Струков Патологическая анатомия. Литература для студентов медицинских институтов А. И. Струков В. В. Серов Патологическая анатомия Издание второе
 Скачать 16.97 Mb.
|
|
Этиология и патогенез. Раз- витие этого вида эмфиземы связано с предшествующими ей хроническим бронхитом и бронхиолитом и их последствиями — множественными брон- хоэктазами, пневмосклерозом. При хроническом бронхите в просвете мелких бронхов и бронхиол появляется слизистая пробка, которая вы- полняет роль вентильного механизма: при входе она пропускает воздух, но не дает ему возможности выйти при выдохе. Воздух накапливается в ацинусе, расширяет его полость, что ведет к эмфиземе, которую называют обструктивной. Вторично при эмфиземе поражается эластический и коллагеновый каркас легкого (строма легкого, стенки сосудов). В развитии эмфиземы, как и других видов ХНЗЛ, доказана роль лейкоцитарных протеаз, а также эластазы и коллагеназы. Эти ферменты, входящие в состав лизосом нейтрофилов, могут высвобождаться в очагах воспаления и вести к разруше- нию эластических и коллагеновых волокон в тех случаях, когда имеется гене- тически обусловленная недостаточность сывороточных антипротеаз. Патологическая анатомия. Легкие увеличены в размерах, прикрывают свои- ми краями переднее средостение, вздутые, бледные, мягкие, не спадаются, ре- жутся с хрустом. Из просвета бронхов, стенки которых утолщены, выдавли- вается слизисто-гнойный экссудат. Слизистая оболочка бронхов полнокров- ная, с воспалительным инфильтратом, большим числом бокаловидных клеток; отмечается неравномерная гипертрофия мышечного слоя, особенно в мелких бронхах. Если преобладают изменения бронхиол, то расширяются проксимальные отделы ацинуса (респираторные бронхиолы 1-го и 2-го поряд- ков) и такая эмфизема носит название центроацинарной (рис. 257, 258). При наличии воспалительных изменений преимущественно в более крупных бронхах (например, внутридольковых) расширению подвергается весь ацинус и тогда говорят о панацинарной эмфиземе. Растяжение стенок ацинуса ведет к растяжению и истончению эластических волокон, расширению альвеолярных ходов, изменению альвеолярных перего- родок. Стенки альвеол истончаются и выпрямляются, межальвеолярные по- 329   Рис. 257. Нормальные респираторные бронхиолы (препарат И. К. Есиповой). Рис. 258. Резко расширенная респираторная бронхиола при центроацинарной эмфиземе (препарат И. К. Есиповой). ры расширяются, капилляры запустевают. Проводящие воздух дыхательные бронхиолы расширяются, альвеолярные мешочки укорачиваются. Вследствие этого происходит резкое уменьшение площади газообмена, нарушается венти- ляционная функция легких. Капиллярная сеть в респираторной части ацинусов редуцируется, что при- водит к образованию альвеолярно-капиллярного блока. В меж- альвеолярных капиллярах разрастаются коллагеновые волокна, развивается интракапиллярный склероз (рис. 259). При этом наблюдается обра- зование новых не совсем типично построенных капилляров, что имеет приспособительное значение. Таким образом, при хронической обструктивной эмфиземе в легких возни- кает гипертензия малого круга кровообращения, приводящая к гипертрофии правого сердца (легочное сердце). Больные, страдающие хронической эмфиземой, на определенном этапе развития болезни становятся сердечно-ле- гочными. 2. Хроническая очаговая эмфизема развивается вокруг старых туберкулезных очагов, рубцов, чаще в I —II сегментах. Поэтому ее называют рубцовой, или перифокальной. Очаговая эмфизема обычно панацинарная: в расширенных ацинусах на- блюдается полное сглаживание стенок, образуются гладкостенные полости, которые ошибочно могут быть приняты при рентгеноскопии за туберку- лезные каверны. При наличии нескольких полостей (пузырей) говорят о бул- лезной эмфиземе. Расположенные под плеврой пузыри могут проры- ваться в плевральную полость, развивается спонтанный пневмото- ракс. Редукция капиллярного русла происходит только на ограниченной территории, поэтому при перифокальной эмфиземе не наблюдается ги- пертонии малого круга кровообращения. ззо  Рис. 259. Обструктивная эм- физема легких, интракапил- лярный склероз. Зарастание просвета капилляра {ПКап) коллагеновыми волокна- ми (KлB). Эн — эндотелий; Эп — альвеолярный эпителий; БМ — базальная мембрана аэрогемати- ческого барьера; ПА — просвет альвеолы, х 15000.
