Физическое и психомоторное развитие

• Название: Физическое и психомоторное развитие
• Дата: 05.06.2021
• Размер: 1.28 Mb.
• Имя файла: ped_1_chast_1.doc
• Тип: Задача; #214172
• страница: 14 из 16

Тема: Неотложные состояния у детей

Задача 1.

Девочка от третьей беременности, первых родов в 36 недель, от матери 23-х лет с А (II) резус-отрицательной кровью. 1-ая беременность закончилась выкидышем в 21 нед. Настоящая беременность протекала без наблюдения в женской консультации до 33-х недель в связи с переездом в Россию из Украины. Родилась с массой 1900, длиной 49 см. Через 2 часа после рождения состояние тяжелое, вялая, адинамичная, подкожно-жировой слой развит слабо, тургор и эластичность кожи снижены, у ребенка по­явилось желтушное окрашивание кожи в области лица и верхней части туловища. Печень по правой переднеподмышечной линии 2,5 см, по правой средне-ключичной – 3 см, по срединной – ½, селезенка на 2 см выступает из под края реберной дуги.

Анализ пуповинной крови: группа крови 0(1), резус-положительная, билирубин 90 мкмоль/л, реакция непрямая.

1. 
   Поставьте диагноз и обоснуйте.
   
2. 
   Назначьте обследование для подтверждения диагноза.
   
3. 
   Назначьте лечение и обоснуйте его.
   
4. 
   Определите показания к ОЗПК.
   
5. 
   Назовите ранние и поздние осложнения этого заболевания.
   

Эталон ответа к задаче 1:

1. Учитывая несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору, отягощенный акушерский анамнез (первая беременность закончилась выкидышем), неэффективное наблюдение в женской консультации, преждевременные роды в 36 недель, рождение ребенка с низкой массой тела, раннее появление желтухи, выраженную гепато- и спеленомегалию, гипербилирубинемию в пуповинной крови за счет непрямой фракции, можно поставить диагноз:

Основной: Гемолитическая болезнь новорожденного, конфликт по резус-фактору, желтушная форма, тяжелая.

Фон: Недоношенность 36 недель. Задержка внутриутробного развития 3 степени, гипотрофический вариант.

2. План обследования:

• 
  Б/х анализ крови (билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ)
  
• 
  Анализ периферической крови.
  
• 
  Прямая реакция Кумбса.
  
• 
  Непрямая реакция Кумбса.
  

3. 
   Лечение:
   

• 
  Наблюдение в ПИТ
  
• 
  Очистительная клизма.
  
• 
  Фототерапия.
  
• 
  Кормление смесью по 7,0 мл х 8 раз в сутки
  
• 
  Поить 5% р-ром глюкозы 7,0 мл х 8 раз в сутки
  
• 
  Иммуноглобулин в/в 1 г/кг (1,9 г) каждые 4 часа 1 сутки
  
• 
  ОЗПК – 210 мл эр. массы резус-отрицательной и 110 мл одногруппной плазмы.
  
• 
  Смекта
  
• 
  Урсофальк 15-20 мг/кг/сут.
  
• 
  Раствор 12,5% магния сульфат – 1 ч.л. х 3 р день
  

3. 
   Показания к ОЗПК:
   

1. 
   Появление желтухи, бледности, увеличение печени и селезенки в первые часы жизни
   
2. 
   Уровень непрямого билирубина в пуповинной крови более 69 мкмоль/л
   
3. 
   Почасовой прирост билирубина выше 6,9 мкмоль/л
   
4. 
   Билирубин выше 342 мкмоль/л
   
5. 
   Hb ниже 100 г/л или Hb ниже 140 г/л при рождении с вероятностью ГБН
   

5. Ядерная желтуха; ДВС-синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи», гипогликемия.


Задача 2.

Мальчик от матери 40 лет, страдающей сахарным диабетом. Ребенок от 5 беременности, 2-х родов в 42 недели. Беременность протекала с осложнением в 1-м триместре беременности ОРЗ, во 2-м и 3-м триместрах гестоз. Роды протекали с применением вакуум-экстракции. Околоплодные воды зеленые. Родился мальчик с массой тела 5100 г, рост 56 см, окружность головы 36 см, окружность груди 38 см. Туловище длинное с широким плечевым поясом, короткие конечности, лицо лунообразное, с выступающими полными щеками. Обильный волосяной покров на голове, лануго. Оценка по шкале Апгар 1 балл. Сознание угнетено, глаза закрыты, болевая, тактильная чувствительность снижена, активных движений нет. Тотальный цианоз. Самостоятельное дыхание отсутствует. Тоны сердца глухие 80 ударов в минуту, пульс на периферических сосудах нитевидный.

1. 
   Поставьте и обоснуйте диагноз.
   
2. 
   Окажите неотложную помощь.
   
3. 
   Определите тактику ведения новорожденного.
   
4. 
   Показания для прекращения реанимационных мероприятий.
   
5. 
   Назначьте питание новорожденному.
   

