Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(том 4, кровь). Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(то. Литература 2001 удк 616. 1. 4 I ббк 54. 1 I
 Скачать 4.05 Mb.
|
|
Признаки Железонасыщенная анемия с вторичным гемохроматозом Наследственный гемохроматоз Гипохромная анемия Кольцевидные сидеробласты в стернальном пунктате Содержание протопорфирина в эритроцитах Содержание железа в биоптатах печени (определяется спектрофотометрическим методом) Раздражение красного кроветворного ростка по данным стернального пунктата_ Обязательный признак В большом количестве Снижено < 1 5% от сухой массы Характерно Не характерна (при далеко зашедших формах заболевания может быть нормохромная анемия) Отсутствуют Нормальное > 1 5% от сухой массы Отсутствует Содержание сывороточного железа, ферритина, показатели дес-фераловой пробы значительно увеличены при обоих заболеваниях и не могут служить дифференциально-диагностическими признаками. Дифференциальный диагноз железонасыщенной анемии и талассе-мии подробно представлен в главе «Гемолитические анемии» (раздел «Талассемия»). Дифференциальный диагноз врожденной железонасыщенной анемии и гипопластической анемии с гиперсидеринемией. Гипопластическая анемия характеризуется глубоким угнетением костномозгового кроветворения с развитием панцитопении. При гипопластической анемии имеются нарушения метаболизма гемопоэтических клеток и нарушение усвоения железа, вследствие чего содержание его в крови возрастает. Это приводит по мере увеличения длительности заболевания к отложению железосодержащего пигмента гемосидерина в печени, селезенке, коже и других тканях. Наличие анемии, повышенного содержания железа в крови и появление гемосидероза кожи и внутренних Железонасыщенныеанемии органов заставляет дифференцировать это заболевание с железонасыщенной анемией. Основные дифференциально-диагностические различия между ними представлены в табл. 18. Табл. 18. Дифференциально-диагностические различия между железонасыщенной анемией и гипопластической анемией с гиперсидеринемией Признаки Железо-насыщенная анемия Гипопластическая анемия с гиперсидеринемией Характер анемии (цветовой показатель) Количество ретикулоцитов в периферической крови Синдром панцитопениив периферической крови Особенности миелограммы Особенности трепанобиоптата Геморрагический синдром Антитела кэритроцитам в крови Гипохромная (цветовой показатель снижен) Нормальное(очень редко снижено) Не характерен Гиперплазия красного кроветворного ростка, кольцевидные сидеробласты, гранулоцитарный и мегакариоцитарный ростки нормальны красного кроветворного ростка, нормальные гранулоцитарный и мегакариоцитарный ростки Не характерен Не выявляются Нормохромная (цветовой показатель нормальный) Всегда очень резко снижено или полное отсутствие Выражен всегда (при парциальной красноклеточной аплазии количество эритроцитов низкое, количество тромбоцитов и лейкоцитов нормальное) Резкое уменьшение количества миелокариоцитов (как гранулоцитарного, так и эритроцитарного рядов), редукция мегакариоцитарного ростка — опустошенный костный мозг Опустошенный костный мозг, замещение миелоидной ткани жировой Характерен Могут быть обнаружены Дифференциальный диагноз врожденной железонасыщенной анемии и дизэритропоэтической анемии. Дизэритропозтические анемии — это группа наследственных или приобретенных анемий, обусловленных нарушением деления и внутрикостномозговым разрушением эритро-кариоцитов. Нес>бходимостьдифференциальной диагностики врожденной железонасыщенной анемии с дизэритропоэтическими анемиями объясняется наличием сходных проявлений: резкой гиперплазии красного кроветворного ростка костного мозга, большого количества си-высокого уровня сывороточного железа, увеличения размеров печени и селезенки. Диагностика болезней системы крови Признаками, позволяющими отличить дизэритропоэтическую анемию от врожденной железонасыщенной, являются: • нормохромный характер анемии; • сдвиг лейкоцитарной формулы влево в периферической крови; • синдром гемолиза (непостоянный