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ Интерстициальные болезни легких (ИБЛ), фиброзный альвеолит — гетерогенная группа болезней легких, характеризующаяся первичным воспалительным процессом в межальвеолярном легочном интер- стиции (пневмонит) с развитием двустороннего диффузного равномерно- го пневмофиброза. Для ИБЛ не характерно поражение верхних дыхательных путей, но закономерно развитие на фоне диффузного равномерного фиброза легких панацинарной эмфиземы, гипертонии малого круга кровообращения, гипертрофии правого сердца и сердечно-легочной недостаточности. Этиология. Заболевание возникает при попадании в легкие различных видов бытовой и промышленной пыли преимущественно органического происхожде- ния, при воздействии на организм некоторых вирусов и медикаментов (бу- сульфан, гексометоний). Известно около 100 форм ИБЛ, при которых доказа- 331 но патогенное воздействие факторов внешней среды. В ряде случаев развитие ИБЛ связано с появлением аутоантигенов и циркулирующих в крови им- мунных комплексов, которые повреждают капилляры межальвеолярных пере- городок. Иногда этиологический фактор остается неизвестным, тогда говорят об идиопатическом, или криптогенном, фиброзе легких. Патогенез. Основное значение в повреждении интерстиция легких придает- ся нарушениям иммунологического гомеостаза, о чем свидетельствует повы- шение в крови больных ИБЛ уровня иммуноглобулинов, определение антител и иммунных комплексов. Антигенами, вызывающими образование циркули- рующих иммунных комплексов, может быть пыль животного и растительного происхождения. Иммунные комплексы преципитируют в межальвеолярных перегородках, связывают комплемент и вызывают клеточную воспалитель- ную инфильтрацию межальвеолярного интерстиция, при этом иногда обра- зуются макрофагальные гранулемы. Считают, что такой механизм развития ИБЛ характерен для сельскохозяйственных рабочих, рабочих, занятых обра- боткой мехов, древесины и лиц других профессий, соприкасающихся с пылью животного и растительного происхождения. Близко к ИБЛ стоят пылевые профессиональные болезни легких (см. «Пневмокониозы», с. 591). Патологическая анатомия. Для ее изучения применяли главным образом биоптаты легких. Установлены три стадии морфологических изменений легких при ИБЛ: 1) альвеолит; 2) дезорганизация альвеолярных структур и пневмофиброз; 3) формирование сотового легкого. В стадию альвеолит а, которая может существовать длительное время, происходит нарастающая инфильтрация интерстиция альвеол, альвео- лярных ходов, стенок респираторных и терминальных бронхиол нейтрофила- ми, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, нередко форми- рование макрофагальных гранулем. Клеточная инфильтрация ведет к утолщению альвеолярного интерстиция и сдавлению капилляров. Стадия дезорганизации альвеолярных структур и пневмофиброз а, как следует из ее названия, характеризуется глубоким повреждением альвеолярных структур — разрушением эндотелиальных и эпи- телиальных мембран, эластических волокон, а также усилением клеточной ин- фильтрации альвеолярного интерстиция, которая распространяется за его пределы и поражает крупные сосуды и периваскулярную ткань. В интерстиции альвеол усиливается образование коллагеновых волокон, развивается диф- фузный пневмофиброз. В стадии формирования сотового легкого развиваются альвеолярно-капиллярный блок и панацинарная эмфизема, бронхиолоэктазы, на месте альвеол появляются кисты с фиброзно измененными стенками. Как правило, развивается гипертензия в малом круге кровообращения; гипертро- фия правого сердца, которая появляется еще во второй стадии, усиливается, и болезнь приводит к сердечно-легочной недостаточности. ИБЛ обычно имеет хроническое течение и неуклонно прогрессирует. Одна- ко описаны наблюдения ИБЛ неизвестной этиологии с острым течением и ле- тальным исходом от сердечно-легочной недостаточности через 4 — 6 мес от начала болезни. При этом характер