Лекция 1 История, предмет, задачи и современное состояние психиатрии
 Скачать 0.73 Mb.
|
|
ОТДЕЛЬНЫЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ 1) Диэнцефальная (вегетативная) эпилепсия. В структуре пароксизмов основное место занимают вегетативные расстройства. Пароксизмам предшествует продром, характеризующийся изменением настроения дисфорического плана, головными болями, жаждой, повышенным аппетитом. Начальные признаки пароксизма – страх, тревога, неприятные ощущения в подложечной области. Собственно пароксизм проявляется разнообразно – ознобом, гиперемией или цианозом кожных покровов, слюно-, слёзотечением, шумом в ушах, адинамией, одышкой, тахикардией, повышением АД. Завершается пароксизм потливостью, задержкой мочи или учащением мочеиспускания, частыми позывами на дефекацию, сонливостью, повышением аппетита, жаждой. Пароксизмы могут сопровождаться помрачением или потерей сознания. 2) Рефлекторная эпилепсия. Пароксизмы возникают при звуке определённой силы, высоты и тембра, света определённой яркости, определённых запахов, при погружении тела в воду, охлаждении или нагревании, при еде, дефекации. 3) Олигоэпилепсия – болезнь с редкими приступами в отдельные периоды жизни, проходящими без лечения. 4) Латентная (биоэлектрическая) эпилепсия – имеется определённый очаг в мозге, регистрируемый на ЭЭГ, без пароксизмов. 5) Поздняя эпилепсия – это благоприятный вариант болезни, возникающий после 30 лет. Характеризуется редкими припадками и значительными интервалами между ними, длительностью несколько месяцев или лет. Выраженные изменения личности отсутствуют. 6) Скрытая (психическая) эпилепсия. Термин «скрытая эпилепсия» (epilepsia larvata) B.Morel (1860) предложил для обозначения случаев эпилепсии в виде остро начинающихся и заканчивающихся кратковременных приступов психического расстройства с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением, яркими устрашающими галлюцинациями и бредом. Изменения личности неоднозначны – в одних случаях глубокие изменения личности обнаруживаются на ранних этапах болезни, в других – они выражены нерезко, хотя заболевание длится несколько лет с частыми пароксизмами. ТЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПСИИ Следует определённым закономерностям: 1) Нередко судорожные припадки сменяются бессудорожными. 2) Урежение припадков сопровождается появлением психозов. 3) Течение (прогредиентное, ремитирующее, регредиентное, стабильное) на разных этапах может видоизменяться. 4) Систематическое адекватное лечение приостанавливает болезненный процесс с полным или частичным восстановлением социальной адаптации больного (терапевтическая ремиссия). ЛЕЧЕНИЕ Этиологического лечения эпилепсии нет. Основой терапевтического воздействия являются противосудорожные препараты. Принципы лечения: 1) немедленное начало; 2) вид препаратов и дозы зависят от частоты, тяжести приступов, локализации эпилептического очага, возраста, массы тела больного, индивидуальной переносимости; 3) лечение начинается с общепринятой дозы препарата, при необходимости дозу повышают до полного прекращения или значительного урежения припадков. Комбинация препаратов допустима лишь в тяжёлых случаях; 4) лекарства принимаются ежедневно, регулярно и непрерывно длительное время; 5) дозу препарата уменьшают осторожно, постепенно, под контролем ЭЭГ. Лечение отменяется при отсутствии пароксизмов в течение 5 лет и нормализации ЭЭГ. Если использовалась комбинация препаратов для ликвидации приступов различной структуры, то последними отменяются препараты, купирующие большие судорожные припадки. Хирургическое лечение показано при симптоматической эпилепсии, вызванной локальными нарушениями. При височной эпилепсии операция состоит в иссечении поражённой височной доли. ТЕРАПИЯ СУДОРОЖНЫХ ПАРОКСИЗМОВ Основным средством лечения больших судорожных припадков является фенобарбитал. Дифенин также обладает выраженным эффектом и рекомендуется для лечения больших судорожных припадков. Гексамедин оказывает интенсивное