Ответы по дерматовенерологии (2008). История развития дерматовенерологии. Отечественные дерматовенерологические школы. Российская школа дерматовенерологов
 Скачать 1.11 Mb.
|
|
Этиология. Неясная. Возможно: вирусы, бактерии, функциональные расстройства нервной системы (умственное переутомление, стрессовые ситуации, отрицательные эмоции, психические травмы), нарушение функции коры надпочечников, усиленный синтез и выделение катехоламинов (дофамина, адреналина, норадреналина), непереносимость лекарственных веществ. Патогенез. Иммунным изменениям, характериз. снижением общего количества Т-лимфоцитов и их функц. активности, увеличением иммунорегулят. индекса Т-хэлперов/Т-супрессоров. Гистопатология. Выявляют гиперкератоз, неравномерный гранулез, вакуольную дитрофию клеток базального слоя, дифф. полосовидный инфильтрат сосочкового слоя дермы, состоящий из лимфоцитов, значительно реже – гистиоцитов, плазматических клеток и ПЯЛ, вплотную примыкающий к эпидермису с проникновением клеток эпидермиса в эпидермис (эзоцитоз). Характерно также наличие округлых гомогенных эозинофильных (при окраске гематоксилином и эозином) глыбок (телец Сиватта), которые представляют собой дистрофически измененные кератиноциты или формируются из разрушенных клеток эпидермиса, адсорбирующих иммуноглобулины и комплемент. Клинические проявления. Типичная форма красного плоского лишая характ-ся мономорфной сыпью в виде красновато-сиреневых мелких (диаметром 2-5 мм) блестящих полигон. папул с пупковидным вдавлением в центре элемента. На более крупных элементах видна сетка Уикхема (белые или сероватые точки и полоски – проявления неравном. гранулеза). Папулы могут группир. в бляшки, кольца, располагаться линейно. В прогрессирующей стадии отмечается положительный феномен Кебнера. Сыпь чаще локализуется на сгибательной поверхности лучезапястных суставов и предплечий, передней поверхности голеней, в области крестца, иногда носит распространенный характер вплоть до эритродермии. Регресс сыпи сопровождается гиперпигмент.. Слизистые оболочки полости рта, половых органов поражаются в 25-70% случаев: папулы белесоватые, сетчатый или линейный их характер, не возвыш.. Ногтевые пластинки поражаются в виде продольных борозд, углублений, участков помутнения, продольного расщепления и онихолизиса. Красный плоский лишай обычно сопровождается интенсивным зудом. Течение обычно хрон., без лечения 6-9 месяцев, и в 20% случаев рецидив.. Элементы на слизистых оболочках регрессируют медленнее, чем на коже. Гипертрофические и эрозивно-язвенные очаги могут трансформироваться в плоскоклеточный рак. От формы, расположения, группировки папул различают:
Клинические формы красного лишая слиз. рта:
Лечение. Комплексное:
ВТЭ. При ограниченной форме трудоспособность сохраняется; при остром распространенном процессе, при вторичной эритродермии она утрачивается на время лечения (в стационаре); необходимо исключить травмирующие факторы кожи.
Этиология. Точно не установлено. Наиболее вероятной считается вирусная этиология заболевания. Патогенез. Определенную роль играют хроническая очаговая инфекция, инсоляция, аутоаллергия. Провоцирующую роль в развитии процесса могут играть переохлаждения, солнечное облучение, механическая травма. Гистопатология. Начальные изменения состоят в расширении сосудов поверхн. сети с отеком сосочков и подсосочкового слоя, где в дальнейшем образуется гнездный околосос. инфильтрат из лимфоидных клеток с примесью плазматических, тучных клеток и гистиоцитов. Инфильтрат и в окружности волос. фолликулов, сальных и потовых желез. На местах инфильтрации отмечаются фибриноидные изменения соединительной ткани дермы с последующей гибелью всех волокнистых структур и атрофией сально-волосяных фолликулов. В эпидермисе – очаговая вакуольная дистрофия базального слоя, атрофия росткового слоя и выраж. гиперкератоз с роговыми пробками в волосяных фолликулах и потовых порах. Классификация. По Торееву:
По Левину: 1. Дискоидная КВ. 2. Промежуточные формы: диссеминированная; центробежная эритема Биета; 3. Системная КВ: острая; подострая; хроническая; Клиника. Дискоидная КВ. Пораж. лицо, вол. часть головы, очагов 2-3, округлые, границы четкие. Признаки: эритема, фоллик. гиперкератоз, атрофия. Симптом Бенье-Мещерского полож. (при поскабливании очагов отмечается сильная болезненность, чешуйки плотно спаяны с очагом). Симптом «дамского каблучка» – роговой шипик на чешуйке = фолликулярный кератоз. Лаб. показатели в норме (LE клетки не обнаружены.). Диссемин. КВ: очагов больше, но мельче, поражаются закрытые участки тела, наклонность к фоллик. гиперкератозу, могут быть арталгии, нарушение общего состояния, лимфаденопатия. Лаб. данные: ускорение СОЭ, лимфопения с лейкоцитозом, LE-клетки. Центроб. эритема Биета: часто трансформируется в СКВ, выражена эритема в виде «бабочки», или пятна на скуловой кости. Лабораторно: LE-клетки. СКВ. Характерно пораж. вн. органов: полисерозиты (интерстиц. пневмонии, плеврит, эндоперикардит, гломерулонефрит, полиаденит), артриты, лихорадка. В крови: анемия, лейкопения, лимфоцитоз, СОЭ повышается до 50-70, LE-клетки и антиядерный фактор выявляются. Может быть пораж. кожи (эритемазно-синюшные пятна, без гиперкератоза, атрофии, локализ. на любом участке тела, без четких границ) или не быть (lupus sine lupo). Диагностика. Основывается на клин., гистолог. исследованиях, лаб. тестом на наличие в крови LE-клеток (LE-феномен). Лечение. Базисная терапия:
Делагил (0.25 х 2 раза в день по 20 дней с 10дн. перерыв.). Плаквенил (0.2 в тех же режимах).
