Главная страница

Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(том 4, кровь). Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(то. Литература 2001 удк 616. 1. 4 I ббк 54. 1 I


Скачать 4.05 Mb.
НазваниеЛитература 2001 удк 616. 1. 4 I ббк 54. 1 I
АнкорУчебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(том 4, кровь).doc
Дата28.01.2017
Размер4.05 Mb.
Формат файлаdoc
Имя файлаУчебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(то.doc
ТипДокументы
#258
КатегорияМедицина
страница35 из 73
1   ...   31   32   33   34   35   36   37   38   ...   73


Влияние большинства ростовых факторов на апоптоз осуществля­ется через специфические рецепторы или FAS-R (член семейства ре­цепторов к фактору некроза опухоли) и регулируется прежде всего генами семейства BCL-2.

В настоящее время установлена роль торможения в разви-

тии некоторых форм острого лейкоза, хронического миелолейкоза с хи­мерным abl/bcr-геном, фолликулярной лимфомы, рака молочной желе­зы, предстательнойжелезы, яичника, аутоиммунныхболезней(системной красной волчанки, гломерулонефрита), герпетической инфекции.

Подавление апоптоза лежит в основе формирования опухолевого клона и метастазирования опухоли. Наиболее хорошо изученными механизмами подавления апоптоза являются:

• активация в опухолевых клетках онкогенов и повышение вслед­ствие этого ауто- и паракринной экспрессии ростовых факторов и рецепторов к ним (Е. Б. Владимирская, А. Г. Румянцев, 1991);

• мутация генов, контролирующих апоптоз, в первую очередь гена Р-53, что превращает его из индуктора в ингибитор апоптоза. Установлено также, что подавление апоптоза способствует наруше­нию противоопухолевого иммунитета (Strand, Hoffmann, Hug и соавт., 1996). Большую роль в развитии лейкоза играет нарушение иммунных механизмов защиты. Известно, что в организме человека постоянно про­исходят мутации клеток, в том числе и кроветворных. Однако мутиро­вавшая клетка, характеризующаяся изменением генетического кода, тут жераспознаетсяиммуннойсистемойкакчужероднаяиуничтожается.При лейкозе деятельность иммунной системы нарушена, и клетка-мутант не уничтожается. Кроме того, нарушение системы иммунной защиты спо­собствует развитию у больных лейкозами различных инфекционно-вос-палительных заболеваний и аутоиммунных осложнений.

Интенсивно пролиферирующий лейкозный клан резко сокращает красный и ростки, что приводит к развитию

Диагностика болезней системы крови

Табл. 46. Ростовые факторы, регулирующие апоптоз

(Е. Б. Владимирская, А. А. Масчан.А. Т. Румянцев, 1997, с доп.)

Цитокины

Источник продукции

Влияние на апоптоз

Клеточные мишени

SF (фактор

Стволовые клетки

Предотвращает

Стволовые

стволовых клеток)




апоптоз

кроветворные

ТРО (тромбопоэтин)

