Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(том 4, кровь). Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(то. Литература 2001 удк 616. 1. 4 I ббк 54. 1 I

• Название: Литература 2001 удк 616. 1. 4 I ббк 54. 1 I
• Анкор: Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(том 4, кровь).doc
• Дата: 28.01.2017
• Размер: 4.05 Mb.
• Имя файла: Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(то.doc
• Тип: Документы; #258
• Категория: Медицина
• страница: 2 из 73

TdT термршагшнаядезоксршуклеогидилтрансфераза

TGF трансформирующий ростовой фактор

TNF фактор некроза опухоли
Диагностика болезней системы крови
АНЕМИИ

Анемия клинико-гематологический синдром, характеризующий­ся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Принято считать анемией снижение уровня гемоглобина ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 4 х 10¹²/лу мужчин и соот­ветственно ниже 120 г/л и 3.5 х 10¹²/луженщин. Нормальные пока­затели периферической крови представлены в табл. 1.

Табл. 1. Нормальные показатели периферической крови

Показатели	Пол	Абсолютное	Относительные
		количество	величины
Эритроциты	М	4.0-5 5 X Ю'2/л
	ж	3.5-4.5 х 10,г/л
Гемоглобин	М	130-170 Г/Л
	ж	120-140Г/Л
Цветной показатель			0.85-1 05
Гематокрит	М		40-48%
	ж		36-42%
Среднее содержание гемоглобина в		27-35 пг
одном эритроците
Средний объем эритроцита		80-95 мкшр
Средний диаметр эритроцитов		7-8 мкм
Ретикулоциты		2-10%о
Лейкоциты		4-9 х Ю'/л
Палочкоядерные нейтрофилы		0.04-0.3 х 10»/л	1-6%
Сегментоядерные нейтрофилы		2 0-5.5х10»/л	45-70%
Эозинофилы		0 04-0.35 х 10*/л	1-5%
Базофилы		0-0.09 х Ю'/л	0-1%
Лимфоциты		1.2-3.5 х10»/л	18-40%
Моноциты		0.08-0.60 х 10"/л	2-9%
Тромбоциты		150-400 х 10*/л
СОЭ	М	1-10 ММ/ч
	ж	2-15 мм/ч

Классификация анемий

Существуют различные классификации анемий. Наибольший ин­терес для практического врача представляет патогенетическая класси­фикация анемий, основные принципы которой были разработаны М. П. Кончаловским и далее усовершенствованы И. А. Кассиреким (1970), Л. И. Идельсоном (1979), Л. И. Дворецким и П. А. Воробье­вым (1994):

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические). 1- Острая постгеморрагическая анемия.

2. Хроническая постгеморрагическая анемия.

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемог­лобина.

Диагностика болезней системы крови

3. Железодефицитная анемия.

4. Железоперераспределительная анемия (нарушение реутилиза­ции железа).

5. Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гема.

6. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК. 6.1.В₁₂- и фолиеводефицитные анемии.

6.2. Мегалобластные анемии, обусловленные наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

6.3.В₁₂-ахрестическая анемия.

7. Гипопролиферативные анемии.

8. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью. 8.1.Гипопластическая (апластическая) анемия.

8.2. Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме.

9. Метапластические анемии.

9.1 .Анемия при гемобластозах.

9.2. Анемия при метастазах рака в костный мозг.

10. Дисэритропоэтические анемии.

Ш. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические).

11. Наследственные.

11.1. Связанные с нарушением структуры мембраны эритро­цитов (микросфероцитарная анемия Миньковского-Шаффара, овалоцитоз, акантоцитоз).

11.2. Связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах.

11.3. Связанные с нарушением синтеза гемоглобина (сер-

анемия,

мия).

12. Приобретенные.

12.1. Аутоиммунные.

12.2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

12.3. Лекарственные.

12.4. Травматические и микроангиопатические.

12.5. Вследствие отравления гемолитическими ядами и бак­териальными токсинами.