признак); особенностимиелограммы двуядерность имногоядерность нор-моцитов, фрагментация и разрыв ядер, наличие между ними хро-матиновых мостиков. Приобретенные железонасыщенные анемии Анемия вследствие нарушения порфиринового обмена в связи со свинцовой интоксикацией Свинцовая интоксикация (сатурнизм) наблюдается у рабочих, занятых на производстве с использованием свинца или его солей (выплавка свинцовых руд, производство и ремонт аккумуляторов, свинцовых красителей, хрусталя, электрических кабелей). Возможны также хронические отравления свинцом в быту (хранение и употребление пищи, особенно кислой, из латунной посуды). Патогенез Свинец поступает в организм человека преимущественно через желудочно-кишечный тракт или реже через дыхательные пути и депонируется главным образом в костях, откуда он может поступать в кровь (под влиянием алкоголя, острых респираторных заболеваний и других факторов) и вызывать интоксикацию. Свинец блокирует ферменты, участвующие в синтезе порфиринов и гема, главным образом дегидратазу 5-аминолевулиновой кислоты и гемсинтетазу. 8-Аминоле-вулиновая кислота недостаточно используется для синтеза порфири-нов и в значительном количестве начинает выделяться с мочой, а в связи с угнетением гемсингетазы нарушается взаимодействие протопорфирина с гемом, содержание свободного протопорфирина в эритроцитах увеличивается. Кроме того, свинец вызывает интоксикацию и поражение других органов и систем. Свинец фиксируется на мембране эритроцитов, нарушает активность Ыа+-К+-зависимой АТФ-азы, что приводит к снижению концентрации калия в эритроцитах, укорочению их жизни и гемолизу. Клиническая картина Клиническая картина свинцовой интоксикации определяется поражением нервной, пищеварительной, сердечно-сосудистой и кроветворной систем. Поражение нервной системы проявляется выраженными признаками вегетативной дисфункции (потливость, сердцебиения, дрожание рук, чрезмерная влажность ладоней, неустойчивость артериального давления), астеновегетативным синдромом, психоэмоциональной Железонасыщенные анемии лабильностью, чувством страха, бессонницей. Характерно также развитие энцефалопатии, что проявляется головными болями постоянного характера, ощущением тяжести в голове, головокружением, снижением памяти, умственной работоспособности. Патогномонич-ным для длительной свинцовой интоксикации можно считать развитие полиневритов с нарушением чувствительности в области нижних (чаще) и верхних (реже) конечностей, снижением силы в мышцах рук и ног и сухожильных рефлексов. Характерным для свинцового полиневрита является преимущественное симметричное поражение разгибателей кистей и пальцев рук при значительно меньшем поражении сгибателей. При наиболее тяжелом течении свинцового полиневрита развивается тетрапарез. В ряде случаев свинцовый полиневрит проявляется интенсивными болями по ходу нервных стволов, особенно нижних конечностей. Поражение системы органов пищеварения проявляется снижением или даже полным отсутствием аппетита, металлическим привкусом во рту, очень часто тошнотой, рвотой, развитием токсического гастрита со сниженной секреторной функцией, токсического гепатита (проявляется увеличением печени, нарушением ее функциональной способности, развитием желтухи). Характерно появление темной свинцовой каймы у шейки зубов в связи с образованием цинка сульфида. При тяжелой степени хронического сатурнизма развивается свинцовая колика, обусловленная интенсивным и длительным спазмом мускулатуры кишечника наряду с атонией некоторых участков толстой кишки. Свинцовая колика проявляется очень сильными схваткообразными болями в животе различной локализации. Боль продолжается от нескольких часов до нескольких дней, сопровождается неоднократной рвотой, повышением температуры тела, уменьшением диуреза, запором. Во время свинцовой колики значительно повышается артериальное давление. При исследовании живота определяется разлитая болезненность, втянутость живота, резистентность передней брюшной стенки, реже отмечается вздутие живота. Ирригоскопия выявляет спастические