|
Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(том 4, кровь). Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(то. Литература 2001 удк 616. 1. 4 I ббк 54. 1 I
Снижение образования НЬ
Гипохромная анемия
Снижение активности железосодержащих И железозависимых ферментов тканей
Снижение синтеза миоглобина
5. *-
Поражение эпителиальных тканей
I '5
ii
25 х
Рис 5. Патогенез железодефицитной анемии.
Классификация
Классификацияжелезодефицитнойанемиипредставленавтабл 10.
Клиническая картина
Клинические проявленияжелезодефицитнойанемии можно сгруппировать в два важнейших синдрома — анемический и сидеропени-ческий.
Анемический синдром
Анемический синдром обусловлен снижением содержания гемоглобина и количества эритроцитов, недостаточным обеспечением тканей кислородом и представлен неспецифическими симптомами
Больные жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиения, одышку при физической нагрузке, появление обморочных состояний (особенно при
факторы
Железодефицитная анемия
Табл 10 Классификация железодефицитной анемии (Ю. Г. Митерев,
Л. Н Воронина, 1992)
Этиологическая форма
Стадия
Степень тяжести
Вследствие хроническихкровопотерь (хроническая постгеморрагическая анемия)
Вследствиелоеышенного расхода железа (повышенной потребности в железе)
Вследствие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденный и детей младшего возраста)
Алиментарная (нутритивная)
Вследствие недостаточного всасывания в кишечнике Вследствие нарушения транспорта
I стадия — дефицит
железа без клиники анемии (латентная анемия)
II стадия — железодефицитная анемия с развернутой клинико-лабораторной картиной заболевания
Легкая
(содержание НЬ 90-120г/л)
Средняя (содержание НЬ 70-90 г/л)
Тяжелая (содержание НЬ ниже 70 г/л)
быстром переходе из горизонтального в вертикальное положение). У больных, страдающих ИБС, могут значительно учащаться приступы стенокардии и, следовательно, возрастать потребность в нитроглицерине При значительно выраженной анемии может наступить тяжелое обострение ишемической болезни сердца. Частыми жалобами, обусловленными анемией, являются снижение умственной работоспособности, памяти, сонливость, что является отражением гипоксии головного мозга Следует отметить, что субъективные проявления анемического синдрома вначале беспокоят больных при физической нагрузке (при небольшой выраженности анемии), а затем и в покое (при резко выраженной анемии).
При объективном исследовании обнаруживается частый и характерный признак железодефицитной анемии — бледность кожи и видимых слизистых оболочек Бледность может быть с зеленоватым оттенком, отсюда происходит старинное название железодефицитной анемии — «хлороз», введенное в медицинский обиход Варендалем в XVII веке. Иногда кожа приобретает оттенок желтоватого воска, причем иногда этот оттенок заметен лишь вокруг рта (симптом «желтых усов хлоротиков» Гено де Мюсси). Характерно также отсутствие румянца в области щек.
Нередко обнаруживается некотораяпастозность в области голеней, стоп, лица. Характерны утренние отеки — «мешки» над и под глазами
Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, который проявляется одышкой, тахикардией, часто аритмией, умеренным расширением границ сердца влево, глухостью тонов сердца, негромким систолическим шумом во всехаускультативныхточках. При тяжелой и длительной анемии миокардиодистрофия может привести
к выраженной недостаточности кровообращения.
2
3.
железа
2 Зак 240
Диагностика болезней системы крови
Для больнькжелезодефищгтаой анемией характерна наклонность к артериальной гипотензии. При выраженной и длительно протекающей анемии у некоторых пациентов можно с помощью эхокардиогра-фии обнаружить признаки гипертрофии миокарда, чаще — межжелудочковой перегородки, что связано с компенсаторным повышением ' частоты сокращений сердца, сердечного выброса, объема циркулирующей крови и скорости кровотока.
Следует подчеркнуть, что железодефицитная анемия развивается
постепенно, организм больного в большей или меньшей мере адаптируется к низкому уровню гемоглобина и эритроцитов, поэтому субъективные проявления анемического синдрома не всегда бывают ярко выражены. К тому же больные часто свыкаются со своим недомо- ] ганием, объясняют его переутомлением на работе, психоэмоциональными перегрузками, какими-либо другими факторами. Таким образом, жалобы больных не всегда соответствуют уровню гемоглобина.
