Ответы по дерматовенерологии (2008). История развития дерматовенерологии. Отечественные дерматовенерологические школы. Российская школа дерматовенерологов
 Скачать 1.11 Mb.
|
|
Клиника. Невусы. Доброкачественные пигментные образования кожи, относящиеся к порокам нейроэктодермальных пигментных элементов. Встречается у ¾ населения со светлым цветом кожи. Состоят из невусных клеток, эпидермальных и дермальных меланоцитов. Они могут быть врожденными, но чаще возникают после рождения. Их количество увеличивается с возрастом, становясь максимальным в юности, а затем уменьшается. Меланоцитарные невусы располагаются на любых участках кожи. Некоторые из них обладают злокачественным потенциалом. Неблагоприятны травматизация, инфицирование невуса, воздействие ионизирующей радиации. Фиброма – доброкачественная соединительнотканная (мезенхимальная) опухоль. Фиброма твердая – опухоль твердой консистенции, цвета здоровой кожи или слабо-розовой окраски, поверхность ее гладкая, кожный рисунок стерт, основание широкое, реже опухоль располагается на ножке. Фиброма мягкая имеет вид висячих мешочкообразных элементов различной величины, кожа в ее пределах морщинистая, розовой или коричневой окраски. Единичные или множественные фибромы локализуются на шее, передней поверхности грудной клетки, спине, в паховых и подмышечных складках. Липома – инкапсулированная опухоль, состоящая из скопления жировых клеток. Характерные признаки ее зависят от локализации. Опухоль, располагающаяся на фасции, мягкая, имеет довольно четкие границы; под фасцией – представляет собой выпуклость без выраженных очертаний; на задней шейной фасции – довольно плотная. Невромы – опухоль, состоящая из нервных элементов. Встречается редко. Имеет вид одиночных или множественных образований желтоватого или коричневого цвета. Диаметр их варьирует в пределах от 3-5 до 5-10 см. Локализуются они на туловище (область лопатки), конечностях, иногда в области послераневых рубцов. Различают ганглионеврому, миелиновую, амиелиновую, периневральную, эндоневральную невромы, шванному. Все эти опухоли очень болезненные ил чувствительные при прикосновении. Гемангиома. Капиллярная гемангиома чаще всего локализуется на лице, шее, туловище, верхних конечностях, красной кайме губ, слизистой оболочке рта, в сетчатке глаза, во внутренних органах. Они имеют вид розовых, ярко-красных, синюшно-фиолетовых, звездчатых пятен величиной с чечевицу или узловатых образований различных размеров, выступающих над кожей. Обычно гемангиомы появляются с рождения, в первые недели жизни ребенка, в начале увеличиваются с ростом, а затем не изменяются. Кавернозная гемангиома кожи представляет собой новообразование величиной от размеров просяного зерна до грецкого ореха и крупнее, мягкой консистенции, вишневого или фиолетового цвета. Поверхность ее чаще бугристая, иногда гладкая. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет, при кашле и крике может напрягаться и увеличивается. Кожный рог – доброкачественное эпителиальное новообразование из клеток шиповатого слоя эпидермиса. Развивается в любом возрасте на открытых участках неизмененной кожи или на фоне других дерматозов. Клинически характеризуется конусообразной роговой массой, длина которой превышает диаметр основания опухоли. Течение длительное с очень редкой трансформацией в плоскоклеточный рак. Диагностика. Визуальный осмотр, гистология. Лечение. Хирургическое удаление, криотерапия, электроэксцизия, электрокоагуляция (нельзя при невусах).
