Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(том 4, кровь). Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(то. Литература 2001 удк 616. 1. 4 I ббк 54. 1 I
 Скачать 4.05 Mb.
|
|
ЭХГ-выявляются признаки диффузных изменений миокарда (снижение амплитуды зубца Т, его сглаженность в грудных, иногда в стандартных отведениях вследствие Диагностика болезней системы крови Диагностические критерии • Нормохромная нормоцитарная арегенераторная анемия с резким снижением или полным отсутствием ретикулоцитов, увеличением СОЭ (наиболее выраженная анемия наблюдается при остром течении и тяжелой степени гипопластической анемии). • Лейкоцитопения, абсолютнаягранулоцитопения, относительный лимфоцитоз. • Тромбоцитопения. Наиболее выражена при тяжелой формеаплас-тической анемии (у 30% больных тяжелой апластической анемией количество не превышает 5.0 х 109/л). (У многих больных тромбоциты вообще не обнаруживаются в периферической крови). • Резко выраженный абсолютный дефицит вмиелограмме клеток эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза, задержка их созревания. Увеличение содержания железа внутриэритрокариоцитов и вне-клеточно. • Резкое уменьшение количества или полное исчезновение кроветворных клеток и замещение кроветворного костного мозга жировой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости (гистологическое исследование костного мозга из крыла подвздошной кости (тре-панобиопсия) является основным методом верификации диагноза гипо- и апластической анемии). • Повышение уровня сывороточного железа (при тяжелых кровотечениях возможно его снижение). • Отсутствиеспленомегалии (увеличение селезенки возможно при вторичном гемосидерозе). Критерии тяжести Критерии тяжести апластической анемии были разработаны в 1975 г. группой американских гематологов (Camitta, Rapoport, Parkman, Nathan), в 1988 г. Bacigalupo, Hows, Gordon-Smith внесли коррективы и дополнения к критериям. Критерии оценки тяжести апластической анемии представлены в табл. 24. Течение По течению различают острую, подострую и хроническую формы приобретенной гипопластической анемии. Острое течение гипопластической анемии характеризуется острым началом, бурным развитием клинической симптоматики, неуклонно нарастающей панцитопенией, резко выраженным геморрагическим синдромом с множественными кровоизлияниями в кожу и нередко профузными и рецидивирующими носовыми кровотечениями из внутренних органов, язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки полости рта. Быстро (в течение 2-3 недель) снижается до очень низких величин количество эритроцитов и уровень гемоглобина в периферической Гипо- и апластические анемии Табл. 24. Критерии оценки тяжести апластической анемии (Camitta и соавт., 1975;Bacigalupou соавт., 1988) Степень тяжести апластической анемии Показатели периферической крови Показатели костного мозга Нетяжелая Умеренно тяжелая Тяжелая Крайне тяжелая (сверхтяжелая) Гематокритноечисло < 0.38 Количество клеток нейтроф ильного ряда <25х 10% Количество клеток нейтрофильного ряда 0.20.5 х 10% Гемоглобин 25-84 г/л. Количество эритроцитов О 7-2.5 х Ю17л Количество клеток нейтрофильного ряда <05х 10% Количество тромбоцитов <20х 10% Количество ретикулоцитов <1% Количество клеток нейтрофильного ряда <02х 10% Остальные показатели те же, что при тяжелой форме Различная степень уменьшения клеточное™ костного мозга Абсолютное количество миелокариоцитов< 50x10% Индекс созревания нейтрофилов 0.9-3.2 Количество ретикулоцитов 1-2% Рерзко снижено количество мегакариоцитов Выраженное уменьшение клеточное™ костного мозга Значительное снижение клеточное™ костного мозга Количество миелоидных клеток < 30%, негемопоэтических клеток > 65% Абсолютное количество миелокариоцитов колеблется от 2 Ох 108/л до 20х 10% Индекс созревания нейтрофилов достигает 6 6 Количество ретикулоцитов < 1% Мегакариоциты не выявляются Резкое снижение клеточное™ костного мозга («опустошенный» костный мозг) Мегакариоциты и ретикулоциты не выявляются Дрижечоиие: подразделение апластической анемии на крайне тяжелую (сверхтяжелую) и тяжелую предложено Bacigalupo и соавт. (1985), в основу этого деления положено количество нейтрофилов в периферической крови. крови, а число лейкоцитов и тромбоцитов уже в течение недели может упасть до критического уровня. В стернальном ггунктате выявляется нарастающая аплазия костного мозга (резко выраженная