Ответы на экз. вопросы по педиатрии. Лекции по педиатрии ипредставленный на слайде Учебник детских болезней
 Скачать 2.17 Mb.
|
|
34. Недоношенный ребенок. Понятие о морфологической и функциональной незрелости. Вскармливание недоношенных. Этапность выхаживания. Показатели живорожденности. Плод жизнеспособен (по определению ВОЗ) при массе тела 500 г и выше, длине тела 25 см и более и при сроке гестации более 22 нед. Недоношенными считают детей, родившихся в период с 22-й по 37-ю неделю гестации с массой тела менее 2500–2700 г и длиной тела менее 45–47 см. В настоящее время в диагнозе обычно указывают не степень недоношенности, а срок гестации в неделях (более точный показатель). Клинические признаки недоношенности Внешний вид недоношенного ребёнка зависит от степени недоношенности. • Глубоко недоношенный ребёнок (масса тела менее 1500 г) имеет тонкую морщинистую кожу тёмно-красного цвета, обильно покрытую сыровидной смазкой и пушком (lanugo). Простая эритема держится до 2–3 нед. Подкожно-жировой слой не выражен, соски и околососковые кружки грудных желёз едва заметны; ушные раковины плоские, бесформенные, мягкие, прижаты к голове; ногти тонкие и не всегда доходят до края ногтевого ложа; пупок расположен в нижней трети живота. Голова относительно большая и составляет 1/3 от длины тела, конечности короткие. Швы черепа и роднички (большой и малый) открыты. Кости черепа тонкие. У девочек половая щель зияет в результате недоразвития больших половых губ, клитор выступает, у мальчиков яички не опущены в мошонку. • У более зрелых недоношенных внешний облик иной. Кожа розового цвета, нет пушка на лице (при рождении на 33-й неделе гестации), а позже и на туловище. Пупок расположен несколько выше над лоном, голова составляет примерно 1/4 часть длины тела. У детей, рождённых на сроке более 34 нед гестации, появляются первые изгибы на ушных раковинах, более заметны соски и околососковые кружки, у мальчиков яички находятся у входа в мошонку, у девочек половая щель почти закрыта. Для недоношенных присущи мышечная гипотония, снижение физиологических рефлексов, двигательной активности, нарушение терморегуляции, слабый крик. Глубоко недоношенный ребёнок (менее 30 нед гестации) лежит с вытянутыми руками и ногами, сосательный, глотательный и другие рефлексы у него отсутствуют или слабо выражены. Температура тела непостоянная (может снижаться до 32–34 °С и легко повышается). При рождении после 30-й недели гестации у недоношенного выявляют частичное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах; сосательный рефлекс хороший. У ребёнка, родившегося на сроке 36–37 нед гестации, сгибание конечностей полное, но неустойчивое, вызывается отчётливый хватательный рефлекс. У недоношенного в первые 2–3 нед жизни может быть непостоянный тремор, негрубое и непостоянное косоглазие, горизонтальный нистагм при перемене положения тела. Недоношенные мальчики и девочки не различаются по антропометрическим показателям, так как эти различия формируются на последнем месяце беременности (доношенные мальчики крупнее девочек). Особенности внутренних органов Морфологическая и функциональная незрелость внутренних органов также находится в соответствии со степенью недоношенности и выражена особенно резко у глубоко недоношенных детей. • Дыхание у недоношенных детей поверхностное со значительными колебаниями ЧДД (от 36 до 76 в минуту), с тенденцией к тахипноэ и апноэ продолжительностью 5–10 с. У детей, родившихся на сроке менее 35 нед гестации, нарушено образование сурфактанта, который предупреждает спадение альвеол на выдохе. У них легче возникает СДР. • ЧСС у недоношенных детей отличается большой лабильностью (от 100 до 180 в минуту), тонус сосудов снижен, систолическое АД не превышает 60–70 мм рт.