Факторы, способствующие возникновению. Может возникать в результате повреждения зоны дермо-эпидермального соединения; развития хронической гранулемы и повреждений, оставляющих рубцы; после некоторых хронических дерматозов, при которых нормальные сосочковые структуры замещаются рубцово-измененным сосочковым слоем с уплощением дермо-эпидермальных связей (дискоидная красная волчанка, красный плоский лишай слизистых оболочек, дистрофический буллезный эпидермолиз и др.). Предракое поражение характеризуется различными признаками происшедней злокачественной трансформации, оно возникает в результате канцерогенного действия УФО, химических канцерогенов, ионизирующей радиации, опухолеродных вирусов. Клиническая картина. Выделяют облигатные и факультативные предраковые заболевания. К облигатным относят: Болезнь Боуэна, эритроплазия Кейра, болезнь Педжета, пигментная ксеродерма, лучевые ожоги, хронический лучевой дерматит, кожный рог, ограниченный гиперке-ратоз, бородавчатый предрак нижней губы, абразивный хейлит Манганотти, верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лутца, бовеноидный папулез,гигантская кондилома Бушке-Левенштейна. К факультативным: Старческий кератоз, себорейный кератоз, варикозные и другие хронические язвы, послеожоговые и др. рубцы, изменения кожи, вызванные длительным воздействием метеорологических факторов, хейлиты (гландулярный, актинический), рубцовые изменения на фоне красной волчанки, туберкулеза, сифилиса, хронические трещины кожи. Боуэна болезнь. Внутриэпидермальный кожный рак, обязательно трансформирующийся в плоскоклеточный. Возникает в пожилом возрасте, чаще у женщин, обычно на туловище, верхних конечностях, в области промежности. Заболевание характеризуется медленно растущей красной плотной бляшкой неправильной или округлой формы, покрытой белыми или желтоватыми чешуйками, которые легко удаляются с образованием эрозий и мокнутия, но без признаков кровотечения. Важными клиническими признаками могут быть также неравномерный рост очага по периферии, его пестрота (за счет участков атрофии, гиперкератоза, бородавчатых разрастаний), возвышение краевой зоны. Размер очага от 2 мм до ладони ребенка. Течение неуклонно прогрессирующее. Плоскоклеточный рак может развиться даже на ранних сроках болезни. Рецидивы возникают как результат неадекватного лечения. Эритроплазия Кейра. Внутриэпидермальный рак слизистых оболочек. Очаги локализуются на головке полового члена, реже – на листках препуциального мешка, вульве, слизистой оболочке рта. Очаг резко ограниченный, полициклической формы, 1.5 см. в диаметре, розово-красный, с бархатистой поверхностью, может быть покрыт скудными чешуйками, изредка изъязвляется, с незначительным серозным отделяемым и инфильтрацией. Субъективных ощущений не вызывает, изредка слабый зуд. Течение заболевание медленное – годы и десятилетия. Регионарные ЛУ при нем интактны. Болезнь Педжета. Возникает у женщин старше 40 лет. На соске молочной железы и вокруг него появляется резко ограниченный слегка инфильтрированный очаг застойной эритемы с шелушением, мокнутием и образованием корок, напоминающих экзему. Иногда происходит втягивание соска. Процесс развивается медленно, в течение нескольких лет. Пигментная ксеродерма. Суть заболевания сводится к повышенной чувствительности кожи к УФ лучам, в результате чего у больных развивается светобоязнь и повышенная светочувствительность с образованием на открытых участках кожи, преимущественно лице, после непродолжительной инсоляции красных, слегка воспаленных пятен, на которых затем образуются пигментные пятна, напоминающие веснушки, телеангиэктазии, атрофические рубчики, очаги гиперкератоза. Пораженная кожа становится через 2-3 года сухой, истонченной, местами напряженной. Процесс сопровождается кератоконъюнктивитом, кератитом, поражением радужки со снижением зрения. Постепенно развивается картина радиодермита, преждевременно постаревшей кожи, и на этом фоне примерно с 6-10-летнего возврата развиваются злокачественные опухоли со всеми вытекающими последствиями. Диагностика. Основывается да данных осмотра, гистохимического исследования. Лечение. Осуществяют онкологи. Хирургическое вмешательство (удаление молочной железы и регионарных ЛУ при болезни Педжета), криодеструкция, электрокоагуляция, лучавая терапия, химио- и гормонотерапия после радикальных операций, АБ блеомицин при эритроплазии Кейра. Профилактика. Регулярная маммография, предупреждение воздействия повредающих факторов (химических, физических, биологических), лечение хронических заболеваний, рациональное питание, отказ от вредных привычек.
