Вувы. Ибс. Стенокардия
 Скачать 2.49 Mb.
|
|
Бецольда–Яриша, сущность которого заключается в следующем. При увеличении давления в ЛЖ при физической нагрузке последующая стимуляция внутрижелудочковых немиелиновых С-волокон может вызывать рефлекторную вазодилатацию, гипотензию и брадикардию. В действительности при физической нагрузке рецепторы в скелетной мускулатуре передают импульсы в центральную нервную систему для инициирования вазоконстрикции, поддержания АД при метаболическом ацидозе и сопутствующей вазодилатации. Однако, эта цепь нарушена у больных с АС, а при мониторировании ЭКГ и системного АД на фоне обморока обнаружено, что стимуляция бароцепторов ЛЖ является ведущим механизмом развития обморока. Для обмороков, возникающих вне физической нагрузки, наиболее вероятной причиной являются желудочковые аритмии или транзиторные нарушения проводимости, при чем последние упоминаются чаще по причине анатомической близости кальцинированных структур и проводящих путей. Желудочковые аритмии, которые могут приводить к синкопальным состояниям, по данным Браунвальда, могут быть следующими: эпизоды кратковременной фибрилляции желудочков, часто купирующиеся самостоятельно; пароксизмы фибрилляции предсердий (при этом уменьшается предсердный компонент диастолического заполнения ЛЖ, что приводит к резкому снижению сердечного выброса), а также транзиторных AV блокад II и III степени. Более того, рефлекторная гипотензия и брадикардия могут приводить к значительному уменьшению коронарной перфузии с последующим развитием фатальных ишемических желудочковых аритмий, как при инфаркте миокарда, даже без значимого стеноза коронарных артерий. Нарушения ритма. Многие исследования выявили более частую распространенность желудочковых нарушений ритма при АС. В начале 80-х годов Сантиго и соавт. показали преобладание желудочковых экстрасистол при тяжелом АС без поражения коронарных артерий. Тяжесть аритмии была тесно связана с систолической дисфункцией миокарда и не зависела от этиологии клапанного стеноза и величины градиента. В исследовании Фон Ольгаузен в 6 случаях причиной внезапной смерти была желудочковая полиморфная тахикардия и только в 1 случае – брадиаритмия. В данной группе больных выраженную систолическую дисфункцию наблюдали у всех больных. Таким образом, высказана гипотеза, что фатальные желудочковые аритмии являются наиболее частой причиной внезапной смерти и больше связаны с дисфункцией ЛЖ, чем с обструкцией выходного тракта ЛЖ. Одышка при физической нагрузке с ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, отек легких являются проявлением различных стадий легочной венозной гипертензии. Это относительно поздние признаки у пациентов с АС, и их присутствие в течение более 5 лет скорее говорит в пользу поражения митрального клапана. Поскольку сердечный выброс у пациентов с выраженным АС обычно сохраняется на достаточном уровне в течение многих лет, такие симптомы, как утомляемость, слабость, периферический цианоз и другие клинические проявления низкого сердечного выброса, обычно не выражены до поздних стадий болезни. Физикальное обследование Пульс. При тяжелом аортальном стенозе отмечается медленный подъем, поздний пик и низкая амплитуда пульсовой волны (медленный и малый пульс (pulsus parvus et tardus)). На сфигмограмме часто обнаруживают зазубренность на вершине пульсовой волны, которой 143 соответствует пальпаторно определяемое дрожание. При уменьшении фракции выброса левого желудочка эти признаки (кроме дрожания) становятся более отчетливыми. Однако у пациентов с легким АС с сопутствующей аортальной регургитацией и пожилых пациентов с неэластичными артериями систолическое и пульсовое давление могут быть нормальными или даже повышенными. В пожилом возрасте из-за снижения эластичности артерий пульс на сонных артериях может быть нормальным даже при тяжелом аортальном стенозе. Пальпация. Длительный (но не разлитой) верхушечный