Лекция 1 История, предмет, задачи и современное состояние психиатрии
 Скачать 0.73 Mb.
|
|
Клиника варьирует от нормального физического и интеллектуального развития до выраженных евнухоидизма и дебильности. 1) Евнухоидные пропорции. 2) Гинекомастия, скудная растительность на лице, ожирение и оволосение на лобке по женскому типу. 3) Гонады уменьшены в размерах (микроорхидизм). Бесплодие. 4) Умственное недоразвитие в 25%, выражено нерезко. 5) Сочетание интел-лектуальной недостаточности с незрелостью эмоционально-волевой сферы. Диагноз основывается на цито-генетическом исследовании: в ядрах клеток высокое содержание полового хроматина, соответ-ствующее женскому типу. Исследование выявляет 47 хромо-сом (Рис. 3) (47, XXY). Специфического лечения не существует. 1.2. Генетические синдромы с неясным типом наследования Включают ряд форм без каких-либо аномалий хромосом. Синдром «лицо эльфа» Клиника: 1) специфическое лицо (Рис. 4): а) полные щеки, б) плоское переносье, в) большой рот с полной нижней губой, г) сходящееся косоглазие, д) эпикант, е) низко посаженные уши, ж) выступающий затылок. 2) опущенные плечи, впалая грудь, круглая спина, Х-образные ноги, плоскостопие. 3) паховая и пупочная грыжа, 4) врожденный вывих бедра, 5) длинные, редкие зубы, 6) врожденные пороки сердца, 7) низкий и хрипловатый голос, 8) увеличенное расстояние от основания носа до верхней губы («длинный фильтр») (Рис. 5). Интеллектуальный дефект глубокий, его особенностью является хорошо развитая речь и относительно большой словарный запас. Дети добродушны, приветливы, послушны, обладают хорошим музыкальным слухом. Могут обучаться во вспомогательной школе. Морфологически выявляется кальцифи-кация кровеносных сосудов. Этиология заболевания неизвестна. Лечение, направленное на устранение повышенного уровня кальция в крови, не предотвращает умственной отсталости. Клиника: 1) Больные отстают в росте и массе тела, 2) своеобразное лицо: а) густые сросшиеся брови, б) длинные ресницы, в) развернутые вперед ноздри носа, г) «длинный фильтр» (Рис. 6). 3) маленький череп и кисти рук. 4) синдактилия стоп. 5) деформации костного скелета. 6) пороки внутренних органов. 7) гипертрихоз. 8) в раннем возрасте склонность к рвоте. 9) умственная отсталость: в 80% - имбецильность или выраженная дебильность. Морфология: аплазия лобных долей, отсутствие роландовой борозды. Этиология синдрома остается неясной. Специфического лечения не существует. 1.3. Моногенно наследуемые синдромы с множественными врожденными аномалиями. Синдром Мартина – Белла. Это заболевание 2-ое по частоте за болезнью Дауна, т.к. встречается в 25% случаев. Патогенеззаболевания остается неясным. При цитогенетических исследова-ниях обнаружены перетяжки в районе 27-28-го длинного плеча Х-хромосомы (Рис. 7).- Эти перетяжки называются «фрагильность» или ломкость, которые проявляются при дефиците фолиевой кислоты. Клиника: 1) характерный вид: а) большая голова с высоким лбом, б) большие оттопыренные уши, в) удлиненное лицо с увеличенным подбородком (Рис. 8), г) клювовидный нос, д) большие кисти и стопы, е) гиперэластичная кожа, ж) суставы с повышенной разгибаемостью, з) избыточная масса тела. 2) макроорхизм без изменений эндокринной функции. 3) дефекты скелета - сколиоз, кифоз и др. 4) Неврологически: а) стереотипные гримасы - нахмуривание лба, бровей, зажмуривание глаз. У 10% больных единичные припадки или эпизодические эпилептические статусы. 5) Выраженное интеллектуальные недоразвитие (IQ от 30 до 75). 6) Своеобразная речь: ускоренная по темпу и с выраженными персеверациями (имеет диагностическое значение). 7) Эмоциональная сохранность. 8) У 1/2 больных кататоноподобные расстройства: вычурные позы, подпрыгивания, повороты вокруг собственной оси, аутистическое поведение может привести к ошибочной диагностике детской шизофрении. Большие дозы фолиевой кислоты (20-30 мг/сут) оказывают положительное влияние только в отношении шизофреноподобной симптоматики. 