Вувы. Ибс. Стенокардия
 Скачать 2.49 Mb.
|
|
Диагностика и дифференциальная диагностика Распознавание недостаточности клапана аорты обычно не вызывает затруднений при диастолическом шуме в точке Боткина или на аорте, увеличении левого желудочка и тех или иных периферических симптомах этого порока (большое пульсовое давление, увеличение разницы давления между бедренной и плечевой артериями до 60— 100 мм. рт. ст., характерные изменения пульса). Однако диастолический шум на аорте и в V точке может быть и функциональным, например при уремии. При сочетанных пороках сердца и небольшой аортальной недостаточности распознавание порока может быть затруднено. В этих случаях помогает Эхокардиографическое исследование, особенно в сочетании с допплер- кардиографией. Наибольшие трудности возникают при установлении этиологии этого порока. Возможны и другие редкие причины: миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез. Ревматическое происхождение порока сердца может подтверждаться данными анамнеза: приблизительно у половины таких больных имеются указания на типичный ревматический полиартериит. Убедительные признаки митрального или аортального стеноза также говорят в пользу ревматической этиологии порока. Выявление аортального стеноза бывает затруднительным. Систолический шум над аортой, как уже указывалось выше, выслушивается и при чистой аортальной недостаточности, а систолическое дрожание над аортой бывает лишь при ее резком стенозе. В связи с этим, большое значение приобретает эхокардиографическое исследование. Появление аортальной недостаточности у больного с ревматическим митральным пороком сердца всегда подозрительно на развитие инфекционного эндокардита, хотя, может быть обусловлено и рецидивом ревматизма. В связи с этим в подобных случаях всегда нужно проводить тщательное обследование больного с повторными посевами крови. Недостаточность клапана аорты сифилитического происхождения в последние годы встречается значительно реже. Диагностика облегчается при выявлении признаков позднего сифилиса других органов, например поражения центральной нервной системы. При этом диастолический шум лучше выслушивается не в точке Боткина— Эрба, а над аортой— во втором межреберье справа и широко распространяется вниз, в обе стороны от грудины. Расширена восходящая часть аорты. В значительном числе случаев выявляют положительные серологические реакции, особое значение при этом имеет реакция иммобилизации бледной трепонемы. Аортальная недостаточность может быть обусловлена атеросклерозом. При атероматозе дуги аорты расширяется клапанное кольцо с возникновением небольшой регургитации, реже отмечается атероматозное поражение створок самого клапана. При ревматоидном артрите (серопозитивном) аортальная недостаточность наблюдается, приблизительно, в 2— 3% случаев, а при длительном течении (25 лет) болезни Бехтерева— даже у 10% больных. Описаны случаи ревматоидной аортальной недостаточности задолго до появления признаков поражения позвоночника или суставов. Еще реже этот порок наблюдается при системной красной волчанке (по данным В.С.Моисеева, И.Е.Тареевой, 1980, в 0,5% случаев). Распространенность синдрома Марфана в выраженной форме составляет, по различным данным, от 1 до 4— б на 100 000 населения. Сердечно-сосудистая патология, наряду с типичными изменениями скелета и глаз, входит в состав этого синдрома, но обнаруживается с трудом почти у половины таких больных лишь с помощью эхокардиографии. Кроме типичного поражения аорты с развитием ее аневризмы и аортальной недостаточностью, возможно поражение аортального и митрального клапанов. При явном семейном предрасположении и выраженных внесердечных признаках сердечнососудистой патологии, синдром выявляется в детстве. Если аномалии скелета мало выражены, как у описанного выше больного, то поражение сердца может обнаружиться в любом возрасте, однако, обычно в третьем— четвертом и даже шестом десятилетиях жизни. Изменения в аорте 153 касаются, прежде всего, мышечного слоя; в стенке обнаруживаются некрозы с кистами, возможны фибромиксоматозные изменения клапанов. Аортальная регургитация чаще прогрессирует постепенно, однако она может проявиться или усилиться внезапно. Кистозный некроз, без других признаков синдрома Марфана, именуют синдромом Эрдхейма. Считают, что аналогичные изменения могут одновременно или самостоятельно возникать и в легочных артериях, вызывая их, так называемое, врожденное идиопатическое расширение. Важным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить поражение аорты при синдроме Марфана от сифилитического, является отсутствие