Гастро экзамен. Гастро Дифференциальная диагностика острых болей в животе хирургической и терапевтической природы
 Скачать 0.69 Mb.
|
|
Хронический аутоиммунный гепатит преимущественно у молодых женщин (10-20 лет) и в период менопаузы (50-60 лет) в клинике превалируют внепеченочные проявления (артралгии, геморрагический синдром, гемолитическая анемия, гормональные нарушения, васкулиты, плевриты, ЯК, гломерулонефрит, ревматические пороки сердца и т.д.) обязательно спленомегалия! желтуха постмикросомальная (билирубин выше в 2-10 р.) лабораторно изменения в большей степени, чем при других формах гепатитов – резко увеличены СОЭ, АСТ, АЛТ, содержание гамма-глобулинов, концентрация IgG, в меньшей степени – IgМ и IgА. повышенный титр аутоАТ (антинуклеарные, микросомальные, гладкомышечные, антимитохондриальные) крайне быстро цирроз положительный ответ на ГКС Хронический алкогольный гепатит в анамнезе длительное злоупотребление алкоголем край печени закруглен, консистенция тестоватая за счет сопутствующей жировой дистрофии внепеченочные проявления алкогольной болезни лабораторные и морфологические особенности – см. острый алкогольный гепатит Стеатоз печени (жировой гепатоз, жировая дистрофия печени) – синдром, характеризующийся длительным и значительным накоплением триглицеридов в гепатоцитах. Обратимая патология (если устранить причину). основные причины: хроническая алкогольная интоксикация ожирение СД 2 типа прочие: заболевания ЖК и билиарного трактов ЛС (ГКС, эстрогены в высоких дозах, амиодарон, БКК, тетрациклин) вирусные инфекции системные заболевания гепатотропные яды (хлорсодержащие соединения, фосфор и др.) Морфология: крупнокапельное ожирение: «пустые» вакуоли (капли Ж) в гепатоцитоах, смещение ядра к периферии; мелкокапельное О.: мелкие капельки Ж в перипортальной зоне. стеатогепатит: + инфильтрация воспалительная (нейтрофильная – алкоголь, лимфомакрофагальная – др.причины), набухание гепатоцитов, отложение в них телец Мэллори. Клиника (48-100% – бессимптомное течение). Чаще М среднего и пожилого возраста, с ИМТ > 30. дискомфорт или тяжесть в животе, ноющие боли в правом подреберье астенический синдром (утомляемость, слабость) увеличение печени с гладкой поверхностью, тестоватой консистенцией и закругленным краем, иногда чувствительная при пальпации в тяжелых случаях – тошнота, рвота. Редко: спленомегалия, желтуха, асцит, «печеночные знаки», геморрагии, гипотензия. Лабораторно в 10-20% возможны нормальные показатели. гиперлипидемия (глицериды и ХС) повышение глюкозы, необходимо оценить гликемический профиль. Реже: повышение активности - АСТ, АЛТ, (АСТ/АЛТ < 1), холинэстеразы, ЩФ, γ-ГТП, гипербилирубинемия, снижение ПТИ. УЗ диагностика: гепатомегалия, признаки гипофункции желчного пузыря (60-70%) гиперэхогенность, «белая печень» (блестящая) спленомегалия и асцит - редко Пункционная биопсия печени: диффузное ожирение (I степень – менее 25% гепатоцитов содержат нейтральный жир, II – 25-50%, III – 50-75%, IV – более 75%). Синдром Жильбера семейный характер заболевания (аутосомно-доминантный по линии М) чаще М 11-30 лет интермиттирующий характер желтухи (микросомальная, билирубин редко больше 85 мкмоль/л) усиление желтухи после голодания, интеркурентных заболеваний умеренная гепатомегалия, боли в животе, диспепсия, астения нет изменения печеночных проб (цитолиз, холестаз) биопсия – морфология нормальная, мало или низкая активность глюкуроил-трансферазы проба с голоданием – увеличение свободного билирубина Болезнь Вильсона – Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеребральная дистрофия) - наследственное заболевание, обусловленное уменьшением синтеза церулоплазмина и экскреции меди с желчью, что ведет к увеличению содержания свободной меди в сыворотке крови, тканях печени и мозга. Клиника: поражение печени, неврологические и психические расстройства. Симптоматика поражения печени обычно предшествует неврологической. Поражение печени: острый или хронический гепатит цирроз печени (ПГ, асцит, спленомегалия, сосудистые звездочки) молниеносная печеночная недостаточность. Неврологические симптомы, как правило, присоединяются позднее: крупноамплитудный тремор головы, конечностей, гиперкинезы, нарушения речи и глотания, расстройства координации и др. нарушения психики, снижение способности к концентрации, психозы, деменция. ОАК: анемия, лейкопения, тромбоцитопения (гиперспленизм) ОАМ: гематурия, протеинурия, глюкозурия, гипераминоацидурия БАК: снижение активности церулоплазмина, увеличение уровня свободной меди высокий уровень меди в биоптатах кольца Кайзера-Флешнера (зеленовато-коричневый обод шириной 1-3 мм по периферии роговицы). Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет) - наследственное заболевание, обусловленное неполноценностью слизистой тонкой кишки, приводящей к увеличению всасывания железа и отложению его в паренхиматозные органы (цитотоксический эффект, волокнообразование). Болеют преимущественно М в 40-60 лет. пигментация кожи в подмышечных и паховых областях, на рубцах, мошонке, затем кожа приобретает бронзовый или дымчатый оттенок. скудность волосяного покрова на лице, лобке и в подмышечной области печень увеличена, плотная, гладкая, болезненная при пальпации постепенно появляется симптоматика цирроза печени и СД кардиомегалия, нарушения ритма, постепенное развитие СН повышенное содержание железа в сыворотке крови положительный десфераловый теста (выделение с мочой более 2 мг железа в течение 10 ч после внутримышечного введения 0,5 г десферала) определении высокой насыщенности железом трансферрина увеличении содержания гемосидерина и меланина в биоптатах печени и кожи. Цирроз печени (ВОЗ) – это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящей к образованию структурно-аномальных узлов. Этиологические факторы: хронический вирусный гепатит В, С, аутоиммунный гепатит злоупотребление алкоголем, токсические и лекарственные воздействия нарушение оттока желчи (внутри- и