Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(том 4, кровь). Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(то. Литература 2001 удк 616. 1. 4 I ббк 54. 1 I
 Скачать 4.05 Mb.
|
|
Если сумма баллов составляет от 0 до +2, клетка относится К L1, если от 1 ДО 4 — к L2. I Острыелейкозы бластов. Различить L1 и L2 клетки важно, т.к. доказано, что у детей с L1 острым лейкозом, имеющих одновременно 10% или больше L2 клеток, более плохой прогноз по сравнению с детьми, у которых количество L2 бластов меньше 10% (Miller, 1985). Различия между L2 бластами и М, бластами представлены в табл. 56. Табл. 56. Различия между L2 и Малашами (J. N. Lukens, 1995)
Цитохимические исследования имеют определенное значение в различии лимфобластов и миелобластов. Наиболее характерными цитохимическими особенностями лимфобластов являются: • положительнаяШИК-реакция (на гликоген) в виде крупных гранул лишь в 3-5% клеток; • положительная реакция на кислую фосфатазу; • вариабельные реакции нар-глюкуронидазу, нафтил AS-D-ацета-тэстеразу, неспецифическую а-нафтилацетатэстеразуиа-нафтил-бутил эстеразу; • отрицательные реакции намиелопероксидазу, нафтилА8-Ю-хло-рацетатэстеразу и с Суданом черным В (на липиды). При разных морфологических вариантах острого лимфобластного лейкоза цитохимические реакции могут оказаться очень вариабельными, строгой и патогномоничной цитохимической характеристики определенных морфологических типов не существует. Иммунологическая классификация Иммунологические варианты острого лимфобластного лейкоза выделяются с помощью антител к антигенам лимфоцитов и клеток, метода розеткообразования с эритроцитами барана (Е-РОК), прямой имму-нофлюоресценции, выявляющей поверхностные (Smlg) и внутриклеточные цитоплазматические (CIg) иммуноглобулины. Различают и с подразделением ва- рианты внутри этих основных групп (табл. 57). Диагностика болезней системы крови Табл. 57. Иммунологическая классификация острого лимфобластного лейкоза В-кпеточный ОЛЛ_Т-клеточный ОЛЛ 0-ОЛЛ (нуль-клеточный вариант) Т1-ОЛЛ Common-ОЛЛ (ОЛЛ «общего» типа) Т2-ОЛЛ Пре-пре-В-ОЛЛ ТЗ-ОЛЛ Пре-В-ОЛЛ В-ОЛЛ_ Иммунологические варианты острого В-клеточного лимфобластного лейкоза Нуль-клеточный вариант-характеризуетсянаименее зрелыми лим-фобластами, которые экспрессируют лишь la-подобный антиген. Пре-пре-В-ОЛЛ—для этого иммунологического варианта острого лимфобластного лейкоза характерно отсутствие у большинства клеток поверхностных и цитоплазматическеих иммуноглобулинов. Лимфоб-ласты при этом варианте лейкоза экспрессируют антигены CD19, CD24, CD34, la-подобный антиген. Пре-пре-В-ОЛЛ встречается в 70% случаев у детей и приблизительно в 50% случаев у взрослых. 90% детей с пре-пре-В-ОЛЛ экспрессируют CD10 (CALLA) антиген. В ранних классификациях этот подтип упоминается как CALLA-положи-тельный или «общий» ОЛЛ. Наличие CD10 и CD34 антигенов свидетельствует о плохом прогнозе. Характерным для пре-пре-В-ОЛЛ является также увеличение активности TdT (терминальной дезокси-нуклеотидилтрансферазы) и 5'-нуклеотидазы. Common-ОЛЛ (С-ОЛЛ) — этот иммунологический вариант лим-фолейкоза характеризуется наличием на бластах общего лимфобластного лейкозного антигена (CALLA-антигена). Кроме того, на бластах экспрессируются la-подобный антиген, а также антигены CD19, CD20, определяется TdT. Common-ОЛЛ фенотип бластных клеток характерен для детей и но у детей такой вариант лейкоза прогностически относительно благоприятен (разумеется, при адекватной терапии), прогноз у взрослых может быть значительно хуже. Пре-В-острыйлимфобластныйлейкоз — при этом варианте лейкоза клетки экспрессируют антигены CD20, CD24, в цитоплазме обнаруживаются тяжелые цепи Ig (CIg), TdT, в то же время отсутствуют на поверхности клеток легкие цепи иммуноглобулинов (Smlg). 90% бластов имеют антиген СЮ (CALLA) и большинством классифицируются как L1 по FAB-классификации. В-клеточный вариант ОЛЛ— при этом варианте лейкоза властные клетки являются несколько более зрелыми, на их поверхности обнаруживаются иммуноглобулины (обычно класса IgM), а также экспрессируются антигены la, HLA-DR, CD19, CD20, CD24, CD21. Приблизительно у 75% больных В-клеточньшлимфобластным лейкозом бла-сты по морфологическим особенностям относятся к L3 (по Острые лейкозы FAB-классификации), а цитогенетически сходны со злокачественными клетками лимфомы Беркитга. Для этоготипалейкозахарактерноагрессив-ное клиническое течение и многими специалистами В-клеточный ОЛЛ рассматривается как фаза лейкемизации В-клеточнойлимфомы Беркитта. Сводные данные об иммунологических типах острого лимфобластного лейкоза представлены в табл. 58. Табл. 58. Маркеры и иммунологические типы В-клеточного острого лимфобластного лейкоза Иммунологические варианты В-клеточного ОЛЛ Маркеры Нуль- С-ОЛЛ клеточный (ОЛЛ ллп ПР*-8"0™1 В-ОЛЛ (0-ОЛЛ) общего типа)
|