Кирпиченко - психиатрия. Исторический очерк развития психиатрии психопатологические симптомы основные психопатологические синдромы
 Скачать 1.3 Mb.
|
|
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Старческое слабоумие необходимо дифференцировать от психических нарушений, связанных с атеросклеротическим поражением сосудов головного мозга. Осознание своей болезни, критическое отношение к ней, недержание аффектов и относительное благоприятное течение процесса при атеросклерозе мозга помогают правильной постановке диагноза. К тому же атеросклеротичских нарушениях сосудов головного мозга наблюдаются не амнестические расстройства, характерные для старческого слабоумия, а дисмнестические, при которых отсутствует память преимущественно на фамилии, имена, даты и т. д. При патологоанатомическом исследовании умерших, страдавших старческим слабоумием, выявляются уменьшение массы мозга, его общая атрофия, наиболее выраженная в лобной, височной и теменной областях. Обнаруживаются также утолщение мягкой мозговой оболочки, водянка мозга, расширение его желудочков. При микроскопическом исследовании различных отделов мозга выявляются «сенильные друзы». ЛЕЧЕНИЕ Лечение больных старческим слабоумием сводится к организации правильного ухода за ними и проведению симптоматической и общеукрепляющей терапии. При этом необходимо поддерживать профессиональную активность больных в привычной для них обстановке, к которым больные старческим слабоумием крайне чувствительны. При состоянии возбуждения, повышенной суетливости, длительной бессоннице и психотических явлениях целесообразно назначать нейролептические средства в небольших дозах. Положительный эффект оказывают препараты из группы ноотропов (аминалон, энцефабол, пирацетам и др.). АТИПИЧНЫЕ ФОРМЫ ПСИХИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ У ЛЮДЕЙ ПОЖИЛОГО ВОЗРАСТА Психические нарушения в пожилом возрасте могут сопровождаться прогрессирующими атрофическими (деструктивными) процессами мозга. Они характерны для болезней Пика и Альцгеймера. В редких случаях как атипичная форма встречается функциональный психоз Майера – Гросса. При болезнях Пика и Альцгеймера морфологические изменения аналогичны таковым при старческом слабоумии, однако более выражены и характеризуются большей локальностью проявления. Болезнь Пика длится 5-8 лет. В клинической картине ее преобладает симптоматика связанная с расстройством способности больного осуществлять обычные действия, приобретенные в процессе жизни (апраксия). Больной бессмысленно повторяет одно слово или действие. Личность его резко изменяется, нарастает оскудение речи, мышления, снижается уровень суждений и умозаключений. Критика своего состояния отсутствует. Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте около 60 лет. Постепенно прогрессируя, оно приводит к атрофии височных, лобных, а затем нижнетеменных и затылочных областей мозга. Исходное состояние характеризуется тотальным распадом психической деятельности с развитием физического и психического маразма. Болезнь Альцгеймера (по МКБ-10 – рубрика F 00) также начинается в возрасте около 60 лет и длится 8-10 лет. Женщины заболевают чаще мужчин. В клинической картине на первый план выступают нарушение памяти, влекущие за собой развитие глубокой амнестической дезориентировки вплоть до невозможности узнавания собственного изображения в зеркале (симптом зеркала). Обнаруживается утрата общежитейских навыков (апраксия) и способности узнавать окружающие предметы (зрительная агнозия). Из-за глубокого расстройства памяти нарушается способность воспроизводить названия предметов, явлений (амнестическая афазия). Часто встречается логоклония. Заканчивается болезнь глубокой деменцией, маразмом с сохранением хватательных и сосательных рефлексов. Следует отметить, что в США большинство атрофических процессов мозга по данным DSM-IV называют болезнью Альцгеймера, так как их трудно дифференцировать. В связи с этим количество лиц, страдающих болезнью Альцгеймера, возрастает. Как уже указывалось, в большинстве случаев болезнь развивается постепенно, реже злокачественно. В связи с нарушением памяти на текущие события наряду с амнестической дезориентировкой наблюдается отсутствие критического отношения к имеющимся болезненным расстройствам. Отмечаются дезориентировка в собственной личности, фиксационная амнезия, нарушение воспроизведения прошедших событий. Характерно также нарушение памяти по закону Рибо. Кроме того выявляются следующие симптомы: апраксия, агнозия, аграфия, алексия, акалькулия. Страдает абстрагирование и обобщение поступающей