Эталон ответа к задаче 2:

1. 
   Учитывая пожилой возраст матери (43 года), соматическую патологию (сахарный диабет), осложненное течение беременности (ОРЗ, гестоз) и родов запоздалых в 42 недели с применением вакуум-экстракции, рождение в зеленых околоплодных водах, с гигантской массой, диспропорпорциональным телосложением (индекс Тура -2, туловище длинное с широким плечевым поясом, короткие конечности, лицо лунообразное, с выступающими полными щеками), признаки морфо-функциональной незрелости (обильный волосяной покров на голове, лануго), оценку по шкале Апгар 1 балл, клинические данные (самостоятельное дыхание отсутствует, цианоз, брадикардия, арефлексия, адинамия), можно поставить диагноз:
   

Основной: Асфиксия новорожденного, тяжелая. Аспирация мекония.

Сопутствующий: Диабетическая фетопатия.

Фон: Переношенность. Гигантская масса новорожденного. Хроническая внутриутробная гипоксия.

2. 
   Неотложная помощь: Отделить от матери. Лучистое тепло. Интубация трахеи, санация трахеи через интубационную трубку, ИВЛ мешком Амбу. Если через 30 сек сохраняется брадикардия – непрямой массаж сердца, ИВЛ. Если через 30 секунд непрямого массажа сердца ЧСС менее 60/мин – введение адреналина (1,0 мл 0,01% р-ра) внутривенно. Если через 30 секунд ЧСС менее 60/мин – 0,9% раствор натрия хлорида 51 мл струйно медленно, 4% раствор бикарбоната натрия 20,4 мл в течение 2-х минут.
   
3. 
   Перевод в ПИТ новорожденных родильного дома.
   

4. Если в течение 10 минут отсутствует сердцебиение, реанимационные мероприятия следует прекратить.

5. Кормление частично энтеральное через зонд материнским молоком 12 раз в сутки по 5 мл.

Объем инфузионной терапии = 60 мл/кг – 60 мл = 306-60 = 246 мл/сут (10 мл/час).
Задача 3.

Мальчик, 4-ые сутки, от матери, страдающей хроническим гастритом, дисфункцией билиарной системы находится в родильном доме.

Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей с угрозой прерывания, гестозом. Роды в 37-й недель. Масса тела при рождении 2900 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Состояние при рождении средней тяжести за счет синдрома возбуждения ЦНС. К груди приложен в первые сутки. На 3-й день жизни появилась рвота с примесью крови и мелена.

При осмотре: состояние средней тяжести, лануго, низко расположенное пупочное кольцо, кожный покров умеренно иктеричен, в легких дыхание пуэрильное, тоны сердца громкие, ритмичные, АД 70/50 мм рт. ст., живот доступен пальпации, безболезненный, печень 1,5 см; 1,5 см; 1/3, селезенка не пальпируется, мелена. Ребенок вялый, рефлексы новорожденного угнетены, мышечный тонус быстро истощается.

Общий анализ крови: НЬ - 184 г/л. Эр - 5,4х10¹²/л, Ц.п. - 0,96, тромб. - 300,0х10⁹/л, Лейкоциты - 6,9х10⁹/л, п/я -3%, с - 51%, л - 38%, м - 8%,

СОЭ - 2 мм/час.

Время кровотечения по Дюке - 2 минуты. Время свертывания по Бюркеру: начало - 3,5 минуты, конец - 7 минут.

Коагулограгмма: АЧТВ - 90", протромбиновое время по Квику - 26", тромбиновое время - 30", протромбиновый комплекс - 12%.

1. Ваш предварительный диагноз.

2. Назначьте лечение.

3. Какие звенья гемостаза Вы знаете?

4. Оцените результаты исследования коагулограммы.

5. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальную диагностику?
Эталон ответа к задаче 3:

1. Диагноз: Геморрагическая болезнь новорожденного, классическая, средней тяжести, острый период. Желудочно-кишечное кровотечение.

Фон: ЗВУР 1 ст., гипотрофический вариант.

2. Кормить сцеженным материнским молоком. Эпсилон-аминокапроновая кислота 5%, тромбин, 0,025% адроксон –1 ч.л. х 3 раза в сутки реr os. Викасол 1 % в/м 0,3 мл х 2 р в день в течение 3-х дней. Плазма 20 мл/кг.

3. Сосудистый, коагуляционный, тромбоцитарный.

4. Признаки дефицита витамина К.

5. С синдром заглоченной крови, острой неонатальной язвой, патологией внутриутробного развития, ДВС-синдромом, коагулопатиями, тромбоцитопенией, тромбоцитопатией.
Задача 4.

Ребенок от срочных родов, извлечен путем кесарева сечения без асфиксии. Масса 4400 г. Мать страдает сахарным диабетом. Выставлен диагноз: диабетическая фетопатия. Назначена симптоматическая терапия. На 3 сутки отмечено резкое ухудшение состояния: выраженная вялость, поза “лягушки” периодически сменяемая опистотонусом, тремор конечностей, бледность кожи, подергивание мышц лица, из рефлексов сохранены только сухожильные и симптом Бабинского, отсутствие реакции на болевое раздражение. Дыхание аритмичное, пуэрильное. Тенденция к тахикардии. Слизистые сухие. Живот мягкий. Печень, селезенка не увеличены. Стул и мочеиспускание регулярные. Глюкоза крови 1,2 ммоль/л.