внепеченочные) нарушения метаболизма меди, железа нарушение венозного оттока из печени (сердечная недостаточность, синдром Бадда-Киари, констриктивный перикардит, веноокклюзионная болезнь) криптогенный (причина неизвестна) По морфологии выделяют: неполный септальный цирроз (начальная стадия узловой перестройки) мелкоузловой (диаметр узлов менее 3 мм) крупноузловой (диаметр узлов более 3 мм) смешанный. Характерно: утрата дольковой структуры печени, гепатомегалия ПКН ПГ (асцит, варикозное расширение вен, спленомегалия) печеночные знаки (телеангиэктазии, «пальмарная эритема», побледнение ногтей и развитие «барабанных палочек») геморрагический с-м (носовые, желудочно-кишечные, геморроидальные, подкожные кровоизлияния) общая слабость, утомляемость, похудание, различные нарушения сознания и поведения, снижение аппетита, боли в животе, желтуха часто гепатопанкреатический синдром, характеризующийся снижением функции ПЖЖ, что приводит к нарушению нормального пищеварения у мужчин нередко выявляется гинекомастия лабораторно – как при хр. гепатитах радиоизотопное исследование – диффузное снижение поглощения РФП печенью, увеличение ее размеров, селезенка активно накапливает изотоп. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) – хроническое прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся аутоиммунным воспалением и деструкцией внутрипеченочных желчных протоков, фиброзом, приводящее к развитию цирроза и печеночной недостаточности. чаще Ж старше 40 лет. постепенное начало болезни ведущий синдром – холестаз: зуд (первый признак), лихенизация кожи (огрубение из-за расчесов), гиперпигментация желтуха постгепатоцеллюлярная спустя месяцы-годы после зуда ( ксантомы и ксантелазмы диарея, стеаторея (снижение всасывания Ж из-за уменьшения поступления желчи в кишечник) дефицит жирорастворимых витаминов А (сухость, шелушение кожи, снижение сумеречного зрения), Д (остеопороз), К (геморрагии) значительная гепатоспленомегалия, портальная гипертензия. сочетание с другими аутоиммунными заболеваниями: РА, дерматомиозит, СКВ, аутоиммунный тиреоидит и др. БАК - рано увеличение ЩФ в 10 раз, ГГТП, ХС, γ-глобулинов, в последующем билирубина антимитохондриальные, антинуклеарные АТ (преимущественно IgM и IgG) ЭРПХГ - обеднение рисунка и сужение желчных протоков, нарушение прохождения контрастирующего вещества. Абсцесс печени – это ограниченное гнойное воспаление печеночной ткани. Э: бактериальный (стафилококки, стрептококки, кишечная палочка, протей, сальмонеллы, анаэробные микроорганизмы и др), протозойный (амебиаз), паразитарный (аскаридоз). анамнез (наличие в прошлом какого-либо септического заболевания - остеомиелита, фурункулеза, эндокардита или воспалительных заболеваний ОБП). постепенное начало, недомогание, слабость, тошнота, повышение температуры боли в правом подреберье, постоянные, иррадиирующие в грудную клетку, плечо, усиливающиеся при дыхательных движениях, кашле увеличение и болезненность печени, защитное напряжение мышц в правом подреберье уменьшение дыхательных экскурсий правого легкого, возможен правосторонний выпот в плевральной полости. далее клиника сепсиса: гектическая лихорадка, озноб, гипергидроз, похудание кровь - неспецифическое воспаление УЗИ печени - гипоэхогенное образование с ровными контурами рентген ОБП: высокое стояние диафрагмы, выпот в правой плевральной полости, округлое образование с уровнем жидкости. Первичный рак печени Клиника узловой формы неспецифична: снижение аппетита, быстрая утомляемость, значительное снижение массы тела чувство тяжести и распирания в правом подреберье и эпигастральной области. Клиника диффузной формы: длительное бессимптомное течение, затем субфебрилитет или более заметное повышение температуры (при быстро растущей и распадающейся опухоли до 40°, с суточными перепадами в 1,5°) постоянные тупые боли в правом подреберье печень значительно увеличена, плотная, бугристая, болезненная при пальпации, геморрагический асцит, желтуха; возможно присоединение синдрома Бадда-Киари и портальных тромбозов с ЖКК. Диагностика: ОАК - увеличение СОЭ. БАК – увеличение ЩФ, α2- и γ-глобулинов, уровня альфа-фетопротеина (норма для до 20-40 нг/мл) и парадоксальная нормализация протромбинового времени в ходе развития цирроза печени. УЗИ: гипер- и гопоэхогенные участки с неровными контурами ангиография – гиперваскулярные участки лапароскопия – белый или серо-зеленый узел или их конгломерат гистология – опухолевые клетки (как гепатоциты, но меньше, с гиперхромными ядрами и эозинофильной/базо- цитоплазмой). Вторичный (метастатический) рак печени источники метастазов: рак желудка (чаще), яичников, матки, почек, легких и др. часто клиника поражения печени доминирует над клиникой первичного очага: желтуха, увеличенная плотная, бугристая печень, асцит (вследствие сдавления воротной вены). УЗИ - множественные узловые образования с гипоэхогенным венчиком лапароскопия - различного размера серо-зеленые узлы на поверхности печени. Эхинококкоз печени – это заболевание, обусловленное паразитированием эхинококков в личиночной стадии. Однокамерный эхинококкоз длительное время протекает бессимптомно. недомогание, слабость плохая переносимость жирной пищи, чувство полноты в верхней половине живота тупые боли, увеличение объема живота гепатомегалия, иногда на поверхности печени пальпируется округлая опухоль желтуха, асцит редко. ОАК - эозинофилия, увеличение СОЭ. Осложнения: нагноение, сопровождающееся септическим состоянием разрыв кисты, который приводит к анафилактическому шоку и развитию перитонита. Многокамерный эхинококкоз печени (не имеет капсулы): боли в эпигастрии и в правом подреберье печень увеличена, с неровным краем, плотными узлами возможно увеличение селезенки, желтуха, асцит, метастазирование, прорастание крупных сосудов и печеночно-двенаднатиперстной связки различные аллергические проявления. ОАК - эозинофилия, увеличение СОЭ положительная внутрикожная проба Касони, положительная реакция гемагглютинации