антисудорожное действие, но менее эффективен при психических пароксизмах. Препаратами более широко спектра действия являются бензонал и хлоракон. Бензонал наиболее эффективен при различных формах пароксизмов, включая большие и малые судорожные припадки. Хлоракон применяют при лечении больших и малых судорожных припадков, сумеречных состояний и амбулаторных автоматизмов. Карбамазепин (финлепсин) обладает широким спектром действия и высокоэффективен как при больших судорожных, так и при психомоторных и фокальных припадках. При малых припадках недостаточно эффективен. Наряду с традиционными лекарственными средствами в настоящее время применяются новые препараты, являющиеся производными вальпроевой кислоты – конвулекс, депакин, дипромол. Недавно появился принципиально новый препарат – ламиктал (ламотриджин). В отличие от традиционных противоэпилептических средств ламиктал эффективен при всех видах пароксизмальных расстройств и эпилепсии разного генеза. ЛЕЧЕНИЕ МАЛЫХ ПРИПАДКОВ И ДРУГИХ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ЭКВИВАЛЕНТОВ В этих случаях рекомендуется триметин. При лечении простых абсансов наиболее эффективны суксилеп, пикнолепсин. Сложные абсансы купируются сочетанием дифенина и седуксена. При частых абсансах рекомендуется сочетание триметина, фенобарбитала и диакарба (т.к. он обладает не только дегидратирующим, но и противоэпилептическим действием). Дифенин, бензонал, хлоракон, препараты вальпроевой кислоты, ламиктал также эффективны при лечении малых припадков. При лечении психомоторных пароксизмов применяют препараты широкого спектра действия – хлоракон, финлепсин. При лечении диэнцефальных пароксизмов широко используют бензодиазепиновые транквилизаторы. При полиморфных пароксизмах лечение одним препаратом не даёт желаемого эффекта. В таких случаях рекомендуется комбинированная терапия. ЛЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО СТАТУСА Основной задачей является борьба с судорожным синдромом, для этого применяют р-р хлоралгидрата вместе с р-ром барбитал-натрия. При их неэффективности используется гексенал. Как крайнюю меру применяют спинномозговую пункцию с выпусканием ликвора до 20 мл. В тяжёлых, труднокуррируемых случаях используют краниоцебральную гипотермию. При неэффективности противосудорожных средств рекомендуется длительный дозированный наркоз. При лечении эпилептического статуса особое внимание уделяется контролю за состоянием сердечно-сосудистой и дыхательной систем с использованием соответствующих средств. Для устранения метаболического ацидоза показано введение гидрокарбоната натрия. Для борьбы с гипертермией применяют литические смеси. Для борьбы с отёком мозга используются мочегонные средства. ЛЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПСИХОЗОВ При сумеречном расстройстве сознания показано использование диазепама, аминазина, тизерцина и галоперидола. При лечении дисфорий, наряду с применением фенабарбитала и карбамазепина, рекомендуется их сочетание с нейролептиками (лучше с аминазином). Особенно эффективно применение неулептила. Применяются также тизерцин, флюфеназин, антидепрессанты. Нерезко выраженные дисфории устраняются диазепамом. Также эффективны конвулекс и депакин. Лечение эпилептических психозов определяется их психопатологической структурой. В зависимости от этого используются различные психотропные средства. Предпочтительно использование нейролептиков (аминазин, галоперидол) и антидепрессивных (триптизол) средств с выраженным антиконвульсивным действием. В комплексном лечении эпилепсии важное место занимает дегидратационная, рассасывающая и общеукрепляющая терапия. Большое значение приобретают средства, повышающие защитные свойства организма – витамины, апилак и др. Важная роль в предотвращении рецидивов отводится оптимальному режиму, благоприятной психологической обстановке, правильному рациону питания. Специальных диет для больных с эпилепсией не применяется, но соблюдение определённых диетических рекомендаций является актуальным. Больным эпилепсией рекомендуется диета с ограничением жидкости, соли, с исключением алкоголя и острых блюд. Чрезвычайно важно определение окончания противоэпилептической терапии. Лечение отменяют лишь тогда, когда пароксизмы отсутствуют в течение 5 лет и ЭЭГ в норме. ПРОГНОЗ Прогноз эпилепсии благоприятен, за исключением злокачественных вариантов болезни с частыми припадками и быстро нарастающим слабоумием. При адекватной и своевременно начатой терапии изменения личности минимальны или вовсе отсутствуют, т.