1. 
   Поставьте диагноз, обоснуйте.
   
2. 
   Окажите неотложную помощь.
   
3. 
   Назначьте режим.
   
4. 
   Исход тяжелой гипогликемической комы.
   
5. 
   Укажите скорость утилизации глюкозы у новорожденных.
   

Эталон ответа к задаче 4:

1. 
   Учитывая, что у ребенок от матери с сахарным диабетом, с клиническими проявлениями диабетической фетопатии на 3-и сутки отмечено резкое ухудшение состояния: выраженная вялость, поза “лягушки” периодически сменяемая опистотонусом, тремор конечностей, бледность кожи, подергивание мышц лица, из рефлексов сохранены только сухожильные и симптом Бабинского, отсутствие реакции на болевое раздражение, дыхание аритмичное, пуэрильное, тахикардия, слизистые сухие, гликемия 1,2 ммоль/л, можно поставить диагноз: Гипогликемическая кома у новорожденного с диабетической фетопатией.
   
2. 
   Неотложная помощь:
   

• 
  В/в струйно – 8,8 мл 10% р-ра глюкозы (из расчета 0,2 г/кг/мин.).
  
• 
  В/в капельно – 390 мл 10% р-ра глюкозы:
  

а) с первоначальной скоростью 21 мл/час (из расчета 8 мг/кг/мин = 4,8 мл/кг/час).

б) через один час определить уровень сахара в крови.

в) А) если уровень сахара > 2,2 ммоль/л – начать кормить молоком, увеличивая количество в зависимости от его усвоения; одновременно снижать дозу раствора глюкозы на 5,3 мл/час (2 мг/кг/мин) каждые 24 часа. При уровне сахара 5,5 ммоль/л – быстрее.

Б) если уровень сахара остается < 2,2 ммоль/л – увеличить дозу глюкозы на 5,3 мл/час (2 мг/кг/мин) до максимума – 32 мл/час (12 мг/кг/мин); при нормализации уровня глюкозы перейти к пункту "А".

5. Параллельно с глюкозой в/в капельно вводить:

- 10% р-р глюконата кальция – 8 мл;

- 0,9% р-р хлорида натрия – 52 мл;

- 7% р-р хлорида калия – 6 мл (предварительно разведя в 10% - м растворе глюкозы до 1% р-ра).

6. При отсутствии эффекта:

- Гидрокортизон – 20 мг (0,8 мл) в/в и 20 мг в/м или

- глюкагон – 1 мг в/м 2 раза в сутки.

3. 
   Тепловой режим. (кувез – t 32 С). Оксигенотерапия теплым увлажненным 40% -м кислородом (при необходимости повышать концентрацию, пока не исчезнет цианоз и р_аО₂ будет равняться 90 – 80 мм. рт. ст).
   
4. 
   Токсико-метаболическое поражение головного мозга. Отек мозга.
   
5. 
   Определена скорость потребления глюкозы мозговой тканью. У недоношенных с ОНМТ она наиболее высокая – 5-6 мг/кг/мин, у доношенных 3-4 мг/кг/мин, у взрослых – 2-3 мг/кг/мин.
   

Задача 5.

Девочка В., 9 месяцев, массой 9,5 кг, поступает в приемный покой детской больницы по поводу приступа судорог, перенесенного накануне.

Из анамнеза известно, что ребенок в течение 5 дней лечился амбулаторно по поводу бронхита и рахита. Накануне вечером мать по совету соседки рещила поставить ребенку горчичники. При постановке горчич­ников девочка сильно плакала, затем отмечался монотонный крик, после чего начались генерализованные судороги, продолжавшиеся 3 минуты.

Объективно: ребенок в сознании, температура тела 36,6°С, кожа бледная, чистая. Зев чистый, умеренно гиперемирован. Большой родничок 2,0 х 2,5 см, не выбухает, края податливые. Обращают на себя внимание выступающие лобные бугры. Грудная клетка бочкообразной формы ("сдавлена" с боков), выражена гаррисонова борозда. Мышечный тонус понижен. Симптомы Хвостека, Труссо - положительные. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком. Дыхание жесткое, выслушиваются единичные сухие хрипы с обеих сторон. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Тоны сердца громкие, ритмичные. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень +2,5 см ниже реберного края. Селе­зенка не пальпируется. Менингеальных, общемозговых и очаговых сим­птомов не выявляется, на осмотр реагирует активно, сопротивляется, громко кричит. Внезапно крик стихает, наступает остановка дыхания, появляется диффузный цианоз, потеря сознания. Затем возникают судороги тонического характера с распространением их сверху вниз: нахмуренное лицо, вытягивание губ, рук, затем ног. Тонические судороги сменяются клоническими, появляется храпящее дыхание.