информации. Последними исчезают профессиональные навыки, остается стереотип профессионального поведения. Функциональные психозы Майера – Гросса характеризуются яркой продуктивной симптоматикой в виде бредовых идей преследования, физического воздействия, величия, самоуничижения на фоне выраженных аффективных колебаний (депрессии, маниакальных состояний). В отличии от других форм старческих психозов это заболевание не заканчивается слабоумием, а сопровождается развитием стойких ремиссий. При судебно-психиатрической оценке больные, совершившие преступление в период острых психотических расстройств, признаются невменяемыми. Во время улучшения состояния, а также при наличии невыраженных и начальных признаков заболевания вопрос решается индивидуально. ОЛИГОФРЕНИИ (ПО МКБ-10 – РУБРИКА F 7) Среди различных психоневрологических нарушений у детей наиболее часто встречаются врожденные умственные недоразвития – олигофрении (от гр. oligophrenia – малоумие; oligos – мало, phren – ум). Термин «олигофрения» был предложен немецким психиатром Крепелиным в 1915 г. Понятие «олигофрения» (врожденное слабоумие) не следует смешивать с понятием «деменция» (слабоумие, приобретенное в результате какого-либо заболевания – черепно-мозговой травмы, энцефалита, эпилепсии и т. д.). При олигофрении недоразвитие интеллекта отмечается с детства (иногда недоразвиты не только психика, но и весь организм), а при деменции утрачивается имевшийся ранее интеллект. Согласно классификации МКБ-10, умственная отсталость (рубрика F 7) диагностируется на основании общей оценки способностей человека, а не оценки какой-либо одной области или отдельного вида навыков. При этом, учитывая способности человека к социальной зрелости и адаптации, принимают во внимание местные микросоциальные условия развития, а также данные, полученные при расспросе родителей или лиц, обеспечивающих повседневный уход за больными. По данным МКБ-10 и DSM-IV, умственная отсталость подразделяется на 4 степени: легкая умственная отсталость (F 70), умеренная умственная отсталость (F 71), тяжелая умственная отсталость (F 72) и глубокая умственная отсталость (F 73). Для диагностики умственной отсталости в настоящее время используется коофициент интеллектуального развития (IQ). Легкая умственная отсталость (IQ 50-70) отмечается у около 4/5 от общего числа численности умственно отсталых лиц. Ниже описана легкая степень олигофрении – дебильность (от лат. debilitus – слабый, немощный). Умеренная умственная отсталость – IQ 30-50. Соответствует клинической картине, описанной под названием имбецильность (от лат. imbecillitas – слабый, незначительный). И, наконец, выраженная умственная отсталость – IQ 20-40 и глубокая умственная отсталость – IQ менее 20 кратко приведены в разделе идиотии. Следует отметить, что оценка умственной отсталости, основанная только на показателях IQ, несколько ограничена, так как не дает полной клинической характеристики указанного заболевания. По данным диагностической классификации DSM-IV, 4-6% больных страдают глубокой и выраженной умственной отсталостью, 10% больных имеют умеренную умственную отсталость и способны приобретать несложные практические навыки; 85% больных имеют легкую умственную отсталость и способны к обучению в первых классах обычной школы или во вспомогательной школе. СТЕПЕНИ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ Различают три степени олигофрении: идиотию, имбецильность и дебильность. Идиотия – наиболее глубокая степень умственного недоразвития. Характеризуется полным отсутствием речи. Больные издают нечленораздельные звуки, не способны адекватно реагировать на окружающее, неопрятны в постели. Эмоциональные реакции их крайне примитивны. Больные эпизодически совершают импульсивные хаотичные или стереотипные движения, склонны к гневливым вспышкам, немотивированным поступкам, смеху. Такие дети рождаются, как правило, с тяжелыми физическими дефектами. Из-за слабоумия они не могут ориентироваться в окружающей среде, не узнают своих родителей, не проявляют к ним никакого интереса. Различают две формы идиотии: эретическую и торпидную. Олигофрены с эретической идиотией постоянно возбуждены, расторможены, агрессивны, кричат. При торпидной форме они, наоборот, заторможены, почти все время спят, на внешние раздражители реагируют вяло, пассивно. Попытки обучить больного идиотией каким-либо навыкам безуспешны. Имбецильность – средняя степень умственного недоразвития. При этой форме речь развита, но слабо; мышление скудное, запас слов колеблется от нескольких десятков до 200-300. Суждения больного