Струков Патологическая анатомия. Литература для студентов медицинских институтов А. И. Струков В. В. Серов Патологическая анатомия Издание второе
 Скачать 16.97 Mb.
|
|
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Системная склеродермия (систем- ный прогрессирующий склероз) — хроническое заболевание с преимущест- венным поражением соединительной ткани кожи, а также различных органов и систем. Этиология и патогенез. Предполагают, что основное этиологическое значе- ние имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез), что показано при культивировании кожи больных системной склеродермией. Про- дукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус) и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть ауто- иммунные нарушения. Патологическая анатомия. В соединительной ткани кожи и внутрен- них органов наблюдаются все виды ее дезорганизации со слабо выраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах отмечаются разной степени васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно поражение сосудов почек в связи с возможностью развития некроза кор- кового слоя почек и острой их недостаточности — «истинная склер о- дермическая почк а». Возможно преобладание крупноочагового кардиосклероза с сердечно-сосудистой недостаточностью — «с к л е р о - дермическое сердце» (рис. 242), или ф и б р о з а базальных отделов легких и субплевральных областей — базальный пневмо фиброз. Наиболее частым осложнением у больных склеродермией является недо- статочность тех органов и сцстем, в которых наиболее выражены склеротиче- ские изменения. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ Узелковый периартериит (синонимы: классический узелковый пе- риартериит, болезнь Куссмауля — Мейера) — ревматическое заболевание, ха- рактеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий пре- имущественно среднего и мелкого калибров. 313  Рис. 243. Узелковый периартериит. Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе ведущую роль играет иммунокомплекс- ный механизм поражения сосудистой стенки, завершающийся фибриноидным некрозом. Патологическая анатомия. Среди ар- терий малого и среднего калибров наиболее часто поражаются почечные (90—100%), венечные артерии сердца (88-90%), брыжеечные (57-60%), пе- ченочные и артерии головного мозга (46%). Реже находят артерииты попе- речнополосатой мускулатуры, желудка, поджелудочной железы, надпочечников, периферических нервов. Иногда в про- цесс вовлекаются артерии крупного ка- либра (сонные, подключичные, под- вздошные, бедренные). В основе болезни лежит в а с к у- л и т, причем воспаление в стенке артерии складывается из последователь- ной смены альтеративных изменений (сегментарный или цир- кулярный фибриноидный некроз средней оболочки) экссудативной и пролиферативной клеточной реакциями в наружной обо- лочке. Завершается воспаление склерозом с образованием узел- ковых утолщений стенки артерий (узелковый периартериит, рис. 243). В зависимости от фазы процесса, которую застает мор- фолог, при узелковом периартериите различают деструктивный, де- структивно-продуктивный и продуктивный васкулиты. Течение узелкового периартериита может быть острым, подострым и хро- ническим волнообразным, что определяет различный характер органных из- менений. При ос тро м и подостром течении во внутренних органах появляются ф о к у с ы ишемии, инфаркты, кровоизлияния; при хроническом волнообразном течении— склеротические изменения в сочетании с дистрофически-некротически- ми и геморрагическими, что ведет к функциональной недостаточно- сти тех или иных органов и систем. В почках часто развивается подострый (экстракапиллярный продуктивный) или хронический (мезангиальный) гло- мерулонефрит, ведущий к нефросклерозу и нарастающей почечной не- достаточности. Узелковый периартериит является классическим примером первичных системных в а с к у л и т о в. Их объединяют общие патогенетические механизмы и, прежде всего, иммуноком- плексное повреждение сосудистой стенки. Среди первичных системных васкулитов выделяют несколько групп заболеваний: I. Первичные васкулиты с преимущественным поражением аорты и ее крупных ветвей и ги- гантоклеточной гранулематозной