Преимущественно

Предотвращает

Стволовые клетки-




печень

апоптоз

предшественники










магакариоцитов,










мегакариоциты,










тромбоциты

Эритропоэтин

Почки

Предотвращает

Стволовые клетки,







апоптоз

эритроидные










предшественники,










эритрокариоциты,










эритроциты

Гранулоцитарно-

Моноциты:, макрофаги

Предотвращает

Ранние предшествен-

макрофагальный




апоптоз

ники

колониестимулиру-







макрофагов, зрелые

ющий фактор







гранулоциты

Гранулоцитарный

Моноциты:, макрофаги

Предотвращает

Предшественники

колониестимулиру-




апоптоз

гранулоцитов,

ющийфактор







зрелые гранулоциты

Макрофагальный

Моноциты!, макрофаги

Предотвращает

Предшественники

колониестимулиру-




апоптоз

макрофагов,

ющий фактор







моноциты

Интерлейкин-1

Моноциты, макрофага,

Индуцирует

Макрофаги




фибробласты, эндотели-

апоптоз







клетки







Интерлейкин-2

Т-лимфоциты

Предотвращает

лейкоз







апоптоз

взрослых

Интерлейкин-3

Т-лимфоциты

Предотвращает

Костный мозг







апоптоз




Интерлейкин-4

Т-и В-лимфоциты,

Предотвращает

В-клеточный




макрофага, тучные клетки,

апоптоз

хронический




баэофилы, стромапьные




лимфолейкоз,




костш-мозговые клетки




тимоциты







Индуцирует

Острый лимфоблас-







апоптоз

тный лейкоз

Интерлейкин-10

Т-лимфоциты, макрофага,

Индуцирует

В-клеточный




В-лимфоциты

апоптоз

хронический










лимфолейкоз







Предотвращает

В-лимфоциты







апоптоз

зародышевых










центров

а-Интерферон

Т- и В-лимфоциты,

Предотвращает

В-клеточный




макрофаги, моноциты!,

апоптоз

хронический




фибробласты




лимфолейкоз

у-Интерферон

Т-лимфоциты, натурапь-

Индуцирует

Пре-В-клетки




ные киллеры

апоптоз




Трансформирующий

Сосудистый эндотелий

Индуцирует

лейкозы

фактор роста




апоптоз




Фактор некроза

Нейтрофилы, активиро-

Индуцирует

Макрофаги

опухоли

ванные лимфоциты

апоптоз







эпителиальные клетки







Лейкозы

]

важнейших клинических синдромов лейкоза — анемии и тромбоцито-пении с геморрагическими проявлениями. Схема патогенеза лейкоза представлена на рис. 27.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время в основу классификации лейкозов положены морфологические и цитохимические особенности субстратных клеток (т.е. клеток, составляющих субстрат опухоли). Прежде всего, лейкозы подразделяются на острые и хронические.

К острым лейкозам относят формы, при которых морфологичес­кий субстрат опухолевых разрастаний и, соответственно, клетки, циркулирующие в крови, представлены недифференцированными или малодифференцированными элементами (бластными клетками) (Ф. Э. Файнштейн, 1987).

В свою очередь, в зависимости от морфологических, цитохими­ческих особенностей, поверхностных и цитоплазматических маркеров

клеток, острые лейкозы подразделяются фобластныелейкозы п миелобластные лейкозы (классификация фран­ко-американо-британской группы, FAB, 1976) шшлимфобластныеп нелимфобластные (ВОЗ, 1976).

К хроническим лейкозам относят формы лейкозов, при которых преобладающими клетками, образующими патоморфологический суб­страт опухоли (лейкозных инфильтратов) и выявляемыми в перифе­рической крови, являются клетки более зрелые, достигшие опреде­ленного уровня дифференциации.

Хронические лейкозы подразделяются на лейкозы миелогенного и лимфогенного происхождения.

Хронические лейкозы миелогенного происхождения относятся к хроническим миелопролиферативнымзаболеваниям и включают:

хроническиймиелолейкоз;

хроническиймоноцитарный имиеломоноцитарный лейкозы;

остеомиелосклероз имиелофиброз;

эссенциальный тоомбоцитоз;

• истиннаяполицитемия (эритремия).

К хроническим миелопролиферативным заболеваниям относится также синдром.

Хронические лейкозы лимфогенного происхождения относятся к груткхроническихлимфопршиферативныхзаболеваний, которые вклю­чают

хроническийлимфолейкоз, пролимфоцитарный иволосатоклеточ-

ный лейкоз;

парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макро-глобулинемия Вальденстрема);

лимфомы илимфосаркомы.

Диагностика болезней системы крови

Ионизирующая радиация

Нарушение апоптоза

Бензол, пестициды, цитостатики и др. химические вещества

Онковирусы

Наследственные факторы, хромосомные аномалии

Протоонкогены

1-

Онкогены

Соматическая мутация клеток-предшественниц кроветворной или лимфоидной ткани

Нарушение пролиферации клеток с сохранением дифференцировки

(доброкачественный опухолевый рост)

Вторичные мутации, связанные с нестабильностью клеточного генома

Нарушение

системы иммунитета

Нарушение пролиферации и дифференциации (злокачественный опухолевый рост)

Пролиферация в

костном мозге, накопление массы опухолевых клеток

Лейкемическая

инфильтрация органов и тканей, лимфоидных органов

Вытеснение нормального кроветворения

Аутоиммунные осложнения

Инфекционно-воспалительные

осложнения

проявления

Рис. 27. Схема патогенеза лейкоза.