Проведено обследование:

Общий анализ крови: Нb - 120 г/л. Эр – 3,8х10¹²/л, Ц.п. - 0,83, Лейк -7,2х10⁹/л, п/я - 2%, с - 20%, э - 4%, л - 64%, м -10%, СОЭ - 8 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет - светло-желтый, удельный вес - 1010, бе­лок - нет, глюкоза - нет, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 0-1 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет, слизь - немного.

Биохимический анализ крови: общий белок - 72 г/л, мочевина - 4,7 ммоль/л, холестерин - 3,3 ммоль/л, калий - 4,3 ммоль/л, натрий - 138 ммоль/л, кальций ионизированный - 0,6 ммоль/л (норма - 0,8-1,1), кальций общий - 1,7 ммоль/л (норма – 2,2-2,7), фосфор - 0,5 ммоль/л (норма - 0,6-1,6), ЩФ - 950 Ед/л (норма - до 600), АлТ - 23 Ед/л (норма - до 40), АсТ - 19 Ед/л (норма - до 40), серомукоид - 0,180 (норма - до 0,200).

1. 
   Сформулируйте предварительный диагноз.
   
2. 
   Каков механизм развития судорожного синдрома у данного ребен­ка?
   
3. 
   Какие изменения кислотно-основного обмена, уровня кальция и фосфора в биохимическом анализе крови следует ожидать у ребенка?
   
4. 
   Окажите неотложную помощь и назначьте дальнейшее лечение.
   
5. 
   Укажите основные физиологические функции витамина Д.
   

Эталон ответа к задаче 5:

1. Диагноз:

Основной: Спазмофилия, манифестная форма.

Сопутствующий 1: Рахит II степени, подострое течение, период разгара.

Сопутствующий 2: Острый бронхит.

Судороги развились в результате повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения уровня ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жидкости на фоне алколоза, возникшего при плаче.

3. Следует ожидать при спазмофилии – смещение рН крови в сторону алкалоза; гипокальциемию и нормо- или гиперфосфатемию.

4. Неотложная помощь:

• 
  обеспечить проходимость верхних дыхательных путей и обеспечить подачу теплого, увлажненного кислорода необходимым способом (носовые катетеры, кислородная палатка, кувез);
  
• 
  в/м или в/в ввести 1,0 мл 0,5% раствора седуксена;
  
• 
  в/в медленно со скоростью 1 мл/мин (угроза развития брадикардии и остановки сердца!) ввести 10% раствор кальция глюконата до 10 мл (из расчета 1 мл/кг), предварительно растворив в таком же объеме 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида;
  
• 
  при отсутствии эффекта через 15 минут вновь повторить введение кальция глюконата в той же дозе;
  
• 
  при сохранении симптомов скрытой тетании после введения препаратов кальция ввести раствор магния сульфата 25% - 0,2-0,5 мл/кг ввенно струйно;
  

Дальнейшее лечение:

• 
  госпитализировать;
  
• 
  при вскармливании отдавать предпочтение материнскому молоку, максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе и увеличить количество овощного прикорма;
  
• 
  в дальнейшем поддерживать уровень общего кальция в сыворотке крови в пределах 2,0-2,2 ммоль/л; для этого в течение 1-2 суток при необходимости вводить внутривенно капельно каждые 6-8 часов 1% раствор кальций глюконата из расчета 10-15 мл/кг (для приготовления 1% раствора кальция глюконата развести базовый (10%) раствор в соответствующем количестве 0,9% раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы;
  
• 
  С 3 суток – препараты кальция внутрь с пищей (предпочтительно кальция карбонат из расчета 50 мг/кг/сут чистого кальция).
  
• 
  10% раствор аммония хлорида – внутрь по 1 чайной ложке х 3 раза в день
  
• 
  через 3-4 дня после исчезновения судорог: витамин Д, начиная с дозы 2000 МЕ в день в течение 3-5 дней, постепенно довести до 5000 МЕ в день (например, вигантол (в 1 капле – 500 МЕ) начать с 4 капель в день, довести до 10 капель в день). Курсовая доза в среднем – 200000-400000 МЕ.
  
• 
  После стабилизации состояния – массаж, гимнастика, хвойные и солевые ванны;
  
• 
  Прогулки на свежем воздухе.
  

5. Основные физиологические функции витамина Д:

• 
  Поддержание концентрации кальция в организме на постоянном уровне;
  
• 
  Регуляция всасывания ионов кальция и фосфора в кишечнике, отложение их в костях;
  
• 
  Усиление реабсорбции кальция и фосфора в почечных канальцах;
  
• 
  Способствование своевременному достижению пиковой костной массы;
  
• 
  Модулирование физиологических процессов;
  
• 
  Стимуляция иммунитета;
  
• 
  Поддержание мышечного тонуса;
  
• 
  Гормоноподобное действие метаболита витамина Д₃.
  

Задача 6.