Сидеропенический синдром
синдром (синдром обусловлен
тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат-дегид- \
рогеназа и др.). Сидеропенический синдром проявляется многочис- \ ленными симптомами: |
• извращение вкуса ^icachlorotica) — непреодолимое желание употреблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, песок, лед), а также сырое тесто, фарш, крупу; этот симптом чаще встречается у детей и подростков, но достаточно часто и у взрослых женщин; ,
• пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище; ',
• извращение обоняния — пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, керо- ; син, ацетон, запах лаков, красок, гуталина, нафталина и др.);
• выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц ; и снижение мышечной силы в связи с дефицитом миоглобина и ; ферментов тканевого дыхания; |
• дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелу- ' шение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тусклость, выпадение, раннее поседение волос; истончение, ломкость, поперечная тусклость ногтей; симптом койлонихии — ложкообразная вогнутость ногтей);
• ангулярный стоматит — трещины, «заеды» в углах рта (встречают- ' ся у 10-15% больных); ;
• глоссит (у 10% больных) — характеризуется ощущением боли и распирания в области языка, покраснением его кончика, а в дальнейшем атрофией сосочков («лакированный» язык); часто наблю- ; дается склонность к пародонтозу и кариесу;
• атрофические изменения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта — это проявляется сухостью слизистой оболочки
i
Железодефицитная анемия
пищевода и затруднениями, а иногда болями при глотании пищи, особенно сухой (сидеропеническая дисфагия или симптом Пламмера-Винсона); развитием атрофического гастрита и энтерита. Прежнее представление о том, что атрофический гастрит и, следовательно, ахилия вызывают развитие железодефицитной анемии, пересмотрено. Современная точка зрения такова — дефицит железа вызывает атрофию слизистой оболочки желудка;
• симптом «синих склер» (описан Ослером в 1908 г.) характеризуется синеватой окраской или выраженной голубизной склер. Это объясняется тем, что при дефиците железа нарушается гид-роксилирование пролина и лизина, а затем синтез коллагена в склере, она истончается и через нее просвечивает сосудистая оболочка глаза. Согласно Karla и соавт. (1985) чувствительность симптома синих склер при железодефицитной анемии составляет 97%, специфичность — 94%. Симптом «синих склер» при
железодефицитной анемии необходимо дифференцировать с
болезнью Лобштейна - несовершенным остеогенезом, для которого характерны патологические переломы, тугоухость и также «синие склеры»;
• императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное
недержание мочи, что обусловлено слабостью сфинктеров мочевого пузыря;
• «свдеропенический субфебрилитет» — характеризуется длительным повышением температуры до субфебрильных величин, происхождение этого симптома объяснить трудно;
выраженная предрасположенность кострым респираторно-ви-русным и другим инфекционно-воспалительным процессам,
хронизации инфекций, что обусловлено нарушением фагоцитарной функции лейкоцитов и ослаблением системы иммунитета;
снижениерепаративных процессов в коже, слизистых оболочках.
Лабораторные данные
С помощью современных методов исследования можно диагностировать три последовательных этапа железодефицитной анемии — прелатентнын и латентный дефицитжелеза и собственно железодефи-цитную анемию (табл. И).
Диагностика прелатентного дефицита железа
Прелатентныйдефицитжелезахарактеризуется следующими признаками:
• анемия отсутствует, уровень гемоглобина нормальный;
• сидеропенический синдром отсутствует, так как тканевой фонд железа сохранен;
• уровень сывороточного железа нормальный;
Диагностика болезней системы крови
Табл. 11. Дифференциальная диагностика стадий дефицита железа
Показатель
Норма Прелатент- Латентный Железо-
ный дефицит дефицит дефицитная железа железа анемия
Количество НЬ (г/л)
М
Ж
Содержание
сывороточного железа
(ммоль/л) М Ж
Общая
железосвязывающая
способность сыворотки крови (мкмоль/л) Насыщение
трансферри на железом (%)
Ферритин сыворотки крови (мкг/л) М Ж
Десфераловый тест — суточное выделение железа с мочой после введения десферала (мг)
Количество сидеробластов в стернальном пунктате (%)
Сидероленический
синдром_
130-170 120-140
9-28 7-26 44 8-70
25-40
85-130
58-150 0 6-1 6
20-50
Норма Норма
Норма Норма Норма
Норма
< 12
< 12
<06
<20
Норма
Норма
< 13 <115 >70
<25
< 12
< 12
<06
<20
< 130
< 120
< 13 <11 5 >70
<25
<12 < 12
<06
<20
• запасы (депо) железа снижены. Уменьшение запасов железа можно выявить с помощью следующих лабораторных методов:
а) определение ферритина сыворотки крови радиоиммунным методом. Содержание ферритина в крови составляет у мужчин 85-130 мкг/л, у женщин — 58-150 мкг/л Достоверно о снижении запасов железа свидетельствует уровень ферритина менее 12 мкг/л. В норме содержание ферритина в сыворотке крови должно быть выше 12 мкг/л и не превышать 150 мкг/л (Ю. Г. Митерев, Л. Н. Воронина, 1992);
б) десфераловый тест — больному внутримышечно вводится 500 мг десферала, после чего определяется содержание железа в суточном количестве мочи. Десферал — это комплексен, являющийся продуктом жизнедеятельности актиномицетов, способный соединяться с железом депо (ферритина и затем это железо выводится с мочой. У здорового человека при нормальном содержании железа в депо содержание железа в суточной моче после введения десферала составляет 0.6-1 6 мг При снижении запасов железа этот показатель значительно ниже (0.4 мг или ниже);
Железодефицитная анемия
в) стернальная пункция — при снижении депо железа значительно уменьшается количество сидеробластов в костном мозге. Сидероблас-
ты — это эритрокариоциты, содержащие гранулы железа; выявляются при специальной окраске стернального ггунктата по Перлсу. В норме содержание сидеробластов в костном мозге составляет 20-50%, при снижении запасов железа количество их снижается до 15% и ниже.