реакцией: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона). II. Первичные васкулиты с преимущественным поражением артерий среднего и мелкого ка- либров и деструктивно-продуктивной реакцией: 1) классический узелковый периартериит; 2) ал- лергический гранулематоз; 3) системный некротизирующий васкулит; 4) гранулематоз Вегенера; 5) лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек. 314  Рис. 244. Дерматомиозит. Дистро- фические изменения мышечных во- локон, клеточная инфильтрация межуточной ткани. III. Первичные васкулиты с преимущественным поражением ар- терий мелкого калибра, сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангит (бо- лезнь Бюргера). IV. Первичные васкулиты с по- ражением артерий различных ка- либров — смешанная (неклассифи- цируемая) форма. ДЕРМАТОМИОЗИТ Д ер м ато м и о з и т — ревматическое заболевание, главным и ведущим клинико-морфологическим проявлением которого является системное пораже- ние поперечнополосатой и в меньшей степени гладкой мускулатуры, а также кожи. Наблюдаются случаи заболевания без поражения кожи, тогда его обо- значают как полиомиозит. Дерматомиозит и полиомиозит встречаются в лю- бом возрасте, преимущественно у женщин. Этиология и патогенез. Предполагается вирусная природа заболевания. Косвенным подтверждением этого предположения служит обнаружение у больных в цитоплазме эндотелиоцитов и мышечных клеток тубулярных структур, сходных с парамиксовирусами. Установлено значение генетической предрасположенности, описаны случаи семейного дерматомиозита. Развитие болезни связано, вероятнее всего, с нарушениями иммунологического гомео- стаза и аутоиммунизацией. Пусковым механизмом является, видимо, вирус- ная инфекция. Очевидна связь дерматомиозита с опухолями, при этом опухо- левые антигены могут быть перекрестно реагирующими с антигенами мышц, что усугубляет аутоиммунизацию. Отмечено улучшение состояния больных после удаления опухоли. Патологическая анатомия. Наиболее часто изменения развиваются в ске- летной мускулатуре, в мышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мыш- цах. Мышцы становятся бледно-желтыми, отечными. В подкожной клетчатке, мышцах появляются очаги кальциноза. При микроскопическом исследовании в мышечных волокнах постоянно обнаруживаются дистрофические изменения, в них исчезает поперечная исчерченность, уменьшается содержание гликогена, резко понижается активность ряда ферментов. Многие мышечные волокна не- кротизированы и в очагах некроза видно выпадение извести в виде мелких зе- рен. В соединительнотканной строме мышц, которая вовлекается в процесс вторично, развиваются отек ткани и воспалительная реакция. В инфильтрате преобладают лимфоциты, макрофаги и плазматические клетки (рис. 244). Скопления лимфоцитов и макрофагов особенно выражены по ходу микросо- судов, со стороны эндотелия капилляров отмечаются пролиферация и десква- мация вплоть до полного закрытия просвета. В сохранившихся эндоте- лиальных клетках при электронной микроскопии обнаруживаются тубулярные вирусоподобные включения. Изменения внутренних органов при дерматомиозите постоянны. Они носят воспалительный, дистрофический или склеротический характер и наиболее часто наблюдаются в сердце, легких, желудочно-кишечном тракте. 315 Наиболее опасна пневмония, которая в детском возрасте часто является при- чиной гибели больного. Лимфатические узлы и селезенка обычно увеличены с явлениями гиперплазии лимфоидной ткани и плазмоклеточной трансформа- цией. Клинико-морфологические формы. Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (опухолевую) формы дерматомиозита, морфологические проявления которых идентичны. У детей обычно встречается первичная форма, у взрослых — вторичная, связанная с опухолью. Из опухолей, при которых развивается дерматомиозит, наиболее част рак (яичников, молочной железы, легкого, желудка, кишечника). Нередко дермато- миозит является первым проявлением опухоли. Каждая из этих форм может иметь острое, подострое, непрерывно рецидивирующее и хроническое те- чение. СУХОЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА Сухой синдром Шегрена — синдром недостаточности экзокринных желез. Классиче- ская триада клинических симптомов представлена полиартритом, сухостью конъюктивы (ксе- рофтальмия) и слизистой оболочки полости рта (ксеростомия). Полиартрит по клинико- морфологическим проявлениям подобен ревматоидному полиартриту. Ксерофтальмия связана с воспалением конъюнктивы, развитием сухого кератоконъюнктивита, а ксеросто- мия — с воспалением слюнных желез — с и а л о ад ен и то м. Классическая триада сухого син- дрома Шегрена дополнена в последнее время проявлениями функциональной недостаточности экзокринных желез желудка, кишечника, поджелудочной железы, бронхов в связи с развивающимся в этих органах воспалением. Этиология и патогенез. Среди этиологических факторов наиболее вероятна роль вирусной инфекции и генетической предрасположенное™, среди патогенетических механизмов безусловно значение нарушений иммунологического гомеостаза, аутоиммунизации. Сухой синдром Шегрена сочетается со многими аутоиммунными болезнями (ревматоидный артрит, струма Хашимото), вирусными инфекциями (вирусный хронический активный гепатит). Патологическая анатомии. В больших слюнных (околоушная, подъязычная, подчелюстная железы), малых слюнных (слизистая оболочка полости рта), слезных железах, поджелудочной железе, железах желудка, кишечника и бронхов развиваются однозначные изменения, но в слюнных и слезных железах они выражены особенно ярко. Изменения заключаются в воспа- лен и и — лимфомакрофагальной и плазмоклеточной инфильтрации стромы с проникновением инфильтрата в железы и разрушением их эпителиальных клеток. Доказано, что разрушение же- лез связано с эффекторными иммунными механизмами и, главным образом, с иммунным цитолизом эпителия Т-лимфоцитами и макрофагами. Завершается про- цесс с к л ер о з о м стромы и атрофией желез. Лимфоцитарная инфильтрация орга- нов может быть настолько резкой, что симулируем злокачественную лимфому (см. с. 264). В селезенке и лимфатических узлах отмечается гиперплазия лимфоидных элементов и плаз- магических клеток. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ Болезни органов дыхания отличаются многообразием клиниче- ских проявлений и патологоанатомических изменений. Это определяется большим числом этиологических факторов, приводящих к развитию болезней этих органов, возрастными особенностями, своеобразием структуры легких (рис. 245). В возникновении болезней органов дыхания важное значение имеют вирусы и бактерии, вызывающие в бронхах и легких острые и хронические воспалительные процессы, занимающие в патологии этих орга- нов большое место. Значительную роль в возникновении заболеваний дыха- тельных путей играют химические и физические агенты. Они посту- пают в дыхательные пути и легкие вместе с загрязненным воздухом. Среди многих заболеваний органов дыхания наибольшее значение имеют следую- щие: острые воспалительные заболевания легких (пневмонии), острые де- 316  Рис. 245. Схематическое изображение структурных единиц легких (ацинус, долька, сегмент, доля), пораженных воспалительным процессом. Цифрами (1 — 10) обозначены сегменты легкого и сегментные бронхи (слева — правое легкое, справа — левое легкое). А — ацинозная пневмония; Б — лобулярная пневмония; В — лобулярная сливная пневмония; Г — сегментарная пневмония; Д —лобарная (долевая) пневмония; Е— перибронхиальная пневмония; Ж — межуточная пневмония. структивные процессы в легких, хронические неспецифические заболевания легких, бронхиальная астма, ателектаз и коллапс легких, плеврит, рак легкого. ОСТРЫЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ К острым воспалительным заболеваниям легких относятся крупозная пневмония, бронхопневмония и межуточная пневмония. КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ Крупозная пневмония — острое инфекционно-аллергическое забо- левание, при котором поражается одна или несколько долей легкого (доле- вая, лобарная пневмония), в альвеолах появляется фибринозный экссудат (фибринозная, или крупозная, пневмония), а на пле- вре — фибринозные наложения (плевропневмония). Все перечисленные названия болезни являются синонимами и отражают одну из особенностей заболевания. Болеют крупозной пневмонией преимущественно взрослые, редко дети. Этиология и патогенез. Возбудителем болезни являются пневмококки I, II, III и IV типов. В редких случаях крупозная пневмония вызывается