Главная страница
Навигация по странице:

  • Факторы риска

  • Стартовым и ключевым звеном патогенеза СКВ является р азвитие патогенных изменений в системе ИБН

  • Глава 18 Типовые нарушения тканевого роста. Новообразования

  • Патофиз.Т1. 11.09.2011. Патофиз.Т1. 11.09. Литвицкий Пётр Францевич патофизиология кафедра патофизиологии


    Скачать 4.08 Mb.
    НазваниеЛитвицкий Пётр Францевич патофизиология кафедра патофизиологии
    АнкорПатофиз.Т1. 11.09.2011.doc
    Дата01.02.2017
    Размер4.08 Mb.
    Формат файлаdoc
    Имя файлаПатофиз.Т1. 11.09.2011.doc
    ТипУчебник
    #1627
    страница75 из 88
    1   ...   71   72   73   74   75   76   77   78   ...   88

    Виды болезней иммунной аутоагрессии

    Многочисленные варианты болезней иммунной аутоагрессии человека объединяют в несколько групп с учетом основных отличительных признаков.
    В зависимости от инициального (стартового) звена патогенеза выделяют болезни иммунной аутоагрессии, обусловленные нарушениями:
     в системе ИБН;
     вне системы ИБН (см. выше).
    В зависимости от доминирующего механизма развития:
     болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся в основном с участием Ig (гуморальные, иммуноглобулиновые, B-клеточные), например, тиреоидит Хашимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения, СКВ;
     болезни иммунной аутоагрессии, формирующиеся в основном с участием T-киллеров (T-киллерные, T-клеточные), например, отдельные разновидности полимиозита и синдрома Шегрена;
     болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся с участием обоих звеньев иммунного ответа (гуморально-клеточные, кооперативные), например, синдром Шегрена, проявляющийся поражением глаз (сухой кератоконъюнктивит) и слизистой оболочки рта (ксеростомия); склеродермия; дермато- и полимиозит.
    В зависимости от числа пораженных органов:
     моноорганные БИА (органоспецифические). При этом аутоагрессивные T-киллеры или специфические АТ взаимодействуют с антигенными структурами только одного органа, например, как при тиреоидите Хасимото. При этой форме болезни иммунной аутоагрессии Ig строго специфичны по отношению к тиреоглобулину и белкам микросом клеток щитовидной железы. То же самое наблюдается при анемии Аддисона–Бирмера, когда в крови выявляются аутоагрессивные Ig к измененному эндогенному фактору Касла — гастромукопротеину;
     полиорганные БИА (системные, генерализованные). Действие аутоиммунных T-киллеров и АТ направлено против антигенных структур многих органов и тканей организма. Причиной этого может быть наличие в организме сходных (или идентичных) антигенов либо низкая специфичность аутоагрессивных T-лимфоцитов и АТ. Примерами служат СКВ (при которой аутоиммуноглобулины взаимодействуют с определенными АГ ядер и цитоплазмы клеток многих тканей и органов) или склеродермия — системный прогрессирующий склероз (развивающийся в связи с патогенным действием на структуры кожи, почек, сердца, легких, ЖКТ и других тканей аутоагрессивных T-лимфоцитов и АТ).

    Системная красная волчанка как пример болезни иммунной аутоагрессии

    Название этой болезни отражает ее генерализованный характер: системное поражение органов и тканей (суставов, почек, сердца, печени, легких и других органов, серозных оболочек, кожи).
    Одним из внешних проявлений этой болезни являются пятна красного оттенка на коже лица (чаще — на спинке носа и щеках, напоминающие контур бабочки — симптом бабочки), шеи, рук. СКВ обычно сопровождается лихорадкой, слабостью, болями в суставах или артритами, анемией.

    Этиология СКВ

    Причины:
     агенты физического характера (УФ, рентгеновское излучение, свободные радикалы различных веществ);
     химические соединения, в т.ч. фармакологические (некоторые пенициллины, сульфаниламиды, препараты АТФ, синтетические гормоны и др.);
     биологические факторы (вирусы, бактерии, грибы, паразиты, компоненты плазмы крови, вакцины).
    Факторы риска
    Важным условием возникновения СКВ является наследственная предрасположенность к ней. Об этом свидетельствуют:
     существенно более частое развитие СКВ у монозиготных близнецов (коэффициент конкордантности более 25%), чем у дизиготных (коэффициент не более 4%);
     повышенное содержание Ig одного и того же класса у прямых родственников: больных СКВ и не имеющих ее клинических признаков;
     наследуемая гиперактивность B-клеточной субсистемы иммунитета (с этим связывают гиперпродукцию аутоагрессивных АТ в организме) и недостаточность ряда факторов системы комплемента (что обусловливает, помимо прочего, снижение их опсонизирующих свойств, нарушение в связи с этим поглощения иммунных комплексов фагоцитами и удаления этих комплексов из организма).

    Патогенез системной красной волчанки

    Стартовым и ключевым звеном патогенеза СКВ является развитие патогенных изменений в системе ИБН.
    У многих пациентов с СКВ выявляют нарушение соотношения числа и активности различных классов лимфоцитов. Это обусловливает повышение синтеза и секреции B-лимфоцитами антител к собственным антигенам, в т.ч. к ДНК и ядерным белкам (гистонам и негистоновым).
    Учитывая, что эти антитела тропны ко многим АГ клеток организма разного генеза (кожи, почек, ЖКТ и др.), а также не имеют видовой специфичности, допускают наличие либо биохимического и/или конформационного сходства антигенов (т.е. перекрестно реагирующих АГ), и/либо низкой степени специфичности Ig.
    Возможно появление аутоагрессивных антител является результатом мутации пролиферирующих лимфоцитов. Потенцирование синтеза АГ может быть обусловлено снижением продукции антиидиотипических АТ к аномальным Ig (см. рис. 17-15).
    Образующиеся в результате реализации того и/или другого механизма аутоагрессивные иммуноглобулины формируют циркулирующие и местно фиксирующиеся в тканях и органах иммунные комплексы. Эти комплексы повреждают клетки и неклеточные структуры, что приводит к развитию характерной для СКВ клинической картины.

    Глава 18

    • Типовые нарушения тканевого роста. Новообразования
    Злокачественные опухоли как причина смерти занимают второе место (в среднем около 20% от общей смертности) после сердечно-сосудистых заболеваний.
    Ежегодно на земном шаре опухоли впервые выявляют примерно у 6 000 000 человек.
    Средние показатели заболеваемости в различных странах колеблются в диапазоне 190–300 на 100 000 населения.
    Наибольшее количество смертей и у мужчин и у женщин(!) вызывает рак легких (его частота неуклонно растет). За ним следуют рак толстой и прямой кишки, рак молочной железы, рак предстательной железы.
    У женщин наиболее частая форма новообразований — рак молочной железы. У мужчин — рак предстательной железы.
    1   ...   71   72   73   74   75   76   77   78   ...   88


    написать администратору сайта