Диагностика латентного дефицита железа
Латентный дефицит железа диагностируется на основании следующих
• анемия отсутствует, содержание гемоглобина нормальное;
• имеются клинические признакисидеропенического синдрома в связи со снижением тканевого фонда железа;
• содержание сывороточного железа снижено, что отражает уменьшение транспортного фондажелеза. Нормальныйуровень сывороточного железа при исследовании по методу Генри с батофенантролиному мужчин — 13-30мкмоль/лу женщин — 11.5-25мкмоль/лпри исследовании с использованием ферразинау мужчин — 9-28 мкмоль/л, у женщин — 7-27мкмоль/л Следует подчеркнуть, что определение содержания железа в крови дает достоверные результаты только тогда, когда больной в течение 7 дней перед исследованием не получал никаких препаратов железа,
• общаяжелезосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) повышена Этот показатель отражает степень «голодания» сыворотки крови и насыщения железом трансферина Для определения этого показателя к исследуемой сыворотке добавляется избыток железа, часть которого связывается с белком, а несвязанная часть удаляется. После этого определяют содержание оставшегося железа, связанного с белком, и количество железа, которое может связать 1 л сыворотки (ОЖСС). В норме ОЖССу мужчин и женщин
ОЖСС при дефиците железа повышена.
Разница между показателем ОЖСС и уровнем сывороточного железа характеризует латентную способность, которая также повышена при дефиците железа.
В норме латентная железосвязывающая способность железа 28.850 4мкмоль/л. Этот показатель используется на практике очень редко.
Зная ОЖСС и уровень сывороточного железа (СЖ), легко определять процент насыщения трансферина железом
НТЖ(%)
СЖ (мкмоль/л) х Ю0_ ОЖСС (мкмоль/л)
В норме процент насыщения трансферина железом у мужчин и женщин составляет 25-40%. При дефиците железа процент насыщения
трансферина железом снижен.
Диагностика болезней системы крови
Диагностика железодефицитной анемии
При снижении гемоглобиноюго фонда железа появляются характерные для железодефицитной анемии изменения общего анализа крови:
• снижение гемоглобина (нижняя граница нормы по критериям ВОЗ: для мужчин — 130 г/л, для женщин — 120 г/л) и эритроцитов в крови, причем характерно преимущественное снижение эритроцитов;
• снижение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах; снижение цветового показателя (железодефицитная анемия является гипохромной);
• гипохромия эритроцитов, характеризующаяся их бледным прокрашиванием и появление просветления в центре. В норме соотношение радиусов центрального просветления и периферической более интенсивной окраски в эритроците составляет 1:1, при ги-похромии- 2:1, 3:1;
• преобладание в мазке периферической крови среди эритроцитов микроцитов — эритроцитов уменьшенного диаметра;
• анизоцитоз — неодинаковая величина эритроцитов ипойкилоци-тоз — различная форма эритроцитов;
нормальное содержаниеретикулоцитов в периферической крови, однако, при выраженном кровотечении и после лечения препаратами железа возможно увеличение количества ретикулоцитов;
• тенденция к лейкопении; количество тромбоцитов обычно нормальное, однако при значительной кровопотере возможен умеренный тромбоцитоз;
• при выраженной анемии возможно умеренное увеличение СОЭ
(до 20-25 мм/ч).
Общий анализ мочи — характерных признаков нет, могут наблюдаться патологические изменения, обусловленные основным
заболеванием, которое привело к развитию железодефицитной анемии.
Биохимический анализ крови — характерно снижение уровня сывороточного железа и ферритина. Могут отмечаться также изменения,
обусловленные основным заболеванием.
Иммунологический анализ крови — как правило, существенных изменений не наблюдается, однако нередко выявляется снижение фагоцитарной функции лейкоцитов.
Критерии диагноза хронической железодефицитной анемии представлены в табл. 12.
Инструментальные исследования
определяются изменения, обусловленные рофией: снижение амплитуды зубца Т; в более выраженных случаях — сглаженный или даже отрицательный зубец Т в нескольких грудных отведениях, возможно также появление экстрасистолической аритмии и других нарушений сердечного ритма.
Железодефицитная анемия
Табл. 12. Критерии диагноза хронической железодефицитной анемии
|
|
|
Скачать 4.05 Mb.