1.4. Метаболические олигофрении. Включает несколько десятков различных форм. Причиной является мутантный ген и последующий синтез мутантного белка (фермента). Фенилкетонурия (болезнь Феллинга). В Европе частота среди новорожденных составляет 1,6 на 10 тыс. Поражение вызывается дефицитом фермента, контролирующего превращение фенилаланина в тирозин. В результате концентрация фенилаланина увеличивается в десятки раз. Часть фенилаланина выделяется с мочой, а избыточное количество превращается в фенилпировиноградную, фенилуксусную, фенилмолочную кислоты, которые выделяясь с мочой, обусловливают синевато-зеленое окрашивание при реакции с треххлористым железом. Последствием нарушенного превращения фенилаланина в тирозин является дефицит тирозина и, следовательно, недостаточный синтез катехоламинов (адреналина и норадреналина), гормона щитовидной железы (тироксина) и меланина. Дети рождаются с нормально сформированным и полноценным головным мозгом, т.к. биохимические процессы плода обеспечиваются нормальным обменом веществ матери. Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. В первые 2-3 мес жизни у больного ребенка обычно нельзя обнаружить каких-либо отклонений в развитии. Клиническая картина включает: 1) умственную отсталость. Около 96% больных имеют тяжелые степени умственной отсталости - идиотию и имбецильность. 2) нарушения поведения. 3) Судорожный синдром отмечается у 1/3 детей, резистентный к противосудорожному лечению без применения патогенетической терапии. 4) Моча имеет своеобразный затхлый запах. 5) Неврологически: повышение сухожильных рефлексов. Перевод больного на диету с резким ограничением фенилаланина с первых месяцев жизни и соблюдение ее в течение 10-12 лет предотвращает развитие умственного дефекта. Олигофрения при гомоцистинурии Занимает 2-ое место по частоте среди олигофрений, связанных с аномалиями обмена аминокислот. В основе патогенеза – дефект обмена метионина. Умственная отсталость (дебильность, неглубокая имбецильность). Отмечаются судорожные припадки, повышенный мышечный тонус. В крови, моче и ликворе увеличенное содержание метионина и гомоцистина. Олигофрении, обусловленные нарушениями обмена мукополисахаридов. Причиной является накопление в клетках кислых мукополисахаридов. Болезнь Гурлера (гаргоилизм) Клиника: 1) Своеобразное лицо: а) большая голова, б) шея почти отсутствует, в) запавшая переносица, г) густые брови, д) вывернутые ноздри, е) толстые губы и язык, ж) низко посаженные уши (Рис. 9). Черты лица напоминают «гаргол» - украшения на концах водосточных желобов на крышах готических соборов. 2) Маленький рост. 3) Патология внутренних органов: а) большой живот за счет увеличения печени и селезенки, б) помутнение роговицы, которое может привести к слепоте, в) глухота. 4) В возрасте 10-12 лет при картине тяжелой физической и психической деградации обычно наступает летальный исход. Диагноз подтверждается биохимическими методами. В моче обнаруживают повышенное (иногда в 10 раз) содержание кислых мукополисахаридов. 2.1. Синдром алкогольного плода. Его распространенность составляет от 0,3 до 0,5 на 1000 новорожденных. Клиника: 1) Микроцефалия и специфическое лицо (Рис.10) в виде «вогнутого профиля», укорочение глазных щелей, эпикант, птоз, микрофтальмия, косоглазие, неправильный рост зубов, уши неправильной формы, низко или косо расположены. 2) Соматическая патология: а) гепато-мегалия, б) нарушения в строении почек и мочевыводящих путей, в) слияние тел шейных позвонков, воронкообразная грудь, г) гипоплазия полового члена, увеличение клитора. 3) Неглубокое интеллектуальное недоразвитие (IQ - 65-70). 4) Гипоплазия коры больших полушарий и мозжечка. В настоящее время установлено, что алкогольная эмбриопатия развивается только при употреблении алкоголя во время беременности. Она не возникает в тех случаях, если страдающая алкоголизмом женщина во время беременности алкоголь не употребляла. 