ст. Повышенная проницаемость сосудистых стенок может привести к нарушению мозгового кровообращения и кровоизлиянию в мозг. • В связи с недостаточной зрелостью почечной ткани снижена её функция по поддержанию КЩС. • Все ферменты ЖКТ, важные для переваривания грудного молока, синтезируются, но отличаются низкой активностью. • У недоношенных детей отсутствует взаимосвязь между интенсивностью желтухи и степенью транзиторной гипербилирубинемии, что нередко приводит к недооценке последней. Незрелость печени и связанная с этим недостаточная активность фермента глюкуронилтрансферазы, повышенная проницаемость гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), а также бурный распад эритроцитов могут привести к накоплению непрямого билирубина в крови в первые дни жизни и развитию билирубиновой энцефалопатии даже при относительно низкой концентрации билирубина (170–220 мкмоль/л). Лабораторные исследования В первые дни жизни недоношенным детям в большей степени, чем доношенным, свойственны гипогликемия, гипопротеинемия, гипокальциемия, ги-помагниемия, гиперкалиемия, декомпенсированный метаболический ацидоз. Содержание эритроцитов и НЬ при рождении практически такое же, как у доношенных, но содержание HbF более высокое (до 97,5%), с чем связан интенсивный гемолиз. Со второго дня жизни показатели красной крови изменяются более быстрыми темпами, чем у доношенных, и в возрасте 6–8 нед появляется типичное для недоношенных отклонение в гемограмме — ранняя анемия недоношенных. Чем меньше масса и длина тела недоношенного при рождении, тем интенсивнее увеличиваются эти показатели в течение года. • К концу первого года жизни масса тела увеличивается следующим образом: при недоношенности IV степени в 8–10 раз, III степени — в 6–7 раз, II степени — в 5–7 раз, I степени — в 4–5 раз. Масса тела нарастает неравномерно. Первый месяц жизни является наиболее сложным периодом адаптации, особенно для глубоко недоношенного ребёнка. Первоначальная масса тела уменьшается на 8–12% (у доношенных детей на 3–6%); восстановление происходит медленно. При сроке гестации менее 32 нед масса тела нередко достигает первоначальных значений лишь к концу первого месяца жизни и более интенсивно начинает увеличиваться со 2-го месяца. • Длина тела недоношенного к концу первого года жизни составляет i 65–75 см, т.е. увеличивается на 30–35 см, в то время как у доношенного длина тела увеличивается на 25 см. Несмотря на высокие темпы развития, в первые 2–3 года жизни недоношенные дети отстают от сверстников, родившихся доношенными. Выравнивание происходит после третьего года жизни, нередко в 5–6 лет. В дальнейшем у детей, рождённых преждевременно, часто наблюдают астению и инфантильность, но возможны и показатели физического развития, свойственные доношенным сверстникам. Психомоторное развитие В психомоторном развитии здоровые недоношенные сравниваются со своими доношенными сверстниками значительно раньше, чем в физическом. Дети с недоношенностью II — III степени начинают фиксировать взор, удерживать голову, переворачиваться, самостоятельно вставать и ходить, произносить первые слова на 1–3 мес позже доношенных. Недоношенные дети «догоняют» доношенных сверстников по психомоторному развитию на втором году жизни, с недоношенностью I степени — к концу первого года. Физическое развитие Физическое развитие недоношенных характеризуется более высокими темпами нарастания массы и длины тела в течение первого года жизни. Для них характерно непропорциональное развитие скелета, преимущественно с отклонениями в сторону астенизации. Особенности вскармливания недоношенных Особенности вскармливания недоношенных обусловлены их повышенной потребностью в питательных веществах в связи с интенсивным физическим развитием, а также функциональной и морфологической незрелостью ЖКТ, в связи с чем пищу рекомендуется вводить осторожно. Даже глубоко недоношенных детей рекомендуется начинать кормить уже в первые часы жизни из-за катаболичес-кой направленности обмена веществ, гипопротеинемии и гипогликемии. При парентеральном питании кишечник ребёнка быстро заселяется условно-патогенной микрофлорой. Одновременно повышается проницаемость слизистых оболочек ЖКТ, что способствует генерализации инфекционного процесса. К парентеральному питанию прибегают только при крайне тяжёлых состояниях у глубоко недоношенных детей и на ограниченный период времени. Таким детям более целесообразно назначить круглосуточное капельное введение нативного материнского молока через назогастральный зонд. Детям с гестационным возрастом менее 28 нед, а также всем недоношенным