Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(том 4, кровь). Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(то. Литература 2001 удк 616. 1. 4 I ббк 54. 1 I
 Скачать 4.05 Mb.
|
|
Рис. 4. Схема метаболизма железа в организме человека (Н.Г. Шевченко, 1997, сизм.). Диагностика болезней системы крови • сослущивающимся эпителием кожи; • с мочой. Указанными путями как у мужчин, так и у женщин происходит выделение около 1 МГ железа за сутки. Кроме того, у женщин детород- . ного периода дополнительные потери железа возникают за счет менструаций, беременности, родов, лактации. Потери железа у мужчин и женщин представлены в табл. 9. Табл. 9. Потери железа у мужчин и женщин \ Потери железа у мужчин и женщин
Этиология Хронические кровопотери Хронические кровопотери являются одной из самых частых причин железодефицитной анемии. Наиболее характерны необильные, нодли-тельные кровопотери, которые незаметны для больных, но постепенно значительно снижают запасы железа и приводят к развитию анемии. Так как 1 мл крови содержит 0.5 мг железа, то длительная ежедневная потеря 2 чайных ложек крови (10 мл или 5 мг железа), например, при кровоточащем геморрое, постепенно приведет к развитию железодефицитной анемии, так как превышает физиологическую суточную потерю и возможность всасывания железа из кишечника. Основные источники хронических Кровопотерь Маточные кровопотери — несомненно самая частая причина желе-зодефицитной анемии у женщин. У пациенток репродуктивного возраста чаще всего речь о длительных и обильных во время менструации. Нормальной считается менструальная ря, составляющая 30-60 мл (15-30 МГ железа). При полноценном питании женщины (с включением мяса, рыбы и других железосодержащих продуктов) из кишечника максимально может всосаться ежедневно 2 мг, а за месяц — 60 мг железа и, следовательно, при нормальной менструальной кровопотере анемия не развивается. При большем объеме Железодефицитная анемия ежемесячной менструальной кровопотериразовьется анемия. Например, при ежемесячной потере 80-120 мл крови потери железа составляют 40-60 мг, кроме того, 30 мг железа в месяц составляют физиологические потери (по 1 мг в сутки). За 20 лет жизни у женщины в такой ситуации возникнет дефицит железа в 3-4 г по сравнению с тем количеством, которое она может получить из пищи. Разумеется, это приведет к развитию анемии. Причины гиперполименоррей различны—дисфункциональные маточные кровотечения (особенно часто в пре- и климактерическом периоде); эндометриоз; миома матки; злокачественные опухоли матки, геморрагические диатезы (например, тромбоцитопеническая пурпура); наличие внутриматочньгх контрацептивов и др. Хроническиекровотеченияизжелудочно-кишечноготракта-пш-более частая причина железодефицитной анемии у мужчин и немен-струирующих женщин, причем нередко речь идет о небольших по объему, но длительных кровотечениях. Основными заболеваниями, вызывающими желудочно-кишечные кровотечения, являются: язвы желудка и 12-перстной кишки; • острые и хронические эрозии желудка и 12-перстной кишки; • рак желудка; • полипоз желудка; • эрозивныйэзофагит (часто вследствие рефлюкса при недостаточности • диафрагмальная грыжа; • десневые кровотечения (при геморрагических диатезах, стоматитах, других воспалительных заболеваниях десен); • рак пищевода; варикозное расширение вен пищевода икардиального отдела желудка (при циррозе печени и других формах портальной гипертен-зии); • рак тонкого или толстого кишечника; • дивертикулярная болезнь желудочно-кишечного тракта с образованием множественных дивертикулов на всем протяжении ЖКТ или отдельных его участках; дивертикул Меккеля; • полипы толстого кишечника; • кроточащий геморрой. Редкой, но важной причиной хронической кровопотери является анкилостомидоз — заболевание, вызываемое паразитическими червями из класса нематод — анкилостомидами. Заражение человека происходит путем проникновения личинок паразита через неповрежденную кожу. Далее они мигрируют в организме и в 12-перстной кишке превращаются в половозрелых особей, внедряются в стенку кишки, повреждают кровеносные сосуды подслизистой оболочки и вызывают хроническое кровотечение. Обитают анкилостомы в проксимальном отделе тонкой кишки, живут 5-6 лет и питаются кровью (каждый экземпляр потребляет от 0.3 до 1 мл крови в сутки). Диагностика болезней системы крови Кровопотери в замкнутые полости тела с последующим нарушением реутилизации железа наблюдаются при эндометриозе, изолированном легочном гемосидерозе и синдроме Гудпасчера. Эндометриоз встречается у 2-5% женщин детородного возраста и представляет собой эктопическое разрастание эндометрия, чаще всего в мышечном и подслизистом слоях матки, реже в других органах — легких, желудочно-кишечном тракте. В очагах эндометриоза происходят циклические изменения, сопровождающиеся кровотечением в замкнутые полости (внутрь миометрия, между мышечным и подслизистым слоем), причем излившееся с кровью железо не используется для эритропоэза, постепенно формируется