Струков Патологическая анатомия. Литература для студентов медицинских институтов А. И. Струков В. В. Серов Патологическая анатомия Издание второе
 Скачать 16.97 Mb.
|
|
РЕГИОНАРНЫЕ ОПУХОЛЕВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ-ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ В эту группу заболеваний, которые называют злокачественными лимфомами, входят: лимфосаркома, ретикулосаркома, грибовидный ми- коз, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Источником лимфосаркомы и лимфогранулематоза служит лимфоцит; клеточное происхождение других заболеваний этой группы окончательно не выяснено. Этиология и патогенез. Они не имеют каких-либо особенностей по сравне- нию с таковыми при лейкозах. Следует подчеркнуть, что в условиях совре- менной терапии цитостати чески ми средствами некоторые злокачественные лимфомы (лимфо- и ретикулосаркома) нередко «завершают» терминальную стадию лейкоза. Вместе с тем сами они способны «трансформироваться» в лейкоз. Из этого следует, что разграничение опухолей системы крови на «диффузные» и «регионарные», необходимое в интересах нозологии, с пози- ций онкогенеза весьма условно. Патологическая анатомия. Злокачественные лимфомы имеют характерную морфологическую картину. Лимфосаркома — злокачественная опухоль, возникающая из клеток лимфоцитарного ряда. При этой опухоли поражаются лимфатические узлы, причем чаще медиастинальные и забрюшинные, реже паховые и подмы- шечные. Возможно развитие опухоли в лимфатической ткани желудочно-ки- шечного тракта, селезенке. Вначале опухоль носит локальный, ограниченный характер. Лимфатические узлы резко увеличиваются, спаиваются между собой и образуют пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Узлы плотные, 264  Рис. 188. Африканская лимфома Беркитта, локализующаяся в верхней челюсти. Рис. 189. Гистологическая картина лимфомы Беркитта — «звездное небо» (препарат Г. В. Савельева). на разрезе серо-розовые, с участками некроза и кровоизлияний. В дальнейшем происходит генерализация процесса, т. е. лимфогенное и гематогенное мета- стазирование с образованием множественных отсевов в лимфатических узлах, легких, коже, костях и других органах. В лимфатических узлах разрастаются опухолевые клетки типа лимфоцитов, пролимфоцитов, лимфобластов. В настоящее время лимфосаркому делят на нодулярную и диффузную. Но- дулярная лимфосаркома (макрофолликулярная лимфома, г и- гантоклеточная лимфома, или болезнь Брилла— Симмер- са) встречается довольно редко и характеризуется длительным (до 10 лет и более) доброкачественным течением, хотя возможно и острое злокачествен- ное ее течение. В начале заболевания отмечается увеличение одного или не- скольких лимфатических узлов, затем в процесс вовлекаются все новые группы узлов, увеличивается селезенка. Генерализация опухоли с поражением внутренних органов встречается редко. При микроскопическом исследовании в лимфатических узлах и селезенке обнаруживают большие, иногда гигант- ские, фолликулы из опухолевых клеток с крупными центрами размножения. Считают, что нодулярная лимфосаркома является стадией развития диффуз- ной лимфосаркомы. Диффузная лимфосаркома включает несколько вариантов: лимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная и опухоль Беркитта. Опухоль Беркитта (африканская лимфома Беркитта) — эндемическое заболевание, встречающееся среди населения Экваториальной Африки (Уганда, Гвинея-Бисау, Нигерия), спо- радические случаи наблюдаются в разных странах. Болеют обычно дети в возрасте 4 — 8 лет. Наиболее часто опухоль локализуется в верхней или нижней челюсти (рис. 188), а также яични- 265 ках. Реже в процесс вовлекаются почки, надпочечники, лимфатические узлы. Довольно часто на- блюдается генерализация опухоли с поражением многих органов. Опухоль состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток, среди которых разбросаны крупные, со светлой цитоплазмой ма- крофаги, что создает своеобразную картину «звездного неба» («starry sky») (рис. 189). Развитие африканской лимфомы связывают с герпесоподобным вирусом, который был вы- делен из лимфатических узлов больных с этой опухолью. В лимфобластах лимфомы находят ви- русоподобные включения (А. П. Авцын). Ретикулосаркомой называют злокачественную опухоль из ретику- лярных клеток и гистиоцитов, хотя морфологические критерии принадлежно- сти опухолевых клеток к ретикулярным и гистиоцитам весьма ненадежны. Главным гистологическим отличием ретикулосаркомы от лимфосаркомы счи- тают продукцию опухолевыми клетками ретикулярных волокон, которые оплетают клетки ретикулосаркомы. Клинико-морфологические проявления ретикулосаркомы и лимфосаркомы одинаковы. Грибовидный микоз характеризуется преимущественным пораже- нием кожи, возникают множественные опухолевые узлы, состоящие из проли- ферирующих крупных клеток с большим числом митозов. В опухолевом ин- фильтрате находят также плазматические клетки, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминая иногда форму гриба, имеют синюшную окраску, легко изъязвляются. Опухо- левые узлы находят не только в коже, но и в слизистых оболочках, мышцах, внутренних органах. Ранее развитие опухоли связывали с инвазией мицелия грибов, отсюда и ошибочное название болезни. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — хроническое ре- цидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разраста- ние опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах. Различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. При изолированном (локальном) лимфогранулематозе пораже- на одна группа лимфатических узлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже — подмышечные, паховые лимфатические узлы, ко- торые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли не в лимфати- ческих узлах, а в селезенке, печени, легких, желудке, коже. При генерализованном лимфогранулематозе разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами. При этом, как правило, увеличивается селе- зенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми оча- гами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфи- ровый», вид («порфировая селезенка»). При микроскопическом исследовании как в очагах первичной локализации опухоли (чаще в лимфатических узлах), так и в метастатических ее отсевах об- наруживают пролиферацию лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток, среди которых встречаются гигантские клетки, эозинофилы, плазматические клетки, нейтрофильные лейкоциты. Пролиферирующие полиморфные кле- точные элементы образуют узелковые образования, подвергающиеся склерозу и некрозу, нередко казеозному (рис. 190, 191). Наиболее харак- терным признаком для лимфогранулематоза считается пролиферация ати- пичных клеток, вероятно, лимфоцитарного происхождения, среди ко- торых различают: 1) малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфо- бластам); 2) одноядерные гигантские клетки, или большие клетки Ходжкина; 3) многоядерные клетки Березовско- 266   Рис. 190. Гранулематозные образования из полиморфных клеток в лимфатическом узле при лимфогранулематозе. Рис. 191. Лимфогранулематоз. Некроз и разрастание грануляционной ткани с атипичными клетками. го — Штернберга, которые обычно принимают гигантские размеры. Наи- большую диагностическую ценность имеют гигантские многоядерные клет- ки, описанные впервые С. Я. Березовским в 1890 г. и К. Штернбергом в 1898 г., в связи с чем они носят имя этих исследователей. Лимфогранулематозные очаги претерпевают определенную эволюцию, от- ражающую прогрессию опухоли, при этом клеточный состав очагов, есте- ственно, меняется. Используя биопсию (чаще лимфатического узла), можно сопоставить гистологические и клинические особенности лимфогранулемато- за. Такие сопоставления легли в основу современных клинико-морфологиче- ских классификаций лимфогранулематоза. Общепризнанной считается клинико-морфологическая классификация Лью- киса, согласно которой выделяют четыре варианта (стадии) заболева- ния: 1) вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный); 2) нодулярный (узловатый) склероз; 3) смешанно-клеточный вариант; 4) ва- риант с подавлением лимфоидной ткани.
267
Таким образом, прогрессирование лимфогранулематоза морфологически выражается в последовательной смене трех его вариантов: с преобладанием- лимфоидной ткани (парагранулема Ходжкина), смешанно-клеточного (грану- лема Ходжкина) и с подавлением лимфоидной ткани (саркома Ходжкина). Эти клинико морфологические варианты могут быть рассмотрены как стадии лимфогранулематоза. БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ Болезни сердечно-сосудистой системы занимают ведущее место в патологии современного человека. По статистическим данным, такие болезни, как атеросклероз, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца и пороки сердца, составляют наибольший процент заболеваний и являются основной причиной смертности человечества. Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы наибольшее значение имеют: эндокардит, миокардит, пороки сердца, кардиосклероз, атеросклероз, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца. ЭНДОКАРДИТ Эндокардит — воспаление эндокарда, т. е. внутренней оболочки серд- ца. Он возникает при многих заболеваниях, обычно инфекционной природы (вторичный эндокардит). В ряде случаев является самостоятельной нозологической формой: бактериальный (септический) эндокардит, фибропла- стический париетальный эндокардит с эозинофилией. БАКТЕРИАЛЬНЫЙ (СЕПТИЧЕСКИЙ) ЭНДОКАРДИТ Бактериальный (септический) эндокардит является одной из форм сепсиса (см. «Сепсис»). ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ПАРИЕТАЛЬНЫЙ ЭНДОКАРДИТ С ЭОЗИНОФИЛИЕЙ Фибропластический париетальный эндокардит с эози- нофилией (париетальный фибропластический эозинофильный эндокар- дит Леффлера, системный эозинофильный васкулит с пристеночным эндокар- 268 дитом) — редкое заболевание, характеризующееся выраженной сердечной недостаточностью, эозинофильным лейкоцитозом в сочетании с поражением кожи и внутренних органов. Течение болезни может быть острым или хроническим. Этиология и патогенез. Причину болезни связывают с бактериальной или вирусной инфекцией. В патогенезе большое значение придают иммунным на- рушениям, о чем свидетельствует обнаружение у больных LE-клеток. Про- явление болезни объясняют действием циркулирующих иммунных комплек- сов. Патологическая анатомия. Основные изменения находят в париетальном эндокарде желудочков сердца. Он становится резко утолщенным (к о н- стриктивный эндокардит) за счет фиброза, которому предшествует некроз эндокарда. Эластические волокна разрушаются и замещаются коллаге- новыми, на поверхности эндокарда появляются тромботические массы (тромбоэндокардит), которые подвергаются организации. Фибропла- стический процесс может переходить на сосочковые мышцы и хордальные ни- ти, что ведет к недостаточности митрального или трикуспидального клапа- нов. В коже, миокарде, печени, почках, легких, головном мозге, скелетных мышцах стенка сосудов и периваскулярная ткань инфильтрированы клетками, среди которых преобладают эозинофилы — эозиноф ильные васкулиты и эозинофильные инфиль- траты. Характерны тромбозы сосудов и тромбоэмболические ос- ложнения в виде инфарктов и кровоизлияний. Селезенка и лимфатические узлы увеличены, гиперплазия лимфоидной ткани соче- тается с инфильтрацией ее эозинофилами. Из осложнений часты тромбозы и тромбоэмболии, инфаркты легких, кровоизлияния в головной мозг. Смерть наступает от острой или хронической сердечной недостаточности или от тромбоэмболических осложнений. МИОКАРДИТ М и о к а р д и т — воспаление миокарда, т. е. мышцы сердца. Возникает обычно вторично при вирусных (полиомиелит, корь, мононуклеоз, острые ви- русные респираторные инфекции), риккетсиозных (сыпной тиф), бакте- риальных (дифтерия, скарлатина, туберкулез, сифилис, сепсис) и протозойных (трипаносомоз) инфекционных и инфекционно-аллергических (ревматизмах) заболеваниях (вторичный миокардит). Как самостоятельное забо- левание представлен идиопатическим миокардитом. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ Идиопатический миокардит (миокардит Абрамова — Фидлера, изолированный миокардит, идиопатический злокачественный, инфекционно- аллергический миокардит) характеризуется избирательным воспалительным процессом в миокарде (изолированный миокардит) и тяжелым прогрессирующим течением с частым летальным исходом (злокаче- ственный миокардит). Течение болезни острое или хроническое рецидивирующее. Этиология и патогенез. В настоящее время признана аллергическая природа идиопатического миокардита, обоснованная А. И. Абрикосовым и Я. Л. Ра- попортом. Заболевание рассматривается как крайний вариант неспецифическо- го инфекционно-аллергического миокардита, хотя некоторые авторы ото- ждествляют его с застойной (конгестивной) кардиомиопатией (см. с. 297). В пользу инфекционно-аллергического генеза миокардита свидетельствует ча- 269 стое его развитие после вирусной или бактериальной инфекции, введения сы- вороток и вакцин, неупорядоченного приема лекарств. Прогрессирование бо- лезни связано, вероятно, с аутоиммунизацией. Патологическая анатомия. Типичным для идиопатического миокардита является распространенное поражение миокарда всех отделов сердца. Оно увеличено в размерах, дряблое, полости растянуты, как правило, с тромботи- ческими наложениями; мышца на разрезе пестрая, клапаны интактны. Выделяют четыре морфологических (гистологических) типа идиопатического миокардита (Я. Л. Рапопорт): 1) дистрофический (деструк- тивный); 2) воспалительно-инфильтративный; 3) смешанный; 4) сосудистый.
В исходе изменений, типичных для каждого морфологического типа идио- патического миокардита, развивается очаговый или (и) диффузный кардиосклероз нередко в сочетании с гипертрофией миокарда. Пестрота морфологических изменений миокарда (миолиз, межуточное во- спаление, склероз, гипертрофия) определяет полиморфизм клинических про- явлений идиопатического миокардита, его клинические варианты (арит- мичный, псевдокоронарный, инфарктоподобный и др.). Изменения других органов (помимо сердца) и тканей связаны с сердечной недостаточностью и тромботическими наложениями на париетальном эндокарде. Они проявляются застойным полнокровием и ди- строфическими изменениями паренхиматозных элементов, тромбоэмболией сосудов, инфарктами и кровоизлияниями в легких, головном мозге, почках, кишечнике, селезенке и т. д. |