ВТЭ. Больные дискоидной формой трудоспособны, но трудоустраиваются на работу, где условия исключат действия обостряющих факторов. Больные диссем. формой и центробежной эритемой госпитализ. и тщательно обслед. с целью исключ. СКВ. Лечение проводится до клин. выздоровления (2 месяца). Если частые рецидивы, осложнения, то МРЭК устанавливает II группу инвалидности. Больные СКВ обследуются терапевтом, МРЭК нередко устанавливает III группу инвалидности. Профилактика.
Склеродермия – заболевание, характер. поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов, с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений. Этиология. К предрасп. факторам относят: переохлаждение, острые и хронические инфекции, травмы, стрессы, сенсибилизация, эндокр. дисфункции (гипоэстрогения, гопокортицизм). Патогенез. Нарушение синтеза и обмена коллагена, увеличение продукции коллагена в активной фазе заболевания, высокая экскреция оксипролина - приводит к наруш. в МЦР, с последующим развитием отека и формированием склероза тканей. Классификация. 1) Ограниченная (бляшечная; линейная; болезнь белых пятен; атрофодермия идиопат. Пазини-Пьерини). 2) Системная (диффузная). Клиника. Бляшечная – наиболее частая, единичные или множ. очаги различных размеров, овальные, округлые, неправильных очертаний, распол. на туловище и конечностях. Очаг проходит через 3 стадии: эритемы (слабовосп. синюшно-розового цвета), уплотнения (поверхн. уплотнение восковидно-белого цвета с узким сиреневатым ободком), атрофия (при регресии очага, гиперпигментация). Линейная – очаги на конечн. (ограничивает движения), половом члене, вол. части головы (зубец как после удара саблей). Болезнь белых пятен – мелкие атроф. образования белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофической кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Атрофодермия Пазини-Пьерини – очаги на туловище, с незнач. уплотнением, розовато-синюшного цвета, едва заметная поверхн. атрофия. Системная склеродермия – поражение всего кожного покрова: отечность, малоподвижность, восковидность. Процесс имеет 3 стадии: отек, склероз, атрофия. Отек более выражен на туловище, откуда он распространяется на другие участки тела. Постепенно развивается уплотнение. Развивается амимичность, вокруг рта формируются кисетообразные складки, язык высовывается с трудом, затруднения в проглатывании пищи, затруднение движения пальцев. Стадия отека сменяется атрофией кожи и мышц, выпадение волос, отлож. солей кальция в коже и ПЖК (синдром Тибьержа-Вейссенбаха в 25% случаев), феномен Рейно. Из внутр. органов чаще всего пораж. ЖКТ, особенно пищевод, а также легкие, сердце, почки. Диагностика. Клин. + гистолог. + обнаружение антинуклеарных и антицентромерных АТ. Лечение. Комплексное. Многоуровневое (до ликвидации активности процесса). 1. Антибиотики (особенно в стадию отека). При впервые выявл. склеродермии пенициллин 15-20 млн ЕД на курс, от возраста не зависит, либо АБ широкого спектра действия (ликвидация очагов хронической инфекции; противовоспалительная терапия; профилактика осложн. примен. ферментных препаратов (развитие сапрофитной флоры)). 2. Ферментные препараты (в стадию склероза): лидаза 32-64 ЕД в/м, п/к, под очаг. 10-15 инъекций на курс, через день. Протеолитические ферменты: трипсин, химотрипсин, ДНКаза. Вобензим (в таблетированной форме) – смесь растительных и животных ферментов. 5 таблеток 3 раза в день до трех месяцев лечения. 3. Витамины (в лечебных дозах). 4. Производные метилксантинов: пентоксифиллин, эуфиллин, теофиллин – улучшают микроциркуляцию; кавинтон – улучшает кровообращение; курантил, дипиридамол – улучшают коронарное кровообращение; теоникол (производное вит. РР), ксантинола никотинат, компламин. 5. Иммунотерапия: биогенные стимул. – способствуют разреш. склероза: экстракт алоэ, стекловидного тела, спленин, гумизоль; 6. При многооч. характере, появлении новых очагов: Глюкокортикоиды (30-40 мг преднизолона в сутки с постепенным снижением); Глюкокортикоиды + антималярийные препараты; Купренил (Д-пенициламин) – мягкий иммуносупрессивный эффект. Местное лечение. ФТЛ (массаж, электрофорез – улуч. кровообр.). глюкокорт. мази с димексидом (проник. лучше). ВТЭ. Больные находятся на диспансерном учете. Обследование каждые 0.5 года.