ее кальциноза. Поражение митрального клапана и хорд с их обрывом, возникает лишь у части больных, обычно сопутствует поражению аорты и приводит к пролабированию створок митрального клапана с митральной недостаточностью. Редкой причиной аортальной недостаточности может быть болезнь Такаясу— неспецифический аорто-артериит, который возникает преимущественно у молодых женщин во втором— третьем десятилетии жизни и связан с иммунными нарушениями. Болезнь начинается обычно с общих симптомов: лихорадки, похудания, боли в суставах. В дальнейшем, в клинической картине преобладают признаки поражения крупных артерий, отходящих от аорты, чаще от ее дуги. Вследствие нарушения проходимости по артериям часто исчезает пульс, иногда лишь на одной руке. Поражение крупных артерий дуги аорты может привести к цереброваскулярной недостаточности и нарушению зрения. Поражение почечных артерий сопровождается развитием артериальной гипертензии. Недостаточность клапанов, аорты может быть обусловлена расширением дуги аорты у больных с гигантоклеточным артериитом. Эта болезнь развивается у пожилых людей, проявляясь поражением височных артерий, которые, в типичных случаях, прощупываются в виде плотного болезненного узловатого тяжа. Возможно поражение и внутрисердечных артерий. Аортальная недостаточность часто сочетается с разнообразными внесердечными проявлениями, внимательный анализ которых позволяет установить природу порока сердца. Лечение и прогноз. Тяжесть течения недостаточности клапана аорты определяется, в основном, объемом аортальной регургитации. Последняя может быть уменьшена при применении артериальных вазодилататоров (гидралазии, блокаторы медленных кальциевых каналов и др.). Особой эффективностью обладают ингибиторы АПФ, которые не только уменьшают объем регургитации, но и способствуют обратному развитию гипертрофии миокарда ЛЖ и уменьшению КДО. При развитии сердечной декомпенсации и снижении систолической функции ЛЖ (ФВ меньше 40-50%) показано назначение сердечных гликозидов (внутривенное введение с последующим переходом па прием внутрь). С целью уменьшения ОЦК и застоя в малом круге кровообращения применяют мочегонные препараты. Уменьшения величины преднагрузки можно добиться также, используя венозные вазодилататоры, например, нитраты. Наконец, при развитии мерцательной аритмии применяют дигоксин в дозе 0,25 мг в сутки. Следует помнить, что применение β-адреноблокаторов при аортальной недостаточности с большой осторожностью, так как устранение типичной для аортальной недостаточности тахикардии удлиняет диастолу и способствует увеличению обратного диастолического тока крови из аорты в ЛЖ. Такая же ситуация может возникнуть при применении сердечных гликозидов и блокаторов медленных кальциевых каналов, поэтому дозы этих препаратов нужно подбирать индивидуально. Хирургическое лечение больных с недостаточностью аортального клапана должно проводиться как можно раньше, до развития левожелудочковой недостаточности или появления объективных признаков систолической дисфункции ЛЖ. Операция заключается в протезировании аортального клапана. Показаниями к оперативному лечению являются: 1. Тяжелая аортальная недостаточность (объем регургитации больше 50%) с клиническими проявлениями порока, независимо от величины ФВ. 154 2. Тяжелая аортальная недостаточность (объем регургитации больше 50%) с объективными признаками систолической дисфункции ЛЖ, независимо от наличия или отсутствия клинических проявлений заболевания. При полностью бессимптомном течении порока и нормальной систолической функции ЛЖ необходимо диспансерное наблюдение за больными и повторное ЭхоКГ-исследование не менее 1 раза в 6 месяцев. При появлении первых клинических симптомов или при снижении ФВ следует решать вопрос об оперативном лечении. Следует помнить, что в результате протезирования аортального клапана у большинства больных улучшается клиническая картина заболевания, восстанавливается функция ЛЖ и ФВ. Если же операция выполняется у больных с выраженной систолической дисфункцией ЛЖ, результаты хирургического вмешательства значительно хуже. Продолжительность жизни больных, даже при выраженной аортальной недостаточности, обычно более 5 лет с момента установления диагноза, а у половины - даже более 10 лет. Прогноз ухудшается с присоединением коронарной недостаточности (приступы стенокардии) и сердечной недостаточности. Лекарственная терапия в этих случаях обычно малоэффективна. Продолжительность жизни больных после появления сердечной недостаточности - около 2 лет. Своевременное хирургическое лечение значительно улучшает прогноз. |