диплоба- циллой Фридлендера. Острое начало крупозной пневмонии среди полного здоровья и при отсутствии контактов с больными, как и носитель- ство пневмококков здоровыми людьми позволяют связать ее развитие с ау- тоинфекцией. Помимо аутоинфекции, в патогенезе крупозной пневмонии велико значение сенсибилизации организма пневмококками и разре- шающих факторов в виде охлаждения, травмы и др. Клиническая картина крупозной пневмонии, стадийностъ ее течения и особенности морфо- 317   Рис. 246. Крупозная пневмония. Активность лизосом в стадии серого опеченения. В участках контакта цитоплазмы нейтрофила (Н) с «растворенным» фибрином (РФ) исчезают лизо- сомы (Лз). Они «тратятся» на растворение (разжижение) фибрина. Я — ядро лейкоцита. х 17 000 (по Кишу). Рис. 247. Крупозная пневмония. Серое опеченение верхней доли. логических проявлений свидетельствуют о гиперергической реак- ции, которая реализуется в легком и имеет характер гипер чувстви- тельности немедленного типа. Патологическая анатомия. По классическим представлениям, существую- щим уже более 100 лет, крупозная пневмония в своем развитии проходит четыре стадии: 1) прилива; 2) красного опеченения; 3) серого опеченения; 4) разрешения. Все стадии занимают 9—11 дней. Стадия прилива продолжается сутки и характеризуется резкой гипе- ремией и воспалительным отеком пораженной доли; в отечной жидкости на- ходят большое число возбудителей. Отмечается повышение проницаемости капилляров, начало диапедеза эритроцитов в просвет альвеол. Легкое не- сколько уплотнено, резко полнокровно. Стадия красного опеченения возникает на 2-й день болезни. На фоне полнокровия и микробного отека усиливается диапедез эритроцитов с накоплением их в просвете альвеол. К ним примешиваются нейтрофилы; между клетками выпадают нити фибрина. Большое число пневмококков обна- руживается в экссудате альвеол, где отмечается фагоцитоз их нейтрофилами. Лимфатические сосуды, расположенные в межуточной ткани легкого, расши- рены, переполнены лимфой. Ткань легкого становится темно-красной, при- обретает плотность печени — отсюда красное опеченение легкого. Регионарные в отношении пораженной доли легкого лимфатические узлы увеличены, полнокровны. Стадия серого опеченения возникает на 4 —6-й день болезни. В просвете альвеол накапливаются фибрин и нейтрофилы, которые вместе 318 с макрофагами фагоцитируют распадающиеся пневмококки. Можно видеть, как нити фибрина через межальвеолярные поры проникают из одной аль- веолы в другую. Число эритроцитов, подвергающихся гемолизу, уменьшает- ся, снижается и интенсивность гиперемии. Электронно-микроскопическое ис- следование (рис. 246) показывает, что в участке контакта нейтрофила с фибрином повышается активность лизосом, фибрин растворяется, а число лизосом в лейкоците уменьшается. Так проявляется фибринолитическое воз- действие нейтрофилов на выпавший фибрин, которое начинается в стадии серо- го опеченения и в дальнейшем усиливается. Доля легкого в стадии серого опеченения увеличена, плотная, тяжелая, на плевре видны значительные фибринозные наложения. На разрезе легкое серой окраски (рис. 247), с зернистой поверхности стекает мутная жидкость. Лимфа- тические сосуды межуточной ткани легкого переполнены распадающимися нейтрофилами, между которыми видны нити фибрина. Лимфатические узлы корня легкого увеличены, бело-розовые; при гистологическом их исследова- нии находят картину острого воспаления. Стадия разрешения наступает на 9—11-й день болезни. Фибри- нозный экссудат под влиянием протеолитических ферментов, нейтрофилов и макрофагов подвергается расплавлению и рассасыванию. Происходит очи- щение легкого от фибрина и пневмококков: экссудат элиминируется по лим- фатическим дренажам легкого и с мокротой. Фибринозные наложения на плевре рассасываются. Стадия разреше- ния растягивается иногда на несколько дней после клинически безлихорадоч- ного течения болезни. В приведенную классическую схему течения крупозной пневмонии внесены поправки (В. Д. Цинзерлинг, Лешке). Иногда серое опеченение предшествует красному опеченению легкого. Считают (В. Д. Цинзерлинг), что при крупоз- ной пневмонии сначала появляется очаг серозного воспаления с размножаю- щимися в нем пневмококками (микробный