Лейкозы

Табл. 47. Классификация гемобластозов лимфатической природы (лимфопролиферативных заболеваний)

Зрелоклеточные лимфатические опухоли

В-клеточные

Т- и NK-клеточные

1. Хронический лимфолейкоз:

. доброкачественная форма. . прогрессирующая форма;

• селезеночная форма;

• абдоминальная форма,

• опухолевая форма;

• костномозговая форма;

пролимфоцитарная форма

2. Лимфоплазмоцитарный лейкоз 3 Волосатоклеточный лейкоз

4. Лимфомы из клеток центра фолликула:

центрофолликулярная лимфома;

макрофолликулярная лимфома Брилля-Симмерса

5. Лимфомы из клеток мантийной зоны

6. Лимфоцитомы (селезенки, лимфоузлов, желудка, миндалин, тонкой кишки, толстой кишки, слюнныхжелез, легких, конъюнктивы, тимуса, кожи и других органов)

7 Болезни тяжелых цепей 8. Болезни легких цепей 9 Миеломная болезнь

10. Зрелоклеточные лимфатические опухоли с

апластическим синдромом 11 Зрелоклеточные лимфатические опухоли с большой

эозинофилией 12. Зрелоклеточные лимфатические опухоли с синдромом

парциальной красноклеточной аплазии (В- и Т-Клеточные)

1.

Хронический Т-клеточный

лейкоз:

• пролимфо-цитарная

форма;

Лейкоз из больших гранулированных

лимфоцитов:

• Т-клеточный

тип;

NK-клеточный

тип

Болезнь Сезари Грибовидный

микоз

Т-клеточная

лимфома кожи (лимфоматоидный

папулез)

Т-клеточный лейкоз (лимфома

взрослых) (HTLV-1+) у-5-Т-клеточная

лимфома печени и

селезенки

Лимфосаркомы

В-клеточные

Т-клеточные

1.

В-лимфобластные лимфосаркомы

1.

Т-лимфобластные

2.

Лимфосаркома




лимфосаркомы




• эндемическая форма (африканская);

2.

Т-клеточные




• спорадическая форма




лимфосаркомы

3.

Первичная В-клеточная лимфосаркома средостения




лимфоузлов

4.

Первичные лимфосаркомы:

3.

Т-клеточная




периферических лимфоузлов;




лимфосаркома




мезентериальных лимфоузлов;




тонкой кишки




селезенки;

4.

Т-клеточная




• миндалин;




лимфосаркома




желудка;




кожи




тонкой кишки;










толстой кишки;










слюнных желез;










• легких,










плевры;










• конъюнктивы!,










• кожи;










• головного мозга;










• миокарда и других органов









Диагностика болезней системы крови

Раньше к хроническим лимфопролиферативным заболеваниям от­носили также лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), но в настоящее время доказана моноцитарно-макрофагальная природа этого заболева­ния, и многие гематологи рассматривают его отдельно.

Известны различные классификации лимфопролиферативных за­болеваний. Наиболее аргументированной является классификация, предложенная в 1999 г. А. И. Воробьевым и М. Д. Бриллиант (табл. 47)

В 1994 г. была предложена Международная Европейско-Американ­ская классификация лимфатических опухолей (лимфом) REAL (А Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms), в ко­торую были внесены изменения в 1997 г. (табл. 48) (цит.: А. И. Воро­бьев, 2000 г.)

