Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(том 4, кровь). Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(то. Литература 2001 удк 616. 1. 4 I ббк 54. 1 I
 Скачать 4.05 Mb.
|
|
Агранулоцитоз Необходимость дифференциальной диагностики этих двух заболеваний обусловлена тем, что при тяжелом течении возможно развитие панцитопении. Подробно об афанулоцитозе см. в соответствующей главе. Дифференциальная диагностика апластической анемии и агранулоцитоза представлена в табл. 28. Диагностика болезней системы крови Табл. 27. Дифференциалъно-диагностическиеразличия между апластической анемией с гемолизом и пароксизмальной ночной гемоглобинурией
Примечания: 1 Пробы Хема и Гартмана описаны в разделе «Гемолитические анемии, Пароксизмальная ночная гемоглоинурия»; 2 В редких случаях при гемолитической форме апластической анемии возможно увеличение содержания в крови свободного гемоглобина, а также появление гемосидеринурии и гемоглобинурии, это наблюдается при развитии внутрисосудистого гемолиза при апластической анемии. Синдром панцитопении при других заболеваниях Синдром панцитопении может развиваться при многих заболеваниях внутренних органов, протекающих с системными поражениями, а также при сепсисе. Довольно часто хронические активные гепатиты, особенно аутоиммунные, и циррозы печени сопровождаются развитием панцитопении. При вирусных гепатитах и циррозах это объясняется тем, что вирус гепатита В и С может реплицироваться в костном мозге, а при аутоиммунных гепатитах и циррозах печени образуются антитела к кроветворным клеткам. Аплазия костного мозга наиболее часто встречается при гепатите G. Указанные обстоятельства вынуждают включать в план комплексного обследования больных с апластической анемией исследование функционального состояния печени и определение в крови Гипо- и апластические анемии  Острое септическое состояние с гектической лихорадкой Язвенно-некротический стоматит Количество эритроцитов и содержание гемоглобина в периферической крови Тромбоцитопения Особенности лейкоцитарной формулы Особенности миелограммы Бывает редко Может быть Резко снижены с начала заболевания Характерна Лейкопения, резко сниженное количество гранулоцитов Редукция всех трех кроветворный ростков Характерно Характерен Не изменены в начале заболевания, в дальнейшем при тяжелом течении появляется анемия Не характерна Лейкопения, полное или почти полное отсутствие гранулоцитов На высоте заболевания резкое уменьшение количества клеток миелоидного ряда Красный и мегакариоцитарный ростки сохранены При выходе из гранулоцитоза возможна гиперплазия миелоидного ростка маркеров вирусного гепатита В и G. Провести дифференциальную диагностику апластической анемии и хронического гепатита и цирроза печени в большинстве случаев несложно. Для хронического гепатита и цирроза печени характерны значительные нарушения показателей функционального состояния печени, увеличение печени и селезенки, выявление с помощью УЗИ портальной гипертензии (при циррозе печени), характерные патоморфологические признаки хронического гепатита и цирроза печени в пункционньгх биоптатах. Следует подчеркнуть, что ведущими диагностическими критериями при дифференциальной диагностике апластической анемии и хронического гепатита и цирроза печени является анализ миелограммы и трепанобиоптата (гистологического исследования костного мозга). При хроническом гепатите и циррозе печени никогда не бывает такой резкой редукции всех трех кроветворных ростков («опустошение» костного мозга) и его жирового перерождения, как при апластической анемии. Депрессия кроветворения и синдром панцитопении может наблюдаться при злокачественных новообразованиях (рак желудка, предстательной железы, яичников, молочных желез, матки и др.). Диагноз злокачественного новообразования устанавливается путем тщательного анализа данных анамнеза, клинической картины, инструментального исследования (соответственно предполагаемой локализации рака) Диагностика болезней системы крови и биопсии (например, биопсии слизистой оболочки желудка во время фиброгастроскопии при подозрении на рак желудка; биопсии слизистой оболочки толстой кишки при колоноскопии при подозрении на рак толстой кишки и т. д.). Следует также учесть, что при панцитопении, обусловленной злокачественным новообразованием, в мие-лограмме обнаруживаются раковые (атипичные) клетки, они выявляются также и в трепанобиоптатах. По данным Brahams (1994) и Gordon-Smith (1996), гипо- или аплазия