толчок и пальпаторно определяемый IV тон указывают на гипертрофию левого желудочка; при аортальном стенозе эти признаки присутствуют почти всегда. Может пальпироваться систолическое дрожание. Систолическое дрожание лучше оценивается при наклоне пациента вперед при полном выдохе. Пальпируется лучше всего во втором межреберье с обеих сторон грудины, яремной ямке и часто проводится на сонные артерии. Систолическое дрожание довольно специфично для выраженного АС. При развитии недостаточности ЛЖ сердечный толчок протяженный, смещается вниз и латерально. Часто визуально определяется и пальпируется пресистолическое расширение ЛЖ. Гипердинамичный ЛЖ говорит в пользу наличия сопутствующей митральной и/или аортальной регургитации. Иногда развитие правожелудочковой недостаточности с системной венозной гипертензией, гепатомегалией и отеками предшествует развитию ЛЖ- недостаточности. Это, вероятно, вызвано так называемым эффектом Bernheim, когда гипертрофированная межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка, деформирует его полость и тем самым нарушает процесс его заполнения. Аускультация. Если фракция выброса левого желудочка не снижена, а КДД в левом желудочке не повышено, то I тон нормальный. Выраженное обызвествление и уменьшение подвижности створок аортального клапана могут вызвать ослабление аортального компонента II тона; если подвижность створок сохранена, то возможно усиление аортального компонента II тона или щелчок. II тон бывает не расщеплен (аортальный компонент II тона не слышен или сливается с легочным) или парадоксально расщепленным (на выдохе расщепление выражено сильнее, чем на вдохе, что связано с дисфункцией левого желудочка). При относительной подвижности клапана часто вслед за I тоном выслушивается систолический тон изгнания, возникающий в момент остановки движения створок аортального клапана. При аортальном стенозе имеется веретенообразный мезосистолический шум; он прекращается перед II тоном, лучше всего слышен у левого края грудины и проводится на сонные артерии. По мере прогрессирования аортального стеноза шум становится все более интенсивным, а пик его — все более поздним, и возникает пальпаторно определяемое дрожание над областью сердца и сонными артериями. При выраженном обызвествлении аортального клапана высокочастотные компоненты шума могут проводиться в подмышечную область, имитируя шум митральной регургитации (симптом Галлавардена). При тяжелой дисфункции левого желудочка интенсивность шума может снижаться, поэтому длительность шума отражает тяжесть обструкции в большей степени, чем его интенсивность. Инструментальные методы диагностики ЭКГ. Основным ЭКГ-признаком является гипертрофия ЛЖ (отклонение ЭОС влево, R V5-V6 больше R V4, уширение, углубление S V1-V2), которая встречается приблизительно у 85% пациентов с выраженным АС. Отсутствие гипертрофии ЛЖ не исключает наличия критического АС. Часто наблюдается инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST в отведениях с положительными комплексами QRS. Депрессия сегмента ST более чем на 0,2 mv у пациентов с АС (левожелудочковая ―перегрузка‖) свидетельствует о наличии выраженной гипертрофии ЛЖ. Иногда наблюдаются ―псевдоинфарктные‖ изменения, выражающиеся в исчезновении зубцов R в правых грудных отведениях. Распространение кальцинатов с аортального клапана на проводящую систему может вызывать появление различных форм и степеней атриовентрикулярных и внутрижелудочковых блокад у 5% пациентов с кальцинированным АС. Такие нарушения проводимости более распространены у пациентов с сопутствующим кальцинозом митрального кольца. Лучевая диагностика. Рутинное рентгенологическое исследование органов грудной клетки может быть нормальным у пациентов с критическим АС. Сердце обычно нормальных 144 размеров или слегка увеличено с округлением левожелудочковой границы и верхушки, а при присоединении аортальной регургитации или