изменения толстой кишки, чередующиеся участками атонии. Поражение сердечно-сосудистой системы характеризуется появлением симптоматики токсического миокардита различной степени выраженности. Миокардит проявляется одышкой, сердцебиениями, ощущением перебоев в области сердца, расширением границ, глухостью тонов, нередко аритмиями, диффузными изменениями на ЭКГ (снижение амплитуды зубца Т в нескольких отведениях), нарушениями ритма и проводимости. Характерно также развитие артериальной ги-пертензии. При длительном существовании интоксикации свинцом рано развивается атеросклероз. Наблюдается также нарушение функции половых желез (у мужчин может развиться атрофия яичек и импотенция, у женщин расстраивается менструальный цикл). 46 Диагностика болезней системы крови Признаками, позволяющими отличить дизэритропоэтическую анемию от врожденной железонасыщенной, являются: • нормохромный характер анемии; • сдвиг лейкоцитарной формулы влево в периферической крови; • синдром гемолиза (непостоянный признак); особенностимиелограммы двуядерностъ имногоядерность нор- моцитов, фрагментация и разрыв ядер, наличие между ними хро-матиновых мостиков. Приобретенные железонасыщенные анемии Анемия вследствие нарушения лорфиринового обмена в связи со свинцовой интоксикацией Свинцовая интоксикация (сатурнизм) наблюдается у рабочих, занятых на производстве с использованием свинца или его солей (выплавка свинцовых руд, производство и ремонт аккумуляторов, свинцовых красителей, хрусталя, электрических кабелей). Возможны также хронические отравления свинцом в быту (хранение и употребление пищи, особенно кислой, из латунной посуды). Патогенез Свинец поступает в организм человека преимущественно через желудочно-кишечный тракт или реже через дыхательные пути и депонируется главным образом в костях, откуда он может поступать в кровь (под влиянием алкоголя, острых респираторных заболеваний и других факторов) и вызывать интоксикацию. Свинец блокирует ферменты, участвующие в синтезе порфиринов и гема, главным образом дегидратазу 5-аминолевулиновой кислоты и гемсинтетазу. 5-Аминоле-вулиновая кислота недостаточно используется для синтеза порфири-нов и в значительном количестве начинает выделяться с мочой, а в связи с угнетением гемсинтетазы нарушается взаимодействие протопорфирина с гемом, содержание свободного протопорфирина в эритроцитах увеличивается. Кроме того, свинец вызывает интоксикацию и поражение других органов и систем. Свинец фиксируется на мембране эритроцитов, нарушает активность №+-К+-зависимой АТФ-азы, что приводит к снижению концентрации калия в эритроцитах, укорочению их жизни и гемолизу. Клиническая картина Клиническая картина свинцовой интоксикации определяется поражением нервной, пищеварительной, сердечно-сосудистой и кроветворной систем. Поражение нервной системы проявляется выраженными признаками вегетативной дисфункции (потливость, сердцебиения, дрожание рук, чрезмерная влажность ладоней, неустойчивость артериального давления), астеновегетативным синдромом, психоэмоциональной Железонасыщенные анемии 47 лабильностью, чувством страха, бессонницей. Характерно также развитие энцефалопатии, что проявляется головными болями постоянного характера, ощущением тяжести в голове, головокружением, снижением памяти, умственной работоспособности. Патогномонич-ным для длительной свинцовой интоксикации можно считать развитие полиневритов с нарушением чувствительности в области нижних (чаще) и верхних (реже) конечностей, снижением силы в мышцах рук и ног и сухожильных рефлексов. Характерным для свинцового полиневрита является преимущественное симметричное поражение разгибателей кистей и пальцев рук при значительно меньшем поражении сгибателей. При наиболее тяжелом течении свинцового полиневрита развивается тетрапарез. В ряде случаев свинцовый полиневрит проявляется интенсивными болями по ходу нервных стволов, особенно нижних конечностей. Поражение системы органов пищеварения проявляется снижением или даже полным отсутствием аппетита, металлическим привкусом во рту, очень часто