костного мозга может развиваться при туберкулезе. При дифференциальной диагностике гипопластической анемии и туберкулеза легких следует учитывать, что синдром панцитопении развивается обычно в терминальной стадии хронического фиброзно-кавернозно-го, а также в поздних стадиях милиарного туберкулеза легких. При этом обнаруживается анемия, умеренная лейкопения и достаточно выраженная тромбоцитопения. В миелограмме выявляется гипоплазия кроветворных ростков, однако не так резко выраженная, как при ап-ластической анемии, кроме того, обнаруживаются скопления эпите-лиоидных клеток и гигантских клеток Пирогова-Лангханса. При системных заболеваниях соединительной ткани (системной красной волчанке, ревматоидном артрите и др.) довольно часто развиваются гипоплазия кроветворной ткани и синдром панцитопении. Но при этом речь обычно идет о далеко зашедших формах заболевания, клинические признаки которого четко выражены Степень гипоплазии кроветворной ткани при этих заболеваниях не достигает степени выраженности характерной для апластической анемии. Депрессия гемопоэза и синдром панцитопении может развиваться при сепсисе. При дифференциальной диагностике сепсиса и апластической анемии следует учитывать, что депрессия гемопоэза наблюдается обычно при тяжелом течении сепсиса. Кроме того, в миелограмме при сепсисе, наряду с гипоплазией всех трех кроветворных ростков, выявляются в увеличенном количестве плазматические клетки, макрофаги, лимфоциты (К. Джири, 1989). В пользу диагноза сепсиса говорит также выделение возбудителя из крови, гипертермия, наличие выраженного сдвига влево в лейкоцитарной формуле (даже при лейкопении), положительный эффект антибактериальной терапии. Характерно также увеличение селезенки, наличие очага — источника инфекции. Синдром панцитопении может развиваться при эндокринных заболеваниях. Наиболее часто это бывает при гипопитуитаризме, гипотиреозе. Характерной особенностью общего анализа крови при этих заболеваниях является, прежде всего, четкое преобладание анемии; лейкопения и тромбоцитопения выражены менее значительно. В стер-нальном пунктате гипоплазия трех кроветворных ростков выражена нерезко, при этом мегакариоцитарный росток страдает незначительно, никогда не бывает такого «опустошения» костного мозга, как при апластической анемии. Правильной диагностике помогает типичная клиническая картина гипотиреоза и гипопитуитаризма, которая описана в соответствующих главах руководства. Гипо- и апластические анемии Синдром панцитопении развивается также при гиперспленизме, причины которого разнообразны (инфекции, паразитарные болезни, болезнь Гоше, болезнь Нимана-Пика, цирроз печени и др.). Исключить в этой ситуации апластическую анемию несложно, потому что для нее нехарактерна спленомегалия. Кроме того, в миелограмме нет данных, указывающих на аплазию кроветворных ростков, клеточность костного мозга сохранена, иногда он даже гиперпластичен. В редких случаях причиной панцитопении и аплазии костного мозга может быть аспергиллез, принимающий генерализованное течение с поражением костного мозга. Депрессия кроветворения при этом может быть очень выраженной. при поражении кост- ного мозгахарактеризуется значительной редукцией всехтрех кроветворных ростков. При специальных способах окраски в костном мозге можно обнаружить аспергиллы. Кроме того, как правило, выявляются признаки поражения системы. Подробно о диагностике см. в соответствующей гл. руководства. Генерализованный кандидомикоз может стать причиной развития гипоплазии костного мозга и панцитопении. Диагностике генерализованного помогает выявление клинических признаков поражения кишечника, мочевыводящих путей, слизистой оболочки полости рта, гениталий, бронхопульмональной системы, обнаружение кандид в большом количестве в моче, мокроте, кале, в мазках со слизистой полости рта, выделение кандид из крови. Парциальная красноклеточная гипопластическая анемия Парциальная красноклеточная гипопластическая анемия (приобретенная гипопластическая анемия с избирательным поражением ропоэза, красноклеточная аплазия, эритробластофтиз) — вариант ги- анемии с преимущественным нарушением при относительно сохраненном лейко- и тромбоцитопоэзе. Это заболевание может быть самостоятельным (первичная форма) или проявлением каких-либо других заболеваний (вторичная форма). В боль] шинстве случаев этиология первичной парциальной красноклеточной \ аплазии остается невыясненной. Значительно реже этиология может ,1 быть