с эхинококковым антигеном Рентгенологически: у 50% наблюдаются очаги обызвествления в форме «известковых брызг» изменение контуров печени ограничение подвижности и увеличение высоты стояния правого купола диафрагмы. Кисты печени врожденные (в 4-5 раз чаще у женщин, чем у мужчин) приобретенные (паразитарные и непаразитарные) Течение длительное бессимптомное, происходит постепенное увеличение размеров и появление симптомов сдавления. смещение границ печени вниз и вверх выбухание правой половины грудной клетки, смещение органов средостения влево боли в животе (геморрагиями в полость кисты, разрывом или прорывом кисты в прилежащие органы) сдавление желчных протоков - желтуха функция печени не страдает, селезенка не увеличивается, ПГ не наблюдается инфицирование кист – симптомы абсцесса рентгенограмма ОГК - высокое стояние правого купола диафрагмы УЗИ: гепатомегалия с закруглением печеночного края и типичные полостные образования размерами от 0,5 до 18 см. Стенки полостей хорошо «просматриваются», что позволяет дифференцировать кисты и абсцессы печени. Дифференциальная диагностика пищеводной диспепсии Дисфагия – расстройство любой фазы акта глотания. Она может быть обуслов- лена функциональными или органическими поражениями пищевода, а также сдавлением его извне при заболеваниях других органов грудной полости. При этом характерным является затруднение при глотании, болезненность, регурги- тация заглатываемой пищи, попадание её в соседние органы при наличии сви- щевых сообщений. Дисфагия – неспецифический синдром, присущий практи- чески всем заболеваниям пищевода. Поэтому при нарушениях акта глотания необходимо тщательное клиническое обследование, включая изучение психи- ческого статуса больного. Обязательным является эндоскопическое и рентгено- логическое исследование. Перечень заболеваний и патологических состояний, при которых наблюдается дисфагия 1. Органические заболевания пищевода 1. Эзофагит острый, хронический, ГЭРБ 2. Язва пищевода 3. Стеноз пищевода 4. Периэзофагит 5. Дивертикулы пищевода 6. Доброкачественные опухоли пищевода 7. Рак пищевода . 8. Склеродермия и сидеропения 2. Заболевания центральной и периферической нервной и мышечной систем 1. Эзофагоспазм 2. Атония пищевода 3. Ахалазия кардии 3. Сужения пищевода, вызванные патологическими изменениями в соседних органах 1. Опухоли и кисты средостения 2. Центральный рак легкого 3. Задний медиастинит 4. Плевропульмональный фиброз 5. Митральный порок 6. Аневризма аорты 7. Праволежащая аорта 8. Аномалии сосудов 9. Увеличение щитовидной железы 10. Шейный остеохондроз и инородные тела 4. Лекарственный воздействия и психические заболевания * Острый эзофагит вызывается действием на слизистую оболочку пищевода горячей или раздражающей пищи, кислот, щелочей, инородных тел и др. Встречается при некоторых острых инфекционных и аллергических заболеваниях заболеваниях, радиационном поражении. По морфологической картине выделяют эзофагиты катаральные, эрозивные, геморрагические, псевдомембранозные, некротические, а также абсцесс и флегмону пищевода (обычно в связи с травмой слизистой оболочки инородным телом). Клинические проявления: при катаральном и эрозивном эзофагите – чувство жжения, саднения за грудиной, при более тяжелых формах – выраженная боль при глотании, иногда рефлекторная дисфагия. При геморрагическом эзофагите - кровавая рвота, при псевдомембранозном – в рвотных массах обнаруживаются пленки фибрина, абсцесс и флегмона пищевода протекают наиболее тяжело с септической лихорадкой, симптомами общей интоксикации, нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом формулы влево, высокой СОЭ. При острых эзофагитах эзофагоскопия противопоказана (она проводится лишь по особым показаниям – например, для вскрытия абсцесса. Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза и клинической картины. * Хронический эзофагит возникает под влиянием повторных и длительных воз- действий повреждающих факторов на слизистую оболочку пищевода. Клинически проявляется ощущением жжения и саднения за грудиной, особенно при прохождении пищи по пищеводу (в редких случаях болью), рефлекторной дисфагией, тошнотой, срыгиванием пищей или жидкостью. При рентгенологическом исследовании определяется неравномерное утолщение складок слизистой оболочки, появление полипообразных разрастаний, часто - антиперистальтика. Наиболее информативным является эзофагоскопическое исследование (отек, гиперемия слизистой, иногда эрозии с белесоватыми налетами; при выражен- ных атрофических изменениях слизистая оболочка истончена, гладкая, легко кровоточит). * Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) - определенный клинический симптомокомплекс, возникающий в результате заброса содержимого желудка в пищевод вне зависимости от того, возникают ли при этом морфологические изменения дистального отдела пищевода или нет. В первом случае говорят об «эндоскопически позитивной ГЭРБ (или рефлюкс-эзофагите - РЭ)», во втором - об «эндоскопически негативной ГЭРБ». По современным представлениям, ГЭРБ рассматривается как заболевание с первичным нарушением моторики пищевода и желудка. Наиболее характерным симптомом ГЭРБ является изжога, которая усиливается при погрешностях в диете, приеме алкоголя и га- зированных напитков, при физическом напряжении и наклонах туловища, а также в горизонтальном положении больного. Другими частыми симптомами служат отрыжка, рефлекторная дисфагия, боли в эпигастральной области или области мечевидного отростка, возникающие вскоре после еды и усиливающиеся при наклонах. К внепищеводным симптомам ГЭРБ относятся боли в груд- ной клетке, напоминающие иногда приступы стенокардии, упорный кашель, дисфония, нарушения сердечного ритма (экстрасистолии, преходящей блокады ножек пучка Гиса и др.). В результате гастроэзофагеального рефлюкса могут возникать повторные пневмонии и хронический гастрит, ларингит, фарингит, разрушения зубов. "Золотым стандартом" диагностики ГЭРБ остается эндоско- пический метод исследования. При этом у больных с эндоскопически позитивной ГЭРБ часто выявляются гиперемия и отек слизистой оболочки пищевода (при катаральном РЭ), эрозивные и язвенные дефекты. Используется оценка степени тяжести имеющегося РЭ по Savari-Miller. При РЭ I степени тяжести эндоскопически обнаруживается картина преимущественно катарального эзофагита, а единичные эрозии захватывают менее 10% поверхности слизистой оболочки дистального отдела пищевода. При РЭ II степени тяжести эрозии становятся сливными и захватывают уже до 50% поверхности слизистой оболочки дистального участка пищевода. При РЭ III степени отмечаются циркулярно расположенные сливные эрозии, занимающие практически всю поверхность слизистой оболочки пищевода. IV степень тяжести РЭ характеризуется образованием пептических язв и стриктур пищевода, а также развитием тонкокишечной метаплазии слизистой оболочки пищевода (синдром Баррета). В некоторых классификациях послед- нее осложнение рассматривается как V степень тяжести РЭ. При эндоскоп ически негативной ГЭРБ признаки РЭ отсутствуют. Манометрия позволяет выявить снижение тонуса НПС, могут выявляться грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, увеличение числа эпизодов транзиторных расслаблений НПС, снижение амплитуды перистальтических сокращений стенки пищевода. Ценным методом диагностики ГЭРБ является суточное мониторирование рН в пищеводе. Рентгенологическое исследование помогает выявить сопутствующие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и также позволяет обнаружить наличие гас- троэзофагеального рефлюкса. В амбулаторных условиях может быть проведен так называемый омепразоловый тест, суть которого заключается в том, что выраженность клинических симптомов ГЭРБ значительно уменьшается в течение первых 3-5 дней ежедневного приема 40 мг омепразола. Если этого не происхо- дит, то имеющиеся у больного симптомы обусловлены, вероятнее всего, другими заболеваниями. * Язва пищевода встречается редко, локализуется обычно в нижней трети пищевода. Различают острые пептические язвы, возникающие в послеоперационном периоде, при заболеваниях, сопровождающихся частой рвотой кислым желудочным содержимым, а также хронические язвы, возникающие главным образом у больных с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, недостаточностью кардии. Клинически язва пищевода проявляется изжогой, дисфагией (вследствие сопутствующего эзофагоспазма, отека или рубцового стеноза), болями за грудиной или в эпигастральной области при проглатывании, тошнотой, иногда рвотой. Сравнительно часто возникают кровотечения. Рентгенологически выявляются остроконечные «ниши» с воспалительным валом у основания кратера, обусловливающие краевую деформацию стенки пищевода в зоне поражения. Диаметр ниши не превышает 1 см, а глубина — несколько миллиметров. Часто наблюдается сопутствующий эзофагит. При эзофагоскопии язва представляется округлой или продолговатой с желто-серым или кровянистым налетом, под которым обнаруживается багрово-красное неровное дно. В сомнительных случаях производится биопсия. * Стеноз пищевода наиболее часто бывает обусловлен бывшими ожогами кислотами или щелочами, исходом пептической язвы и ахалазии, инфекционными заболеваниями и др. Клинически небольшие и даже умеренные рубцовые стенозы могут протекать скрыто. Основной симптом заболевания — дисфагия, ощущение затруднения при прохождении пищи через пищевод, ее задержки в пищеводе. Первоначально имеет место затруднение при приеме лишь твердой пищи. Для облегчения продвижения пищи в желудок больные запивают ее жидкостью. В дальнейшем присоединяются трудности при приеме кашицеобразной и жидкой пищи. В случае присоединения эзофагита дисфагия становится болезненной, больных беспокоят отрыжка, регургитация, рвота или сразу после еды или спустя некоторое время. В связи с недоеданием прогрессирует упадок питания. При рентгенологическом исследовании определяются локализация, размеры и количество сужений, величина расширения пищевода над местом стеноза: вначале расширение имеет веретенообразный вид, затем приобретает форму кону- са или мешка. Стеноз пищевода выявляется также при эзофагоскопии, однако его протяженность и состояние слизистой оболочки пищевода дистальнее места сужения изучить обычно не удается. Рубцовые сужения от опухолевых стено- зов пищевода дифференцируются отсутствием динамики в течение длительного времени, большой протяженностью процесса, наличием нескольких сужений просвета на различных уровнях, резким супрастенотическим расширением, а также остаточной эластичностью стенок в зоне поражения. В случаях сомнения проводятся эзофагоскопия с прицельной биопсией. * Периэзофагит появляется при перфорации пищевода инородным телом, прободении язвы пищевода, разрыве пищевода, туберкулезе лимфатических уз- лов средостения. Характеризуется дисфагией, сильной болью при глотании, ознобами, ремиттирующей лихорадкой, часто кровавой рвотой, эмфиземой средостения, пиопневмотораксом. При рентгенологическом исследовании выявляются сужение пищевода вследствие воспалительного отека, а также ряд других симптомов перфорации — затекание контрастного вещества в средостение или плевральную полость, признаки эмфиземы средостения. При эзофагоскопии удается обнаружить прободное отверстие и локальные воспалительные явления в пищеводе. * Дивертикул пищевода – противоестественное выпячивание стенки пище- вода, сообщающееся с его просветом. Дивертикулы могут быть истинными (содержащими все слои пищеводной стенки) и ложными (выпячивание слизистой оболочки через дефект мышечного слоя). Выделяют также дивертикулы врожденные и приобретенные; последние подразделяются на пульсионные, тракци- онные и смешанные. По локализации дивертикулы бывают фарингоэзофагальными, бифуркационными, над- и поддиафрагмальными. Клинически характерны дисфагия, регургитация пищи в ночные часы, что может приводить к аспирации, иногда гиперсаливация. При