тошнотой, рвотой, развитием токсического гастрита со сниженной секреторной функцией, токсического гепатита (проявляется увеличением печени, нарушением ее функциональной способности, развитием желтухи). Характерно появление темной свинцовой каймы у шейки зубов в связи с образованием цинка сульфида. При тяжелой степени хронического сатурнизма развивается свинцовая колика, обусловленная интенсивным и длительным спазмом мускулатуры кишечника наряду с атонией некоторых участков толстой кишки. Свинцовая колика проявляется очень сильными схваткообразными болями в животе различной локализации. Боль продолжается от нескольких часов до нескольких дней, сопровождается неоднократной рвотой, повышением температуры тела, уменьшением диуреза, запором. Во время свинцовой колики значительно повышается артериальное давление. При исследовании живота определяется разлитая болезненность, втянутость живота, резистентность передней брюшной стенки, реже отмечается вздутие живота. Ирригоскопия выявляет спастические изменения толстой кишки, чередующиеся участками атонии. Поражение сердечно-сосудистой системы характеризуется появлением симптоматики токсического миокардита различной степени выраженности. Миокардит проявляется одышкой, сердцебиениями, ощущением перебоев в области сердца, расширением границ, глухостью тонов, нередко аритмиями, диффузными изменениями на ЭКГ (снижение амплитуды зубца Т в нескольких отведениях), нарушениями ритма и проводимости. Характерно также развитие артериальной ги-пертензии. При длительном существовании интоксикации свинцом рано развивается атеросклероз. Наблюдается также нарушение функции половых желез (у мужчин может развиться атрофия яичек и импотенция, у женщин расстраивается менструальный цикл). Диагностика болезней системы крови Признаками, позволяющими отличить дизэритропоэтическую анемию от врожденной железонасыщенной, являются: • нормохромный характер анемии; • сдвиг лейкоцитарной формулы влево в периферической крови; • синдром гемолиза (непостоянный признак); особенностимиелограммы двуядерность имногоядерность нор- моцитов, фрагментация и разрыв ядер, наличие между ними хро-матиновых мостиков. Приобретенные железонасыщенные анемии Анемия вследствие нарушения порфиринового обмена в связи со свинцовой интоксикацией Свинцовая интоксикация (сатурнизм) наблюдается у рабочих, занятых на производстве с использованием свинца или его солей (выплавка свинцовых руд, производство и ремонт аккумуляторов, свин-цовьгх красителей, хрусталя, электрических кабелей). Возможны также хронические отравления свинцом в быту (хранение и употребление пищи, особенно кислой, из латунной посуды). Патогенез Свинец поступает в организм человека преимущественно через желудочно-кишечный тракт или реже через дыхательные пути и депонируется главным образом в костях, откуда он может поступать в кровь (под влиянием алкоголя, острых респираторных заболеваний и других факторов) и вызывать интоксикацию. Свинец блокирует ферменты, участвующие в синтезе порфиринов и гема, главным образом дегидратазу 5-аминолевулиновой кислоты и гемсинтетазу. 5-Аминоле-вулиновая кислота недостаточно используется для синтеза порфиринов и в значительном количестве начинает выделяться с мочой, а в связи с угнетением гемсинтетазы нарушается взаимодействие протопорфирина с гемом, содержание свободного протопорфирина в эритроцитах увеличивается. Кроме того, свинец вызывает интоксикацию и поражение других органов и систем. Свинец фиксируется на мембране эритроцитов, нарушает активность №+-К+-зависимой АТФ-азы, что приводит к снижению концентрации калия в эритроцитах, укорочению их жизни и гемолизу. Клиническая картина Клиническая картина свинцовой интоксикации определяется поражением нервной, пищеварительной, сердечно-сосудистой и кроветворной систем. Поражение нервной системы проявляется выраженными признаками вегетативной дисфункции (потливость, сердцебиения, дрожание рук, чрезмерная влажность ладоней, неустойчивость артериального давления), астеновегетативным синдромом, психоэмоциональной |