Синонимы: базально-клеточная эпителиома, разъедающая язва, рак из клеток волосяного матрикса, карциноид кожи, рак из клеток придатков, кориум карцинома. Патогенез. Имеет дизонтогенетическое происхождение (развивается из дисэмбриотических островков). обычно возникает у пожилых, реже – у молодых людей. Гистопатология. В биоптате: разрастание атипичных неороговевающих зародышевых клеток эпидермиса с крупными базофильными ядрами и узким венчиком цитоплазмы; очень редко – митотически делящиеся клетки; в клеточных тяжах – едва заметная дифференцировка (формирование сальных и апокриновых желез, волос); богатая волокнами строма опухоли. Базалиому рассматривают как опухоль с местно-деструирующим ростом. Клиника. Формы: поверхностную, инфильтрирующую (глубокопроникающую) и папиллярную. Поверхностная локализуется на крыльях носа, веках, щеке, спине, реже – в других местах; представляет собой сероватые, желтоватые узелки или беловатые блестящие пятна (5-10 см в диаметре), незначительно выступающие над поверхностью кожи. Центральный участок узелка эрозируется, покрывается корочками, после снятия которых появляется кровотечение. Со временем узелок превращается в язву, окаймленным едва заметным беловатым валиком, похожим на блестящую нить из многочисленных сливающихся блестящих узелков. Язва подвижная, основание и края ее плотные. В течение многих месяцев, даже лет она почти незаметно распространяется периферически, разъедая соседние участки кожи, уродуя больных. При этой форме базалиомы регионарные ЛУ не поражаются, общее состояние нарушается. В запущенных случаях рак прорастает в гиподерму, хрящи, надкостницу и кость, и тогда его нельзя отличить от инфильтрирующей, или глубокопроникающей, формы. Глубокопроникающий рак развивается из эпителия фолликулов, желез кожи или из эктопических очагов эпителия. Локализуется на лице, нижней губе, на гениталиях. Проявляется вначале в виде подвижного, твердого, гладкого либо слегка бугристого узелка, располагающегося в дерме под неповрежденным эпидермисом. Узелок постепенно увеличивается, изъязвляется, в результате чего возникает кратеровидная язва с твердыми краями и некротической массой на дне. Эта форма рака рана метастазирует в регионарные ЛУ. Папиллярная (сосочковая), или фунгозная, форма встречается реже вышеописанных, характеризуется прогрессирующим, быстрым течение: опухоль быстро увеличивается, прорастает вглубь и кверху и образует бугристые выросты. эта форма базалиомы более благоприятна в прогностическом отношении – она рано дает метастазы и вызывает кахексию. Лечение. Проводят онкологи. Оно комбинированное – хирургическое, лучевое, химиотерапевтическое. Больные находятся под наблюдением онколога. Профилактика. Необходимо исключать контакт с канцерогенами, а также воздействие ионизирующих излучений, улучшать условия труда, разрабатывать новую, прежде всего безотходную технологию вредного производства, соблюдать правила личной гигиены, охранять окружающую среду от промышленных загрязнений, своевременно лечить предопухолевые заболевания.
Синонимы: канкроид, спиналиома, эпидермоидный рак. Патогенез. Злокачественная эпидермальная опухоль, развивающаяся из эпидермиса и эпидермоидной кисты. Гистопатология. В биоптате: большие очаги и тяжи эпидермальных клеток, проникающие в дерму, где образуют сеть с широкими петлями. очаги состоят из дифференцированных шиповатых и роговых клеток, а также недифференцированных шиповатых клеток. Чем злокачественнее опухоль, тем больше в ней атипичных шиповатых клеток. Различают плоскоклеточный рак с ороговением («жемчужины») и без ороговения (более злокачественный, менее дифференцированный). Клиника. Локализуется на любом участке кожного покрова, чаще на открытом, на слизистых оболочках, а также на коже туловища, на половых органах. Как правило, возникает на фоне рубцов после ожогов, лучевого дерматита, пигментной ксеродермы, старческого кератоза, кожного рога, а во рту – на фоне лейкоплакии. Клинически протекает по-разному: в одних случаях растет медленно и сохраняет первоначальную локализацию на протяжении многих лет; в других – быстро прорастает кожу, разрушая ткани (носа, ушной раковины, века) и рано метастазируют в ЛУ. Различают две основные формы опухоли: язвенную и папиллярную. Обе растут быстрее, чем базалиомы, и рано могут привести к кахексии и смертельному исходу. При язвенной форме возле первых узелков возникаю дочерние опухоли; край язвы возвышается, отличается каменистой твердостью, часто подрыт. Язва постепенно расширяется, углубляется, становиться кратерообразной; дно ее неровное, подрыто некротической массой или корками. При папиллярной форме опухоль располагается на широком основании, значительно возвышается над поверхностью кожи, одновременно прорастает в глубину подлежащих и окружающие ткани. Инфильтрированные ткани в результате очень уплотняются, становятся малоподвижными. иногда опухоль изъязвляется, но чаще покрывается бородавчатыми сосочками, грибовидными разрастаниями. В последнем случае рак менее злокачествен, чем его язвенная форма. Лечение. Проводят широкое хирургическое иссечение, лучевую терапию; при ограниченной опухоли – криодеструкцию и назначают противоопухолевый антибиотик блеомицин. Профилактика. То же, что и при базалиоме (вопрос 131).