застое пищи появляется неприятный гнилостный запах изо рта. При развитии дивертикулита присоединяется медиастинит. Рентгенологически определяется мешковидное выпячивание стенки пищевода с задержкой контраста. При дивертикулите выявляется нечеткость контуров дивертикула. * Доброкачественные опухоли пищевода характеризуется умеренно выраженной, длительно существующей дисфагией, которая может приводить к упадку питания, болями при глотании различной интенсивности, явлением гиперкинезии пищевода, появлением ощущения инородного тела. Возможно раз- витие вторичного эзофагита. Рентгенологически большинство опухолей создает картину «полипа пищевода». Имеется дефект наполнения с ровными и четкими контурами округлой или овальной формы, подвижный при глотании. Некоторые опухоли могут нарушать проходимость пищевода вплоть до субстеноза. Уточняется характер опухоли эзофагоскопией с биопсией * Рак пищевода является наиболее частой причиной дисфагии, которая характеризуется быстрым прогрессированием и сочетается с пищеводной рвотой (часто с примесью крови), болями за грудиной, особенно при проглатывании пищи, ощущением инородного тела в пищеводе, гиперсаливацией, анорексией и извращением вкуса. Могут наблюдаться приступы кашля, осиплость голоса, одышка. При осмотре выявляется резкое снижение массы тела, землисто-серый цвет кожи. Могут пальпироваться увеличенные, плотные, неподвижные надключичные или шейные лимфатические узлы. В общем анализе крови – гипохромная анемия, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, уменьшение количества эозинофилов, значительное повышение СОЭ. Рентгенологически определяется дефект наполнения в виде узла иногда с изъязвлением или сужение просвета пищевода с неровными, изъеденными контурами. Стенки пищевода в области сужения ригидны, отсутствует перистальтика, складки слизистой истончены, сглажены или обрывисты. Имеется супрастенотическое расширение. Верифицирует диагноз эзофагоскопия с биопсией. * Склеродермическая эзофагопатия имеет место в 2/3 случаев системной склеродермии. Она проявляется дисфагией, ощущением инородного тела за грудиной, реже изжогой, срыгиванием, рвотой. Дисфагия – важный симптом склеродермии, ее появление побуждает признать начало генерализации заболевания. Иногда дисфагия предшествует изменениям кожи за 3 года и более. При прогрессировании процесса развивается эзофагит с упорными мучительными загрудинными болями. Рентгенологически склеродермические изменения пищевода характеризуются ослаблением перистальтики, атонией, дилатацией, длительной задержкой контрастного вещества в пищеводе, недостаточностью кардии с явлениями рефлюкс-эзофагита и его вторичными осложнениями – изъязвлениями, сужением наддиафрагмального сегмента пищевода, стриктура- ми. Диагноз ставится с учетом основных проявлений склеродермии: вазоспастических нарушений по типу синдрома Рейно, усиливающихся при волнении или охлаждении, склеродермических поражений кожи лица и кистей, суставного синдрома, базального пневмосклероза, кардиосклероза, стеноза пищевода и др. Существенную помощь оказывает морфологическое исследование биоптатов кожи. * Сидеропеническая дисфагия (синдром Россолимо-Бехтерева, Пламмера- Винсона) встречается при дефиците (железа в организме; обычно дисфагия со- четается с железодефицитной анемией. Недостаток железа в организме приводит к развитию трофических изменений кожи, волос, ногтей, атрофическому фарингиту, эзофагиту, гастриту с желудочной ахилией. Причиной дисфагии яв- ляются атрофический эзофагит с развитием особых перепончатых сужений и перемычек в проксимальном отделе пищевода и выраженная атрофия подслизистого слоя, уменьшающая его эластичность. У этих лиц часто отмечаются значительные нарушения вкуса и обоняния, низкий уровень железа в сыворотке крови. * Спастическая дискинезия пищевода развивается при нарушениях цен- тральной регуляции функции пищевода (первичный эзофагоспазм) или при воспалительных процессах различных отделов ЖКТ (вторичный эзофагоспазм). Нарушение заключается в том, что вместо единого пропульсивного сокращения происходит одновременное сокращение всего гладкомышечного сегмента пищевода или непоследовательное сокращение различных его частей. Характерна перемежающаяся дисфагия при проглатывании больших кусков плотной пищи, во время поспешной еды, волнения, а также при сочетании этих факторов. Задержка пищи не бывает длительной. Помогают перемена положения тела, при- ем жидкости, аэрофагия. Часто наблюдается загрудинная боль, связанная с глотанием. Психогенные эзофагоспазмы проявляются ощущением кома или подкатывания к горлу, имеют различную частоту и длительность, порой сопровождаются изжогой, отрыжкой, срыгиванием, икотой. Рентгенологически тонус 12 пищевода повышен, просвет его сужен; периодически возникающие спастические циркулярные сокращения пищевода чередуются с его расширениями, напоминающими четки или «штопорообразный пищевод». Если при обычном рентгенологическом исследовании не выявляются симптомы эзофагоспазма, проводят повторное исследование с более густой или подкисленной лимонной кислотой бариевой взвесью. Важное диагностическое значение имеет эзофаго- тонокимография, благодаря количественной оценке давления в просвете пище- вода. * Атония пищевода наблюдается при поражениях как центральной, так и периферической нервной системы, а также мышечной оболочки пищевода. Дисфагия является следствием задержки в пищеводе сухой или плохо пережеванной пищи, особенно при еде лежа. При атонии и недостаточности глоточно- пищеводного и кардиального сфинктера наблюдается отрыжка и срыгивание вследствие регургитации пищеводного или желудочного содержимого при на- клоне туловища. Течение длительное, прогрессирующее. Рентгенологически выявляется расширение просвета пищевода более 3 см, задержка контраста не менее 7-10 минут, картина «бариевого столба», высотой более 3 см, избыточная складчатость слизистой оболочки (4-5 складок вместо 2-3), отсутствие формирования ампулы, резкое ослабление тонуса и перистальтической активности стенок. * Ахалазия кардии (кардиоспазм) – заболевание, при котором нарушается прохождение пищевого комка из пищевода в желудок вследствие отсутствия рефлекторного раскрытия кардии и изменения пищеводной перистальтики во время глотания. Наблюдается в любом возрасте, составляя от 5 до 20% всех заболеваний пищевода, связана с дисфункцией вегетативной нервной системы, рефлекторными механизмами, невротическим состоянием, инфекционно- токсическим поражением нервных сплетений пищевода, врожденным их дефектом и, возможно, с дефицитом витаминов группы В. Клинико-анатомически ахалазию кардии подразделяют на 4 стадии (по Б.