Табл. 48. Международная классификация злокачественныхлимфом (REAL classification, 1994г.сизм. 1997)

Зрелоклеточные лимфатические опухоли

В-клеточные

Т- и NK-клеточные

В-клеточный хронический лимфолейкоз Т-клеточный хронический лимфолейкоз /

/ пролимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов Лимфоплазмоцитоидная лимфома / иммуноцитома Волосатоклеточный лейкоз Центрофолликулярная лимфома (из мелких клеток)

Лимфома из клеток мантийной зоны лейкоз

Лейкоз из больших гранулированных

(зернистых) лимфоцитов Т-клеточный тип, NK-клеточный тип Грибовидный микоз Синдром Сезари

Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых

Лимфома из клеток маргинальной зоны (HTLV-1+)

селезенки у-5-Т-клеточная лимфома печени и

Лимфомы из клеток маргинальной селезенки

зоны

• лимфоузлов

экстранодальная (типа MALT — mucosa associated lymphoid tissue)

Плазмоцитома / миелома_

Лимфосаркомы

В-клеточные

Т-клеточные

Острый лимфобластный лейкоз /

лимфома из В-клеток

предшественников Лимфома Беркитта Первичная В-крупноклеточная ' лимфома средостения Диффузная В-крупноклеточная

лимфома_

Острый лимфобластный лейкоз / лимфома

из Т-клеток предшественников Периферические Т-клеточные лимфомы Т-кпеточная лимфома тонкой кишки Т-клеточная лимфома по типу подкожного

панникулита

Примечание В таблице представлены первичные лимфосаркомы (о первичных лим-фосаркомах говорят тогда, когда предшествующая зрелоклеточная опухоль лимфати­ческой системы неизвестна) Наряду с первичными существуют вторичные лимфо­саркомы, возникающие из зрелоклеточных лимфатических опухолей- лимфолейко-

зов, лимфоцитом

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Острые лейкозы — быстро прогрессирующие формы лейкоза, ха­рактеризующиеся замещением нормального костного мозга незрелы­ми бластными гемопоэтическими клетками без дифференциации их в нормальные зрелые клетки крови

КЛАССИФИКАЦИЯ

В соответствии с современной схемой кроветворения, острые лей­козы подразделяются на 2 большие, основные группы — лимфоблас-тные и нелимфобластные (миелоидные); в каждой из этих групп на основе морфологических, цитохимических и иммунологических осо­бенностей бластных клеток выделяют различные варианты.

В 1976 г. группа гематологов Франции, Америки и Великобритании предложила классификацию острых лейкозов (FAB-классификация), основанную на морфологических и цитохимических признаках (табл. 49).

Любой бластной клетке присущи три основных свойства: базофи-

цитоплазмы (голубой цвет), присутствие в ядре четко очерчен­ных, голубоватых ядрышек нежная структура хроматина ядра(Г И Козинец и соавт., 1998). Различают три типа бластов

Бласты I типа характеризуются высоким ядерно-цитоплазматичес-ким соотношением (больше 1), остсутствуют цитоплазматические гранулы, хорошо видны в ядре, хроматин нежный, не кон-

денсированный

Табл 49 FAB-классификация острых лейкозов

ТипыостроголейкозаМорфологическиеподтипы остроголейкоза_

Миелоиднью лейкозы М0 — с недифференцированными бластными клетками М, ОМЛ без признаков созревания бластов М, — ОМЛ с признаками созревания бластов М"3 промиелоцитарный лейкоз

М4 миеломоноцитарный лейкоз, Мч0 — с аномальными эозинофилами

М5 моноцитарный(монобластный) лейкоз Ма — недифференцированный лейкоз (более 80% состав­ляют клетки типа монобластов)

Ма с признаками дифференциации клетокмоноцитарного ряда (монобластов менее 80%, остальные клетки — промоноциты и моноциты) М, — острый эритролейкоз М7 — острый мегакариобластный лейкоз Лимфобластныелейкозы L1 — с малыми размерами бластов (чаще удетей)

L2 — с крупными размерами бластов (чаще у взрослых) L3—с бластными клетками типа клеток при лимфоме _Беркитта_

ОМЛ — острый миелобластный лейкоз

X Зак 240

Диагностика болезней системы крови

Бласты II типа сходны с бластами I типа, но уже видны отдель­ные признаки дифференциации. В цитоплазме обнаруживаются мел­кие азурофильные гранулы, количество их обычно меньше 20. Ядро локализуется центрально, ялерно-цитоплазматическое соотношение низкое. Структура хроматина ядра нежная.