известна — это этиологические факторы, вызывающие развитие гипопластической анемии (они изложены выше). Вторичные формы парциальной красноклеточной аплазии наблюдаются при тимоме, сер-повидноклеточной анемии, паротите, неспецифическом язвенном колите, активном гепатите, системной красной волчанке, хронической почечной недостаточности, отравлении соединениями, дефиците рибофлавина. Острая обратимая краснокле-точная аплазия может наблюдаться при различных вирусных инфекциях. Наибольшее практическое значение имеет первичная форма заболевания. При вторичных формах успешное лечение основного заболевания приводит к значительному уменьшению проявлений парциальной красноклеточной аплазии. Диагностика болезней системы крови Патогенез парциальной красноклеточной аплазии окончательно не выяснен. Наибольшее значение придается иммунным механизмам: • образование антител классаIgG, которые фиксируются на ядре нормобластов и эритробластов и оказывают цитотоксическое действие на эти клетки (Ф. Э. Файнштейн, 1987); • появление антител кэритропоэтину, что блокирует стимулирующее влияние эритропоэтина на красное кроветворение. Предполагается, что иммунный генез заболевания характерен для вторичной парциальной красноклеточной аплазии. Это наиболее характерно для при которой развивается парциальная красно-клеточная аплазия, обусловленная появлением антител к ядерному антигену эритробластов. Клинико-лабораторные проявления Жалобы больных обусловлены анемическим синдромом и неспецифичны — общая слабость, снижение работоспособности, сонливость, головокружение, шум в ушах, потемнение в глазах, сердцебиения, одышка. Эти субъективные проявления особенно выражены при физической нагрузке. Жалоб, связанных с геморрагическим синдромом, больные не предъявляют. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи и видимых слизистых оболочек. При исследовании сердечно-сосудистой системы обнаруживается она проявляется систолическим шумом на верхушке сердца, нередко экстрасистолией, глухостью сердечных тонов. При исследовании органов пищеварения существенных изменений не выявляется, печень и селезенка не увеличены. Характерно отсутствие геморрагического синдрома. Для парциальной красноклеточной аплазии характерны следующие лабораторные данные: Общий анализ периферической крови: анемия нормохромного характера со значительным снижением или даже полным отсутствием рети-кулоцитов; количество лейкоцитов и тромбоцитов нормальное, изменений в лейкоцитарной формуле, как правило, нет; СОЭ увеличена. Биохимический анализ крови: отмечается увеличение содержания железа, ферритина, повышение насыщения трансферина железом. характерна резкая редукция красного кроветворного ростка и сохранение и ростков. Трепанобиопсиякостного мозга (из крыла подвздошной кости): отмечается редукция красного кроветворного ростка, сохранение ме-гакариоцитарного и гранулоцитарного ростков, отсутствие жирового перерождения костного мозга. Иммунологический анализ крови: как правило, существенных изменений нет, у некоторых больных может быть увеличено количество иммуноглобулинов, возможно появление циркулирующихиммунныхкомп-лексов. Реакция Кумбсане выявляет антител к эритроцитам. Однако, с помощью агрегат-гемагглютинационной пробы (она более чувствительна) у некоторых больных удается выявить антитела к эритроцитам. Гипо- и апластические анемии Клинико-лабораторные особенности парциальной красноклеточной аплазии при тимоме. Тимома — опухоль вилочковой железы, встречается редко, составляет 5-10% от всех опухолей средостения. Парциальная красноклеточная аплазия, развивающаяся при тимоме, имеет следующие характерные клинические особенности: • анемия рефрактерна к лечению, является арегенераторной, сопровождается количество лейкоцитов и тромбоцитов нормальное; • параллельно с анемией развиваетсямиастенический синдром, проявляющийся диплопией, нарушением глотания, жевания, гнусавостью голоса, мышечной слабостью; • развивается синдроммедиастанальной компрессии, выражающийся в появлении значительной одышки, цианоза в области верхней половины туловища, отека шеи, груди, набухания шейных вен; • рентгенография и томография органов грудной клетки выявляет затемнение в области переднего средостения (за счет • в крови обнаруживается увеличение содержания уровня у-глобу-линов, а также иммуноглобулинов класса IgAn IgG. Данные миелограммы и трепанобиопсии костного мозга аналогичны описанным выше при парциальной красноклеточнои аплазии. |