Этиология. Возникновение ихтиоза связывают с наследственной предрасположенностью, уродливым развитием зародышевого листка (эктодермы), недостатком ретинола, аутоинтоксикацией, с различными инфекциями, соматическими изменениями автономной нервной системы, нарушением функции эндокринной системы. Особенно частой причиной заболевания считают изменения щитовидной и надпочечных желез, гипофиза. Патогенез. Ихтиоз может передаваться как по доминантному, так и рецессивному типам наследования. Отмечена роль в патогенезе кровного родства родителей. Важное значение в патогенезе заболевания играет нарушение функции щитовидной железы, как в сторону гипер-, так и в сторону гипотиреоза. Выявлено повышение уровня холестерина в крови, уменьшение содержания 17-кетостероидов в моче, уровня ретинола в крови. Клиника. Классификация:
Ксеродермия отличается значительность сухостью, отрубевидным шелушением и шероховатостью кожи. На поверхности ее просматривается складчатость эпителия, создающая впечатление соответствующей мозаики. При проведении ногтем выступает заметное шелушение в виде мучнисто-белой полосы. Поражаются главным образом кожа над суставами, ягодицы, на которых располагаются рассеяно или в виде отдельных групп многочисленные сероватые, бледно-розовые, иногда красновато-синеватые, плотные сухие невоспалительные милиарные папулы величиной с булавочную головку. Такие папулы являются результатом гиперкератоза воронок волосяных мешочков. Последние расширены, заполнены пробками из ороговевшей массы, окруженными едва заметным красновато-голубым ободком. папулы, рассасываясь, нередко оставляют на коже точечные рубчики. не поражаются подкрыльцовые впадины, локтевые сгибы, подколенные ямки, медиальные поверхности плеч, предплечий, бедер, голеней и наружные половые органы. Кожный покров утолщен, менее эластичен, легко раздражается, предрасположен к экзематизации. Вульгарный ихтиоз – более выраженная форма ихтиоза. Поражается весь кожный покров, но особенно боковая поверхность. Роговой слой принимает вид растрескавшегося пергамента, кожа сухая, покрыта свободно сидящими, тонкими, белыми, блестящими чешуйками величиной с чечевицу и больше, которые делят поверхность кожи на многоугольные тонкие пластинки серовато-белого цвета, нередко блестящие, напоминающие перламутр. Наблюдается гиперкератоз ладоней и подошв. Потоотделение резко снижено: больные даже во время жары не потеют. В зимнее время обострение. Черный ихтиоз. Кожа утолщается, сухость, крупные пластинчатые чешуйки буровато-коричневые или черные, полигональных очертаний. Ладони и подошвы свободные от поражения. Змеевидны ихтиоз. Образуются толстые роговые чешуйки буровато-серого, буровато-зеленого, иногда черного цвета. Чешуйки отделяются друг от друга глубокими бороздами, что придает сходство с коже змеи. Гистриксоидный ихтиоз. На коже появляются конические выступы, бородавчатые образования в виде шипов или игл, разделенных глубокими складками. В большинстве случаев роговые наросты возникают на ограниченных участках, особенно часто только на ладонях и подошвах, сочетаются со змеевидных ихтиозом, но встречаются и диффузные изменения. Очаги поражения различной окраски: бурого, грязно-серого, буро-черного, буро-зеленого и др. Роговые образования располагаются преимущественно атипично, особенно на задних поверхностях, где они разделяются параллельными линиями, а также по ходу периферических нервов. Иногда гистриксоидный ихтиоз может протекать односторонне, по типу семейного линейного невуса. Врожденный ихтиоз. Распространенное ороговение общего покрова, состоящего из плотных, наслоившихся друг на дуга чешуек, отграниченных неправильной формы щелями. Ороговение кожи вокруг рта, глаз, на носу, за ушными раковинами настолько выражено, что приводит к значительным уродствам и дисфункциям. большинство детей умирают в течение нескольких дней после рождения. Иногда чешуйки принимают вид панциря, который покрывает все тело. При ороговении кожи вокруг рта последний часто вытянут, неподвижен, иногда дети рождаются с одной ноздрей, нос полностью втянут, ушные раковины бесформенные, веки нередко выворочены, ресницы и брови отсутствуют, кисти часто сжаты в кулак, наблюдается сухорукость и косолапость, кожа стянута и способствует развитию контрактур, волосы и ногти развиваются не полностью или отсутствуют, ногти лишены блеска, сильно искривлены, приподняты над ногтевым ложем, отличаются быстрым ростом. Такие дети обычно недоношенные, но мертворожденность встречается редко. Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока. Отличается диффузным покраснением и чрезмерным блеском кожи, генерализованным гиперкератозом, располагающимся преимущественно на ладонях и подошвах, в подкрыльцовых ямках и паховых складках, локтевых и подколенных сгибах. Симптомы заболевания выражены уже при рождении ребенка. Кожа на пораженных участках утолщается, инфильтрируется, покрывается серовато-бурыми, толстыми обширными чешуйками полигональной формы. Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее, в естественных складках. Наблюдается повышенная потливость (!) ладоней и подошв, кожи лица и утолщенных участков общего покрова на других местах тела. Нередко встречаются врожденные аномалии зубов, ушных раковин, выворот век, умственные и физические недостатки. |