редукция всех трех кроветворных ростков), полное исчезновение мегакариоцитов. Характерной особенностью острого течения апластической анемии является отсутствие ремиссий или стабилизации патологического процесса и наступление летального исхода через 4-8 нед. от начала заболевания. Подострое течение характеризуется менее острым и бурным началом по сравнению с острой формой, однако, клинико-лабораторная Диагностика болезней системы крови симптоматика щтластической анемии значительно выражена. Довольно рано появляется геморрагический синдром, развивается панцитопения. В начале заболевания неточность костного мозга снижена, но еще (по сравнению с острой апластической анемией) сохранена, однако по мере прогрессирования патологического процесса количество миелокариоцитов (особенно эритробластов и мегакариоцитов) прогрессивно уменьшается, мегакариоциты вскоре совсем исчезают. Клинические проявления болезни неуклонно нарастают. Под влиянием лечения удается добиться кратковременного улучшения. Длительность жизни больных может составлять от 3 до 13 мес. (без миелотрансплантации). Хроническое течение апластической анемии характеризуется постепенным началом. Обычно первыми признаками болезни являются слабость, снижение аппетита, головокружение, бледность кожи. Затем присоединяется геморрагический синдром, который постепенно нарастает и может стать доминирующим. Развивается симптоматика выраженной миокардиодистрофии. Панцитопения и сокращение всех трех кроветворных ростков костного мозга развиваются постепенно. Хроническое течение характеризуется чередование рецидивов и ремиссий, однако, продолжительность ремиссий постепенно сокращается. Количество миелокариоцитов в костном мозге после каждого рецидива уменьшается, постепенно нарастает аплазия костного мозга. Ремиссии становятся неустойчивыми, больные погибают от кровотечений, тяжелых инфекционно-воспалительных процессов, резко выраженной гипоксии. Продолжительность жизни при использовании современных методах лечения может колебаться от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако в отдельных случаях возможно даже выздоровление (при использовании в комплексной терапии трансплантации костного мозга). Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз приобретенной апластической анемии необходимо проводить с различными панцитопениями, тромбоцито-пениями, а при развитии синдрома гемолиза — с гемолитическими анемиями. Острый лейкоз Необходимость в дифференциальном диагнозе этих заболеваний обусловлена тем, что и апластическая анемия (особенно острая форма) и острый лейкоз характеризуются тяжелым состоянием больных, выраженной анемией, тяжелым геморрагическим синдромом в связи с глубокой тромбоцитопенией, лейкопенией (может наблюдаться при лейкопеническом варианте острого лейкоза). Дифференциальный диагноз апластической анемии и острого лейкоцитоза представлен в табл. 25. Малопроцентные формы острого лейкоза достаточно легко отличаются от апластической анемии наличием в миелограмме небольшого Гипо- и апластические анемии Табл. 25. Дифференциально-диагностическиеразличия между апластической анемией и острым лейкозом (лейкопенической формой) Признаки Алластическая анемия Острый лейкоз Боли в костях Увеличение периферических лимфоузлов Не характерны Не характерно, (может наблюдаться увеличение подчелюстнык лимфоузлов при развитии язвенно-некротического стоматита) Инфильтрация яичек Не бывает Поражение нервной Не характерно (при системы геморрагическом синдроме возможно кровоизлияние в мозг) Не характерно Увеличение селезенки Особенности гемограммы Особенности миелограммы Хромосомные аберрации Особенности трепанобиоптата костного мозга Глубокая панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) Резкое сокращение всех трех кроветворных ростков, отсутствие бластов Не характерны Резкое сокращение всех трех кроветворный ростков, жировое перерождение костного мозга Очень характерны Характерно Наблюдается часто (лейкозная инфильтрация) Нейролейкемия Характерно Возможно появление бластов и лейкемического провала даже на фоне лейкопении, характерна анемия, тромбоцитопения Высокий процент бластов (> 30%), сокращение эритропоэтического ростка и количества мегакариоцитов Наблюдаются у подавляющего большинства больных Бластоз костного мозга, отсутствие жирового перерождения количества бластов (до 30%), чего никогда не бывает при