с СДР, слабым сосательным рефлексом грудное молоко вводят через желудочный зонд. При удовлетворительном общем состоянии и достаточно выраженном сосательном рефлексе кормление в первые 3–4 дня проводят через соску. Раньше этого срока прикладывать ребёнка к груди нецелесообразно, так как кормление грудью является для него тяжёлой физической нагрузкой и может привести к вторичной асфиксии или внутричерепному кровоизлиянию. Недоношенных с массой тела при рождении менее 1500 г прикладывают к груди с 3-ей недели жизни. Расчёты питания производят в соответствии с потребностью организма ребёнка на 1 кг массы тела в сутки: 1–2-й день жизни — 30 ккал, 3-й день -35 ккал, 4-й день — 40 ккал, далее ежедневно на 10 ккал больше до 10-го дня жизни; на 14-й день — 120 ккал, с 21-го дня жизни — 140 ккал. При определении объёма пищи рекомендуется учитывать индивидуальные особенности ребёнка: глубоко недоношенные дети со 2-го месяца иногда усваивают объём грудного молока, соответствующий 150–180 ккал/кг. Выхаживание недоношенных новорожденных на I этапе (роддом) включает в себя: Создание оптимального температурного режима (температура в детской палате, где выхаживаются недоношенные дети 24–26 (28) °С. Температура тела недоношенного новорожденного должна быть в пределах 36,4–37,0 °С. Методы выхаживания — кроватка, грелка или кувез; Обеспечение рационального вскармливания. Способы вскармливания: грудное, из рожка, через зонд (срыгивания, медленная прибавка в массе, РДС 5 баллов, при ИВЛ, в случае обширных врожденных дефектов твердого и мягкого неба, низкий или отсутствие сосательного и глотательного рефлексов); парентеральное (рвота, плоская или отрицательная весовая кривая, парез кишечника, если остаточный объем пищи перед кормлением составляет более 1 мл/кг, при хирургической патологии ЖКТ и др.); Профилактика инфицирования — соблюдение санитарно-эпидемио-логического режима (приказ 178 МЗ РБ), дача молозива в родзале, посев на флору из наружного слухового прохода, кровь и меконий на стерильность, бактериоскопия в родзале, вскармливание нативным или грудным молоком с добавлением лизоцима, назначение эубиотиков. Недоношенным детям с высокой группой риска в развитии инфекционной патологии назначают антибактериальную терапию и иммуноглобулин человеческий. Смена кувезов, кислородных палаток, носовых катетеров, дыхательных контуров проводится каждые 12 ч. Задачи II этапа (специализированное отделение): Оказание лечебно-профилактической помощи. Проведение санитарно-просветительной работы. Реабилитация (медикаментозная, ортопедическая, логопедическая, социальная). Задачи III этапа (поликлиника): Диспансеризация. Осмотр недоношенного ребенка в течение 1-х суток с момента выписки. На 1-м месяце жизни недоношенный ребенок осматривается участковым педиатром еженедельно, 1 раз осматривается зав. отделением. В течение 1-го полугодия жизни осмотр недоношенного ребенка осуществляется 2 раза в месяц на дому. Со 2-го полугодия — 1 раз в месяц в условиях поликлиники. Во время диспансерного наблюдения осуществляется оценка физического и нервно-психического развития. Реабилитация: сохранение грудного вскармливания; повышение иммунологической реактивности организма (гимнастика, массаж, прогулки на свежем воздухе, закаливание); рахита и железодефицитной анемии; профилактика инфекций (индивидуальный календарь прививок). 35. Гемолитическая болезнь новорожденных по Rh – фактору и системе АВО. Этиопатогенез, клиника, диагностика. Принципы лечения. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного – это изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигенами являются эритроциты плода, а антитела вырабатываются в организме матери. Гемолитическая болезнь (ГБ) до настоящего времени продолжает оставаться одной из основных причин перинатальной заболеваемости и смертности, несмотря на профилактическую иммунизацию матери резус-антигенами. Частота ГБ новорожденных составляет около 0,5 %. При АВО несовместимости ГБ встречается в 1 случае на 200-256 родов. Группы крови и резус-фактор Принадлежность человека к той или иной группе крови является его индивидуальной особенностью, которая начинает формироваться