ЛЖ-недостаточности появляется выраженная кардиомегалия. Довольно распространенной находкой является постстенотическое расширение восходящей части аорты. Кальцинация аортального клапана обнаруживается практически у всех взрослых с гемодинамически значимым АС. Это легче выявить при флюороскопии или ЭхоКГ, чем при рентгенологическом исследовании. Отсутствие обнаружения кальцификации в области аортального клапана при проведении прицельного флюороскопического исследования у пациентов старше 35 лет по существу исключает выраженный клапанный АС. ЭхоКГ. Нормальная амплитуда открытия аортального клапана – от 1,6 до 2,6 см. Двухмерная трансторакальная ЭхоКГ полезна в обнаружении клапанной кальцификации, в выделении створок клапана и иногда в определении выраженности стеноза, отображая отверстие. Клапанное отверстие более четко определяется с помощью трансэзофагеальной ЭхоКГ, которая позволяет получить его изображение по короткой оси аортального клапана. Двухмерная ЭхоКГ неоценима в обнаружении сопутствующего поражения митрального клапана, в оценке систолической, диастолической функции, дилатации и гипертрофии ЛЖ. Допплеровская ЭхоКГ позволяет вычислить левожелудочковый аортальный градиент давления, используя модифицированное уравнение Бернулли. Точность градиентов, определенных этим неинвазивным методом, хорошо коррелирует с точностью определенных путем катетеризации левых отделов сердца. Цветное допплеровское изображение является полезным в обнаружении и определении выраженности аортальной регургитации (которая присутствует приблизительно у 75% пациентов с преобладающим АС) и в оценке давления в легочной артерии сердца. Практически у подавляющего большинства пациентов ЭхоКГ- исследование позволяет получить такую же информацию, как при катетеризации сердца (за исключением состояния коронарных артерий). Эхо-КГ стала наиболее важным инструментальным методом для обследования и наблюдения пациентов с АС и их отбора для оперативного лечения. Критерии АС по М-режиму ЭхоКГ 1. Амплитуда открытия аортального клапана менее 15 мм. 2. Утолщение аортальных створок. 3. Множественные линейные эхосигналы от створок в систолу и диастолу. 4. Гипертрофия и/или дилатация ЛЖ 5. Плотный эхосигнал от стенок аорты. 6. Уменьшение экскурсии аорты. 7. Дилатация корня аорты. 8. Диастолическое трепетаие передней створки митрального клапана. 9. Плотный эхосигнал от левого атриовентрикулярного кольца. 10. Уменьшение EF-наклона передней створки митрального клапана. Ангиография, катетеризация сердца. Показания: перед протезированием аортального клапана — диагностика коронарного атеросклероза при высоком его риске; выявление причины снижения фракции выброса левого желудочка. Определение гемодинамических параметров: градиента давления между аортой и левым желудочком, ДЗЛА, сердечного выброса, давления в легочной артерии, площади отверстия аортального клапана. Вентрикулография: оценка функции левого желудочка и диагностика митральной регургитации. Коронарная ангиография: диагностика коронарного атеросклероза. Аортография: диагностика аортальной недостаточности. Быстрое введение большого объема контрастного материала в перегруженную давлением полость ЛЖ небезопасно, поэтому проведение этого исследования нежелательно у пациентов с АС и критической обструкцией. Ангиографическое исследование ЛЖ и аортального клапана у данных пациентов лучше выполняется путем введения контрастного материала в легочную артерию и последующего выполнения серии рентгенологических снимков на 30° правой передней косой проекции и на 60° левой передней косой проекции. Так 145 удается подсчитать число створок стенозированного клапана, выявить неподвижность утолщенного клапана и систолический поток. Диагностические критерии кальцинированного АС 1. Грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи 2. Возраст больных старше 60 лет 3. Отсутствие ревматического анамнеза 4. Сочетание клинических