В. Петровскому). Первая – функциональный временный спазм кардии без расширения пищевода; вторая – стабильное расширение пищевода (до 3 см) и усиленная моторика стенок; тре- 13 тья – стадия рубцовых изменений кардии с выраженным расширением пищево- да до 5 см и функциональным расстройством тонуса и перистальтики; четвертая – стадия осложнений с органическим поражением дистального отдела пи- щевода, эзофагитом, периэзофагитом (пищевод расширен более чем на 5 см и S-образно изогнут). Основными симптомами являются дисфагия, регургитация (пищеводная рвота) и загрудинная боль. Дисфагия вначале эпизодическая, с прогрессированием бо- лезни наблюдается при каждом приеме пищи. Регургитация сопровождает дисфагию; выраженность ее зависит от стадии заболевания, усиливается при на- клонах туловища, физическом напряжении, горизонтальном положении больного, нередко в ночные часы, что приводит к аспирации пищевых масс и появлению приступов ночного кашля, симптома «мокрой подушки». Характерна выработка больными приемов, облегчающих прохождение пищи: питье теплой воды мелкими глотками, аэрофагия, определенное положение тела во время еды и др. Боль за грудиной появляется при переполнении пищевода или в связи с развитием застойного эзофагита. При I-II стадии заболевания общее состояние не страдает. На исходе III-IV стадии отмечается похудание. Рентгенологи- чески выявляется нарушение прохождения контраста в желудок, расширение и S-образное искривление пищевода, нарушение перистальтики. Бариевая взвесь длительно задерживается в пищеводе, кардиальный сегмент его сужен (симптом «мышиного хвоста») и не раскрывается при глотании, газовый пузырь желудка отсутствует. Прием 1-2 таблеток нитроглицерина под язык расслабляет кардиальный сфинктер и контраст «проваливается» в желудок. Эзофагоскопия выявляет расширение пищевода, скопление пищевых масс в кардиальном отделе, застойный эзофагит и позволяет взять биопсию для дифференциальной диагностики со злокачественным новообразованием; характерно, что эзофагоскоп легко проходит через кардию в желудок. * Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) – смещение через пищеводное отверстие диафрагмы в заднее средостение какого-либо органа брюшной полости, чаще абдоминального отдела пищевода и кардиальной части желудка. Выделяют грыжи фиксированные (постоянные), нефиксированные, скользящие (аксиальные) и параэзофагеальные. Заболевание может протекать бессимптомно. Чаще всего при ГПОД наблюдается изжога, отрыжка пищей. Симптомы усиливаются при наклоне туловища вперед, в положении лежа. Час- то встречается (особенно при фиксированных и параэзофагеальных грыжах) боль в области мечевидного отростка. Характерным для нее является возникновение после приема пищи, в горизонтальном положении, при физической нагрузке (необходим дифференциальный диагноз со стенокардией). Возможно возникновение дисфагии, рвоты с примесью крови, железодефицитной анемии. Рентгенологическое исследование проводят полипозиционно (в вертикальном и горизонтальном положении больного) с применением приемов, повышающих внутрибрюшное давление: покашливание, натуживание, напряжение брюшного пресса и др. Выявляется утолщение свода желудка, его деформация, смещение пищевода при дыхании более чем на 3 см. В горизонтальном положении боль- ного регистрируются расширение пищеводного отверстия диафрагмы и присутствие в нем при грыже трех и более складок желудка. Диагностировать эзофагит и недостаточность кардии помогает эзофагоскопия * Инородные тела пищевода – задержавшиеся в нем случайно или преднамеренно проглоченные предметы, не употребляемые в пищу (различные кости, гвозди, стекло, иголки, монеты, пуговицы, зубные протезы и др.), а также крупные непрожеванные куски пищи. Острые предметы чаще всего застревают в начальном отделе пищевода, а крупные без острых шипов – на уровне бифур- кации трахеи или над кардией в местах физиологических сужений пищевода. Наиболее частыми начальными признаками застрявшего инородного тела являются боли по ходу пищевода при глотании, чувство царапанья в горле, дисфагия, срыгивание, гиперсаливация, чувство страха, холодный пот, бледность кожи. Могут присоединяться также нарушения ритма сердца, лихорадка, осиплость голоса, отек мягких тканей шеи и др. В тяжелых случаях может развиться острая дыхательная недостаточность и другие осложнения (перфорация, кровотечение, медиастинит). Верифицирует диагноз инородного тела экстренная контрастная рентгенография пищевода и эзофагоскопия, которая одновременно является и основным методом удаления инородного тела. Если же попытка удалить его с помощью эндоскопа не увенчалась успехом, прибегают к хирургическому вмешательству (эзофаготомии) Дифференциальная диагностика диареи Диарея-(частое или однократное опорожнение кишечника с выделением жидких каловых масс) Секреторная диарея - усиление секреции натрия и воды в просвет кишечника; активаторами являются: - бактериальные токсины; - энтеропатогенные вирусы; - лекарства: антрагликозиды - сенна, крушина, ревень; касторовое масло; - биологически активные вещества (желчные и жирные кислоты, секретин, простагландины, серотонин, кальцитонин). Заболевания: кишечные инфекции, болезнь Крона, синдром короткой кишки, ПХЭС. Диарея безболезненная, обильная, водная (более 1 л), стул ярко-желтого или зеленого цвета при нарушении всасывания желчных кислот. Гиперосмолярная (осмотическая) диарея –развивается вследствие повышенного осмотического давления химуса: - дисахаридазная недостаточность; - синдром нарушенного всасывания; - лекарства: солевые слабительные, сорбитол, препараты, содержащие ионы магния и фосфора. Заболевания: спру, болезнь Уиппла, амилоидоз, лимфома, первичная лимфангиоэктазия, общая вариабельная гипогамоглобулинэмия. Стул обильный (полифекалия), с большим количеством полу- переваренной пищи (стеаторея, креаторея). Осмотическое давление кишечного содержимого выше осмотического давленияплазмы. Моторная или дискинетическая (гипер - и гипокинетическая) диарея - нарушение транзита кишечного содержимого: - синдром раздраженной кишки (СРК); - неврогенная диарея; - прием слабительных и антацидов, содержащих соли магния. Заболевания: СРК, эндокринные дискинезии. Стул необильный, жидкий или кашицеобразный. Осмотическое давление кишечного химуса соответствует осмотическому давлению плазмы крови. Гиперэкссудативная (экссудативная) диарея: «сброс» воды и электролитов в просвет кишечника через поврежденную слизистую оболочку, экссудация белка в просвет кишки. Заболевания: - болезнь Крона; - неспецифический язвенный колит; - туберкулез кишечника; - острые кишечные инфекции; - злокачественные опухоли кишечника; - ишемические заболевания кишечника. Стул жидкий, часто с кровью и гноем. Осмотическое давление фекалий выше осмотического давления плазмы крови. Острая диарея - продолжительность не более 2-3 недель; в анамнезе нет указаний на подобные состояния. Хроническая диарея - продолжительность более 3-х недель (исключение составляют инфекционные болезни). Дифференциальная диагностика портальной гипертензии Портальная гипертензия – повышение давления в системе воротной вены (норма – 5-10мм.рт.ст; при10 мм.рт.ст расширяются вены, больше – сброс крови через анастомозы с системой НПВ и ВПВ) Надпеченочная (препятствие во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения печеночных вен (синдром Бадда-Киари, первичные сосудистые опухоли или опухоли другой природы, врожденное мембранозное заращение НПВ, констриктивный перикардит) – печень резко увеличена, болезненная, отеки, асцит(мочегонные неэфективны) Печеночная портальная гипертензия: 1.пресинусоидальный блок(первичный билиарный цирроз,миелопролиферативные болезни, метастатические опухоли печени, саркоидоз) ; 2.синусоидальный (сдавление инфильтрацией при активном процессе в печени, массивное ожирение печени) ; 3. Постсинусоидальный блок (алкогольный цирроз, облитерация ветвей печеночных вен при приме больших доз цитостатиков Подпеченочный блок(тромбоз воротной вены, сдавление воротной вены, врожденные аномалии) – снижение кровотока (может привести к уменьшению печени) > ишемия > фиброз (приведет к увеличению печени); депонирование крови в органах портальной системы > венозное полнокровие > портальные гастроэнтеропатии Клиника: Спленомегалия, Асцит (мб с отеками), признаки раскрытия портокавальных анастомозов(вены пищевода и кардиального отдела желудка, вены живота, геморроидальные вены) Надпеченочный блок – преобладание отечно-асцитический синдром, гепатомегалии; подпеченочный - спленомегалия, варикоз кардиального отдела желудка и пищевода; печеночный – асцит и раскрытие анастомозов Инструментальная диагностика: УЗИ,КТ- расширение ВВ более 15мм, увеличение селезенки(более 50 кв.см) асцит; расширение вен перед блоком при спленопортографии, лапароскопия-расширение вен брюшины, желудка, сальника, кишечника, связок печени, увеличение селезёнки, асцит; измерение давления в воротной вене(норма 50-115 мм.во.ст., умеренная порт гипертензия 150-300мм.вод.ст., резко выраженная –более 300 мм.вод.ст. Дифференциальная диагностика желудочной диспепсии Отличительные признаки гемолитической желтухи от других вариантов неконъюгированных желтух Неконъюгированные желтухи: надпеченочная, премикросомальная, микросомальная Причины гемолитической желтухи: врожденные и приобретенные гемолитические анемии; воздействие лекарственных веществ, токсическое поражение; некоторые заболевания, сопровождающиеся гемолизом: В12-дефицитная анемия, малярия, злокачественные новообразования и др. Гемолиз, помимо желтухи, проявляется анемическим синдромом, степень выраженности которого зависит от тяжести анемии и скорости ее развития. Характерны слабость, утомляемость, снижение, извращение аппетита, одышка, сердцебиение, головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек», обмороки, утяжеление приступов стенокардии, кожа светло-желтая. Критерии гемолитической желтухи: - гипербилирубинемия за счет свободного; - уробилин мочи повышен; - стеркобилин кала повышен; - билирубин в моче отсутствует; - в периферической крови анемия, ретикулоцитоз (более 15 ‰); - в костном мозге увеличение нормобластов; - укорочение продолжительности жизни эритроцитов (<15 дней) (радиоизотопный метод) - свободный гемоглобин в крови (!) NB! Моча при гемолитической желтухе может быть темной из-за фильтрации свободного гемоглобина из крови. Печеночные неконъюгированные желтухи Премикросомальная – встречается редко (голодание, введение контрастных и др. веществ, конкурирующих с билирубином за захват гепатоцитом) – нарушаются захват и транспорт непрямого билирубина Критерии: - гипербилирубинемия за счет свободного; - уробилин мочи снижен; - стеркобилин кала снижен; - билирубин в моче отсутствует. Микросомальная – из-за недостаточности или низкой активности глюкуронилтрансферазы (с-ом Жильбера, Криглера-Найяра, физиологическая желтуха новорожденных) Критерии: - гипербилирубинемия за счет свободного; - уробилин мочи снижен; - стеркобилин кала снижен; - билирубин в моче отсутствует; - уменьшение выделения глюкуроновой кислоты с мочой; - уменьшение активности глюкуронилтрансферазы в пунктате печени Отличительные признаки конъюгированных желтух II. Желтухи с КБ. 1. Печеночно-клеточная желтуха (постмикросомальная): • острые вирусные заболевания (вирусные гепатиты А, В, С, D, Е; инфекционный мононуклеоз; желтая лихорадка); бактериальные (лептоспироз, иерсиниоз); протозойные (токсоплазмоз, описторхоз, фасциолез); токсические, лекарственные, алкогольные гепатиты. • хронические гепатиты (ХГ) и циррозы печени (ЦП); • внутрипеченочный холестаз и первичный билиарный цирроз печени (ПБЦП); • первичный рак печени; • желтуха беременных; • конституциональные желтухи (синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора). 