IV. Анемии смешанные.

Разумеется, указанная патогенетическая классификация во мно­гом условна и относительна, но она позволяет практическому врачу сориентироваться в многообразии анемий и отнести анемию у паци­ента к одной из патогенетических групп (вследствие кровопотери, ге­молиза или нарушения гемопоэза) и далее осуществлять целенаправ­ленный диагностический поиск и определение нозологической

принадлежности анемии. Таким образом, ориентировочное определе­ние патогенетического варианта анемии, т.е. основного механизма раз­вития анемии у данного конкретного больного, можно считать пер­вым этапом диагностики анемии.

Анемии

Наряду с патогенетической классификацией существует морфоло­гическая классификация анемий (Wintrobe, Lukens, Lee, 1993), в кото­рой основным признаком является размер эритроцита: I. Макроцитарная анемия (MCV* > 100 мкм³ (фл); диаметр эритро­цитов > 8 мкм)

1. Мегалобластная

• Дефицит витаминаВ₁₂

• Дефицитфолиевой кислоты

• Врожденные нарушения синтеза ДНК

• Лекарственно-индуцированные нарушения синтеза ДНК.

2. Немегалобластная

• Ускоренныйэритропоэз (гемолитическая анемия)

• Увеличение поверхностиэритроцитарной мембраны (ответ на кровопотерю, при заболеваниях печени, обструктивнойжел­тухе, после спленэктомии)

При микседеме

Пригипо- иапластической анемии(генезмакроцитоза неясен) При хроническихобструктивных заболеваниях легких При алкоголизме

Примиелодиспластическом синдроме

При рефрактерной анемии, обусловленнойделецией длинно­го плеча 5-й хромосомы Приобретеннаясидеробластная анемия Врожденнаядисэритропоэтическая анемия П. Микроцитарная анемия (MCV < 80 мкм³ (фл**), диаметр эритро­цитов < 6.5 мкм)

• Дефицит железа

• Нарушение синтеза глобина(талассемия, гемоглобинопатии)

• Нарушение синтеза порфирина игема

• Другие нарушения обмена железа Ш.Нормоцитарная анемия (MCV 81-99 мкм³ (фл), диаметр эритро­цитов 7.2-7.5 мкм)

Недавняякровопотеря

Значительное увеличение объема плазмы (беременность, ги­пергидратация) Гемолиз эритроцитов Гипо- иапластическая анемия

Инфильтративные изменения в костном мозге (лейкемия, мно­жественная миелома, миелофиброз)

Эндокринная патология (гипотиреоз,надпочечниковая недо­статочность)

Различные хронические заболевания Болезни почек Цирроз печени

MCV (mean corpuscular volume) — средний объем эритроцита * фл — фемтолитр

Диагностика болезней системы крови

Диаметр эритроцита измеряется с помощью окуляр-микромет­ра. Диаметр нормального эритроцита составляет 7.2-7.5 мкм — это нормоцит, эритроцит с диаметром менее 6.5 мкм называется мик-роцитом, а более 8 мкм — макроцитом. Однако существует мнение, что диаметр эритроцита не отражает в полной мере его размер, особенно при изменении его формы.

В связи с этим для морфологической характеристики анемий реко­мендовано применение индексов эритроцитов. Они представлены в табл. 2. В соответствии с приведенными индексами нормоцитами следу­ет считать эритроциты, имеющие объем 80-100 мкм³ (фл), макроцита-ми - больше 100 мкм³ (фл), миркоцитами - меньше 80 мкм³ (фл). Нормохромными являются эритроциты, имеющие содержание гемог­лобина 26-34 пг или среднюю концентрацию гемоглобина 31-37%, гипохромными — соответственно ниже 26 пг и 31 %, гиперхромными — выше 34 пг и 37%.

Характеристика нормо-, макро- и микроцитарной анемий с уче­том эритроцитарных индексов представлена в табл. 3.

Табл. 2. Индексы эритроцитов (Riedinger, Rodak, 1998)

Наименование Формула расчета Нормальная величина

MCV'MCV = -г^атокрит(%)к10 или фл №емтолитр>

эритроциты (х 10^,2/л) ^ ₅„<sub>ч

мгн</sub> 2 мгн ■ гемоглобин (г/дл) х 10 26-34 пг

мон эритроциты (х 1о^1г/л) (1 пикограмм = ю¹²г) или

МСН = цв показатель х 33 3

гемоглобин(г/дл)хюо 31-37 г/100 мл крови

МСНСз М^= _{гематок}р_Ит(%)_ИЛИ 31 -37 г%

Примечания:

¹ Mean corpuscular volume - средний объем эритроцита.