2.2. Рубеолярная олигофрения обусловлена вирусом коревой краснухи в первые месяцы беременности. Клиника: 1) выраженная умственная отсталость, 2) микроцефалия, 3) глухота, 4) врожденные пороки сердца, 5) аномалия строения скелета, 6) врожденная глаукома. 2.3. Олигофрения при врожденном сифилисе проявляется: 1) умственной отсталостью (дебильность, имбецильность) с остаточными явлениями внутриутробного менингоэнцефалита (параличи, парезы, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, гиперкинезы, судорожные припадки в раннем детском возрасте). 2) Различными аномалиями (деформации черепа, седловидный нос, высокое небо, саблевидные голени). 2.4. Олигофрения, обусловленная внутриутробным токсоплазмозом. Клиника: 1) умственная отсталость, 2) гидроцефалия, 3) судорожные припадки, 4) гиперкинезы, 5) параличи и парезы конечностей. Диагностика клиническая, лабораторная, эпидемиологическая (контакт с животными). 2.5. Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных (эритробластозом). Связана с резус конфликтом матери и плода. Клиника - сочетание умственной отсталости и психоорганического синдрома. 2.6. Олигофрения, обусловленная асфиксией и механической родовой травмой. Обусловлена церебральной гипоксией. В клинике - разной степени интеллектуальная недостаточность (до идиотии) с разнообразными проявлениями психоорганического синдрома. 2.7. Олигофрения, обусловленная ранними постнатальными инфекционными и травматическими поражениями. Клиника: 1) умственная отсталость различной степени, 2) психоорганический синдром. 2.8. Олигофрения при гидроцефалии. Клиника: 1) умственная отсталость различной степени, 2) лабильность аффекта, 3) церебрастения, 4) судорожные припадки, 5) изменение формы черепа. III. СМЕШАННЫЕ ПО ЭТИОЛОГИИ (ЭНДОГЕННО-ЭКЗОГЕННЫЕ) ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ 3.1. Микроцефалия - одна из самых частых аномалий среди больных с тяжелой умственной отсталостью: 3-10% всех случаев олигофрений. Распространенность 1:2000. Истинная (наследственная) микроцефалия не сопровождается неврологическими симптомами и пороками развития других органов. Клиника: симметричное уменьшение размера мозгового черепа при нормальных или незначительно уменьшенных размерах лица. Лоб уплощен, отмечаются увеличенные ушные раковины, удлиненный нос, иногда косоглазие. Умственная отсталость достигает глубоких степеней (имбецильности и идиотии). 3.2. Краниостеноз - преждевременное заращение швов свода черепа, ведущее к нарушению соответствия между развитием мозга и ростом костей черепа. Встречается среди новорожденных с частотой 1:1000. В патогенезе основная роль отводится обменным дефектам костной ткани, которые ведут к преждевременному заращению черепа, что препятствует развитию мозга. Отставание в психическом развитии отмечено в 1/2 случаев. Чаще оно неглубокое, в сочетании с психоорганическими расстройствами. Диагноз несложен: он основывается на рентгенологических данных. Важна ранняя диагностика, т.к. во многих случаях своевременное нейрохирургическое лечение предотвращает развитие компрессии мозга и формирование интеллектуального дефекта. 3.3. Гипотиреоидная олигофрения (кретинизм) встречается 1 на 3000 новорожденных. Гипотиреоз может быть предотвращен при своевременной диагностике и лечении. Клиника: 1) Приступы остановки дыхания и желтуха сразу после рождения. 2) Отставание в росте. 3) Своеобразное лицо: а) запавшее переносье, б) грубые черты лица, в) сухая кожа и ломкие волосы, г) большой язык. 4) Брадикардия. 5) Желтовато-землистый цвет кожи. 6) Упорные запоры. 7) Вялость: больные могут часами лежать, не проявляя ни беспокойства, ни интереса к окружающему. 8) Рентгенологическое исследование костей: зоны роста отстают в такой резкой степени, какая не отмечается ни при одном другом заболевании. 9) При нелеченом гипотиреозе всегда развивается глубокая умственная отсталость. 