У ребенка 10 месяцев, массой 10 кг в течение 20 минут отмечаются непрерывные повторяющиеся тонико-клонические судороги, сознание угнетено, дыхание поверхностное, учащенное. Из анамнеза известно, что ребенок страдает тяжелым поражением ЦНС, связанным с родовой травмой. С 3-месячного возраста у ребенка отмечался судорожный синдром. Было назначено лечение депакином. На фоне лечения судороги не отмечались. Мать месяц назад самостоятельно прекратила давать препарат. В течение последней недели у ребенка появились беспокойство, повышенная раздражительность, нарушился сон. Данный приступ развился после того как ребенок поперхнулся во время еды.

1. 
   Сформулируйте предварительный диагноз.
   
2. 
   Критерии диагноза.
   
3. 
   С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциаль­ный диагноз?
   
4. 
   Какие мероприятия Вы сочли бы первичными и неотложными?
   
5. 
   Чем опасен судорожный синдром?
   

Эталон ответа к задаче 6:

1. Диагноз: Эпилептический статус.

2. Длительность судорожного приступа свыше пороговых значений: от 5-10 мин до более 1 часа. В период эпилептического статуса изменения на ЭЭГ отражают явления гипоксии и отека головного мозга.

3. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с:

• 
  менингитом, менингоэнцефалитом,
  
• 
  спазмофилией,
  
• 
  судорогами при заболеваниях, вызванных наследственным или приобретенным нарушением обмена веществ.
  
• 
  судорогами при травме головного мозга.
  

4. Неотложная помощь:

1. 
   Уложить ребенка на плоскую поверхность, голову повернуть набок.
   
2. 
   Очистить ротовую полость и глотку от слизи, вставить роторасширитель.
   
3. 
   Седуксена 0,5% раствор – 0,6 мл (0,3 мг/кг) в/м или в мышцы дна полости рта.
   
4. 
   При отсутствии эффекта, можно вести седуксен в той же дозе в/в.
   
5. 
   Лазикса 1% раствор – 1,0 мл (из расчета 1 мг/кг) в/в или в/м..
   
6. 
   При отсутствии эффекта:
   
7. 
   Оксибутирата натрия (ГОМК) 20% раствор – 5 мл (100 мг/кг) в/в медленно на 5-10 мл 10%-го раствора глюкозы.
   

5. Судорожный синдром опасен развитием гипоксии мозга, которая может привести к отеку мозга и летальному исходу, либо к повреждению ЦНС, обуславливающему нарушение дальнейшего нервно-психического развития ребенка. При спазмафилии может развиться тяжелый приступ ларингоспазма, при отсутствии неотложной помощи который может за­кончиться летально, может произойти внезапная остановка сердца (тетания сердца).
Задача 7.

Деквочка 6,5 месяцев в апреле поступила в отделение патологии грудного возраста с выраженными тоническими судорогами. Из анамнеза известно: ребенок от второй беременности. Во время беременности у матери отмечались анемия 1-й степени, судороги в икроножных мышцах. Родилась с массой тела 3200 г. На грудном вскармливании до 2 месяцев, затем переведена на кормление смесью "Малютка". С 4-месячного возраста получает манную кашу. С 2 месяца жизни появились потливость, беспокойный сон, пугливость, раздражитель­ность. С 6 месяцев диагностирован рахит, начала получать масляный раствор витамина Д по 5000 МЕ в день в течение последних 3-х дней. Родители считают себя здоровыми. Судороги начались на фоне плача.

Объективно: девочка повышенного питания, голова гидроцефальной формы, выражены лобные и затылочные бугры. Краниотабес. Большой родничок 2х2 см, края податливы. Грудная клетка килевидной формы, нижняя апертура развернута. Тургор тканей резко снижен. Напряжение икроножных мышц, симптом "руки акушера". Тоны сердца слегка приглу­шены, ЧСС - 150 уд/мин. Живот распластан. Печень на 3 см выступает из-под реберной дуги, селезенка не пальпируется. Сидит с опорой, не стоит, периодически тонические судороги.

1. 
   Сформулируйте предварительный диагноз.
   
2. 
   Какие исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
   
3. 
   Каков патогенез развития судорожного синдрома?
   
4. 
   Какова терапия этого заболевания?
   
5. 
   Какие симптомы для выявления латентной формы данного заболевания Вы знаете?
   

Эталон ответа к задаче 7:

1 Основной диазноз: Спазмофилия, явная форма, эклампсия;

Соп. диагноз: рахит III степени, стадия разгара, подострое течение;

2. Для подтверждения диагноза необходимы:

• 
  биохимический анализ крови (уровень кальция, фосфора, магния, активность щелочной фосфатазы, рН);
  
• 
  уровень паратиреотропного гормона в плазме;
  
• 
  биохимический анализ мочи (фосфор, кальций, магний, аминокислоты);
  
• 
  денситометрия;
  
• 
  рентгенограмма голени и предплечья;
  
• 
  ЭКГ.
  