Бласты III типа отличаются от бластов II типа наличием более чем 20 гранул в цитоплазме. При III типе ядерно-цитоплазмати-ческое соотношение ниже, чем у бластов I типа, ядро расположе­но центрально. Клетки классифицируются как промиелоциты, если появляются следующие морфологические особенности: ядро рас­полагается эксцентрично, хроматин начинает конденсироваться, определяется хорошо развитый аппарат Гольджи, цитоплазмати-гранулы прикрывают ядро, ядерно-цитоплазматическое со­отношение низкое.

Классификация острых нелимфобластных (миелоидных) лейкозов

Морфологическая классификация острых миелоидных лейкозов

В зависимости от морфологических и цитохимических особеннос­тей различают следующие варианты острых нелимфобластныи (миело­идных) лейкозов (приводятся в описании Н. А. Алексеева, 1998).

М0—с недифференцируемыми властными клетками (недифференцируемый лейкоз)

При этом варианте острого лейкоза бласты мор-

фологически можно отнести к бластам L1 и L2 типов (см. острый лимфобластный лейкоз), однако все цитохимические реакции в клетках отрицательные, в то время как в лимфобластах обнаруживается положительная реакция на гликоген и в отдель­ных клетках на кислую фосфатазу. При изучении иммунологичес­ких маркеров недифференцируемых бластов с помощью монокло-нальных антител в 85-90% случаев было выявлено наличие у бластов маркеров, характерных для лимфобластов, в 10-15% слу­чаев — для миелобластов.

М, — острый миелобластный лейкоз без признаков созревания бластов

При этой форме лейкоза имеются 2 типа властных клеток: I — с выраженной базофильной цитоплазмой, отсутствием азурофильной зернистости, палочек Ауэра, наличием в ядре 1-2 нуклеол; II — бла­сты больших размеров, чем бласты I типа, с наличием небольшого количества азурофильных гранул (не более 5-6). Общее количество бластов I и II типов составляет около 90%, остальные 10% клеток — это созревающие и зрелые моноциты.

Цитохимический анализ выявляет миелопероксидазу и липиды лишь в 3%, а неспецифическую эстеразу - в 20% бластов.

Острые лейкозы

М2острый миелобластный лейкоз с созреванием бластов

Этот вариант лейкоза характеризуется тем, что сумма бластов I и II типов составляет 30-89%, количество созревающих и зрелых клеток гранулоцитарного ряда (промиелоцитов, миелоцитов, сегментоядер-ных нейтрофилов) может достигать 30-60%, количество клеток моно-цитарного ряда — менее 20%. В костном мозге может быть увеличено количествр базофилов или эозинофилов.

При цитохимическом исследовании положительная реакция на миелопероксидазу и лигтиды отмечается более чем в 50% клеток. Элек­тронно-микроскопическое исследование вьывляет первичные цитоп-лазматические гранулы.

М,острый промиелоицтарный лейкоз

Подавляющее большинство клеток в костном мозге — промие-лоциты (30-90% всех клеток), в небольшом количестве встреча­ются с отсутствием зернистости или с очень небольшим содержанием гранул.

Различают 2 варианта острого промиелоцитарного лейкоза в зави­симости от характерных морфологических особенностей промиелоци­тов — гипергранулярный и микрогранулярный.

При гипергранулярном варианте промиелоциты имеют ядро не­правильной формы, занимающее большую часть клетки; цитоплазма промиелоцитов богата крупными гранулами и палочками Ауэра.

При цитохимическом исследовании выявляются миелопероксида-за и липиды, гликоген (диффузно или в виде гранул), может быть положительная реакция на неспецифическую эстеразу, не ингибиру-емая натрия фторидом.