уже в раннем периоде эмбрионального развития и не меняется в течение всей последующей жизни. Некоторые групповые антигены находятся не только в форменных элементах и плазме крови, но и в других секретах: слюне, амниотической жидкости и др. Строма каждого эритроцита вмещает в себя большое количество изоантигенов, характеризующих внутривидовые группоспецифические признаки. Группы крови системы АВО открыты в 1900 году. Все люди группы А подразделяются на две подгруппы: А1, и А2. Эритроциты подгруппы А1, обладают сильно выраженными агглютинабельными свойствами, а эритроциты А2 агглютинируются слабо и лишь при применении высокоактивных сывороток. В зависимости от наличия или отсутствия в эритроцитах А и В антигенов, в плазме находятся нормальные или естественные изоантитела (гемагглютинины) по отношению к антигенам (АГ), которые возникают в процессе формирования организма. Титр а-агглютининов в норме варьирует от 1:65 до 123, β-агглютининов 1:1,1-64. Кроме того, в плазме можно обнаружить иммунные антитела (AT), которые появляются в результате парентерального поступления в организм несовместимых в групповом отношении АГ. Такого рода процессы изоиммунизации могут иметь место не только при переливании крови и ее ингредиентов, но и при применении некоторых препаратов (вакцин, сывороток и др.), содержащих сходные с групповыми АГ вещества. Перенесенные инфекционные заболевания также могут быть причиной появления иммунных антител. Следует подчеркнуть, что иммунные AT могут быть обнаружены не только у женщин, но и мужчин. Наличие их не зависит от фетоматеринской трансфузии. Те и другие AT обладают гемолитическими свойствами, но для агглютинации эритроцитов требуется в 50 раз меньше естественных AT, чем иммунных групповых AT. Изоантигены и изоантитела системы АВО в онтогенезе. Групповые АГ АВО находятся в эритроцитах плода уже со 2 месяца эмбрионального развития. Однако наибольшей активности (чувствительности к соответствующим AT) они достигают лишь к 2-3 годам жизни. Агглютинабельная активность доношенных новорожденных составляет только 1/5 часть агглютинабельной активности взрослых. Этиопатогенез. В настоящее время идентифицировано более 60 антигенов эритроцитов, способных обусловить образование антител. Однако в выраженной форме заболевание вызывают главным образом антиген D резус группы и несовместимость по факторам АВО. Возникновение конфликта возможно, если мать антиген-отрицательная, а плод - антиген-положительный. Для развития ГБ плода и новорожденного по резус-фактору мать должна быть резус-отрицательной, а плод - резус-положительным. ГБ плода и новорожденного по групповой несовместимости развивается при 0(I) группе крови у матери и чаще А(II) или реже В(III) группе крови у плода, что обусловлено более высоким титром анти-А-антител по сравнению с титром анти-В-антител и большей активностью антигена А. Кроме того, существует большое число других антигенов, которые относятся к редко встречающимся: Келл-Челлано, Duffy, Kidd, MNSs, Рр , Лютеран и другие. Известно, что антигенная система Rh-фактора состоит из 6 основных антигенов по Фишеру - С, с; D, d; E, e. Rh - положительные эритроциты содержат D-фактор, а, так называемые Rh-отрицательные эритроциты, его не имеют. При этом, в последних, как правило, выявляются другие антигены системы Rh, в частности d. К развитию ГБН по Rh-фактору приводит предшествующая настоящей беременности сенсибилизация Rh-отрицательной матери к резус-антигену. К факторам, способствующим иммунизации относятся: медицинский аборт; самопроизвольный выкидыш; внематочная беременность; роды (преждевременные и срочные); инвазивные диагностические методики (амниоцентез, кордоцентез, хорионбиопсия); угроза прерывания беременности. При попадании антиген-положительных эритроцитов плода в кровоток антиген-отрицательной матери в ее организме вырабатываются антирезусные антитела. Если они относятся к IgG, то трансплацентарно переходят в кровоток плода, связываются с антиген-положительными эритроцитами, вызывая их гемолиз. При наличии у матери группы крови 0 (I), отрицательного Rh-фактора и предшествующей сенсибилизации к резус-D антигену, а у ребенка - группы