е. – больные сохраняют способность продолжать активную жизнь. ЛЕКЦИЯ 13 Олигофрении Олигофрения – умственная отсталость, группа различных по этиологии, патогенезу и клинике патологических состояний, общим признаком которых является врожденное или приобретенное в раннем детстве, до 3 лет, общее недоразвитие психики с преобладанием интеллектуальной недостаточности. Термин олигофрения предложил в 1913г. Е. Kraepelin. Распространенным является деление олигофрений по степени интеллектуального дефекта: дебильность, имбецильность и идиотию. Дебильность (IQ = от 50 до 70).Впервые описал в 1890 г. V. Magnan (от лат. debilis - немощный). Легкая степень, достаточное развитие речи, способность к усвоению специальных программ и овладению несложными профессиональными навыками, адекватность поведения в привычной обстановке. Выделяют легкую, умеренно-выраженную и выраженную степени. Имбецильность - средняя степень (IQ = от 20 до 49) - мышление конкретное, неразвитая косноязычная речь, моторная недостаточность. Не могут обучаться во вспомогательных школах. Навыки самообслуживания доступны. Имбецильность подразделяется на выраженную и невыраженную. Идиотия - самая глубокая степень психического недоразвития (IQ менее 20), мышление и речь почти не развиты, реакции резко снижены и неадекватны; эмоции ограничены чувствами удовольствия и недовольства; навыки самообслуживания недоступны; больные неопрятны. Больные не могут самостоятельно стоять и ходить. Иногда склонны к двигательному возбуждению со стереотипными движениями (раскачивания туловищем, взмахи руками, хлопанье в ладоши), явления агрессии и аутоагрессии. Часто встречается извращение влечений - больные онанируют, поедают нечистоты. Больные нуждаются в уходе и надзоре. Формы интеллектуального недоразвития, отличающиеся определенной этиологией и патогенезом, принято называть дифференцированными олигофрениями. Они подразделяются на: 1) наследственные (включая хромосомные), 2) экзогенно обусловленные, 3) смешанного (наследственно-экзогенного) генеза. Олигофрении, возникшие в результате отрицательных социо-культуральных условий обозначается как «семейная» недифференцированная олигофрения. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ олигофрений колеблется от 1 до 3% населения. В последние десятилетия отмечается тенденция к увеличению количества умственно отсталых. Лица мужского пола страдают олигофренией в 1,5 раза чаще. Соотношение глубины интеллектуального недоразвития - дебильности, имбецильности, идиотии - составляет 75, 20 и 5%. ЭТИОЛОГИЯ. Олигофрении с установленной этиологией составляют 35%. Доля наследственных форм - 10%. Известны 400 экзогенных факторов, которые нарушают развитие ЦНС и приводят к психическому недоразвитию. Особенно важная роль отводится : 1) перинатальной гипоксии, 2) ранним (на 1-2-м году жизни) инфекциям и тяжелым соматическим заболеваниям, 3) дефициту сенсорной стимуляции в первые годы жизни. ПАТОГЕНЕЗ. Важная роль принадлежит так называемому хроногенному фактору, т. е. периоду онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Различные патогенные факторы, как генетические, так и экзогенные, действуя в один и тот же период онтогенеза, могут вызывать однотипные изменения в мозгу. При формировании «семейной» недифференцированной олигофрении генетическая информация обеспечивает лишь грубую схему возможных нейрональных объединений: окончательное функциональное объединение нейронов происходит в результате действия афферентных (сенсорных) раздражителей. Следовательно, активность нейронов может быть изменена поступающей в мозг информацией, а недостаток средовой стимуляции в ранний период развития приводит к морфологическим изменениям мозга. МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ. Главным образом касаются глубокого психического недоразвития: 1) малые размеры и вес головного мозга, 2) недоразвитие лобных долей, 3) задержка дифференциации борозд и извилин. КЛИНИКА. Для всех олигофрений общим является: во-первых, тотальное недоразвитие психики, во-вторых, недостаточность абстрактного мышления. Психический дефект проявляется к 6-7 годам. У подростков и взрослых лиц, наряду с недостаточностью абстрактного мышления, выявляется незрелость личности - внушаемость, несамостоятельность, импульсивность. Интеллектуальная недостаточность сказывается на познавательных процессах, что затрудняет восприятие, активное внимание, запоминание и логическую память. Эмоции недоразвиты, аффекты неадекватны, инициатива снижена, борьбы мотивов нет. Речь отличается бедностью запаса слов, обилием штампов, аграмматизмами и дефектами произношения. Моторика недоразвита. Неврологическая патология в виде нарушения ЧМ иннервации, парезов, церебро-эндокринной недостаточности. Соматический статус - пороки развития и дисплазии (т.н. «стигмы»): деформации лица и черепа, дефекты строения и расположения ушных раковин, аномалии строения глаза и конечностей, укорочение фаланг пальцев, незаращение губы и неба, spina bifida, синдактилии и пороки развития внутренних органов. Динамика олигофрений носит непрогредиентный характер, но может нарушаться состояниями декомпенсации. Чаще декомпенсации проявляются церебрастеническими и психопатоподобными расстройствами. Реже декомпенсации бывают в виде эпизодических психозов - «психозов олигофренов», которые проявляются аффективными, кататоноподобными, галлюцинаторными, бредовыми расстройствами и эпизодами помрачения сознания. В патогенезе декомпенсаций важная роль принадлежит экзогенным факторам, а также эндокринно-гуморальным, ликворо-динамическим и церебро-васкулярным расстройствам. I. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ 1.1. Синдромы, обусловленные хромосомными аберрациями. Болезнь Дауна описал L.Down в 1866 г. Клиника характеризуется выраженной умственной отсталостью, сочетающейся с аномалиями строения, которые придают характерный вид больным и делают похожими их друг на друга. У 1/2 больных - пороки развития сердечно-сосудистой системы. Нарушения эндокринной системы: недоразвитие половых желез и половых органов, снижение основного обмена, ожирение. Умственная отсталость в 75% случаев достигает степени имбецильности, в 20% - идиотии и только в 5% - дебильности. Большинство больных не способны к обучению во вспомогательной школе. Особенностью является сохранность эмоциональной сферы по сравнению с интеллектуальным недоразвитием. Больные ласковы, добро-душны, послушны. Также особенностью является раннее появление признаков инволюции (в 30-40 лет). Предположительно патогенез заболевания обусловлен нали-чием лишней 21-й хромосомы Синдром Шерешевского – Тернера Распространенность - 0,3 на 1000 новорожденных девочек. Клиника: 1) небольшие масса тела и рост, 2) лимфатические отеки и пигментные пятна на конечностях, 3) короткая шея с избыточной кожей, 4) аномалии развития внутренних органов, 5) «лицо сфинкса» (специфический разрез глаз, эпикант), 6) нарушение строения скелета, 7) низкий рост, мужская конституция, 8) половой инфантилизм. Умственное недоразвитие выражено нерезко. Больные трудолюбивы и благодушны, склонны к домовитости, стремлению опекать и поучать младших. С возрастом появляется критика к своему состоянию. Диагноз выставляется по клиническим и цитогенетическим признакам. В хромосомном наборе больных выявляется 45 хромосом - 22 пары аутосом и только одна Х-хромосома Лечение состоит в применении эстрогенов в препубертатном и пубертатном возрасте. Синдром Клайнфелтера. Частота в мужской популяции - 0,2%. |