2. Подпеченочная (механическая) желтуха. 1. Сдавление желчных протоков извне: • увеличение головки ПЖ (рак, панкреатиты); • ЭП; • опухоли и дивертикулы ДПК; • аневризма печеночной артерии; • лимфогранулематоз и др. 2. Болезни желчных протоков: • опухоли ЖВП; • рубцовое сужение общего желчного протока; • ПСХ; • холангит (острый, хронический, сегментарный); • желчнокаменная болезнь (ЖКБ). Исследование концентрации различных фракций билирубина в сыворотке крови (а еще проще - содержания желчных пигментов в моче) позволяет отличить эти желтухи друг от друга и решить первую задачу диагностического поиска. При наличии неконъюгированной гипербилирубинемии необходимо установить этиологию заболевания. Это - следующая задача диагностического поиска. ЖЕЛТУХИ С НЕКОНЪЮГИРОВАННЫМ БИЛИРУБИНОМ Гемолитические анемии Объединяют ряд наследственных и приобретенных заболеваний, основным признаком которых является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни со 100-120 до 12-14 дней. Наследственные ГА обусловлены дефектами структуры эритроцитов, которые становятся функционально неполноценными и нестойкими. При приобретенных ГА разрушение эритроцитов наступает под влиянием различных способствующих этому факторов (образование аутоантител, действие гемолитических ядов, механические воздействия). Основными диагностическими критериями гемолиза являются: 1) повышенный распад эритроцитов или их незрелых предшественников с повышением образования НБ, вывести который печень полностью не способна, хотя выводит его значительно больше, чем в норме; 2) содержание билирубина в сыворотке крови вне кризов не превышает 34-50 мкмоль/л, а в период кризов резко возрастает; 3) отсутствие билирубина (желчных пигментов) в моче; 4) увеличение содержания уробилина в моче и особенно стеркобилина в кале; 5) отсутствие клинически выраженного преджелтушного периода; 6) желтуха неинтенсивная лимонного цвета на фоне общей бледности; 7) отсутствие кожного зуда; 8) спленомегалия (обычно при внутриклеточном гемолизе); 9) нормохромная (при талассемии - гипохромная), гиперрегенераторная (ретикулоцитоз) анемия с гиперплазией эритроидного ростка в костном мозге; 10) гемолитические кризы с болями в животе, пояснице, лихорадкой, одышкой, сердцебиением, слабостью, артралгиями; 11) образование желчных (пигментных) камней при массивном гемолизе. При внутрисосудистом гемолизе отличительными признаками являются: 1) повышение уровня свободного НЬ в плазме крови (гемоглобинемия); 2) гемоглобинурия и гемосидеринурия (цвет мочи при этом становится красным или черным); 3) гемосидероз внутренних органов; 4) склонность к микротромбозам различных локализаций. Печеночно-клеточные желтухи с неконъюгированным билирубином (премикросомальная, микросомальная) Любая причина, способная нарушить захват билирубина гепатоцитом или его конъюгацию с глюкуроновой кислотой, приводит к накоплению в крови НБ. Эти причины лежат в основе наследственных негемолитических и некоторых приобретенных желтух. Для этой группы заболеваний характерны: 1) повышение только НБ в крови и отсутствие кожного зуда; 2) наличие уробилина в моче и стеркобилина в кале; 3) отсутствие билирубина (желчных пигментов) в моче. В отличие от ГА: • нет спленомегалии; • нет гемолиза и гемолитических кризов; • нет нормохромной, гиперрегенераторной анемии с раздражением эритроидного ростка костного мозга. Синдром Жильбера Нередко встречающаяся патология с аутосомно-доминантным типом наследования, при которой нарушены захват билирубина на синусоидальном полюсе гепатоцита и транспорт его к микросомам из-за снижения активности глюкуронилтрансферазы (ГТ). Заболевание проявляется в юношеском возрасте (чаще болеют мальчики) и имеет рецидивирующее доброкачественное течение с умеренной желтухой (в пределах 34-68 мкмоль/л) и астеновегетативным синдромом. Провоцируют рецидивы заболевания случайные инфекции, физические и эмоциональные перегрузки, алкоголь. Печень не увеличена, структура ее не изменена. Функциональные пробы печени - в пределах нормы или субнормальны. Синдром Криглера-Найяра Это редкая врожденная негемолитическая желтуха новорожденных, которая имеет две генетически гетерогенные формы: Отличительные признаки неконъюгированных желтух Обмен билирубина Билирубин образуется в РЭС (в основном в селезенке, также в КМ, печени). Надпеченочный этап Эритроцит → Hb → глобин (поступает в кровь и затем распадается до АК) и гем → в РЭС на мембране ЭР под действием гемоксигеназы гем распадается → биливердин (пигмент желтого цвета), СО, Fe (идет на реутилизацию) → + биливердинредуктаза → непрямой билирубин (не растворим в воде, высокотоксичен в больших концентрациях), который с током крови поступает в печень в пространство Диссе вместе с плазмой Печеночный этап а) транспорт в клетку билирубинтранслоказа переправляет билирубин через мембрану в гепатоцит билирубин захватывается внутриклеточными структурами (лигандинами) на гладкую ЭПС гепатоцита б) конъюгация + 2 молекулы глюкуроновой кислоты (глюкуронилтрансфераза) прямой билирубин в) экскреция сначала в комплекс Гольджи (структура, где формируется желчь) в первичный желчный каналец (на стыке двух гепатоцитов, не имеет собственной эпителиальной выстилки, стенки – края гепатоцитов) в портальное поле, где портальная триада в ДПК по протокам Подпеченочный этап уробилиноген (под действием дегидрогеназ нормальной кишечной микрофлоры) |