При микрогранулярном варианте промиелоциты имеют ядро с неровными контурами, оно складчатое, с вдавлениями, содержит 1-2 нуклеолы; цитоплазма содержит в небольшом количестве азуро-фильные гранулы, иногда палочки Ауэра.

М4— острый миеломоноцитарный лейкоз

Для него характерно появление в большом количестве в костном мозге миелобластов и монобластов, общее количество бластов всегда превышает 30%. Наряду с этим увеличивается количество созреваю­щих и зрелых клеток моноцитарного ряда и гранулоцитов. Общее со­держание миелобластов, дифференцирующихся и зрелых гранулоци-тов составляет 30-80%.

В периферической крови абсолютное количество клеток моноци­тарного ряда (монобласты, промоноциты, моноциты) достигает ве­личины 5 х Ю'/ли более.

Цитохимическое исследование бластов выявляет наличие специ­фической хлорацетатэстеразы, неспецифической а-нафтилацетатэсте-разы, миелопероксидазы, липидов.

Характерно также увеличение концентрации в сыворотке крови и моче лизоцима.

Диагностика болезней системы крови

Возможна М4 форма лейкоза с эозинофилией (в костном мозге определяется от 10 до 50% эозинофилов). Однако в отличие от нор­мальных, эозинофилы при этом варианте лейкоза имеют несегменти-рованное ядро и содержат в цитоплазме не только эозинофильные, но и базофильные гранулы. Такой вариант обозначается М„-Е0.

Huhn (1983) выделил два варианта М4-лейкоза:

I вариант — не более 20% бластов дают положительную реакцию на неспецифическую эстеразу (полностью подавляется натрия фто­ридом) и миелопероксидазу; наряду с этим, более 20% бластов дают те же положительные цитохимические реакции, но неспеци­фическая эстераза не ингибируется натрия фторидом;

II вариант — 100%бластных клеток дают положительную реакцию на миелопероксидазу и неспецифическую эстеразу, которая не подавляется натрия фторидом.

М, острый моноцитарный лейкоз

При этом варианте лейкоза в миелограмме количество клеток мо-ноцитарного ряда (монобласты, промоноциты, моноциты) достигает 80% и более. Монобласты имеют бобовидное ядро, скудную пылевид­ную зернистость в цитоплазме. Монобласты обычно больших разме­ров, часто у них причудливая форма, палочки Ауэра встречаются редко, ядерно-цитоплазматическое соотношение 1:1 или ниже.

При цитохимическом исследовании в бластах определяется неспе­цифическая эстераза, подавляемая натрия фторидом, реакция на ли-пиды, миелопероксидазу, хлорацетатэстеразу отрицательная, выявля­ется гликоген (в виде гранул). Электронная микроскопия выявляет микрофибриллы в цитоплазме бластов. В сыворотке крови увеличено содержание лизоцима.

В зависимости от степени зрелости клеток предлагается выделять 2 варианта: — без созревания (80% и более моноцитарных клеток составляют монобласты) и Мл - с созреванием (менее 80% всех мо­ноцитарных клеток составляют монобласты, остальные клетки — это

промоноциты и моноциты).

М6 — острый эритролейкоз

Для этого варианта лейкоза характерно наличие в костном мозге 50% и более эритробластов, причем характерна их мегалобластоид-ность, многоядерность. Иногда эритробласты велики по размерам (ги­гантские формы). В повышенном количестве при остром эритролейко-зе выявляются также миелобласты (до 30% и более). При прогрессировании болезни ее трудно морфологически отличить от ос­трого миелоидного лейкоза. Цитохимически в эритробластах выявля­ется гликоген.

острый лейкоз

В костном мозге значительно увеличено количество больших и малых с высоким

Острые лейкозы

соотношением и отсутствием в цитоплазме гранул. Цитохимические реакции на миелопероксидазу отрицательные, на пластинчатую пе-роксидазу и гликоген — положительные. Увеличено содержание мага-кариоцитов. Идентифицировать мегакариобласгаый лейкоз помогают повышенное содержание в крови лактатдегидрогеназы, а также поло­жительная реакция бластов с антитромбоцитарными антителами. Мор­фологические различия бластов представлены в табл. 50.