симптомов: болей за грудиной, одышки, сердцебиений/перебоев, обмороков при физической нагрузке 5. Эмболические осложнения (инфаркт миокарда, острые нарушения мозгового кровообращения, тромбоэмболия легочной артерии, острая потеря зрения, артериальный тромбоз конечностей) 6. Желудочно-кишечные кровотечения после 65 лет без связи с язвенной болезнью 7. Впервые появление шума в сердце после 55 лет 8. Спонтанное нивелирование артериальной гипертензии Степень кальциноза аортального клапана. Степень 1 – единичные вкрапления кальция (усиленный эхосигнал от утолщенных и фиброзированных створок, единичные вкрапления кальция диаметром до 3 мм у основания ив толще створок, раскрытие створок не уменьшено) Степень 2 – множественные кальцинаты (кальциевые конгломераты диаметром более 3 мм у основания и свободного края створок без перехода на фиброзное кольцо) Степень 3 – распространенный кальциноз (кальциевые конгломераты расположены по всей поверхности створок, кальциноз фиброзного кольца и соседних структур) Определение степени АС. Показатель Легкая Умеренна я Выраженная Прогрессирование Систолическое раскрытие, см 1,2–1,5 0,8–1,2 Менее 0,8 0,1 Трансаортальный градиент, мм рт. ст. 20–30 30–50 Более 50 7 Максимальная скорость трансаортального потока, м/с Менее 3 3–4 Более 4 0,3 Оценка тяжести АС. 1. Степень рестрикции аортальных створок: систолическое раскрытие менее 8 мм – тяжелый стеноз, от 8 до 12 мм –умеренный, более 12 мм – легкий стеноз 2. Степень гипертрофии ЛЖ: толщина задней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки (не более 10 мм) 3. Систолический трансаортальный градиент: умеренный стеноз – не превышает 50 мм рт. ст., выраженный стеноз –50–80 мм рт. ст., резкий стеноз – более 80 мм рт. ст. 4. Максимальная скорость трансаортального потока: более 4 м/с – показано протезирование аортального клапана, от 3 до4 м/с – наблюдение и лечение с последующим контролем, менее 3 м/с – консервативная терапия 5. Прогрессирование стеноза – увеличение систолического градиента на 7 мм рт. ст., уменьшение площади клапана на 0,1 см 2 146 Естественное течение АС. В отличие от митрального стеноза, при котором симптомы появляются одновременно с его развитием, пациенты с выраженным АС могут оставаться бессимптомными много лет, несмотря на присутствие выраженной обструкции. В таких случаях нередко встречаются: градиент давления на аортальном клапане, превышающий 150 мм рт. ст., пиковое левожелудочковое систолическое давление около 300 мм рт.ст., относительно незначительное увеличение размеров сердца при рентгенологическом исследовании, нормальные конечно- диастолический и конечно-систолический объемы ЛЖ. Пациенты с выраженным хроническим АС имеют тенденцию оставаться без сердечно-сосудистых симптомов до относительно поздних стадий болезни. Таким образом, имеется продолжительный латентный период, в течение которого смертность и заболеваемость является очень низкой. В отчете Рапапорта 40% пациентов, получавших консервативную терапию, жили около 5 лет и 20% – в течение 10 лет после постановки диагноза. В других наблюдениях пациентов с гемодинамически выраженным клапанным АС, 5-летний уровень выживаемости составил 64%. Однако обструкция обычно неуклонно прогрессирует, и площадь аортального клапана уменьшается в среднем на 0,12 cм 2 в год. Симптомы развиваются, как правило, при площади отверстия в среднем 0,6 см 2 . С появлением стенокардии или синкопальных состояний у пациентов с АС продолжительность жизни снижается до 1–3 лет. Из числа пожилых пациентов с выраженным АС и симптомами сердечной недостаточности, отказавшихся от оперативного лечения, 50% умерли к исходу 18-го месяца; выживаемость при этом обладала обратной зависимостью от величины фракции выброса. Среди симптомных пациентов с выраженным АС прогноз тем хуже, чем более выражена левожелудочковая недостаточность и чем меньше значение сердечного выброса и клапанного градиента. У