Малярия. Лекция дифференциальная диагностика заболеваний, протекающих с синдромом желтухи
 Скачать 4.8 Mb.
|
|
Иммунные гемолитические анемии • изоиммунные – результат переливания реципиенту эритроцитов и клеток донора, несовместимых по системе АВО. При этом гемолизу подвергаются эритроциты донора в крови реципиента (больного). Кроме того, подобная ситуация возможна при АГ-несовместимости клеток крови матери и плода; • трансиммунные – развиваются у плода, имеющего одинаковые АГ с материнскими, если мать страдает аутоиммунной гемолитической анемией; при этом АТ матери через плаценту проникают в организм плода и оказывают разрушительное действие на его эритроциты; • гетероиммунные – АТ направлены не против эритроцитов, а против АГ, фиксированного на эритроцитах; к примеру, против лекарственного препарата. Гетероиммунной считается также гемолитическая анемия при наличии эритроцитов с измененной АГ-структурой; в этих случаях эритроцит становится «чужим» для организма, и иммунная система целенаправленно организует специфическую защиту (синтезируются АТ против измененной антигенной структуры эритроцита); • аутоиммунные – образующиеся АТ направлены против собственных неизмененных АГ, эритрокариоцитов или эритроцитов периферической крови. АТ могут быть представлены неполными тепловыми агглютининами, тепловыми гемолизинами, полными холодовыми агглютининами и двухфазными гемолизинами. Клиника аутоиммунной гемолитической анемии различается в зависимости от вида АТ – иммуноглобулинов, принадлежащих чаще всего к классу G, реже – М и А. К IgM относятся, в частности, холодовые АТ и двухфазные гемолизины. Эритроцит, несущий на себе АТ, фагоцитируется макрофагами и в них разрушается; возможен лизис эритроцитов с участием комплемента. АТ класса IgM могут вызвать агглютинацию эритроцитов непосредственно в кровеносном русле, а АТ класса IgG способны разрушать эритроцит только в макрофагах селезенки. Диагностические критерии аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами (встречается наиболее часто): • острое, внезапное начало или сразу же – хроническое течение; • в острых случаях – повышение температуры тела; кожные покровы более бледны, чем желтушны; могут быть умеренно увеличены периферические ЛУ, селезенка и печень; • в ОАК выраженность анемии может быть различной; характер ее обычно нормохромный, умеренно регенераторный; в мазке крови нередко появляются нормобласты, а в период криза наблюдается лейкоцитоз (реже – лейкопения), нередко – тромбоцитопения. В биохимическом анализе крови: умеренная гипербилирубинемия за счет НКБ, СОЭ умеренно снижена. Решающее диагностическое значение имеет положительная прямая проба Кумбса, выявляющая АТ, фиксированные на эритроцитах. При небольшом количестве АТ, а также после гемолитического криза, когда количество эритроцитов снижается, или после приема глюкокортикоидных гормонов проба Кумбса может быть отрицательной. Диагностические критерии аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми гемолизинами: • гемолитические кризы, анемия; • боль в поясничной области, темный цвет мочи; реже – абдоминальная боль, обусловленная внутрисосудистым гемолизом; • проба Кумбса чаще отрицательная Диагностические критерии аутоиммунной гемолитической анемии с с полными холодовыми агглютининами и пароксизмальной холодовой гемоглобинурии : • развитие внутрисосудистого гемолиза при синдроме Рейно, на фоне инфекционного заболевания (микоплазмозной пневмонии, инфекционного мононуклеоза) или у пожилых людей с хроническим лимфолейкозом или парапротеинемическими лейкозами; • обнаружение холодовых АТ класса IgM. Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (синдром Маркиафавы–Микели) – хроническое заболевание с эпизодами гемолитической анемии и гемоглобинурии (преимущественно по ночам), обусловленное приобретенным дефектом мембраны эритроцитов, которая становится чувствительной к нормальному комплементу крови в условиях ацидоза. Дефект мембраны эритроцитов является результатом соматической мутации на ранних этапах клеточной дифференцировки, что подтверждается одновременными тромбоцито- и лейкопенией вследствие неполноценности их мембраны. Диагностические критерии: • развитие гемолитического криза после сна (ночью имеет место физиологический ацидоз); • наличие выраженного болевого синдрома в поясничной области; • выделение мочи черного цвета; • описаны тромботические осложнения: тромбоз периферических вен, воротной вены, вен печени (синдром Бадда–Киари), а также брыжеечных и церебральных вен; • возможна ассоциация с лейкозами и апластической анемией; • кризы иногда провоцируются инфекцией, приемом препаратов железа; • лабораторные признаки: нормо- или гипохромная анемия, умеренная лейко- и тромбоцитопения. В ОАМ – гемосидерин, свободный гемоглобин и железо. При биохимическом исследовании в крови повышен уровень свободного билирубина, содержание сывороточного железа понижено (за счет потери его с мочой) или остается в норме. Пробы на кислотную устойчивость эритроцитов (тест Хема) и гемолиз с добавлением глюкозы (сахарозный тест Гармана) выявляют пониженную устойчивость эритроцитов, что патогномонично для пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Гемолитико-уремический синдром (синдром Гассера) чаще всего развивается у детей в возрасте до 5 лет, как правило, после прекращения диареи, обусловленной тяжелой формой инфекции, вызванной энтерогеморрагической кишечной палочкой (ЭГКП) (реже другими возбудителями кишечных инфекций) и характеризуется высокой летальностью. Диагностические критерии: • синдром имеет отчетливую клиническую картину, выражающуюся триадой симптомов: ➢ гемолитическая анемия (гемолитический характер анемии подтверждается повышением общего билирубина сыворотки крови (за счет НКБ), снижением содержания гемоглобина, значительным повышением уровня свободного гемоглобина в плазме, гемоглобинурией); ➢ тромбоцитопения; ➢ ОПН с анурией; • заболевание начинается остро, температура тела достигает 38–39°С, выраженные симптомы общей интоксикации (слабость, головная боль, снижение аппетита, снижение АД и др.); • часто церебрально-неврологические нарушения (судороги мышц конечностей, децеребрационная ригидность, гемипарезы, сопор, кома); • лабораторные признаки ДВС-синдрома (у части больных), в ОАК лейкопения, тромбоцитопения, анемия (с фрагментоцитозом эритроцитов более чем в 4% случаев), СОЭ повышена. Отрицательная проба Кумбса, увеличение концентрации мочевины и креатинина в крови, гематурия, протеинурия, лейкоцитурия. ПОДПЕЧЕНОЧНЫЕ ЖЕЛТУХИ • обтурация внутри- и внепеченочных желчных ходов (вследствие опухоли, метастазов злокачественных образований, камней, глистных инвазий, воспаления с последующим склерозированием, кист); • сдавление печеночного и общего желчного протоков извне (опухоли, чаще всего головки поджелудочной железы, желчного пузыря, увеличенные ЛУ, кисты или склеротические измененния поджелудочной железы и др.). • сдавление общего желчного протока послеоперационными рубцами или спайками; • гипоплазия или атрезия желчевыводящих путей. В эпидемиологическом отношении в этиологической структуре подпеченочных желтух преобладают желтухи, связанные с желчнокаменной болезнью и опухолевыми процессами различной локализации. Клинико-лабораторные проявления подпеченочной желтухи ▪ возраст больного, как правило, старше 40 лет; ▪ часто развитию желтухи предшествует болевой синдром; ▪ характерны диспепсические расстройства; ▪ кожный зуд, следы расчесов на теле; ▪ темная моча, осветленный стул; ▪ биохимические признаки холестаза – повышение уровня ЩФ, ГГТП, холестерина, желчных кислот, 5-нуклиотидазы и лейцинаминопептидазы; ▪ гипербилирубинемия за счет КБ; ▪ как правило, резко выраженная билирубинурия и отсутствие в моче уробилина, а в кале стеркобилина; ▪ биохимические признаков цитолиза – повышение в крови АЛТ, АСТ, но в значительно менее выраженной форме, чем при печеночной желтухе; ▪ признаки механической желтухи по данным инструментального исследования (УЗИ, ФГДС, релаксационная дуоденография, сцинтиграфия, ультрасонография, ЭРХПГ, чрескожная чреспеченочная холангиография, КТ, МРТ): визуализация процесса, вызвавшего нарушение проходимости желчевыводящих путей и/или билиарную гипертензию (расширение общего желчного протока >8 мм и/или расширение внутрипеченочных желчных протоков в виде звездчатых образований). Желчнокаменная болезнь характеризуется образованием конкрементов в желчевыводящих путях (в желчном пузыре – холецистолитиаз, в общем желчном протоке – холедохолитиаз) с формированием обструкции камнем пузырного или желчного протоков, спазма их гладких мышц, внутрипротоковой гипертензии. В развитых странах этим заболеванием страдает 10–15% населения, чаще – люди старшей возрастной группы (старше 60 лет – до 20%, старше 70 лет – 30%) и женщины, синдром механической желтухи возникает обычно у 15–40% больных. Диагностические критерии: • появление желтухи на фоне или после желчной колики; • остро возникшая приступообразная боль, локализующаяся в правом подреберье (желчная колика), которая часто иррадиирует в область спины, шеи, правую верхнюю конечность, лопатку. Развитие болевого синдрома после употребления жирной, острой, пряной пищи, алкоголя, физической нагрузки или эмоциональных переживаний, продолжительность его от 15 мин до 5–6 ч. Вынужденное положение тела (на боку с поджатыми к животу ногами); • выявление при осмотре симптомов мышечной защиты, усиления боли при пальпации в области правого подреберья и/или поколачивания краем ладони по правой реберной дуге, симптома Мёрфи (резкая боль при давлении на область правого подреберья на высоте вдоха или непроизвольная задержка дыхания на высоте вдоха во время пальпации желчного пузыря в связи с усилением болезненности); • тошнота и рвота, повышенная потливость, нередко умеренное и кратковременное повышение температуры тела (фебрильная, длительная лихорадка, наличие симптомов интоксикации свидетельствуют о присоединении острого холецистита); • определение при УЗИ органов брюшной полости расширения внутри- и внепеченочных желчных протоков, конкрементов в просвете желчного пузыря и желчевыводящих путей, признаков острого холецистита. Обнаружение «отключенного» желчного пузыря (внепеченочные желчные пути контрастируются, а пузырь не определяется) при пероральной или внутривенной холецистографии. Отсутствие поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, выявляемое при фиброгастродуоденоскопии. Рак большого дуоденального (фатерова) соска Диагностические критерии: • чаще встречается у мужчин старше 50 лет. • появлению желтухи предшествует снижение веса, развитие патологического процесса длительно не сопровождается наличием болей и нарушением общего состояния; • появление болей в верхней половине живота на поздних стадиях болезни; • желтуха нередко имеет волнообразное течение (периоды нарастания желтухи сменяются ее уменьшением), что связано с периодическим уменьшением отека и воспаления в области расположения опухоли; • обструкция в начальном периоде может быть неполной и в моче нередко вместе с билирубином определяется уробилин; • увеличение размеров печени, положительный симптом Курвуазье (пальпируется большой безболезненный желчный пузырь за счет скопления желчи вследствие нарушенного ее оттока); • при увеличении опухоли могут появляться клинические признаки желудочного кровотечения; • при рентгеноскопии двенадцатиперстной кишки выявляется дефект наполнения или грубая деформация стенки. • Для уточнения диагноза используются эндоскопические методы (фиброгастродуоденоскопия с биопсией), УЗИ, КТ, МРТ. ЗАКЛЮЧЕНИЕ • Синдром желтухи развивается при широком спектре заболеваний, отличающихся по этиологии, механизму нарушения билирубинового обмена. Желтуха может быть основным проявлением патологического состояния, возникать при некоторых заболеваниях или быть их осложнением. • Для установления нозологического диагноза необходимо тщательно собрать анамнез, уточнив состояние здоровья ближайших родственников, выяснив совокупность сопутствующей патологии, недавнюю и текущую медикаментозную терапию и реакцию пациента на лекарственные средства, расспросив о наличии актуальных аллергенов и возможных эпидемиологических предпосылках того или иного инфекционного заболевания. После осмотра пациента врач должен иметь представление о совокупности органопатологии, определиться с комплексом лабораторного, инструментального обследования, перечнем специалистов, консультация которых необходима для уточнения состояния соответствующих систем организма. Сузить перечень заболеваний для дифференциальной диагностики позволит определение характера желтухи – надпеченочная, печеночная, подпеченочная или смешанная. |