морфологических изменений легких по- лностью соответствует описанным при хроническом течении ИБЛ. Такая острая форма болезни получила название синдрома Хаммена — Рича по имени авторов, впервые ее описавших. На основании приведенных материалов можно выделить три меха- низма развития ХНЗЛ: бронхитогенный, пневмониоген- ный и пневмонитогенный (схема XII). На этапе развития пневмо- фиброза и эмфиземы эти механизмы сливаются. Однако для первого и второго из них прогрессирование заболевания определяется сочетанием про- 332 цессов, связанных с нарушением проходимости бронхов, прогрессированием пневмофиброза и эмфиземы, развитием альвеолярно-капиллярного блока. Для третьего механизма характерно то же сочетание пневмофиброза, эмфиземы и альвеолярно-капиллярного блока, но при незначительном поражении бронхов. В финале все три механизма развития ХНЗЛ ведут к вторичной гипертонии малого круга кровообращения, гипертрофии правого сердца и сердечно- легочной недостаточности (см. схему XII).  Гипертензия в малом круге кровообращения может быть не только вторичной, как это имеет место, например, при ХНЗЛ, но и первичной (идиопатической). БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА Бронхиальная астма (от греч. asthma — удушье) — заболевание, при котором наблюдаются приступы экспираторной одышки, вызванные аллерги- ческими реакциями в бронхиальном дереве с нарушением проходимости бронхов. Этиология и патогенез. Различают две формы бронхиальной астмы: ато- пическую (от лат. athopia — наследственная предрасположенность) и ин- фекционно-аллергическую. Первая возникает при воздействии на организм через дыхательные пути аллергенов различного происхождения, вторая наблюдается у больных с острыми или хроническими бронхолегочны- ми заболеваниями, вызванными инфекционными агентами. Патогенез форм 333 бронхиальной астмы сходен. Аллергические реакции при бронхиальной астме связаны с клеточными антителами — реагинами (IgE). Приступ бронхиальной астмы развивается при связывании аллергена (антигена) с фиксированными на клетках (лаброциты, базофилы и др.). антителами. Образующийся при этом комплекс антиген — антитело приводит к освобождению из лаброцитов при их дегрануляции биологически активных веществ (гистамин, серотонин, кинины, медленно реагирующая субстанция анафилаксии и др.), вызывающих в брон- хах сосудисто-экссудативную реакцию, спазм мускулатуры, усиление секреции слизистой оболочкой бронхов слизи, что ведет к нарушению их проходимо- сти. Патологическая анатомия. Изменения бронхов и легких при бронхиальной астме могут быть острыми, развивающимися в момент приступа, и хрониче- скими, являющимися следствием повторных приступов и длительного течения болезни. В остром периоде во время приступа бронхиальной астмы в стенке брон- хов наблюдается резкое полнокровие сосудов микроциркуляторного русла и повышение их проницаемости. Развиваются отек слизистой оболочки и подслизистого слоя, инфильтрация их эозинофилами, базофилами, лим- фоидными, плазматическими клетками, лаброцитами. Базальная мембрана бронхов утолщается, набухает. Отмечается гиперсекреция слизи эпителием (появляется много бокаловидных клеток) и слизистыми железами. В просвете бронхов всех калибров скапливается слоистого вида слизистый секрет с при- месью эозинофилов и клеток слущенного эпителия, обтурирующий просвет субсегментарных и более мелких бронхов. При иммуногистохимическом ис- следовании выявляется свечение IgE на базальной мембране слизистой обо- лочки, а также на клетках, инфильтрирующих слизистую оболочку бронхов. В результате аллергического воспаления создается функциональная и меха- ническая обструкция дыхательных путей с нарушением дренажной функции бронхов и их проходимости. В легочной ткани развивается острая обструк- тивная эмфизема, появляются фокусы ателектаза, наступает дыхательная не- достаточность, что может привести к смерти больного во время приступа бронхиальной астмы. При