой препарат является 1-й линии терапии при кровотечениях. 5. Консультацию какого специалиста необходимо провести девочке. Эталон ответа к задаче 3: 1. Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП), персистирующее течение. 2. Заболевание осложнилось постгеморрагической анемией тяжёлой степени. 3. Тромбоцитопеническая пурпура может быть дебютом лейкоза, системной красной волчанки, апластической анемии, иммунодефицитных состояний. 4. ВВИГ 800 мг- 1гр\кг-1-2 дня в\в кап. 5. Гинеколога. Задача 4. Больной К., 8 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением. Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела без определенной локализации стали появляться экхимозы различной величины и мелкоточечная петехиальная сыпь. Участковым педиатром поставлен диагноз: геморрагический васкулит. Объективно: состояние ребёнка тяжёлое. Выражен обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на лице, шее, верхних и нижних конечностях, ягодицах, передней поверхности грудной клетки петехиальная сыпь. В левом носовом ходу тампон, пропитанный кровью. Сердечно-лёгочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезёнка не пальпируется. Общий анализ крови: эритроциты-3,6*1012 /л, гемоглобин- 105 г/л, лейкоциты- 6*109/л, тромбоциты- 13*109/л, СОЭ- 5 мм/ч, лейкоцитарная формула не изменена. Общий анализ мочи: цвет соломенно-жёлтый, удельный вес-1012, белок - нет, эпителий плоский- 2-4 в п/зр., лейкоциты- 2-4 в п/зр., эритроциты- нет. 1. Согласны ли вы с диагнозом участкового врача? 2. Ваш диагноз? 3. Какие клинические пробы помогут вам в постановке диагноза? 4. Назначьте лечение данному больному 5. В каких случаях при данном заболевании необходимо проведение костно-мозговой пункции Эталон ответа к задаче 4: 1. С диагнозом участкового врача не согласен. 2. Диагноз: иммунная тромбоцитопения (ИТП) 3. В постановке диагноза могут помочь эпителиальные пробы жгута, манжеточная, щипка 4. ВВИГ 800 мг- 1гр/кг-1-2 дня в/в кап., метилпреднизолон 30 мг/кг в/в кап 4-7 дней, постановка синус-катетера в левый носовой ход 5. При наличии увеличения лимфоузлов, печени, селезёнки. Задача 5. У новорожденного ребёнка через 6 часов после родов на теле появились петехиальная геморрагическая сыпь. Ребёнок от первой беременности, нормальных срочных родов. Масса при рождении 3360г. Закричал сразу, сосал активно. Мать ребёнка больна идиопатической тромбоцитопенической пурпурой с 18 лет. Во время беременности было обострение. Лечилась преднизолоном. Анализ крови ребенка: эритроциты-5,6*1012 /л, гемоглобин- 186 г/л, лейкоциты- 12,3*109/л, тромбоциты- 45*109/л, СОЭ- 5 мм/ч. В сыворотке крови ребёнка обнаружены антитромбоцитарные антитела. 1. Поставьте клинический диагноз 2. Назначьте лечение 3. Что явилось причиной заболевания у ребёнка 4. Что означает термин «клиническая ремиссия» при данном заболевании 5. Всегда ли необходимо проведение медикаментозной терапии при данном заболевании Эталон ответа к задаче 5: 1. Тромбоцитопеническая пурпура, трансиммунная. 2. Новорожденного в течение 2 недель переводят на кормление донорским грудным молоком, а затем прикладывают к груди матери, под контролем числа тромбоцитов в периферической крови ребенка. При нарастании геморрагического синдрома назначают преднизолон из расчета 1 мг/кг/сут., ВВИГ 800 мг- 1гр/кг-1-2 дня в/в кап. 3. ИТП у матери 4. Отсутствие клинических проявлений заболевания при сохраняющихся лабораторных изменениях 5. Нет. В отсутствии геморрагического синдрома терапия не показана Задача 6. Мальчик 3 лет поступил в гематологическое отделение с жалобами на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 3 часа после травмы. Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные гематомы, несколько раз отмечались носовые кровотечения. В возрасте 2 лет после ушиба с обширной гематомой в области правого тазобедренного сустава лечился в стационаре, получал специфическую терапию. Дедушка по линии матери страдает кровоточивостью. При поступлении состояние ребёнка тяжёлое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экхимозы. Правый коленный сустав увеличен в объёме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нём ограничены. Анализ крови: эритроциты-3,2*1012 /л, гемоглобин-100 г/л, лейкоциты- 8,3*109/л, эозинофилы- 3%, палочкоядерные- 2%, сегментоядерные- 63%, лимфоциты- 23%, моноциты – 8%, тромбоциты- 300*109/л, СОЭ- 12 мм/ч. Длительность кровотечения по Дьюку- 3 минуты, время свёртывания крови по Ли-Уайту более 16 минут. 1. О каком заболевании у данного больного можно думать? 