Ответы по дерматовенерологии (2008). История развития дерматовенерологии. Отечественные дерматовенерологические школы. Российская школа дерматовенерологов
 Скачать 1.11 Mb.
|
|
Прогноз. В настоящее время более благоприятный. Возможно продление жизни больного на 10 и более лет с сохранением некоторой степени трудоспособности. ВТЭ. При начальной стадии и распр. высыпаниях болные госпитализируются на 2-3 месяца. При выписке из стационара выдается бюллетень на 10 дней. Их трудоустройством занимается ВКК. При частых обострениях, прогрессировании заболевания МРЭК устанавливает степень инвалидности (II или III). Больные некоторых профессий временно нетрудосособны (при доброкачественном течении процесса) до наступления ремиссии.
Этиология. Неизвестна. Может иметь паранеоплатическую природу. Допускается вирусная теория. Патогенез. Наиболее обоснован аутоаллергический харатер болезни: обнаружены аутоантитела к базальной мембране эпидермиса, как циркулирующие в крови и пузырной жидкости, так и фиксированные на местах образования пузырей. Предполагают, что при формировании пузырей аутоантитела в области базальной мембраны связываются с антигенами и активируют комплемент. Этот процесс сопровождается поврежеднием клеток базального слоя. Лизосомные ферменты воспалительных клеток, привлеченных к месту действия под влиянием хемотаксичской активности компонентов комплемента, усиливают разрушительные процессы в области базальной мембраны, что заканчивается образованием пузыря. Клиника. Булезный пемфигоид отмечается у лиц старше 60 лет. Поражение слизистой оболочки в отличие от истинной пузырчатки не является неизбежным, хотя и не составляет исключительную редкость. Заболевание при хрошем общем состоянии начинается с появления пузырей на эритематозных или эритематозно-отечных пятнах, реже на внешне не измененной коже. Пузыри средней величины 1-2 см в диаметре, полуусферической формы, с плотной напряженной покрышкой, серозным и серозно-геморрагическим содержимым. За счет более плтной покрышки они более стойкие, чем пузыри при истинной пузырчатке. Эрозии после их вскрытия не имеют тенденции к периферическому росту и быстро эпителизируются. При подсыхании содержимого пузырей и отделяемого эрозий образуются желтоватые или желтовато-коричневые корочки различных величины и толщины. преимущественная локализация – нижняя половина живота, паховые складки, подмышчные ямки и сгибательные поверхности рук и ног. очаги поражения могут быть обширными, захватывать большие области кожного покрова, и весьм ограниченными, представленными единичными пузырями, например лишь в области пупка. Поражение слизистых оболочек наблюдается примерно у 20-30% больных буллезным пемфигоидом и возникает, за редким исключением, вторично; ограничивается, как правило, полостью рта и протекает без сильных болей и обильного слюнотечения, красная кайма губ остается свободной от высыпаний. При прогрессировании процесса, а иногда и с самого начала его пузыри распространяются по кожному покрову вплоть до формирования генерализованной и даже универсальной сыпи. В редких случаях образуются крупные пузыри диаметром от 5 до 10 см с последующими обширынми эрозивными поверхностями или в начале заболевания появляются пузырьки, уртикароподобные элементы и папулы, сменяющиеся со временем пузырями. Сыпь при буллезном пемфигоиде сопровождается нередко зудом различной интенсивности, жжением и болезненностью. Течение буллезного пемфигоида хроническое, продолжающееся иногда многие годы: может прерываться ремиссиями, обычно неполными. Рецидивы обусловлены УФ-лучами, как естественными, так и искусственными. Со временем тяжесть болезни постепенно ослабевает и приходит выздоровление. Однако такой благополучный исход наступает не всегда: буллезный пемфигоид – потенциально серьезное заболевание, не исключающее летального исхода. Диагностика. Основывается на клинических и гистологических данных и результатах непрямого иммунофлюоресцентного исследований. Д/диагностика. См. ответ на вопрос 127. Лечение.
Профилактика. Методы профилактики не разработаны. Для предупреждения развития распространенных форм важнейшее значение имеют рання диагностика и своевременная рациональная терапия заболевания. Прогноз. В отношение стойкого выздоровления сомнительный. ВТЭ. Проводится с учетом возраста больных, наличия у них сопутствующих заболеваний и осложнений, а также степени распространенности поражений кожи и слизистых. При распространенных формах с поражением слизистых болные госпитализируются в стационар и им выдается бюллетень на время лечения как временно утратившим трудоспособность.