3. Возникновение судорог при спазмофилии обусловлено повышенной возбудимостью как центральной, так и периферической нервной системы, главным образом нервно-мышечного аппарата. Этому способствует нарушение ионного равновесия из-за гипокальциемии, гиперфосфатемии и алкалоза. При повышении щелочности крови уменьшается ионизация кальция. Именно снижение количества ионизированного кальция (даже при нормальном уровне общего кальция) имеет решающее значение. Возможно, возникновению судорог способствует также наблюдающийся при рахите и усиливающийся при спазмофилии недостаток витамина В₁. При этом возникают резкие нарушения в гликолитической цепи с образованием пировиноградной кислоты, способствующей появлению судорог. Тетания может быть обусловлена также недостатком магния.

4. Лечение спазмофилии:

А) при судорогах

• 
  ингаляции кислорода
  
• 
  В/в медленно (со скоростью 1 мл/мин) ввести кальция глюконат (1 мл/кг 10% р-ра), предварительно растворив в таком же объеме 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида;
  

• 
  при отсутствии эффекта через 15 минут вновь повторить введение кальция глюконата в той же дозе;
  
• 
  в дальнейшем поддерживать уровень общего кальция в сыворотке крови в пределах 2,0-2,2 ммоль/л; для этого в течение 1-2 суток при необходимости вводить внутривенно капельно каждые 6-8 часов 1% раствор кальций глюконата из расчета 10-15 мл/кг (для приготовления 1% раствора кальция глюконата развести базовый (10%) раствор в соответствующем количестве 0,9% раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы;
  

• 
  При сохранении симптомов скрытой тетании после введения препаратов кальция ввести раствор магния сульфата 25% - 0,2-0,5 мл/кг ввенно струйно;
  
• 
  С 3 суток – препараты кальция внутрь с пищей (предпочтительно кальция карбонат из расчета 50 мг/кг/сут чистого кальция).
  

Б) При отсутствии грудного молока кормить адаптированными молочными смесями (в т.ч. кисломолочными). Максимально сократить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.

Г) спустя 3-4 дня после судорог следует назначить витамин Д в дозе 5000 МЕ в день (10 кап. Аква-Д-трим) в течение 30-45 дней. Затем дозу препарата уменьшают до профилактической (400-500 МЕ ежедневно) и дают до 3 летнего возраста, исключая летние месяцы.

5. Симптомы, позволяющие выявить латентную форму спазмофилии:

• 
  Симптом Хвостека – легкоепоколачивание по месту выхода лицевого нерва (между скуловой дугой и углом рта), вызывает быстрые сокращения, подергивания мышц рта, носа, внутреннего угла глаза соответствующей стороны лица.
  
• 
  Симптом Люста (перонеальный или фибулярный) – поколачивание в области малоберцового нерва сзади и книзу от головки малоберцовой кости вызывает тыльное сгибание стопы, отведение и поворот ее кнаружи.
  
• 
  Симптом Труссо – сдавление на несколько минут плеча (нервно-сосудистого пучка) жгутом, манжеткой вызывает судорожное сведение пальцев руки и кисти в виде "руки акушера".
  
• 
  Симптом Маслова – укол в пятку вызывает вместо учащения дыхания его остановку на несколько секунд на высоте вдоха или выдоха.
  
• 
  Симптом Эрба – повышение электровозбудимости нервов при воздействии гальванического тока, проявляющееся сокращением мышц при размыкании катода, приложенного к срединному нерву при силе тока меньше 5 мА.
  

Задача 8.

У мальчика 2,5 лет после употребления в пищу ухи появился зуд и отек в области губ, жжение языка, необильная уртикарная сыпь на лице, боли в животе и расстройство стула. Из анамнеза известно, что впервые изменения на коже в виде покраснения на щеках, ягодицах, в естественных складках появились в 3 месяца после введения в пищу адаптированной молочной смеси, был переведен на гипоаллергенную смесь – высыпания на коже уменьшились, но совсем не прошли. После года кожные высыпания стали распространенными, занимали большую площадь поверхности кожи, беспокоит выраженный зуд. При соблюдении гипоаллергенной диеты кожа становилась чистой. Мать больного страдает бронхиальной астмой. При осмотре: больной повышенного питания. Кожные покровы сухие, отмечается диффузное шелушение. Кожа на щеках, в подколенных ямках, на запястьях гиперемирована, инфильтрирована, с мокнутием и корками. Слизистая рта чистая, язык "географический". В легких дыхание пуэрильное. Живот мягкий, определяется урчание по ходу толстой кишки. Стул неустойчивый, жидкий, с примесью светлой слизи.

Общий анализ крови: Нb - 112 г/л, Эр – З,2х10¹²/л, Лейк - 7,0х10⁹/л, п/я - 5%, с - 34%, э - 12%, л - 45%, м - 4%, СОЭ - 6 мм/час.

Специфический JgE: титр антител к pыбе 1:280 (норма 1:30), к белку коровьего молока 1:920 (норма 1:80).

Радиоаллергосорбентный тест (PACT): уровень общего IgE в сыворотке крови 910 МЕ/л (норма - до 100 МЕ/л).

1. 
   Поставьте диагноз.
   
2. 
   Каковы механизмы развития аллергических реакций?
   