² Mean corpuscular hemoglobin - среднее содержание гемоглобина в эрит­роцитах.

³ Mean corpuscular hemoglobin concentration - средняя концентрация ге­моглобина в эритроците.

Табл. 3. Морфологическая характеристика анемий с учетом эритроцитарных индексов

Вид анемии		Эритроцитарный индекс
	MCV	МСН	мснс
Нормоцитарная Микроцитарная Макроцитарная	повышен	повышен	схен незнаЕьнТснижен

Анемии

Нормоцитарнымиявляются следующие виды анемий: гипопласти-ческая; гемолитические (за исключением наследственной микросфе-роцитарной анемии и некоторых видов гемоглобинопатии); анемия при хронической почечной недостаточности; анемия при недостаточ­ности функции щитовидной железы; анемия при миелодиспластичес-ком синдроме.

К микроцшпарным анемиям относятся разновидности гемолитичес­кой анемии — наследственная микросфероцитарная анемия, талассе-

анемия.

Макроцитарнымиявляются мегалобластые анемии — при дефици­те витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, при эритромиелозе.

Определенное клиническое значение по-прежнему сохраняет клас­сификация анемий по цветовому показателю.

Цветовой показатель — расчетная величина, отражающая содер­жание гемоглобина в эритроците. Цветовой показатель рассчитывается

по следующей формуле:

Содержание НЬ (г%) х 0.3

_{Цветовой показатель =—-,-—,—г}

Число эритроцитов (млн/мм³)

Пример расчета:

Содержание НЬ 80 г/л = 8 г%;

Количество эритроцитов 2.8 х 10¹²/л= 2.8 млн в 1 мм³.

8 х о.з

^{Цветовой показатель =-—— = 0.85}

Классификация анемий по цветовому показателю позволяет врачу в определенной мере сузить круг диагностического поиска и упрос­тить дифференциальную диагностику: I. Анемия гипохромная, цв. показатель низке 0.8.

1. Железодефицитная анемия.

2. анемия.

3. Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия.

4. Тиреопривная анемия (при гипофункции щитовидной железы).

5. Талассемии.

П. Анемия нормохромная, цв. показатель 0.85-1.05.

1. Анемия при хронической почечной недостаточности.

2. Анемия при гипофизарной недостаточности.

3. анемия.

4. Парциальная красноклеточная анемия.

5. Анемия при миелодиспластическом синдроме.

6. Лекарственная и лучевая цитостатическая болезнь.

7. Анемия при злокачественных новообразованиях и гемобластозах.

8. Анемия при системных заболеваниях соединительной ткани.

9. Анемия при хроническом активном гепатите и циррозе печени

(кроме хронической постгеморрагической анемии).

10. Гемолитическая анемия (кроме талассемии).

11. Острая потгеморрагическая анемия.

Диагностика болезней системы крови

III.Анемия гиперхромная, цв. показатель выше 1.05.

1. В₁₂-дефицитная анемия.

2. В₁₂-ахрестическая анемия (при эритромиелозе).

3. Фолиеводефицитная анемия.

Примечание: тиреопривная анемия может быть нормохромной, а анемия при хронической почечной недостаточности — гипохромной.

Классификацию анемий согласно МКБ-10 см. в приложении.

Одним из важных показателей, используемых в дифференциаль­ной диагностике анемий, является RDW (red cell distribution width) -широта распределения эритроцитов по объему. Она определяется гра­фически в виде гистограммы. На гистограммах по оси абсцисс (Х-ось) откладывается объем эритроцитов в фемтолитрах, а по оси ординат (Y-ось) — количество или частота встречаемости эритроцитов различ­ного объема. Современные автоматические анализаторы крови позво­ляют получить гистограмму объема эритроцитов.

Нормальная величина стандартного отклонения объема эритроци­тов RDW составляет 11.5-14.5%. По величине показателя RDW оцени­вается степень

индексы основных видов анемий представлены в

табл. 4.

В дальнейшем материал излагается в соответствии с патогенети­ческой классификацией анемий.

Табл. 4. Эритроцитарные индексы основных видов анемий (щт.:Н.Д. Баркар, 1997)