дефицит железа и развивается железодефицитная анемия. У некоторых больных эктопические эндометриальные очаги сообщаются с полостью матки и тогда отмечаются меноррагии. При изолированном легочном гемосидерозе имеется врожденный дефект — неполноценность эластического каркаса легочных сосудов или их поражение, что приводит к кровоизлияниям в альвеолы, паренхиму легких. Поступившие в полость альвеолы эритроциты фагоцитируются альвеолярными макрофагами, из гемоглобина эритроцитов в макрофагах образуется гемосидерин. Железо ге-мосидерина не используется для эритропоэза, развивается истинная железодефицитная анемия. Синдром Гудпасчера характеризуется продукцией аутоантител к базальным мембранам клубочковых капилляров почек и альвеол легких и развитием клиники гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем). При этом альвеолы заполнены эритроцитами, которые фагоцитируются альвеолярными макрофагами, в них образуется гемосидерин, железо которого не используется для кроветворения, развивается железодефицитная анемия. В редких случаях кровопотери в замкнутые полости могут возникать при гломических опухолях замыкающих артерий, встречающихся в некоторых артериовенозных анастомозах легких, кишечника, желудка. Гематурия с последующим развитием железодефицитной анемии может наблюдаться при ряде заболеваний мочевыводящих путей и почек - гематурическом варианте гломерулонефрита и пиелонефрита, IgA-нефропатии (болезни Бурже), мочекаменной болезни, поликис-тозе, туберкулезе, амилоидозе почек, выраженном нефроптозе, внут-рисосудистом гемолизе при болезни Маркиафава, гипернефроме, раке . мочевого пузыря. При любых вариантах геморрагического диатеза могут наблюдать- : ся рецидивирующие кровотечения различной локализации: желудочные, кишечные, маточные, носовые, легочные, из почек и мочевыводящих путей, приводящие к развитию железодефицитной анемии. Носовые кровотечения чаще всего служат причиной развития железодефицитной анемии у больных геморрагическими диатезами (наследственная геморрагическаятелеангаэктазия — болезнь Рандю-Ослера, '-щ Железодефицитнаяанемия тромбоцитопатия, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия и др.), гипертонической болезнью и симптоматическими артериальными ги-пертензиями. Кровопотерипри заболеваниях легких — часто повторяющиеся кровохарканья и легочные кровотечения при туберкулезе легких, брон-хоэктазах, раке легкого — также являются причиной железоде-фицитной анемии. Ятрогенные кровопотери - это кровопотери, обусловленные врачебными манипуляциями. Это редкие причины железодефицитной анемии. К ним относятся частые кровопускания у больных полицитемией, кровопотери во время процедур гемодиализа у больных хронической почечной недостаточностью, а также донорство (приводит к развитию скрытого дефицита железа у 12% мужчин и 40% женщин, а при многолетнем стаже провоцирует развитие железодефицитной анемии). «Истерические кровопотери» (синдром Ластени де Фержоля - по имени персонажа повести французского писателя Барбе д'Оревильи «История без названия») — искусственно вызываемые кровотечения у лиц с психопатическими отклонениями. Локализация кровотечений различна — из урогенитального тракта, прямой кишки, из ран, носовыми др. Частые «истерические (психопатические) кровопотери» приводят к развитию железодефицитной анемии. Повышенная потребность в железе Повышенная потребность в железе также может привести к развитию железодефицитной анемии. Беременность, роды и лактация — в эти периоды: жизни женщины расходуется значительное количество железа. Потребность в железе в первом триместре беременности близка к норме, во втором — возрастает до 3 мг в сутки, в третьем — до 3.5-4 мг в сутки. Как указывают Ю. Г. Митерев, Л. Н. Воронина (1992), «затрата на одного ребенка составляет около 600 мг железа, для восстановления его запасов требуется не менее 2.5-3 лет». Следовательно, у женщин с интервалами между родами менее 2.5-3 лет легко развивается Железодефицитная анемия. Беременность способствует также манифестации ранее скрыто протекавшего дефицита железа. Период полового созревания и роста — довольно часто сопровождается развитием железодефицитной анемии. При этом у подростков обычно отсутствуют хронические кровопотери, нарушения всасывания железа и инфекционно-воспалительные процессы. Развитие железодефицитной анемии обусловлено повышением потребности в железе в связи с интенсивным ростом органов и тканей, усиленным ростом тела в длину. У девушек играют роль также и такие факторы, как появление кровопотерь вследствие менструаций и нередко нерациональное питание в связи с желанием похудеть. В настоящее время установлено, что в развитии железодефицитной анемии у юношей и девушек в периоде полового созревания и роста имеет место то обстоятельство, что матери этих пациентов страдали железодефицитной Диагностика болезней системы крови анемией во время беременности и не получали адекватного лечения железосодержащими препаратами. Всвязисэтимродившиесядети имели латентный