Этиология. Предполагают аутоимунную природу заболевания, о чем свидетельствует обнаруживаемая у большинства больных глютенчувствительная энтеропатия и выявление при прямой иммунофлюоресценции отложений IgA в дермоэпителиальном соединении. Отложения располагаются преимущественно на сосочках дермы и внутри них. У части больных выявляют также циркулирующие иммунные комплексы глютен-антитела. Герпетиформный дерматоз Дюринга может наблюдаться и как параонкологический дерматоз. Клиника. Заолевание встречается в любом возрасте, несколько чаще 30-40 лет. Установлена провоцирующая роль приема большого количества крахмала и йода, чрезмерной инсоляции и вирусных заболеваний. Начало заболевания обычно постепенное, продолжающееся недели и месяцы. Заболевание приобретает хроническое течение, прерывается ремиссиями продолжительностью от 3 мес до 1 года и более. Могут предшествовать недомогание, небольшая лихорадка, ощущение покалывания и особенно часто зуд. Характерен истинный полиморфизм сыпи, обусловленный сочетанием эритематозных пятен, уртикароподобных эффлоресценций, папул и везикул, к которым могут присоединяться пузыри. Истинный полиморфизм дополняется ложным (эрозии, экскориации, корочки). Эритематозные пятна обычно небольшие, округлые, имеют довольно четкие границы, за счет присоединения выпота из расширенных сосудов они трасформируются в уртикароподобные образования, склонные к периферическому росту и слиянию друг с другом в обширные очаги розово-синюшной окраски, округлых, о чаще фестончатых или причудливых очертаний с четкими границами. Их поверхность усеена экскориациями, серозными и геморрагическими корками, везикулами, расположенным, как правило, в виде колец диаметром 2-3 см и более. При отложении инфильтрата эритематозные пятна трансформируются в сочные папулы розово-красного цвета с первоначально гладкой поверхностью., которые со временем приобретают пруригинозные черты. Уртикароподобные и папулезные высыпания могут возникать и без предварительной эритематозной стадии. Везикулы небольших размеров (диаметром 2-3 мм) возникают на протяженной или видимо здоровой коже, отличаются плотной покрышкой и прозрачным содержимым, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. При подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при их вскрытии, что происходит чаще всего под влиянием расчесов, обнажаются эрозии. Везикулы группируясь, напоминают высыпания герпеса. Пузыри имеют такие же клинические и эволюционные характеристики, что и везикулы, но от последних отличаются лишь большими размерами (их диаметр от 0.5 до 2 см и более). Высыпания обычно симметричны; располагаются на сгибательных поверхностях рук и ног, локтях, коленях и плечах, а также на крестце, ягодицах, пояснице, задней поверхности шеи, волосистой части головы и лице. они часто группируются. Поражение слизистых оболочек нехарактерно; лишь изредка в полости рта возникают везикулоподобные элементы с последующим их переходом в эрозии. При регрессе высыпаний герпетифорного дерматита, как правило, остаются гипо- и гиперпигментированные пятна. Субъективно отмечаются сильный, порой до жжения, зуд, иногда болезненность. Общее состояние больных во время рецидивов можут быть нарушено: повышается температура тела, усиливается зуд, нарушается сон. Из лабораторных изменений следует отметить частую эозинофилию в крови и пузырной жидкости. Диагностика. Эозинофилия, проба с йодом (проба Ядассона) в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 см2 видимо здоровой кожи, под компресс на 24 часа накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, везикулы, папулы. При отриц. результате назначают внутрь 2-3 столовые ложки 3-5% раствора калия хлорида. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания. При тяжелом течении герпетиформного дерматита внутрення проба может вызвать резкое обострение заболевания, поэтому проводить ее в подобных случаях не следует. Наиболее надежны результаты гистологического исследования, которые позволяют обнаружить субэпидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и «ядерную пыль». Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермо-дермального соединения отложения IgA, расположенные гранулами или линейно. Лечение. Диета: нельзя продукты с высоким содержанием йода (морепродукты, грецкие орехи), глютена (любой хлеб). Базистая терапия.
ВТЭ. Стойкой утраты трудосопосбности не вызывает. Осторое развитие заболевание или обострение хронического может привести к временной трудоспособности. больные лечаться амбулаторно. В зависимости от распространенности и формы заболевания нетрудоспособность длится от 15-17 до 20-25 дней. При обширном распространении и генерализации высыпаний больные госпитализируются. Дифференциальная диагностика. Пузырчатка: Свыше 40 лет, редко у детей, пузыри небольшие, на невоспаленной коже, с прозрачным содержимым, вялые, дряблые, легко рвутся, начало со слиз. в 60-80%, рост по периферии, невыраженная склонность к эпителизации, слиз. почти всегда, мономорфизм, прогрессирующее, интраэпидерм. пузыри, кл. Тцанка, Ig G, Никольский +, Ядассон -, задержка хлоридов, сульфоны неэффект., пргноз неблагопр. Дюринга: все возрасты, пузыри на эритемат. фоне, различной величины, часто группируются, плотные, напряженные, со слиз. нач. в 10%, редко, чаще полиморфизм, течение приступообр., субэпид. пузыри, эозинофилия, нет кл. Тцанка, Никольск. -, Ядассон +, Ig A, сульфоны эффективны. Пемфигоид: чаще пожилые, со слиз. в 30-50%, нет склонности к перифер. росту, имеется тенденция к эпителизации, часто слиз., мономорфизм, хронич. теч., Ig G в обл. баз. мембр., Никольск. -, Ядассон -, безусп. сульфоны, прогноз благ.
