Лекции по патологической анатомии. Лекции по патологической анатомии профессора Даниленко В. И
 Скачать 4.98 Mb.
|
|
Лекции по патологической анатомии профессора Даниленко В.И. Введение в предмет - патологическую анатомию  Основными формами постижения Мира как известно являются: Искусство, Религия и Наука. Они основываются соответственно на Чувстве, Вере и Разуме. Наглядными признаками научного (т.е. разумного) познания считаются: иерархизация материала; однословность-однозначность терминов; сущностные определения; одноосновность классификаций; не очевидность (а лучше - парадоксальность) выводов. Иначе говоря, получая любую информацию нужно, прежде всего, прояснить для себя излагается ли она на базе критериев научного познания: 1 - выделяются ли в излагаемом материале уровни иерархии как зоны действий особых законов, понятий и терминов, 2 - используются ли термины из одного слова, имеющего один смысл, 3 - отражают ли определения суть явлений (например: "болезнь-это стесненная в своей свободе жизнь"); или являются перечнем признаков, логическим кругом ("болезнь - нарушение здоровья"; "то, что принято считать болезнью"). 4 - имеют ли классификации только по одному основанию (пример многоосновности классификации: ответ одного из политиков на вопрос о его родителях: "мама украинка, а папа - юрист"), 5 - не пытаются ли авторы упростить до обыденного сознания способы решений сложных проблем, предлагая простые, очевидные, а следовательно - неверные решения. Если признаки научности имеются, то высказываемые соображения по любому разделу естествознания можно принимать во внимание. Попробуем на вышеизложенной базе рассмотреть место и значение для врача нового для студентов 3 курса предмета - патологической анатомии. Сейчас выделяют следующие этапы развития Вселенной: 1 - переход от энергии - к веществу, 2 - от неживого - к живому (одушевление), 3 - от души к Духу (в научных терминах - к Ноосфере; в терминах религии - к Богу) и наконец, 4й этап - от энергии к новому веществу. Стратегический путь развития живого - это движение от несознательного - к осознающему себя, от рассудка к разуму, от разума к душе. Наука о живом - это биология. Часть биологии, изучающую отклонения живого от стратегического пути своего развития можно назвать патологией. Раздел патологии имеющий отношение к человеку - это медицина. Раздел медицины изучающий структурные изменения организма человека по ходу развития болезней - патологическая анатомия. Вместе с патологической физиологией (которая изучает функциональные изменения организма человека по ходу развития болезней) наши дисциплины составляют научную базу медицины. Уже двухсловность названий показывает не научность разделения патана и патфиза. Очевидно, что со временем произойдет их естественное слияние и будет придумано однословное название единой дисциплины дающей целостные представления о изменениях человека по ходу развития болезней. В патанатомии выделяют разделы: 1- "общая патология" - (изучающая закономерности изменений структур человеческого организма общие для разных болезней), 2-"частная патология" - (занимающаяся конкретными болезнями) и 3-"клиническая патология" - (клинико-анатомический анализ и микроскопическая диагностика болезней). В нашей академии первые два раздела патана излагаются на 3м курсе, последний раздел - отдельным циклом на 5м или 6м курсах. В первом полугодии 3го курса мы будем изучать "общую патологию. Для подхода к понятиям общего "патана" определимся с терминологией и иерархизируем материал. На уровне "организм"(человека) медицина смогла предложить однословные и односмысленные термины для разных состояний (рис.1): оптимума ("здоровье - гармония структур и функций организма  человека как целостной системы", нарушения ("болезнь - разные степени дисгармонии целостного организма"), гибели ("смерть"- гибель организма как системы).  