отек). По мере распространения воспаления в центре очага возникает фибринозно-лейкоцигарная реакция, причем лейкоциты усиленно фагоцитируют пневмококки, которые исчезают из центральной части очага. Опеченение у большинства больных бывает серым, только у ослабленных больных оно становится красным и растяги- вается на длительный срок. По-видимому, возможны два крайних варианта течения крупозной пневмо- нии. Один из них с преобладанием диапедеза эритроцитов, что соответствует красному опеченению, которое непосредственно переходит в разрешение. При втором варианте диапедез эритроцитов отступает на второй план, домини- рует эмиграция нейтрофилов, что соответствует картине серого опеченения, ко- торая может развиться без предшествующей стадии красного опеченения. В некоторых случаях очаг пневмонии занимает центральную часть доли лег- кого (центральная пневмония). Иногда очаг воспаления появляется то в одной, то в другой доле, т. е. процесс принимает мигрирующий характер. К общим явлениям при крупозной пневмонии относятся дистрофи- ческие изменения органов, полнокровие их, гиперплазия селезенки и костного мозга, полнокровие и отек головного мозга. В шейных симпатических ган- глиях наблюдаются резкая гиперемия, лейкоцитарная инфильтрация вокруг со- судов и дистрофические изменения ганглиозных клеток (А. И. Абрикосов). Осложнения крупозной пневмонии разделяют на легочные и внелегочные. Легочные осложнения развиваются в связи с нарушением фибри- нолитической-функции-нейтрофилов. При недостаточности этой функции массы фибрина в альвеолах подвергаются организации, т. е. прорастают грануля ционной тканью, которая, созревая, превращается в зрелую волокнистую со- 319  Рис. 248. Острый полипозно-язвенный - эндокардит створок правого венозного отверстия. единительную ткань. Этот про- цесс организации называется карнификацией (от лат. сагпо — мясо). Легкое превра- щается в безвоздушную плот- ную мясистую ткань. При чрезмерной активности нейтрофилов возможно разви- тие абсцесса и гангрены легкого. Присоединение гноя к фибринозному плевриту ведет к эмпиеме плевры. Внелегочные ослож- нения, наблюдаются при ге- нерализации инфекции. При лимфогенной генерализации возникают гнойные медиасти- нит и перикардит, при гема- тогенной — перитонит, метастатические гнойники в головном мозге, гной- ный менингит, острый язвенный или полипозно-язвенный эндокардит, чаще правого сердца (рис. 248), гнойный артрит и т. д. Плевропневмония, вызванная палочкой Ф р и д л е н д е р а, имеет неко- торые особенности. Обычно она поражает часть доли, чаще верхней доли лег- кого. Экссудат состоит из распадающихся нейтрофилов с примесью нитей фибрина, а также слизи и имеет вид тягучей слизистой массы. Нередко в участках воспаления появляются очаги некроза, на их месте образуют- ся гнойники. Современные методы лечения крупозной пневмонии резко изменили ее клиническую и морфологическую картину, что позволяет говорить об индуци- рованном патоморфозе этой болезни. Под влиянием антибиотиков, хи- миопрепаратов крупозная пневмония принимает абортивное течение. Умень- шается число случаев как легочных, так и внелегочных осложнений. Смерть при крупозной пневмонии наступает от недостаточности сердца (особенно часто в пожилом возрасте, а также при хроническом алкоголизме) или от осложнений (абсцесс мозга, менингит и т. д.). БРОНХОПНЕВМОНИЯ (ОЧАГОВАЯ ПНЕВМОНИЯ) Бронхопневмонией называют воспаление легких, развивающееся в связи с бронхитом или бронхиолитом и имеющее очаговый характер (очаговая пневмония). В зависимости от размера очагов различают милиарную (альвеолит), ацинозную, дольковую, сливную дольковую, сег- ментарную и полисегментарную очаговые пневмонии (см. рис. 245). Этиология. Болезнь имеет различную этиологию. Ее могут вызывать раз- личные микробные агенты — пневмококки, палочка Фридлендера, ста- филококк, стрептококки, кишечная палочка и палочка инфлюэнцы, вирусы, грибы и др. В зависимости от характера возбудителя имеются особенности как клинической, так и морфологической картины пневмонии. Бронхопневмония развивается при воздействии химических и физи- ческих факторов, что позволяет выделять уремическую, липид- н у ю. пылевую, радиационную очаговые пневмонии. 320 |