Себорея. Этиология и патогенез недостаточно ясны. бактерицидные свойства кожного сала подавляются в результате изменений в составе секрета сальных желез, что в свою очередь создает условия для размножения микрофлоры и трансформации сапрофитной флоры в патогенную. Количество кожного сала и его качественная характеристика зависят от общего состояния организма (особенно эндокринной и нервной систем, пищеварительного тракта), пола и возраста, характера питания, сопутствующих заболеваний. Наибольшее количество кожного сала образуется и выделяется в период полового созревания. В старческом возрасте его количество значительно снижается. Расстройство секреции кожного сала обычно возникает в результате нарушения физиологического равновесия между эстрогенными и андрогенными гормонами в сторону последних, что чаще наблюдается в возрасте от 14 до 25 лет. При себорее изменяется состав кожного сала в основном за счет увеличения содержания в нем свободных жирных кислот. Клиника. Различают сухую, жирную, густую, жидкую и смешанную себорею. При сухой себорее кожное сало отличается тугоплавкостью, на коже волосистой части головы появляются чешуйки паракератического характера (перхоть). Их количество постепенно увеличивается, они начинают самопроизвольно отделяться, падая на одежду. Сухая себорея иногда сопровождается зудом, отмечается сухость волос, их истончение и выпадение, что может привести к плешивости. Кожа лица становиться сухой, шелушится, легко раздражима. При жирной себорее резко увеличивается количество секретируемого жидкого кожного сала. При жидкой форме оно, растекаяясь по поверхности кожи, придает ей сальный вид. Волосы становятся жирными, липкими, склеиваются, «висят сосульками». На коже лица заметны расширенные устья волосяных фолликулов, из которых постоянно выделяется кожное сало. при густой форме появляются комедоны – сальные пробки в устье волосяного фолликула и выводном протоке сальной железы. Они состоят из кожного сала, роговых чешуек и пыл и имеют вид черной точки. Густая форма жирной себореи является фоном для развития обыкновенных угрей. Лечение.
Вульгарные угри. Этиология и патогенез. Благоприятным фоновым заболеванием для развития угревой сыпи обычно является себорея. Повышенное салоотделение, развивающееся в первую очередь вследствие увеличения концентрации андрогенов и/или снижения содержания в крови андрогенсвязывающего протеина, ведет к ороговению устьев и протоков сальных желез, гипертрофии сальных желез и возникновению камедонов – черных угрей. Застоявшееся кожное сало в блокированных сальных железах разлагается, являясь хорошей питательной средой для развития разнообразной микрофлоры (преимущественно кокковой, коринебактерий, припионбактерий), которая и формирует клиническую картину угревой сыпи. Развитию вульгарных угрей способствует наследственная предрасположенность, нарушения функций желез внутренней секреции, патология пищеварительного тракта, гиповитаминоз, нарушение диеты (употребление избыточного количества жиров, углеводов, раздражающей пищи). Клиника. Возникают в основном у юношей и девушек в период полового созревания. локализуются на участках кожи, богатых сальными железами: лице, спине, груди. Вокруг камедона, а иногда вне его появляется воспалительный узелок небольших размеров, в центре которого через некоторое время формируется гнойничок. При вскрытии гнойничка выделяется небольшое количество гноя, который ссыхается и образует корку. Инфильтрат на месте узелка рассасывается медленно, иногда оставляя маленький рубец. Данная форма носит название папуло-пустулезные угри. Выделяют еще угри индуративные (обширные инфильтраты с бугристой поверхностью) и угри флегмонозные (глубокие, медленно развивающиеся фолликулярные и перифолликулярные холодные дермо-гиподермальные абсцессы). В тяжелых случаях угри могут сливаться (угри сливные). Клинику угревой сыпи дополняют белый угри – милиум. Они представляют плотные узелки молочно-белого цвета, как бы вкрапленные в кожу в виде саговых зерен – ретенционные кисты поверхностно расположенных сальных желез. Некротические угри – особая разновидность угревой сыпи, прикоторой в глубине фолликула развивается некроз. Наиболее тяжелой формой являются шаровидные угри. Они имеют большие размеры, выраженный инфильтрат, расположенный в глуюоких слоях дермы и ПЖК. Нередко такие угри сливаются между собой, как бы нагромождаясь один на другой, образуют обширные инфильтраты с неровной бугристой поверхностью – индуративные угри. Лечение.
Доброкачественным опухолям кожи свойственен экспансивный рост, в результате чего окружающие ткани отодвигаются или раздвигаются, иногда сдавливаются и подвергаются атрофическим изменениям. Границы между доброкачественными опухолями и окружающими тканями имитируют стенки капсулы, хотя истинные капсулы, подобные органным, при доброкачественных опухолях не формируются. К доброкачественным опухолям относят: юношеская меланома, липома, неврома, миома, миобластома, гемангиома, лимфангиома, остеомы кожи, фибромы кожи, миксома, невусы или родимые пятна, сирингома, себорейный кератоз и др. |