отличаются примитивностью и конкретностью. В лучшем случае имбецилы способны научиться считать в пределах единичных чисел. Они могут приобрести определенные практические навыки – мыть посуду, убрать в квартире, стирать, самостоятельно есть, одеваться, но делают это неряшливо, при неоднократных напоминаниях, путают, например, правую и левую стороны, неправильно застегивают пуговицы. Движения их однообразны. Изменение окружающей обстановки вызывает у имбецилов растерянность и беспомощность. Но эмоционально они развиты больше, чем идиоты. Имбецилы узнают своих родных, проявляют к ним привязанность, могут переживать радость, гнев, обиду, страх, иногда склонны к асоциальным поступкам, агрессивны по отношению к людям, к более слабым физически детям, родственникам. Дебильность – легкая степень олигофрении. Дебилы обладают достаточным запасом слов, способны окончить вспомогательную школу или первые классы начальной, могут научиться читать, писать. Однако у них преобладает конкретное, стереотипное, малопродуктивное мышление; абстрактное развито плохо, что особенно проявляется при объяснении ими иносказательного смысла пословиц, обобщении понятий, при отграничении главного от второстепенного. Однако в отличии от имбецилов речь дебилов довольно высоко развита. Они могут вести самостоятельный образ жизни, получить определенную профессиональную подготовку, иметь семью. В некоторых случаях недостаток интеллекта у дебилов компенсируется механическими запоминаниями, упрямством и склонностью к слепому подражанию. В связи со снижением критических способностей у них нередко наблюдается нелепая и непоколебимая патологическая убежденность, болезненная настойчивость, приводящая, как правило, к сутяжничеству и кверулянству. В практической психиатрии в зависимости от уровня интеллектуального недоразвития различают выраженную, среднюю и легкую дебильность. Последняя находится на границе нормального интеллекта, и для ее установления необходим большой опыт, высокая квалификация врача. Еще большие сложности возникают в случае диагностики так называемого слабоумия. Это самая легкая степень интеллектуальной недостаточности. При салонном слабоумии отмечаются однообразие, стереотипность, предвзятость в суждениях, отсутствие способности к творческому пониманию окружающих явлений, склонность к напыщенной многоречивости, рассуждению на малоизвестные темы с включением в речь непонятных выражений. Французские ученые Бине и Симон в начале XX в. предложили характеристику степеней умственной отсталости, положив в основу один признак – развитие речи ребенка. В соответствии с их утверждением (из Х. С. Залеского, 1974) «идиотом называется всякий ребенок, который не способен посредством речи общаться с себе подобными, т. е. который не может словами выразить мысль и понять мысль другого, выраженную словесно, если это псевдоафазия не объясняется ни расстройством слуха, ни расстройством органов речи и должна быть всецело приписана недостаточности умственных способностей. «Слабоумным (имбециликом) называется всякий ребенок, который не способен письменно общаться с себе подобными, т. е. который не может выражать свою мысль письменно и читать написанное или напечатанное или, точнее, понять то, что читает, если недостаточное приобретение этой формы языка не объясняется никаким расстройством зрения, никаким двигательным параличом руки, а должно быть всецело приписано недостаточности умственных способностей». «Дебильным называется всякий ребенок, который может при помощи письма и речи общаться с себе подобными, но который запаздывает на 2 или 3 года в ходе своих занятий, если это запаздывание не должно быть приписано неправильному посещению школы». Несмотря на то что приведенные определения несколько односторонни, они все же содержат существенные критерии для установления степени умственной отсталости. КЛАССИФИКАЦИЯ ОЛИГОФРЕНИЙ Врожденные умственные недоразвития проявляются различными клиническими признаками и характеризуются разнообразными этиологией и патогенезом. Поэтому существующие классификации олигофрений базируются на многочисленных критериях – клинических, психологических, морфологических, физиологических и др. Наиболее приемлема классификация олигофрений, в основе которой лежат причины, их вызывающие. Олигофрения как заболевание может быть самостоятельной нозологической единицей. Она обусловлена изменением наследственных структур и прежде всего генными мутациями (генная олигофрения). Есть формы олигофрении, также связанные с наследственными факторами, но являющиеся синдромом как генной, так и хромосомной