Синоним: болезнь Жибера. Этиология. Окончательно не выяснена. Патогенез. Имеет место инфекционно-аллергический процесс с предпол. стрептококковой или вирусной этиологией. Клиника. Заболевание проявляется возникн. округлого или овального эритематозного очага с четко очерченными, слегка отечными краями и несколько запавшим основанием, покрытым характерными чешуйками. Первичный очаг («материнская» бляшка), может располагаться на любом участке кожного покрова, но чаще в области груди, спины, живота и бедер. Высыпаниям предшествует арталгия, головная боль, лихорадочное состояние. Через несколько дней после появления первичного очага возникает сыпь в виде ярких отечных розово-красных пятен и уртикароподобных пятнисто-папуллезных высыпаний. Характерной особенностью сыпи являются преобл. овально-округлые очертания, четкие границы и внешний вид очагов, напоминающих «медальоны» из-за своеобразного шелушения в центре, похожего на смятую папиросную бумагу. Расположение высыпаний параллельно линиям Лангера. У взрослых высыпания могут сопровождаться зудом и чувством жжения. Осложнения: экзематизация и пиодермия. Дагностика: наличие «материнской» бляшки; характерные высыпания. Лечение. Заболевание чаще всего не требует лечения и через 4-6 недель бесследно разрешается. Иногда применяют антибиотикотерапию (пенициллин, тетрациклины, эритромицин), пантотенат кальция, сульфаниламиды; риванол. При выраженном зуде назнач. антигистаминные и гипосенсибил. препараты. Противопоказано: мытье горячей водой с мочалкой и мылом, загорание, физиотерап. процедуры. Профилактика. Не разработаны, сводятся к соблюдению мер по предотвр. развития осложняющего дерматита. ВТЭ. Трудоспособность не снижается, лишь при некот. профессиях, связанные с постоянным увлажнением тела, больные нуждаются в отвлечении от производства, для предотвращения осложнений.
Этиология. Идиопатическая форма вызывается инфекционными агентами (micoplasma pneumonia, вирусы простого герпеса, Коксаки, ЕСНО, гриппа и парагриппа, гистоплазмами, тифозной, туберкулезной и дифтерионой палочками, хламидиями, гемолитическим стрептококком и др). В ряде случаев эритема имеет токсико-аллергический характер и вызывается лекарств. препартами, вакцинами оспы, полиомиелита, BCG. Патогенез. Неясен, но обычно заболевание рассматривается как гиперергическая реакция, направленная на кератинотциты и провоцируемая инфекциями, лекарственными веществами и токсическими агентами с образование циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови, отложением IgG и С3-комплемента в кровен. сосудах дермы. Важное значение в патогенезе имеют переохл. и очаги фокальной инфекции. Клиника. Различают папуллезную и буллезную формы эритемы. Папулезная форма начинается с продромальных явлений (головная боль, миалгии, арталгии, субфебрильная температура, недомогание). Сыпь обычно распростран., симметричная, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, может поражать ладони и подошвы, реже лицо, шею, туловище и другие участки кожи за исключением волосистой части головы. первичным морфологичсеким элементом является кросного цвета воспалительное пятно (или папула) с резкими границами, округлой формы, которое в течение 48 часов может увеличиваться до 1-2 см. в диаметре. переферические края и центр его цианотичны, иногда в центре пятна располагается папула или пузырек. Элементы появляются группами с интервалами в несколько дней в течение 1-2 недель и регрессируют спонтанно, оставляя после себя гипер- и депигментир. пятна. При буллезной форме вовлек. слиз. рта, на коже могут появляться пузыри, однако их значительно меньше. При формировании пузырей базальная мембрана интактна. Процесс продолжается 10-15 дней и заканч. спонтанным выздоровлением, в 1/3 случаев возникают рецидивы. Различают несколько форм тяжелой многоформной экссудативной эритемы:
Поражение слизистой рта и губ. Характер. образованием пузырей, которые вскрываясь обнажают яркокрасные эрозии, эрозии могут покрываться сероватыми пленками. На эрозиях, образующихся на красной кайме губ, корки бывают толстые коричневые, кровянистые или гнойные. Кожные высыпания соспровожд. умеренным зудом, а эрозии – жжением и болезненостью. |