На уровне "система органов" (рис.2) понятия и термины еще не устоялись. Отсутствует термин отражающий качественное своеобразие "нормы" для "системы органов" . В зоне "патология" "систем органов" могут быть помещены: "нарушения кровообращения" (полнокровие, малокровие, тромбоз, эмболия, стаз и др.), "воспаление" и "иммунопатология". Отдельно приходится размещать: "адаптацию" (приспособление), "компенсацию"(возмещение ущерба) и "организацию" (восстановление целостности). Не лучше положение с понятиями и на уровне "орган". (рис.3) Нет термина отражающего качество  органной "нормы". В клеточке "гибель органа или его части" размещены: "инфаркт"(гибель внутреннего органа или его части как следствие нарушения кровообращения), "гангрена"(то-же, но относительно органов связанных с внешней средой, с гниением и почернением), "секвестр"(то-же, но когда погибшее долго остается плотным). Отсюда , в клеточку "органо-патология" можно поместить "прединфаркт". После гибели части органа в живом организме закономерно наступает "демаркация" (отграничение живого от погибшего). На уровне "ткань"(рис.4) термина для клеточки "норма" также нет. К тканевой "патологии"  несомненно относится "дистрофия"(нарушение структуры ткани связанное с нарушениями тканевого метаболизма). Для обозначения гибели ткани употребляют термин "некроз". После гибели ткани следует ее восстановление ("регенерация"). К тканевой патологии по нашим данным следует относить "дисплазии" (нарушения роста ткани), "узловатые гиперплазии" и "опухоли"(особые варианты развития новых тканей). На уровне "клетка"(рис.5) "норма" пока также не определена. Основная масса изменений описываемых сейчас как "патология клетки" на самом деле связаны с существованием клеточных  коопераций. К клеточной патологии очевидно нужно отнести только нарушения митотического цикла. Далее можно наверное поместить "апоптоз"(особый тип гибели клетки), а затем варианты разрушения клетки( слущивание, лизис, фагоцитоз и др.). При сведении вышеприведенных таблиц в одну (рис. 6), становится очевидным, что в медицине пока  отсутствует научно обоснованная иерархизация такого объекта как "организм" человека. Это проявляется в бедности и многословности терминов, использовании одних терминов на разных "этажах", преобладанию описательных, а не сущностных определений и др. Практически не рассматривается проблема переходных, межуровневых - "предельных" состояний. Но детальное обсуждение перечисленных проблем лежит за пределами вводной лекции. Вернемся к сегодняшнему состоянию "общей патологии". На сегодняшний день в общей патологии принято выделять пять групп клинико-морфологически значимых изменений, которые условно называют "типовыми патологическими процессами"(типатпро). На таблице (рис.6) эти "типатпро" выделены пятью крупными номерами и разными цветами. В нашем курсе типовые патологические процессы будут изложены в следующей компоновке: 1 - Дистрофия, некроз, инфаркт, гангрена, секвестр, смерть. 2 - Нарушения кровообращения (полнокровие, малокровие, кровотечение, кровоизлияние, стаз, тромбоз, эмболия, отек, шок). 3 - Воспаление, иммунопатология. 4 - Компенсаторно-приспособительные процессы (регенерация, адаптация, компенсация, гипертрофия, атрофия, организация, демаркация). 5 - Опухолевый рост, узловатые гиперплазии, дисплазии. Как видно к одному "типатпро" пока относят разноуровневые изменения (например: смерть- инфаркт-некроз,). Но тем не менее, для врача исключительно важно уметь определять какой "типовой патологический процесс" преобладает у данного больного!!!!. Именно по преобладанию того или иного "типатпро" врачи планируют стратегию диагностики и лечения больного. Учитывая это, все лекции первого полугодия будут посвящены "типовым патологическим процессам". Рекомендуемая дополнительная литература: 1- Общая патология человека. И.В.Давыдовский. М.Медицина.1969. 2- Принципы целостности.Г.П.Короткова.Л.изд.гос.ун-та.1968. 3- Синергетическое мышление. Г.Д.Селезнев.в кн: Экология, экологическое образование,Труды.третьей конференции. Воронеж.1997.217. Паренхиматозные дистрофии. 1 - Дистрофии-определение,классификация: Белки, жиры, углеводы - это основные вещества живых структур. Читая ответы патогистологов врач должен понимать какие изменения тканей соответствуют нарушениям какого вида обмена веществ, что важно для диагностики и лечения. Смысл термина "дистрофия" в медицине зависит от контекста в котором этот термин употребляется. В самом общем виде под "дистрофией" (дегенерацией) понимают нарушения обмена веществ. В педиатрии "дистрофия" - это задержка роста и развития, снижение сопротивляемости организма ребенка как следствие хронических расстройств питания. В патанатомии "дистрофия" - это характерные изменения строения тканей как проявление нарушений тканевого метаболизма. Говорить о "дистрофии" морфолог может только тогда, когда он находит изменения не в отдельных клетках, а обязательно в некоторых связных множествах клеток и неклеточных структур т.