крови А (II) и положительного Rh-фактора, развивается конфликт по системе АВ0, но не исключено появление двойного конфликта, то есть по Rh-фактору и системе АВ0. ГБ на почве групповой несовместимости встречается довольно редко, так как оболочки и околоплодные воды обладают способностью концентрировать материнские групповые антитела в большей мере, чем Rh-антитела. Следует отметить, что клинические проявления заболевания при групповой несовместимости могут возникать уже при первой беременности (в отличие от ГБ при Rh-конфликте). Это объясняется тем, что в крови матери содержатся нормальные изоаглютинины а и β, проникновение которых в организм плода вызывает разрушение его эритроцитов. Имеет значение и так называемая иммунологическая толерантность к резус-фактору: у «резус-отрицательных женщин», родившихся от «резус-положительных матерей», редко бывает изоиммунизация при беременности «резус-положительным плодом» (Авдеева Р.А., 1965). Основным повреждающим фактором при ГБН является гипербилирубинемия. В патогенезе иммунологического конфликта между матерью и плодом можно выделить 3 этапа: 1. Изоиммунизация матери при изоантигенной несовместимой беременности, переливании несовместимой крови или пересадке тканей. 2. Образование изоантител. 3. Изоиммунологический конфликт, поражение плода. В настоящее время известно 3 вида Rh-антител, образующихся в сенсибилизированном организме людей с Rh-отрицательной кровью: 1. Полные антитела или аглютинины - характеризуются способностью аглютинировать эритроциты, находящиеся в солевой среде. Вследствие своих размеров они не проникают через плацентарный барьер. 2. Неполные или блокирующие антитела реагируют с эритроцитами в коллоидной среде (в сыворотке, альбумине). Они относятся к классу IgG и IgA. Данные антитела имеют намного меньшую молекулярную массу и легко проникают через плацентарный барьер. 3. Скрытые - этот вид антител относится к неполным. Встречается с частотой около 5 % у Rh-сенсибилизированных людей. Антенатальная диагностика Диагностика гемолитической болезни плода (ГБП) основывается на изучении анамнеза, определении титра резус или групповых антител, данных ультразвуковой фето- и плацентометрии, исследовании сердечной деятельности плода, околоплодных вод и крови плода. Клиническая картина. Общими клиническими признаками для всех форм ГБН являются: бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек и гепатоспленомегалия. Клиническая картина, помимо вышеперечисленных проявлений, характеризуется общим отечным синдромом: анасарка, асцит, гидроперикард и т.п. Возможно появление кожного геморрагического синдрома, развитие ДВС-синдрома, гемодинамические нарушения с сердечно-легочной недостаточностью. Отмечается расширение границ сердца, приглушенность тонов. Часто после рождения развиваются дыхательные расстройства на фоне гипоплазированных легких. При лабораторных исследованиях устанавливают: анемию (концентрация НВ < 100 г/л); нормобластоз и эритробластоз разной степени выраженности, гипопротеинемию (снижение уровня белка 40-45 г/л и менее). Лечение 1. При антенатальном диагнозе отечной формы ГБН производят переливание эритро-цитарной массы в вену пуповины внутриутробного плода после кордоцентеза или заменное переливание крови (ЗПК). После рождения живым и внутриутробного ЗПК необходимы повторные ЗПК в связи с тяжелой гипербилирубинемией. 2. Лечение после рождения. При врожденной отечной форме ГБН немедленно (в течение 5-10 сек) пережимают пуповину в целях предупреждения развития гиперволемии, а, следовательно, исключается необходимость во флеботомии и кровопускании; Показания к ЗПК: 1. Билирубин пуповины больше 51 мкмоль/л; 2. Почасовый прирост более 5,1 мкмоль/л у недоношенных и более 6,8 мкмоль/л у доношенных; 3. Критический уровень билирубина в зависимости от возраста (диаграмма Полачека). Противопоказаний нет. Цель: снижение критического уровня непрямого билирубина. Показанием к ЗПК в первые сутки жизни является также желтуха, выраженная бледность кожи в первые часы жизни, гепатоспленомегалия, тяжелая анемия (гемоглобин менее 100 г/ л) и доказанная несовместимость крови матери и ребенка по группе или фактору. |