дефицит железа, который проявился в условиях повышенной потребности в железе в периоде полового созревания. Повышенная потребность в железе у больных В „-дефицитной анемией может наблюдаться на фоне лечения витамином В,2, что объясняется интенсификацией нормобластического кроветворения и использованием для этих целей больших количеств железа. Интенсивные занятия спортом в некоторых случаях могут способствовать развитию железодефицитной анемии, особенно если ранее имелся скрытый дефицит железа. Развитие анемии при интенсивных спортивных нагрузках обусловлено повышением потребности в железе при больших физических нагрузках, увеличением мышечной массы (и, следовательно, использованием большего количества железа для синтеза миоглобина), потерями железа с потом при тренировках, снижением всасывания железа в кишечнике при длительных физических перегрузках. Как указывает К. Н. Крякунов (1998), «у лыжников неделя интенсивных тренировок (по 50-60 км пробега в день) приводит к снижению уровня гемоглобина в крови и к полной мобилизации железа из депо». Во избежание развития железодефицитной анемии при интенсивных занятиях спортом целесообразно периодически принимать препараты железа (в течение недель). Недостаточное поступление железа с пищей Нутритивная (алиментарная) железодефицитная анемия, обуслов- j ленная недостаточным поступлением железа с пищей, развивается у j строгих вегетарианцев (в их рационе совершенно отсутствует железо), у лиц с низким социально-экономическим уровнем жизни ■ (и, следовательно, нерациональным и недостаточным питанием), у больных с неврогенной и психической анорексией. ] Развитию железодефицитной анемии при недостаточном поступлении железа с пищей способствует также частое употребление креп- ■ кого чая, который снижает всасывание железа в тонком кишечнике. Нарушение всасывания железа - Основными причинами, приводящими к нарушению всасывания ■ железа в кишечнике и развитию вследствие этого железодефицитной анемии, являются: • хронические энтериты иэнтеропатии с развитием синдромамаль-абсорбции; • резекция тонкой кишки; • резекция желудка по методу Бильрот II («конец в бок»), когда происходит выключение части кишки. При названной патологии железодефицитная анемия часто соче- • тается в анемией в связи с нарушением всасывания витамина и кислоты. Железодефицитная анемия В определенной мере развитиюжелезодефшштной анемии могут способствовать традиционные условия питания, например употребление в большом количестве калмыцкого чая — крепко заваренного чая с молоком и жиром. Этот чай резко нарушает всасывание железа в кишечнике. Нарушения транспорта железа Железодефицитная анемия, обусловленная снижением содержания в крови трансферина и, следовательно, нарушением транспорта железа, наблюдается при: • врожденнойгипо- иатрансферинемии; • гипопротеинемиях различногогенеза (нефротический синдром; нарушение функции печени при циррозах печени, тяжело протекающих хронических гепатитах; синдром алиментарная • появлении антител ктрансферину и его рецепторам. Патогенез В основе всех клинических проявлений железодефицитной анемии лежит дефицит железа (рис. 5), который развивается, как было сказано выше, в тех случаях, когда потери железа превышают его поступление с пищей (2 мг/сутки). Дефицит железа развивается последовательно и постепенно. Первоначально уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, что получает отражение в снижении уровня ферритина в крови. На этой стадии происходит компенсаторное усиление всасьшания железа в кишечнике и повышение уровня мукозного и плазменного трансферина. Содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет. Однако в дальнейшем истощенные депо железа уже не способны обеспечить эритропоэтическую функцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уровень трансферина в крови, значительно снижаются содержание железа в крови (транспортное железо), синтез гемоглобина, развиваются анемия и последующие тканевые нарушения. При дефиците железа снижается активность железосодержащих и ферментов в различных органах и тканях, а также уменьшается образование В результате указанных нару- шений и снижения активности ферментов тканевого дыхания (ци-тохромоксидаз) наблюдаются дистрофические поражения эпителиальных тканей (кожи, ее придатков, слизистой оболочки, желудочно-кишечного тракта, нередко — путей) и мускулатуры (миокарда и скелетной мускулатуры). Снижение активности некоторых железосодержащих ферментов в лейкоцитах нарушает их фагоцитарную и бактерицидную функции и угнетает защитные иммунные реакции. способствует также на- рушение при дефиците железа образования лейкоцитами цитокинов, в частности интерлейкина-1 (Helyar, Sherman, 1987), который играет важную роль в клеточном и гуморальном иммунитете и неспецифических защитных механизмах. Диагностика болезней системы крови Скрытый дефицит железа Уменьшение ферритина в депо (печень, селезенка, костный мозг) и крови | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||