е. в "гистионах". Иначе говоря, понятие "дистрофия" специфично только для уровня "ткань". В ситуациях нарушений притока энергии (гипоксия), субстрата (интоксикации), информации (ферментопатии), структура "гистиона" нарушается. Если изменения наиболее выражены в органо-специфических элементах "гистиона" (паренхима) - говорят о паренхиматозных дистрофиях. Преобладающие нарушения структуры органо-неспецифических элементов (строма) трактуются как "стромально-сосудистые дистрофии". Таким образом, дистрофии принято различать: (рис1).  2-Характеристика механизмов морфогенеза дистрофий. Выделяют четыре основных механизма развития структурных изменений (морфогенеза) дистрофий: 1 - декомпозиция, 2 - инфильтрация или резорбция, 3 - трансформация, 4 - извращенный синтез. 1-Декомпозиция- обратимая (на начальных этапах) диссоциация белково-полисахаридных или жиро-белковых структур (мембран, волокон) - рис.2. Изменения структур клеток при декомпозиции вначале мало заметны. По мере "утяжеления" процесса происходит "обнаружение" (фанероз) все более грубых структурных изменений (в цитоплазме клеток появляются "гранулы", "глыбки" "капли" и др). 2-Инфильтрация - избыточное проникновение в пассивную ткань и накопление в ней продуктов метаболизма (капли белка в эпителии извитых канальцев почки при протеинурии, капли жира в интиме артерий при атеросклерозе и др.).(рис. 3)  Термин резорбция (поглощение)- употребляется в патологии в двух смыслах - по разделу дистрофии - в смысле активное поглощение тканями избыточного количества продуктов метаболизма с появлением включений; по общемедицинским понятиям - в смысле рассасывания некротизированных тканей, инородных тел. 3- Трансформация - переключение разных видов обмена на синтез только одного из метаболитов. (рис.4).  4- Извращенный синтез - синтез качественно необычных, не встречающихся в норме веществ (амилоид, алкогольный гиалин -тельца Маллори и др.)(рис.5).  3-Характеристика паренхиматозных белковых дистрофий (диспротеинозов): Дистрофии являются морфологическим эквивалентом дисфункции и декомпенсации деятельности органов. Для всех дистрофий характерно набухание тканей (напряженность капсул), нечеткость структуры, потускнение. Белковые дистрофии проявляются макро-белесоватостью тканей, микро-появлением в клетках особых включений. Основными диспротеинозами являются гиалиново-капельная и гидропическая дистрофия. Гиалиново-капельная дистрофия (рис.6).- наиболее характерна для почек, реже - в печени и миокарде. В цитоплазме клеток путем инфильтрации и(или) декомпозиции появляются многочисленные белесоватые гомогенные капли белка. Чем больше размеры и количество таких капель тем тяжелее дистрофия. Иногда клетки целиком превращаются в гомогенные глыбки - "коагуляционный некроз". Коагуляция целых клеток (тельца Каунсильмена) - наблюдается при вирусных гепатитах. Обособленные крупные глыбки белка в гепатоцитах (тельца Мэллори) характерны для действия алкоголя.  Гидропическая дистрофия (рис.7-1)-характерна для эпителия канальцев почек при повреждениях гломерулярного фильтра (гломерулонефриты, сахарный диабет); для гепатоцитов - при вирусных гепатитах. В начале этой дистрофии цитоплазма клеток мелкоячеисто просветляется. По мере утяжеления процесса сморщиваются ядра, клетки превращаются в светлые пузыри ("баллонная дистрофия") и разрушаются. 5-Характеристика паренхиматозных липидозов (особенности и значение в сердце и печени) Макроскопически паренхиматозные липидозы проявляются в пожелтении участков ткани - очаговом ("тигровое" сердце) или диффузном ("гусиная" печень). Микроскопически этот вариант дистрофии определяется: 1-по увеличению количества жировых включений (капелек с четкими границами), 2- увеличению размеров этих "капелек", 3-появлению жира необычного для данной ткани состава (чаще всего нейтрального жира вместо липопротеидов). Наличие жира можно доказать окрашивая ткань суданом-3 (жиры становятся красно-оранжевыми) (рис.7-4). Изменения состава жиров проявляется при окраске нильским голубым (липоиды: темно-синего цвета; нейтральные жиры - красного). Показателем "тяжести" паренхиматозных липидозов является количество и размеры "капелек" жира. При полном замещении клеток жиром они выглядят как "перстневидные" (рис.7-3). 