апластической анемии. Мегалобластная анемия Дифференцировать апластическую анемию и мегалобластные анемии приходится потому, что при мегалобластньк анемиях не только снижается количество эритроцитов и гемоглобина, но наблюдаются лейкопения и тромбоцитопения. Кроме того, при обоих типах анемий может развиваться гемолитический синдром. Дифференциальному диагнозу помогает наличие характерных для мегалобластной (В12- и фолиеводефицитной) анемии симптомов, не наблюдающихся при апластической анемии: • гиперхромная анемия смакроцитозом эритроцитов; гиперсегментированныенейтрофилы в периферической крови и костном мозге; особенности миелограммы (наличиемегалобластов, гиперплазия, а не редукция красного кроветворного ростка); Диагностика болезней системы крови • внутриклеточные включения в эритроцитах —базофильная зернистость, тельца Жолли, кольца Кебота; • признаки поражения нервной системы приВ12-дефицитной анемии (фуникулярный миелоз); • положительный результат лечения витаминомВ]2. Миелодисиластический синдром Миелодиспластический синдром характеризуется такими изменениями в системе кроветворения, которые сложно отнести к какой-либо четко очерченной нозологической единице,, в то же время при этом синдроме бывают нарушение созревания гемопоэтических клеток и рефрактерная к лечению анемия. Для миелодиспластического синдрома характерно также нарушение созревания гранулоцитов и тромбоцитов, в миелограмме появляются мегалобласты. Основные признаки, позволяющие отличить Миелодиспластический синдром от апластической анемии: 1. Для миелодиспластического синдрома характерно увеличение количества бластов — от 5 до нередко бласты определяются в периферической крови; при гипопластической анемии этот признак не выявляется никогда. Однако необходимо отметить, что увеличение количества бластов в миелограмме наблюдается не у каждого больного с синдромом, а только при следующих формах: рефрактерной анемии с увеличением содержания бластов, рефрактерной анемии в стадии трансформации и хроническом миеломоноцитарном лейкозе. 2. При миелодиспластическом синдроме имеются признаки дисэритро-поэза эритроциты, остатки ядер в эритроцитах, мегалоцитоподобные клетки). В миелограмме можно обнаружить ме1Влобластоидные клетки, сидеробласты. 3. Для миелодиспластического синдрома характерны также признаки (нарушение выраженности зернистости в гранулоцитах, гипо- или гиперсегментация ядер и др.); при ги- попластической анемии таких изменений нет. 4. При миелодиспластическом синдроме наблюдаются проявления (речь идет не о резком сокращении ростка, что характерно для гипопластической анемии, а таких признаках, как фрагментация появление в них большого количества маленьких ядер, нередко уменьшение размеров мегакариоцитов и др.). 5. Очень важным дифференциально-диагностическим различием между гипопластической анемией и миелодиспластическим синдромом является, прежде всего, сохраненная или даже повышенная костного мозга в отличие от гипопластической анемии, при которой отмечается резко выраженная редукция всех трех кроветворных ростков костного мозга. В табл. 26 представлены морфологические различия костного мозга при миелодиспластическом синдроме и анемии. Гипо- и апластические анемии Табл. 26. Морфологические различия костного мозга при апластической анемии и миелодиспластическом синдроме
Болезнь Маркиафавы-Микели Дифференцировать апластическую анемию с болезнью Маркиафавы-Микели (пароксизмальной ночной гемоглобинурией) приходится тогда, когда апластическая анемия сопровождается развитием гемолитического синдрома. Известно, что пароксизмальная ночная гемогло-бинурия проявляется анемией, склонностью к лейкопении, тромбо-цитопении. Таким образом, диагностическая ситуация может быть достаточно сложной при выраженном сходстве симптоматики обоих заболеваний. Подробно о пароксизмальной ночной гемоглобинурии см. в гл. «Гемолитические анемии». Здесь же следует подчеркнуть, что ведущими симптомами пароксизмальной ночной гемоглобинурии являются гемосидеринурия и гемоглобинурия, а также высокий уровень свободного гемоглобина в плазме. Этих симптомов нет при апластической анемии. Дифференциальный диагноз двух этих заболеваний представлен в табл. 27. Апластическую анемию с гемолитическим синдромом необходимо также дифференцировать с аутоиммунной гемолитической анемией с синдромом панцитопении (см. гл. «Гемолитические анемии»). |