Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(том 4, кровь). Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(то. Литература 2001 удк 616. 1. 4 I ббк 54. 1 I
 Скачать 4.05 Mb.
|
|
I Приобретенные гемолитические анемии Кислотная проба Хема основана на повышенной чувствительности эритроцитов больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией к кислой среде. Проба заключается в том, что к сыворотке донора, сопоставимой с сывороткой больного по АВО-системе антигенов, добавляют 0.2 нормальный раствор НС1 (соотношение сыворотки и кислоты 9:1). Далее десять объемов подкисленной сыворотки смешивают с одним объемом 50% суспензии отмытых эритроцитов. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии наступает гемолиз эритроцитов, в то время как нормальные эритроциты в этих же условиях не гемолизируются. Сахарозная проба Гартмана основана на повышенной чувствительности эритроцитов больного пароксизмальной ночной гемоглобину- рией к комплементу в присутствии сахарозы. К эритроцитам больного добавляют свежую сыворотку донора, идентичную по группе крови больного и раствор сахарозы в кислом буфере. Эритроциты больного гемолизируются. Диагноз критерии пароксизмальной ночной гемогло- Диагностические бинурии: • Синдром гемолитической анемии сретикулоцитозом, небольшой неконъюгированной гипербилирубинемией без увеличения селезенки (в редких случаях бывает увеличение селезенки в связи с тромбозом в системе селезеночной и портальной вен). Гемолитические кризы с болями в животе и поясничной области с выделением мочи черного цвета, преимущественно ночью. Гемоглобинурия игемосидеринурия (гемоглобинурия наблюдается во время кризов, гемосидеринурия — постоянно). Повышенное содержание в крови свободного гемоглобина, особенно во время сна. Венозные тромбозы. Синдромпанцитопении (анемия, нейтропения, тромбоцитопения) в сочетании с гемолизом при сохраненной клеточности или гиперплазии костного мозга (характерна гиперплазия красного кроветворного ростка, однако при тяжелом течении возможна гипоплазия костного мозга). • Положительные кислотный тест Хема и сахарозная проба Гартмана Дифференциальная диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии производится с другими вариантами гемолитической анемии, в частности, с аутоиммунной гемолитической анемией, паро-ксизмальной холодовой гемоглобинурией, а при развитии синдрома панцитопении - с апластической анемией. Симптоматика этих заболеваний описана в соответствующих главах. ЛЕЙКОЗЫ Лейкозы (лейкемии) — злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге с последующей диссе-минацией в периферической крови, селезенке, лимфатических узлах и других тканях. Заболеваемость всеми видами лейкозов, в целом, составляет приблизительно 13 случаев на населения в год, причем чаще болеют лица мужского пола по сравнению с женщинами. Острым лимфатическим лейкозом болеют преимущественно дети и молодые взрослые, в то время как острым и хроническим лейкозом болеют лица более старшего возраста. ЭТИОЛОГИЯ У большинства пациентов причину развития лейкозов установить не удается. В настоящее время обсуждается возможная роль следующих этиологических факторов. Ионизирующая радиация Влияние ионизирующей радиации на возникновение лейкозов считается установленным. Ионизирующее излучение в дозах свыше 1 или 100 рад вызывает увеличение заболеваемости острым и хроническим лейкозами, значительно реже — лимфомами. Доказательствами роли ионизирующей радиации в развитии лейкозов является значительное увеличение через 5-7 лет заболеваемости острым миелобластным лейкозом среди жителей японских городов Хиросима и Нагасаки, подвергшихся атомной бомбардировке, а также увеличение заболеваемости хроническим миелолейкозом среди пациентов, получавших лучевую терапию по поводу злокачественных заболеваний различной локализации, лимфогранулематоза, миеломы, анкилозирующего спондилоартрита. Зависимая от дозы частота лейкоза повышается также среди лиц, профессионально связанных с воздействием ионизирующей радиации (Gold, 1994). Под влиянием ионизирующей радиации возможно развитие хромосомных аномалий в бластных клетках, что, разумеется, имеет значение в патогенезе лейкозов. Химические вещества Среди миелотоксических химических веществ, способных вызвать развитие лейкоза, ведущая роль принадлежит бензолу и другим ароматическим углеводородам. Бензол широко используется в различных промышленных производствах. Он легко проникает в организм человека через легкие и кожу, и, будучи хорошо растворимым в может аккумулироваться в жировой и нервной тканях. Лейкозы Характер и выраженность токсических влияний бензола зависят от его концентрации (табл. 43). Табл. 43. Эффекты бензола (Holmberg, Lundberg, 1985)
|