Гибридные формы острого лейкоза

В настоящее время описаны формы острого лейкоза, при котором клетки имеют маркеры, характерные как для так и ряда.

Предложено выделять бифенотипические и биклональныелейко-зы. лейкоз характеризуется тем, что имеют

одновременно и маркеры, а при

нальном лейкозе имеются 2 популяции бластов (одна — с маркерами клеток, другая — с маркерами клеток).

Фенотип бластных клеток может измениться в течение заболева­ния. Так, например, Guanabens и соавт. (1987) описали переход Т-клеточного варианта острого лимфобластного лейкоза в острый мие-лобластный и миеломонобластньгй лейкозы, а острого лимфобластного лейкоза - в гибридную форму.

Цитохимическое исследование клеток имеет огромное

значение в определении морфологического типа острого лейкоза (табл. 51).

Иммунологическое фенотипирование острых миелоидных лейкозов

Иммунофенотипирование бластных клеток при острых лейкозах существенно дополняет острых лейкозов и по-

зволяет более точно дифференцировать властные клетки. Кроветвор­ные клетки различаются между собой по антигенам поверхностных мембран и цитоплазмы. Антигены лейкоцитов человека, имеющие определенную молекулярную массу, объединяются в один кластер дифференцировки (CD). Определение антигенов производится с по­мощью антител. В настоящее время антигены лейко­цитов подразделяются на следующие группы:

антигены миелоидных клеток и мо-

ноцитов, антигены, антигены адгезии.

Антигены кроветворных клеток ряда и системы мо-

нонуклеарных фагоцитов сгруппированы в кластеры CDW12-CD17, CDW32-CD35, CD64-CD68.

Для иммунофенотипирования бластных клеток при острых миело-идных лейкозах применяют антитела к

му (HLA-DR) антигену, антигенам CD11, CDW13, CDH, CD15, CD33, CDW41, гликофоринуА. Иммунологические фенотипы ост­рого миелоидного лейкоза представлены в табл. 52.

Табл. 50. Основные морфологические различия нелимфобластных лейкозов по FAB-классификации (Evans, 1998)

Морфологические Типы клеток подтипы_

Особенности ядра

Особенности цитоплазмы

К)

м1

Л

"5Ь

«7

> 30% миелобластов (тип I)

> 30% миелобластов (тип II и тип III)

> 30% миелобластов, из

них количество клеток с гранулами > 10%

Преобладают промиелоциты

в большом количестве

> 30%

> 20% гранулоцитов >20%промоноцитов и моноцитов

Преобладают монобласты, мало моноцитов Бласты, промоноциты

и моноциты

> 50%эритроидных клеток на всех стадиях созревания

> 30% миелобластов Мегакариобласты

Одно или больше ядрышек, хроматин в виде

тонких пунктирных нитей

Одно или больше ядрышек, хроматин в виде тонких пунктирный нитей

Одно или больше ядрышек, хроматин в виде тонких прерывистых нитей

Почкообразная форма или двудольчатое ядро

Хроматин в виде кружева с ядрышками

Мозговидная форма с ядрышками

Многодольчатые ядра Многоядерные клетки Фрагменты ядер

изменения Плотный хроматин или тонкий сетчатый хроматин с

Редкие азурофильные гранулы, редкие палочки Ауэра

Небольшое количество азурофильных

гранул, палочки Ауэра

Различное количество азурофильных

гранул и палочек Ауэра

Выраженная грануляция, скопление палочек Ауэра

Базофильная цитоплазма, псевдопо­дии, иногда гранулы Землисто-серый цвет, тонкие

азурофильные гранулы Неравномерное

ческое соотношение, наличие PAS-положительных веществ, преоблада­ние цитоплазмы, вакуолизация

Узкая бледная цитоплазма, вакуоли, отсутствие гранул а: о

1   ...   31   32   33   34   35   36   37   38   ...   73


написать администратору сайта