пациентов с первоначальной пиковой аортальной скоростью не менее 2,5 м/с наблюдается в среднем ее ежегодное увеличение на 0,3 м/с наряду со средним уменьшением площади аортального клапана на 0,1 см 2 и увеличением среднего градиента на аортальном клапане на 7 мм рт. ст. ежегодно. ―Бессимптомные‖ пациенты имеют хороший прогноз. Внезапная смерть, как и обморок, у пациентов с выраженным АС может быть вызвана недостаточной перфузией головного мозга после аритмии. Хотя выраженный АС – потенциально смертельное заболевание, смерть (в том числе и внезапная) обычно наблюдается у ―симптомных‖ пациентов. Множество авторов, исследовавших бессимптомных пациентов с критическим АС, нашли, что внезапная смерть чрезвычайно редка в этой группе. Лечение АС Пациенты с выявленным выраженным АC, не имеющие симптомов, должны сообщить о развитии любых признаков, возможно, связанных с АС. Пациентов с критическим стенозом нужно предостеречь от энергичной спортивной и физической активности. Это не относится к пациентам с умеренной обструкцией. Необходимость в профилактике инфекционного эндокардита должна быть разъяснена. Учитывая постепенное нарастание тяжести обструкции, требуется проведение неинвазивной оценки с помощью допплер-ЭхоКГ через определенные интервалы времени. У пациентов с легкой обструкцией это исследование должно повторяться каждые 2 года. У ―бессимптомных‖ пациентов с выраженной обструкцией ЭхоКГ должна повторяться каждые 6–12 мес, с особым вниманием к изменению функции ЛЖ. У ―симптомных‖ пациентов нагрузочных проб следует избегать, но они могут быть выполнены у ―бессимптомных‖ больных для обнаружения ограничения физической активности. Консервативная терапия пациентов с АС направлена на: 1) замедление скорости прогрессирования аортального стеноза; 2) лечение симптомов заболевания; 3) лечение сопутствующей патологии. Лечение симптомов АС весьма проблематично, так как выбор медикаментозной терапии ограничен малым размером аортального отверстия. ―Симптомные‖ пациенты с выраженным АС должны быть направлены на операцию протезирования аортального клапана (ПАК), поскольку медикаментозная терапия малоэффективна. Предсказать прогрессию АС без лечения у отдельного больного очень трудно, поэтому замена клапана должна проводиться при площади 147 клапанного отверстия менее 1 см 2 и учтена возможность проведения при площади 1–1,5 см 2 и среднем аортальном градиенте 30–50 мм рт. ст. Медикаментозная терапия АС, как правило, симптоматическая. Используются следующие группы препаратов: 1. Нитраты ( при наличии стенокардии) // увеличивают градиент давления АО–ЛЖ 2. β-адреноблокаторы // под контролем ЧСС ( не добиваясь брадикардии как при лечении ИБС, стенокардии напряжения) 3. И-АПФ // являясь смешанными вазодилятаторами, уменьшают, как пред- , так и постнагрузку, что приводит к увеличению сердечного выброса (на 41%) и уменьшению давления заклинивания в легочной артерии, т. е. снижению давления в легочной артерии, а значит и к уменьшению одышки. 4. Сердечные гликозиды // учитывая их возможность увеличивать градиент давления на Ао клапане, применяются с осторожностью, наиболее часто при декомпенсации порока и снижении сократительной способности ЛЖ для снижения ЧСС и лечения СН. 5. Диуретики // для лечения СН, однако необходимо помнить о возможном развитии гиповолемии, вследствие которой уменьшается повышенное конечное диастолическое давление в ЛЖ, снижается сердечный выброс и часто развивается ортостатическая гипотензия. 6. Имплантация ЭНДО ЭКС // лечение AV блокад 7. Статины. // Учитывая общность основных факторов риска развития АС и атеросклероза, неоднократно предпринимались попытки замедления скорости прогрессирования стеноза путем модификации выраженности данных факторов риска, в частности уровня липопротеидов низкой плотности. Наибольший успех был достигнут при применении у таких пациентов препаратов из группы статинов (симвастатин). |