3. 
   Назначьте лечение.
   
4. 
   Чем характеризуется аллергическая реакция I типа (немедленного)?
   
5. 
   Назовите принципы питания детей 1-го года жизни с аллергией к белкам коровьего молока.
   

Эталон ответа к задаче 8:

1. 
   Пищевая аллергия: острая крапивница, синдром оральной аллергии, аллергический энтерит. Атопический дерматит, распространенный, среднетяжелое течение, обострение.
   
2. 
   Механизмы развития аллергических реакций:
   

• 
  Проникновение антигена во внутреннюю среду организма в результате нарушения цело­стности биологических мембран
  
• 
  Увеличение продукции общего и специфических JgE-антител
  
• 
  Фиксация образовавшихся JgE к специфическим рецепторам на мембранах тучных клеток и базофилов. При повторном поступлении АГ (аллерген) распознается фиксированными на тучной клетке (ТК) антителами, происходит активация тучной клетки с высвобождени­ем предсушествующих медиаторов (медиаторов, которые там уже находились), в том чис­ле гистамина, серотонина, кининов, которые обуславливают развитие ранней (или быст­рой) фазы аллергического ответа. Некоторые из них (например, гистамин) вызывают внешние клинические проявления: сокращение гладких мышц, повышение сосудистой проницаемости, гиперсекреция слизи, стимуляция нервных окончаний. Другие видоизме­няют состояние ткани, подготавливая ее к пролонгации процесса аллергической реакции. Некоторые медиаторы обладают противогистаминной активностью и способностью ингибировать действие лейкотриенов. Таким образом, предсуществующие в ТК медиаторы вы­зывают, во-первых, внешние проявления аллергической реакции, во-вторых, подготавли­вают ткань к пролонгации всего аллергического процесса, в-третьих, оказывают в какой-то степени сдерживающее влияние на дальнейшее продолжение аллергической реакции, что может привести к спонтанному завершению аллергического процесса.
  
• 
  Несколько позже в ходе активации ТК образуются новые медиаторы - простогландины, тромбоксан, лейкотриены, фактора активации тромбоцитов, которые участвуют в фор­мировании поздней фазы аллергического ответа (они способствуют развитию хроническо­го аллергического воспаления, усилению неспецифической гиперреактивности и поддер­жанию обострений).
  

3. Лечение:

• 
  диетотерапия
  

• 
  контроль за окружающей средой
  
• 
  антигистаминные препараты 2 поколения (цетиризин по 5 кап х 2 раза в день) длительно – до 3 месяцев, мембранстабилизирующие (налкром 100 мг (1 капсула) х 3 раза в день за 30 мин до еды - предупреждает развитие аллергических реакций на уровне ЖКТ)
  
• 
  препараты, улучшающие функцию органов пищеварения (панкреатин 0,25 г х 3 раза перед едой)
  
• 
  наружная терапия - эмульсия Адвантан, лечебная косметика (локобейз липокрем, топикрем, экзомега и т.д.).
  

4. 
   При реакции I типа сенсибилизация тканей связана с фиксацией комплексов антител-реагинов (IgE - главного компонента аллергической реакции немедленного типа) антиге­нов на поверхности ТК и выбросом ими биологическиактивных веществ (гистамина, серотонина) или синтезом последних другими клетками. Реагирование этого типа лежит в ос­нове атопии. Б/а вещества обуславливают развитие ранней (или быстрой) фазы аллергиче­ского ответа. Некоторые из них (например, гистамин) вызывают внешние клинические проявления: сокращение гладких мышц, повышение сосудистой проницаемости, гипер­секреция слизи, стимуляция нервных окончаний (зуд).
   
5. 
   Принципы вскармливания детей 1 го года жизни с аллергией к белкам коровьего молока: аминокислотные смеси (Неокейт) до 6 недель, затем гидролизаты казеина или сывороточных белков (Пепти ТСЦ, Алфаре, Нутрамиген, Прегестемил) до 6 месяцев, затем молочные смеси, при ухудшении состояния - возврат к исходному типу питания.
   

Задача 9.

Мальчик, 10 месяцев, массой 10 кг, поступил в стационар с жалобами на повышение температуры и кашель. Из анамнеза известно, что неделю назад у мальчика появились вялость, беспокойный сон, снижение аппетита, заложенность носа, обильное отделяемое из носа слизистого характера, редкий кашель. Повышение температура до 38,6°С в течение 3-х дней, на прием парацетамола эффекта понижения температуры кратковременный. Мальчик стал вялым, отказывался от еды, перестал проявлять интерес к игрушкам, спал беспокойно, усилился кашель. Мама повторно вызвала врача, который рекомендовал госпитализировать ребенка.

При осмотре обнаружены бледность кожных покровов, периоральный цианоз, возникающий при плаче, раздувание крыльев носа в момент кормления, кашель с трудноотделяемой мокротой, тахикардия до 140 ударов в минуту. Соотношение пульса к числу дыханий составило 3:1. Над легкими выслушиваются мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы в межлопаточной области справа, дыхание жесткое. Ребенок госпитализирован.