6-Характеристика углеводных дистрофий. У взрослых углеводные дистрофии в основном возникают при сахарном диабете. Количество гликогена резко увеличивается в эпителии канальцев почек - "высокие клетки с пенистой цитоплазмой". Из-за включений гликогена ядра гепатоцитов становятся "дырчатыми", ""пустыми" (рис.7-2). Резко утолщается базальная мембрана капилляров клубочков (интракапиллярный гломерулосклероз). Таким образом для микроскопического различения водной, жировой и углеводной паренхиматозных дистрофий следует обращать внимание на локализацию, взаимоположение, границы, размеры и количество просветлений в клетках (рис.7).  Стромально-сосудистые дистрофии План лекции: 1 - Классификация стромальных дистрофий (по видам обмена), 2 - Отличия мукоидного набухания от фибриноидного, 3 - Морфология распространенного, местного фибриноида и фибриноидного некроза, 4 - Гиалиноз-механизмы и виды (сосудов и соединительной ткани), 5 - Условия возникновения, отличия простого, сложного и липогиалина, 6 - Классификация амилоидоза, болезни вызывающие вторичный амилоид, 7 -Характерные признаки первичного и вторичного амилоида (по причинам, преобладающему поражению органов, связи с ретикулярными и коллагеновыми волокнами). 8 - Ожирение: типы внешних проявлений, пять степеней и два варианта (какой из них неблагоприятный?). 9 - Липоматозы. Введение: Строма т.е соединительная ткань и сосуды имеется практически во всех органах. Именно строма выполняет основные транспортные функции в процессах метаболизма гистионов. Стромальные дистрофии (СД) характеризуются распространенностью. Именно в строме, на границах сосудов микроциркуляторного русла идет проникновение субстрата, удаление продуктов обмена, иммунные реакции. В связи с нарушениями этих процессов и развиваются СД. Учитывая первое знакомство с материалом, будет лучше классифицировать белковые стромальные дистрофии (БСД –стромальные диспротеинозы) на 2 группы по преобладающим механизмам морфогенеза: С преобладанием декомпозиции и инфильтрации: 1 - мукоидное (слизеподобное) набухание, 2 - фибриноидное набухание приводящее к возникновению ФИБРИНОИДА (в-ва похожего на фибрин по окрашиваемости), или зон фибриноидного некроза, 3 - гиалиноз – с возникновением стекловидных участков –вещества ГИАЛИНА. С преобладанием извращенного синтеза: амилоидоз, приводящий к возникновению вещества красящегося йодом как крахмал – АМИЛОИДА.   В ряду: мукоидные изменения, фибриноид и гиалин, для врачей наиболее значимым является обнаружение фибриноида: чем его больше, чем он распространеннее, тем остреее и тяжелее процессы и болезни при которых он наблюдается. В зависимости от места, причин и условий развития фибриноид имеет разные характеристики, что важно для клинической диагностики. Обычно фибриноид это участки набухшей, гомогенизированной соединительной ткани окрашивающейся сходно с фибрином. Распространенный фибриноид может обнаруживаться при трех основных обстоятельствах: 1-при резком повышении артериального давления (кризах): такой фибриноид инссудации распологается обычно в стенках большинства сосудов регулирующих АД (артериол),состоит преимущественно из коагулированных белков плазмы крови, на зоны «старого»фибриноида наслаиваются участки «молодого» , что в конце концов приводит к преврашению сосудов в узкие, плотные гиалинизированные трубочки – возникновению «простого» гиалина.  2- в зонах иммунных конфликтов где происходит деструкция соединительной ткани – в таких местах всегда присутствуют иммунокомпетентные клетки -  , преобладает разрушенный коллаген -  , а среди белков плазмы крови – иммуноглобулины –  образуется ФИБРИНОИД ДЕСТРУКЦИИ.  3- при содружественном нарушении углеводного и жирового метаболиза (сахарный диабет) – в плазме, пропитывающей стенки мельчайших сосудов преобладают ?-липопротеиды -  .Из-за этого вначале фибриноид инссудации, а затем и гиалин в стенках капилляров выглядит пенистым – ЛИПОГИАЛИН.  