патологии. К первым относятся микроцефалия, фенилкетонурия, галактоземия и др. В частности, для микроцефалии характерно раннее заращение черепных швов (в связи с предполагаемой наследственной предрасположенностью). Малые размеры черепа (малоголовость) вызывают задержку развития мозга. Лобные доли микроцефалов слабо развиты, борозды больших полушарий выражены плохо. При внешнем осмотре заметно явное преобладание лицевой части черепа над мозговой. Интеллект у микроцефалов низкий, слабоумие достигает степени идиотии или имбецильности. При фенилкетонурии развивается одна из энзимопатических форм олигофрении. Она обусловленанаследственными нарушениями метаболизма, вызванными ферментативной недостаточностью. Начало заболевания проявляется с 3-8-месячного возраста депигментацией волос, радужек глаз (из-за недостаточности меланина у больных волосы и кожа светлые, глаза голубые), специфическим запахом мочи и пота, эксудативными диатезами. Этиология заболевания связана с нарушением переработки фенилаланина в тирозин из-за низкой активности фенилаланингидроксилазы – окислительного фермента, синтезирующегося в печени. Поэтому больным с самых первых месяцев жизни в течение 5-8 лет назначается специальная диета, исключающая фенилаланин. Из пищи ребенка необходимо полностью исключить мясо, рыбу, яйца, хлеб, печение, каши, грибы, орехи, шоколад, сыр. Меню должно состоять из продуктов с повышенным содержанием углеводов, жиров и включать много фруктов и овощей. Грудное вскармливание желательно сохранить (кормить свежесцеженным молоком). Указанное диетическое лечение способствует предупреждению развития интеллектуальной недостаточности. В нелеченых случаях слабоумие достигает глубокой степени. Диагностика данного заболевания основана на выявлении в первые дни жизни ребенка повышенного содержания в крови фенилаланина (до 60 мг% в норме) и на положительной реакции Феллинга (окрашивание мочи в зеленый цвет при добавлении нескольких капель хлорного железа). В связи с недостаточностью в организме фермента, расщепляющего галактозу, развивается галактоземия. Слабоумие при этом достигает глубокой степени. Профилактическим мероприятием является назначение диеты без содержания галактозы. В результате нарушения гормонального метаболизма, вызванного врожденным или рано приобретенным недоразвитием щитовидной железы (гипотиреоз), возникает кретинизм. Больные обычно умственно отсталы, инфантильны, низкого роста, с короткими конечностями, тонкой сухой кожей. У них отмечается артериальная гипертония, брадикардия, атония кишечника. Лечение кретинизма проводится гормонами щитовидной железы. Хромосомные болезни обусловливаются изменением числа хромосом и часто также сопровождаются синдромом олигофрении. Изменение числа хромосом может касаться как аутосом (болезнь Дауна), так и половых хромосом (синдромы Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера). Болезнь Дауна является следствием трисомии (лишняя хромосома) по 21-й паре аутосом. Установлено, что дети с синдромом Дауна чаще рождаются у матерей в возрасте свыше 40 лет. Однако известны случаи рождения детей с этой болезнью и у молодых женщин. Клиническая картина болезни Дауна сводится к характерному внешнему виду: косо расставленные глаза с эпикантусом (складка на верхнем веке), увеличенный с глубокими бороздами язык, мелкие редкие зубы, маленький курносый нос, утолщенная верхняя губа, румянец на щеках, голова уменьшена в размерах, затылок сглаженный, пальцы рук толстые и короткие. У больных развивается слабоумие средней степени (имбецильность, дебилизм). Лечение проводят стимуляторами мозгового метаболизма (ноотропами), гормонами, общеукрепляющими средствами. Для синдрома Клайнфельтера характерно нарушение соотношения половых хромосом по типу полисомии Х. Заболеванию подвержены только мужчины. При этом у них в клетках кроме обычных XY-хромосом появляются лишние Х-хромосомы. Их может быть одна, две и более. При этом у больного отмечаются высокий рост, длинные конечности, евнухоидизм, низкий интеллект, как правило, бесплодие. Однако степень слабоумия не определяется количеством лишних Х-хромосом. Описаны абсолютно нормальные люди, имевшие потомство при наличии 5 Х-хромосом, и глубоко слабоумные и бесплодные при одной лишней Х-хромосоме. Синдром Шерешевского- Тернера является следствием моносомии Х. Встречается только у женщин. При данном синдроме в клетках больной вместо свойственных человеку 46 Х-хромосом обнаруживается 45. У женщин, страдающих синдромом синдром Шерешевского- Тернера, отмечается замедленное половое развитие, низкий рост. |