10) Щитовидная железа может быть гипопластичной или отсутствовать совсем. Основой лечения является терапия тиреоидными гормонами. При раннем начале лечения удается предотвратить развитие умственной отсталости. ЛЕЧЕНИЕ Лечение олигофрений в основном носит симптоматический характер. Применяются медикаментозные препараты, стимулирующие мозговой метаболизм (ноотропы, аминолон, церебролизин, липоцеребрин, глутаминовая кислота и др.); психостимуляторы (сиднокарб, индопан, риталин и др.), витаминные препараты группы В; дегидратирующие средства (сульфат магния, диакарб, лазикс, глицерол); препараты рассасывающего действия (бийохинол, йодид калия и др.), биогенные стимуляторы (экстракт алоэ и др.). При наличии сопутствующего судорожного синдрома назначают систематический прием противоэпилептических средств. При осложненных олигофрениях с психопатоподобными и неврозоподобными расстройствами применяют нейролептики - аминазин (хлорпромазин), меллерил (тиоридазин), триоксазин, неулептил (перициазин) и др. Патогенетическая терапия возможна при упомянутых формах. РЕАБИЛИТАЦИЯ Обучение детей с дебильностью осуществляется по специальным программам во вспомогательных школах, воспитание детей и подростков с резкой и глубокой умственной отсталостью в специализированных интернатах социального обеспечения. Трудовая адаптация и профессиональная ориентация умственно отсталых в степени дебильности начинается во вспомогательных школах, в случаях имбецильности - в лечебно-трудовых мастерских при психоневрологических диспансерах. ПРОФИЛАКТИКА Включает медико-генетическое консультирование, пренатальную диагностику аномалий развития ЦНС эмбриона и плода, обменное переливание крови в случаях несовместимости матери и плода по резус-фактору, а также специфическое лечение внутриутробных и постнатальных нейроинфекций. Лекция 14 Болезни психического старения Психическое старение – процесс возрастного изменения высших психических функций заключительного периода человеческой жизни. Психическое старение многообразно. В позднем возрасте можно видеть и высокую сохранность интеллектуальных способностей, и психические нарушения. Процесс старения – неравномерный процесс. Неравномерность старения находит выражение в гетеротопности – неодинаковой выраженности процессов старения в различных органах, в гетерохронности – различных во времени сроках наступления старения отдельных органов, в гетерокинетичности – неодинаковой скорости развития возрастных изменений. Так, острота зрения начинает снижаться после 30 лет, цветоразличение после 60 лет, нарушение аккомодации – к 60 годам, ухудшение слуха – после 55 лет, чувство вкуса – к 80 годам. Кожная чувствительность снижается после 70 лет, мышечная сила снижается к 40 годам. Типичного времени начала возрастных изменений в психической жизни человека нет, но чаще всего возрастные нарушения начинают выявляться к 75-80 годам. Психические заболевания позднего возраста могут быть разделены на две группы. Первую составляют болезни, НЕСПЕЦИФИЧНЫЕ для старости, которые могут наблюдаться в любом возрасте. Основная часть этой группы - эндогенные психозы (поздняя шизофрения, маниакально-депрессивный психоз), поздние соматогенные психозы, травматические поражения мозга и др. Вторая группа - СОБСТВЕННО-ВОЗРАСТНЫЕ психические расстройства. Эту группу заболеваний принято подразделять на ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ и ОРГАНИЧЕСКИЕ. Соотношение : функциональные – 60%, органические – 40%. Применение термина «функциональные психозы» по отношению к психическим нарушениям в старости в значительной степени условно. Говорить о функциональном в старости, когда мозг изменен, можно лишь с оговорками. По современной классификации функциональные психозы позднего возраста – это инволюционные (пресенильные) психозы. Инволюционные психозы – это психические заболевания, возникновение которых связано с процессами старения и отсутствием тенденции к развитию органической деменции – т.н. адементные психозы. |