2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза. 3. Ваш план лечения. 4. Какой тип кровоточивости при данном заболевании 5. Как наследуется данное заболевание Эталон ответа к задаче 6: Учитывая наследственный характер болезни (дедушка страдает кровоточивостью), пол больного, проявления кровоточивости с раннего возраста, в том числе внутрисуставные кровоизлияния, можно думать о гемофилии. Для подтверждения диагноза необходимо исследовать содержание основных факторов свертывания крови (коагулог рамму). Лечение ребенка с гемофилией в период геморрагического криза включает заместительную терапию специфическими препаратами (концентраты фактора VIII или IX); иммобилизация пораженного сустава. Гематомный Сцеплено с полом (X хромосомой) Задача 7. Больной 7 лет поступил в стационар с жалобами на появление на теле мелкопятнистой сыпи, отёчность и боли в голеностопном суставе справа, боли в животе. Из анамнеза: через 7 дней после перенесенной ОРВИ появились боли в правом голеностопном суставе, его отёчность, болезненность и элементы пятнисто-папулёзной сыпи на теле. На следующий день присоединились боли в животе, 2-х кратная рвота, увеличилось количество элементов сыпи. Осмотрен хирургом - данных за острую хирургическую патологию не выявлено. Состояние средней степени тяжести, на теле элементы пятнисто-папулёзной сыпи, с преимущественной локализацией на разгибательной поверхности рук, ног, ягодицах и вокруг суставов. Правый голеностопный сустав увеличен в размерах, болезненный при пальпации, объем движений ограничен. В лёгких везикулярное дыхание, хрипов нет. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны ясные, ритмичные, ЧСС 82 в мин, АД-100/50 мм.рт.ст. Живот мягкий, умеренно болезненный около пупка, печень, селезёнка не увеличены. Анализы крови и мочи без особенностей. Поставьте диагноз. Перечислите необходимые методы обследования. Назовите возможные этиологические факторы заболевания. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику. Назначьте терапию. Эталон ответа к задаче 7: 1. Геморрагический васкулит, смешанная форма (кожно-суставная, абдоминальная). 2. Анализ крови: признаки не специфичны, характерны для воспалительного процесса; В биохимических показателях крови - диспротеинемия (снижение гамма-фракций и повышение бета-2 глобулинов); Повышение ЦИК, IgA, IgM, снижение С3 фракции комплемента; При исследовании системы гемостаза - гиперкоагуляция. 3. ОРВИ, вакцинация, пищевая и медикаментозная аллергия, укусы насекомых и т. д. 4. Дифференциальный диагноз проводится с аутоиммунной тромбоцитопенией. 5. Ограничение двигательной активности на 3-4 недели; Гипоаллергенная диета; Энтеросорбенты (энтеросгель, карболен); Дезагреганты (курантил 3-5 мг\кг, трентал 5-10 мг\кг р.о); Антикоагулянты (гепарин 200-500 ЕД\кг\сут, фраксипарин); Антигистаминные препараты; Инфузионная терапия (реополиглюкин 10-20 мл/кг, глюкозо-новокаиновая смесь 1:1-10 мл\год жизни, но не более 100 мл, контрикал, гордокс); АБТ, ГКС, плазмаферез-по показаниям. Задача 8. Мальчику 10 месяцев, поступил в клинику с жалобами на обильное кровотечение из языка, обширную гематому левого бедра. Из анамнеза: со слов мамы ребёнок упал с кроватки, при ударе прикусил язычок, было необильное кровотечение, которое усилилось через несколько часов. Дедушка и брат по линии мамы страдали повышенной кровоточивостью. При осмотре кожные покровы, слизистые чистые, бледно-розового цвета, на левом бедре обширная гематома, продолжающееся кровотечение из полости рта. ОАК: эр.-3.34*10/9/л, гемоглобин-103 г/л, лейкоциты-5.4*10/12/л, тромбоциты-248*10/9/л, СОЭ-12 мм/час. ВСК-19 мин. Уровень фактора VIII в плазме крови менее 1%. Ваш диагноз и критерии тяжести заболевания. Назначьте лечение. Современные подходы к профилактике данного заболевания. Какой тип кровоточивости характерен для этого заболевания? Критерии эффективности терапии, прогноз заболевания. Эталон ответа к задаче 8: Гемофилия А. Критерии тяжести определяются по уровню дефицита фактора свёртывания. В данном случае уровень фактора менее 1%, следовательно гемофилия сверхтяжёлая. Лечение следует проводить препаратами фактора VIII в дозе 40 МЕ/кг. Профилактика проводится амбулаторно препаратами фактора VIII в дозе 20-30 МЕ/кг * 3 раза в неделю в/в. Гематомный Отсутствие поражений суставов и тяжёлой кровоточивости. Прогноз хороший. Задача 9. Мальчик А., 11 лет, поступил в стационар по направлению участкового педиатра с жалобами на схваткообразные боли в животе, боли в правом коленном и голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях. Две недели назад у мальчика отмечался подьём температуры до 38.50С, боли в горле. Выставлен диагноз лакунарной ангины, назначен оксациллин. Через 7 дней на коже нижних конечностей появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в правом коленном суставе. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялый, положение вынужденное с поджатыми к животу коленями. На разгибательной поверхности нижних конечностей, ягодицах, вокруг суставов, мочках ушей мелкоточечная, местами сливная, геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи, симметрично расположена. Правый коленный и голеностопный суставы отечны, болезненные, ограничены в движении, горячие на ощупь. Живот болезненный при пальпации. Печень, селезенка не пальпируются. Стул скудный небольшими порциями, кашицеобразный, цвета «малинового желе». Мочится хорошо, моча светлая. Общий анализ крови: Нв-110г/л, Эр- 3,5 х 1012/л, Ц.п. -0,9, Тромб. –435, Лейк. –10,5х 109/л, юные -1%, п/я – 5%, с – 57%, э -2%, л- 28%, м -7%, СОЭ- 25мм/ч. Биохимический анализ крови: общий белок -71г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, билирубин общий – 20, 2 мкмоль/л, АСТ – 20 ед, АЛТ – 20 ед. Общий анализ мочи: цвет – соломенно-желтый, относительная плотность – 1012, белок отсутствует, эпителий – 0-1 в п/з, лейкоциты – 2-4 в п/з, эритроциты, цилиндры отсутствуют. Ваше предположение о диагнозе, учитывая клиническую картину заболевания. Какие дополнительные методы исследования необходимы для подтверждения диагноза? С каким специалистом необходимо проконсультировать больного, учитывая клиническую картину болезни? Составьте план лечения больного. Возможно ли развитие ДВС-синдрома при данном заболевании. Принципы оказания помощи. Эталон ответа к задачк к 9: Геморрагический васкулит с кожным, суставным, абдоминальным синдромом, острое течение, активность II степени. Исследование коагулограммы (время рекальцификации, тромботест, активность Y, YII факторов, уровень антитромбина III, фибриноген, ПДФ, фактор Виллебрандта), ЦИК. С хирургом. В плане лечения: Ограничение двигательной активности до исчезновения геморрагической сыпи и болевых симптомов. Стол №1 с исключением пищевых аллергенов. Полифепан 1г/кг/сутки в 2 приёма Курантил 3-5 мг/кг/сутки в 3 приёма Гепарин 300 ЕД/кг/сутки п/к 4 р. в сутки. Реополиглюкин 10мл/кг в/в капельно. Возможно. Принципы оказания помощи: Ликвидация гемодинамических нарушений (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс, полиглюкин), Гепарин 5-15 Ед/кг в час капельно, Коррекция нарушений гемостаза (криоплазма в/в струйно 400-800 мл), Ингибиторы протеаз (трассилол, контрикал 8000-10000 ЕД. на одно введение в/в капельно), Нормализация тонуса периферических сосудов Плазмаферез. Задача 10. В приемное отделение доставлена девочка 13 лет с обильным маточным кровотечением. Жалобы на появление синяков без видимой причины, элементов геморрагической сыпи в местах трения одежды. Из анамнеза известно, что 2 недели назад перенесла ОРВИ. Объективно: состояние ребенка тяжелое. Кожа бледная, влажная, с множественными геморрагиями на конечностях, туловище. Геморрагии полиморфные, полихромные не симметричные. На слизистой рта несколько участков кровоизлияния. Периферические лимфоузлы не увеличены, при пальпации безболезненные. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем полям. При перкуссии определяется ясный легочный звук. ЧД=16 в минуту. Тоны сердца ритмичные, приглушены. На верхушке сердца выслушивается нежный систолический шум. ЧСС 90 в минуту. Границы сердца в пределах возрастной нормы. АД 110/68 мм.рт.ст. Живот мягкий, болезненный вокруг пупка. Печень и селезенка не увеличены. Анализ крови: НЬ-90 г/л, эритроциты-3,0* 10 , лейкоциты-11.0* 10 , тромбоциты-32*109, ретикулоциты-5%. Формула: э-6%, 6-3%, п.я.-12%, с.я.-55%, лимфоциты-20%, моноциты-4%. СОЭ-12 мм/ч. ЦП-0,9. Анализы мочи без особенностей. Ваш предполагаемый диагноз? При каком заболеваниии похожая клиническая картина? Ваша тактика ведения данного пациента (Неотложная помощь и терапия). Прогноз заболевания. Перечислить возможные этиологические факторы, вызвавшие данное заболевание. Эталон ответа к задаче 10: Иммунная тромбоцитопения (ИТП), острое течение, влажная, маточное кровотечение. Постгеморрагическая анемия лёгкой степени. Апластическая анемия ВВИГ 1 гр/кг-2 дня. ГКС (метилпреднизолон в/в 30 мг/кг). Консультация гинеколога. Учитывая, что это впервые выявленное заболевание, при хорошем ответе на терапию, прогноз благоприятный. Вирусная инфекция. |