Клинический анализ крови: НЬ - 118 г/л. Эр - 4,5xl0¹²/л, Лейк -10,8х10⁹, п/я - 4%, с - 52%, э - 1%, л - 36%, м - 7%, СОЭ - 17 мм/час.

На рентгенограмме грудной клетки: отмечается повышенная прозрачность легочных полей, низкое стояние диафрагмы, усиление прикорневого и легочного рисунка, определяются мелкие очаговые тени с нерезкими контурами, располагающиеся в области проекции правого легкого.

1. 
   Сформулируйте диагноз.
   
2. 
   Дайте рекомендации по организации режима при выхаживании данного ребенка.
   
3. 
   Дайте рекомендации по вскармливанию больного.
   
4. 
   Назначьте лечение.
   
5. 
   Алгоритм купирования гипертермического синдрома?
   

Эталон ответа к задаче 9:

1. 
   Диагноз: Правосторонняя очаговая пневмония, внебольничная, острое течение, нетяжелая, гипертермический синдром, ДН 1 ст.
   
2. 
   Организация режима:
   

• 
  пребывание в боксе, желательно с матерью;
  

• 
  положение в кровати – с приподнятым головным концом;
  
• 
  регулярное проветривание (не менее 4-6 раз в день) и облучение бокса ртутно-кварцевой лампой. Увлажнение воздуха с помощью аэраторов или увлажнителей с обязательным подогревом.
  

3. 
   Ребенка перевести на кормление грудным сцеженным молоком или при отсутствии молока у матери – на адаптированные смеси. Суточный объем питания составляет 50-60% от должного объема. До необходимого по возрасту объема допаивать фруктово-овощными отварами. По мере улучшения самочувствия ребенка начинать кормить из груди матери, объем пищи довести до нормы, постепенно ввести каши, овощное пюре, в дальнейшем – расширить диету до соответствия возрасту.
   
4. 
   Лечение:
   

• 
  поддержание свободной проходимости верхних дыхательных путей и создание соответствующего микроклимата в палате (регулярное проветривание со снижением при этом температуры воздуха до 18-19 градусов, увлажнение воздуха)
  
• 
  амоксиклав по 150 мг в/в х 2 раза в сутки
  
• 
  лазолван – по 15 мг (1 чайная ложка) х 2 раза в день
  
• 
  ингаляции ультразвуковые с 2% раствором хлорида натрия х 1 - 2 раза в сутки
  
• 
  после нормализации температуры тела – массаж, гимнастика.
  

5. 
   физические методы охлаждения - ребенка раскрыть и обтереть водой комнатной температуры
   

• 
  ибупрофен – 25 мг внутрь (5-10 мг/кг на прием);
  

• 
  при отсутствии эффектаВ/м по 0,5 мл 2,5% растворов аминазина и Пипольфена.
  

Задача 10.

В приемный покой инфекционного отделения в 12¹⁵ доставлен ребенок в возрасте 2 лет 3 мес. Масса 14 кг. Жалобы на учащенный стул до 15 раз в сутки, консистенция стула водянистая, рвота дважды за день, температура тела 39,5⁰. Отказывается от питья. В группе детского сада, который посещает ребенок, вспышка ротовирусной инфекции. Последний раз мочился в 21ч предыдущего дня. В биохимическом анализе крови, сданном по cito, мочевина 12 ммоль/л, креатинин 140 мкмоль/л.

1. 
   Ваш предварительный диагноз? Дифференциальный диагноз?
   
2. 
   Ваши неотложные действия?
   
3. 
   Какие изменения гомеостаза могут быть жизнеугрожаемыми в данном клиническом случае?
   
4. 
   Какие профилактические мероприятия, направленные на предупреждение поражения почек, должны проводиться при кишечной инфекции у детей?
   
5. 
   Какие заболевания вызывают развитие ренальной ОПН в детском возрасте?
   

Эталон ответа к задаче 10:

1. 
   Диагноз: Острая кишечная инфекция ротовирусной этиологии.
   

Осложнение: Острая почечная недостаточность, преренальная. Дифдиагноз: ренальная ОПН (ишемический канальцевый некроз).

2. 
   Введение физиологического раствора натрия хлорида в дозе 20мл/кг (280 мл 0,9% раствора NaCl для данного ребенка) в течение 60 минут, в конце инфузии 1% раствор фуросемида внутривенно в дозе 0,5-1 мг/кг (10 мг = 1 мл для данного ребенка). Должен появиться диурез. При отсутствии диуреза ведение физ.раствора и фуросемида необходимо однократно повторить в тех же дозах. Если моча не появилась, диагностируется развитие ренальной ОПН и ребенок переводится в реанимационное отделение.
   
3. 
   Гиперкалиемия, метаболический ацидоз.
   
4. 
   Пероральная нагрузка жидкостью (при невозможности – внутривенная инфузионная терапия), полностью обеспечивающая физиологические потребности организма и патологические потери.
   
5. 
   Гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, острый канальцевый некроз (ишемический, токсический), гемолитико-уремический синдром.