повторяющихся приступах бронхиальной астмы с течением времени в стенке бронхов развиваются диффузное хроническое воспаление, утолщение и гиалиноз базальной мембраны, склероз межальвеолярных пере- городок, хроническая обструктивная эмфизема легких. Происходит запустева- ние капиллярного русла, появляется вторичная гипертония малого круга, ве- дущая к гипертрофии правого сердца и в конечном итоге к сердечно-легочной недостаточности. АТЕЛЕКТАЗ И КОЛЛАПС ЛЕГКИХ Ателектаз (от греч. atele — незаконченный, неполный и ectasis — растя- гиваю) — полное активное спадение респираторного отдела легких. Ателектаз может охватывать все легкое или ограничиваться его частями: долькой, сег- ментом, долей. Развивается ателектаз при закупорке просвета бронха (о б- турационный ателектаз) или сдавлении бронха извне (компрес- сионный ателектаз). Возможно также развитие ателектаза в связи с повреждением антиателектатического сурфактанта, поддерживающего постоянство формы и размеров респираторных воздушных пространств (см. с. 550). Коллапс — спадение респираторных структур легкого, наступившее вследствие механическогосдавленйя его со стороны плевральной по- лости, например при накоплении в ней отечной (гидроторакс) или воспали-, 334 тельной (экссудат) жидкости, или же газа при искусственном пневмотораксе и воздуха при спонтанном. В отличие от ателектаза при коллапсе происходит пассивное спадение легкого и сохраняется дренажная функция бронхов. ПЛЕВРИТ Плеврит — воспаление плевры — может быть разной этиологии. Обычно он присоединяется к острым или хроническим воспалительным процессам в легких, к возникшему в легких инфаркту. Иногда плеврит носит аллергиче- ский (например, при ревматизме) или токсический (при уремии) характер. Висцеральная плевра становится тусклой, с точечными кровоизлияниями, иногда она покрыта нежными или более грубыми фибринозными наложениями. На париетальной плевре эти изменения выражены слабее. В плевральной полости при плеврите скапливается серозный, сероз- но-фибринозный, фибринозный, гнойный или геморрагиче- ский экссудат. При наличии фибринозных наложений на плевре без жид- кого выпота говорят о сухом плеврите. Накопление гнойного экссудата (обычно при абсцедирующей пневмонии или инфицировании серозного выпо- та) называют эмпиемой плевры. Эмпиема иногда принимает хрониче- ское течение: плевральные листки утолщаются, пропитываются известью, гной сгущается и инкапсулируется, иногда образуются свищи в грудной клетке. Выпот в полости плевры может рассасываться или удаляться хирургиче- ским путем. При наличии фибринозного выпота образуются спайки, листки плевры утолщаются. Иногда развивается облитерация плевральной полости, в рубцово-измененной плевре (особенно в исходе туберкулезного плеврита) появляются отложения извести. При наиболее выраженном развитии в пле- вральной полости фибропластических процессов разросшаяся фиброзная ткань заполняет всю плевральную полость, сдавливает легкое и вызывает его коллапс. Такой процесс в плевре обозначают как фиброторакс. РАК ЛЕГКОГО Раклегкогов подавляющем большинстве случаев развивается из эпи- телия бронхов и очень редко из альвеолярного эпителия. Поэтому когда гово- рят о раке легкого, то имеют в виду прежде всего бронхогенный рак легкого; пневмониогенный рак легкого находят не более чем в 1 % случаев. Статистические данные показывают, что за последние годы в СССР и во всем мире отмечается учащение заболеваемости и смертности от бронхоген- ного рака легких. Заболеваемость и смертность при бронхогенном раке легкого занимают второе место после рака желудка. По данным 1979 г., в СССР заболеваемость раком легкого составила на 100 тыс. жителей 60,1 (мужчин — 49,8, жен- щин— 10,3), смертность 18,2%. В экономически развитых странах отмечает- ся увеличение как заболеваемости раком легкого, так и смертности от него. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 50 — 70 лет, проживающие в городах. |