Локализованное (местное) образование фибриноида, а потом и гиалина, может наблюдаться в очагах хронического воспаления. Так обнаружение фибриноида в дне хронической язвы указывает на обострение язвенной болезни. Гиалиноз в рубцах, капсулах органов, в тромбах есть результат простой конденсации белков ( «глазурные»капсулы селезенки, печени в исходе перитонита и др.). 7- АМИЛОИДОЗ: Под этим термином принято описывать неоднородную группу стромальных диспротеинозов при которых путем извращенного синтеза возникают массы химически инертного белка АМИЛОИДА. Как определить амилоидоз? Макро-амилоид резко уплотняет ткани, придает им тусклый блеск («сальная» дистрофия). Р.Вирхов заметил, что такие ткани синеют под действием йода как крахмал и назвал это вещество «крахмало (amylon-крахмал) подобным» –амилоидом. Микро- при обзорных окрасках массы амилоида похожи на массы гиалина, но если гиалин обычно локализован (стенки сосудов, участки соединительной ткани), то амилоид располагается диффузно, преимущественно в строме органов, адвентиции сосудов. Для уверенного отличения амилоида используют окраску Конго-Рот.(амилоид кирпично-красноватый),иммунохимические методики. Наибольшее значение имеет (абсолютно смертельное состояние) и наиболее часто встречается ВТОРИЧНЫЙ амилоидоз (ВА) возникает как следствие инфекционных и воспалительных болезней идущих с нагноением и длительным всасыванием продуктов распада (длительно не заживающие раны, гнойный остеомиелит, хроническая дизентерия, бронхоэктатическая болезнь, хронический пиелонефрит, кавернозный туберкулез и др.) Характеристики ВА связаны с патогенезом этого процесса:
Таким образом, при вторичном амилоидозе происходит нарастающее нарушение деятельности системы иммунитета, прогрессирующее поражение паренхиматозных органов (атрофия паренхимы печени,почек), что определяет крайне неблагоприятный прогноз. Локализация поражения в органах, в тканях (периретикулярно), типичные красящие реакции (с конго-рот) отличают вторичный амилоидоз от редких, менее значимых форм амилоидоза: наследственного, идиопатического (здесь массы амилоида откладываются периколлагеново, поражаются адвентиция сосудов, строма миокарда, гладких мышц кожи, амилоид не красится конго-красным, а только тиофлавином-S); старческого и локального(например часто встречается локальный амилоид в щитовидной железе). Стромальные липидозы : общие (ожирение), местные (липоматозы , матоз-множественность). По степени увеличенния массы тела: 1я степень - масса тела больше возрастной нормы на 20 – 29%, 2я- на 30-49%, 3я- на 50-99%, 4я- 100% и более. По внешним проявлениям: симметричный, верхний, средний и нижний типы. По морфологии: 1-гиперпластический (увеличение количества адипозоцитов) обычно сочетается с нормальным количеством и качеством жира в жировых клетках, нормальными значениями инсулина, липидов и глюкозы в крови. Прогноз благоприятный! 2-гипертрофический – диаметр жировых клеток в 2 раза больше нормы, в них в 8 раз больше триглицеридов. У таких людей обычно наблюдается гипергликемия, снижение переносимости глюкозы. Прогноз неблагоприятный! 3-промежуточный тип. По фазе процесса: статическая (масса тела более или менее постоянна), динамическая (масса тела растет). Первичное ожирение (наследственность, конституция), вторичное (церебральное-травма, опухоль,инфекции,); эндокринное –с сине-багровыми полосами растяжения под кожей-стриями; (б-нь Иценко-Кушинга- базофильная аденома передней доле гипофиза-«лунообразное лицо», стрии,остеопороз и переломы, жировой горбик на шее ) Липоматозы- (местные, множественные очаговые увеличения жировой ткани) –есть капсулы, но нет клеточных реакций. Множественные болезненные узелки жировой ткани богатой сосудами (болезнь Деркума). Множественные диффузные разрастания узелков жировой ткани на шее – до нарушений дыхания и глотания (синдром Маделунга). Педиатрам: Глюкоцереброидоз (б-нь Гоше)-в-ва накапливаются в нейронах,лимфузлах,тимусе .Инфантльный тип через 2 года смерть.Ювенильныйц тип- сиптомы после 1го года-спленомегалия,деформации беде,позвоночника.в цнс клеток Гоше нет. Взрослый тип-гиперспленизм с анемией,в 20-50 лет панмиелофтиз и смерть. Мукополисахаридозы- наследственные нарушения обмена гликозаминогликанов(ГАГов)- к концу !го года жизни гаргоилизи (массивный череп,западающее переносье, широко расставленные глазницы – гипертелеоризм, воронкообразная грудная клетка, грыжи, умственная отсталость,глухота,много ГАГов в фасциях,сосудах,эндокарде. |
