Методичка по акушерству. Методические указания по АиГ. Методические указания для студентов к практическим занятиям
 Скачать 1.13 Mb.
|
|
Чистая форма дисгенезии гонад (синдром Свайера) Хромосомная патология. Кариотип: 46 XX или 46 ХУ. Аномальный набор хромосом препятствует нормальному развитию структурных компонентов гонад. Клиника: нормальный или высокий рост, отсутствие или недоразвитие молочных желез, скудное вторичное оволосение. Наружные и внутренние половые органы недоразвиты. Соматических аномалий нет. Диагностика: молекулярно-цитогенетический метод (половой хроматин отрицательный), гормональные исследования (снижение уровня эстрогенов, прогестерона, высокий уровень гонадотропных гормонов; гонадотропиновая проба отрицательная), УЗИ, лапароскопия (на месте гонад определяются соединительнотканные тяжи). Лечение хирургическое — удаление дисгенетических гонад. Затем проводится лечение эстрогенами и циклическая гормонотерапия эстрогенами и гестагенами. Смешанная форма дисгенезии гонад Хромосомная патология. Кариотип: 45 X; 46 ХУ. Аномальный набор хромосом приводит к формированию дисгенетических гонад. Соматических аномалий нет. Имеются признаки вирилизации: гирсутизм, оволосение тела по мужскому типу, сильно развиты мышцы туловища, огрубение туловища, гипоплазия и атрофия молочных желез, яичников, матки, увеличение клитора. Диагностика: молекулярно-цитогенетический метод (половой хроматин отсутствует), гормональные исследования (снижение уровня эстрогенов, прогестерона, высокий уровень ФСГ, ЛГ; гонадотропиновая проба отрицательная), УЗИ, лапароскопия (на месте яичников с одной стороны — соединительнотканные тяжи, с другой — дисгенетическое яичко). Лечение хирургическое — удаление дисгенетических гонад с последующей циклической гормонотерапией. Заместительная гормональная терапия при дисгенезии гонад Лечение начинают с применения эстрогенов: дивигель 0,5 г, прогинова 0,002 г. Курс лечения — 20 дней. Проводят 2—3 цикла лечения. 2.Затем переходят к циклической гормонотерапии эстроген-гестагенами: С 1-го по 15 день цикла назначаются эстрогены (дивигель, прогинова). С 16-го по 25-й день — гестагены (дюфастон, утрожестан). Б. Синдром тестикулярной феминизации (СТФ) —синдром Мориса Наследственная форма ложного мужского гермафродитизма. Кариотип — 46 ХУ. Заболевание наследуется по рецессивному типу, сцепленное с полом. Пол больных — мужской, половые железы — яички. Генетически детерминированный дефект метаболизма андрогенов (отсутствие фермента 5-а редуктазы, который превращает тестостерон в более активный дигидротестостерон) ведет к нарушению андрогензависимого формирования наружных половых органов плода. Клинические формы: I.Полная форма СТФ с женским фенотипом: наружные половые органы сформированы по женскому типу (но имеется увеличение клитора): наличие урогенитального синуса, вы- сокая промежность, недоразвитые большие и малые половые губы, молочные железы развиты хорошо, оволосения нет. Сначала рост детей ускорен, а после 12 лет — замедлен. 2.Неполная форма СТФ с интерсексуальным фенотипом: выраженная гипертрофия клитора и урогенитального синуса, неполное закрытие шва мошонки, оволосение по мужскому типу. В обоих случаях влагалище недоразвито, слепое, нет матки и маточных труб, яички у 50 % больных находятся в паховых каналах или больших половых губах. Психосексуальная ориентация женская. Бесплодие. Диагностика: молекулярно-цитогенетический метод — кариотипирование; УЗИ, лапароскопия (отсутствие яичников, наличие яичек). Лечение: хирургическое — удаление яичек, выполнение пластических операций (клиторэктомия, рассечение урогенитального синуса). После оперативного лечения — циклическая гормонотерапия. Маточная форма первичной аменореи Синдром Рокитанского-Кюстнера Это врожденное заболевание — порок развития внутренних половых органов (отсутствие матки и влагалища, при нормальном развитии гонад). Аномалия развития половых органов, обусловленная нарушением органогенеза внутренних половых органов во время внутриутробного развития. Фенотип — женский. Половое развитие нормальное, вторичные половые признаки формируются правильно и своевременно. Диагностика: гинекологический осмотр (отсутствие влагалища и матки), УЗИ, лапароскопия (отсутствие матки). Половая функция может быть восстановлена после выполнения пластических операций — формирование влагалища из кожного лоскута или кишечника. Репродуктивную функцию восстановить невозможно. Рождение ребенка возможно при суррогатном материнстве. Ложная аменорея Возникает из-за врожденных пороков развития наружных и внутренних половых органов: аплазии влагалища (врожденной непроходимости влагалища из-за отсутствия части или все- го органа), атрезии влагалища (наличия перегородки во влагалище протяженностью менее 2 см), атрезии гимен (заращения девственной плевы). Клиника проявляется с началом менструальной функции и характеризуется формированием гематокольпоса и гематометры. С началом менархе появляются острые, циклические боли в животе, при гематокольпосе — ноющие, при гематометре — спастические. Диагностика: зондирование влагалища — определение глубины нижнего отдела влагалища; УЗИ мочеполовой системы. Лечение: крестообразное рассечение девственной плевы при ее атрезии; выполнение пластических операций при аплазии и атрезии влагалища. Первичная аменорея при заболеваниях надпочечников и щитовидной железы Врожденный адреногенитальный синдром Адреногенитальный синдром — результат генетически обусловленного нарушения синтеза андрогенов в коре надпочечников. Кариотип — 46 XX. Развитие заболевания связано с врожденной дистрофией коры надпочечников. Дефицит фермента 21-гидроксилазы приводит к снижению синтеза кортизола и увеличению выделе- ния адренокортикотропного гормона (АКТГ). Это ведет к увеличеню синтеза андрогенов и двусторонней гиперплазии коры надпочечников. Клиника: увеличение клитора, наличие урогенитального синуса, углубление преддверия влагалища, высокая промежность, недоразвитие больших и малых половых губ, молочных желез; размеры матки отстают от возрастной нормы. Половое созревание начинается в 4—6 лет и протекает по мужскому типу — гирсу-тизм. Широкие плечи, узкий таз, длинное туловище, короткие конечности. Сначала рост детей ускорен, а к 12 годам — замедлен. Диагностика: гормональные исследования: увеличение концентрации 17- кортикостероидов (после пробы с глюкокортикоидами — нормализуется), тестостерона и его предшественников; молекулярно-цитогенетический метод (половой хроматин положительный). Лечение: назначают преднизолон, дексаметазон. Доза подбирается индивидуально, в зависимости от степени гиперандрогении, возраста, массы тела. Выполняются коррегирующие пластические операции — клиторэктомия, рассечение урогенитального синуса и формирование влагалища. Врожденный гипотиреоз Наследственные дефекты в биосинтезе тиреоидных гормонов. Гормоны щитовидной железы секретируются в недостаточном количестве. Имеет место недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков, нарушение роста и развития костной системы. Диагностика: гормональные пробы: высокий уровень ТТГ, Уменьшение уровня трийодтиронина и тироксина. Снижение показателей основного обмена. Лечение: проводится заместительная терапия гормонами щитовидной железы: тиреоидином, трийодтиронином, тиреокомбом. На фоне проводимого лечения менструальная функция восстанавливается. Особенности клиническихпроявлений, диагностики и лечения вторичной аменореи Вторичная аменорея — прекращение менструаций после установления менструальной функции в пубертатном периоде (отсутствие менструаций в течение 6 и более месяцев). Вторичная аменореягипоталамического генеза —гипоталамический гипогонадизм. Психогенная аменорея Стресс-аменорея. Возникает после эмоционально-психических травм (острых и хронических). При этом происходит выброс больших доз АКТГ, эндорфинов и нейротрансмиттеров, что приводит к уменьшению синтеза и выделения гонадо-либеринов и, соответственно, гонадотропинов. Клиника: наблюдаются астеноневротический, астенодепрессивный и астеноипохондрический синдромы. Астеноневротический синдром — состояние, характеризующееся повышенной утомляемостью, слабостью, истощением психических процессов, вегетативными нарушениями, расстройствами сна, быстрой физической утомляемостью. Астенодепрессивный синдром — состояние психического расстройства, характеризующееся сниженным и подавленным настроением, утратой прежних интересов и способности получать удовлетворение от того, что раньше его приносило (ангедония); снижение активности, энергичности, способности к деятельности; двигательная заторможенность; замедление мышления; низкая самооценка, идея собственной никчемно- сти и виноватости, отсутствие уверенности в себе; трудности в принятии решений; пессимистическая оценка внешнего мира, своего прошлого и будущего; мысли о смерти. Астеноипохондрический синдром — постоянная, стойкая убежденность пациента в наличии у него одного или нескольких тяжелых соматических заболеваний, или фиксация на предполагаемом телесном дефекте, несмотря на то, что при обследовании его не выявлено. Нарушаются вегетативные функции (анорексия, снижение массы тела, расстройства сна в виде ранних утренних пробуждений, снижение либидо, боли в сердце, тахикардия, колебания АД, запоры, сухость кожи и слизистых оболочек). Диагностика: консультация психоневролога, гормональные исследования (снижение уровня лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, эстрадиола в крови, проба с гонадотропином положительная). Лечение заключается в нормализации режима труда и отдыха, устранении нервно- психических перегрузок, стрессов. Применяют седативных препараты, транквилизаторы по назначению психоневролога. Нервная анорексия Наблюдается у молодых женщин и девушек-подростков с неустойчивой нервной системой, после тяжелых психических травм, умственного перенапряжения, вследствие самолечения голодом, при бесконтрольном применении лекарственных средств, снижающих аппетит. Происходит торможение циклической секреции ГнРГ. Клиника: возникает отвращение к пище, слабость, истощение, снижение основного обмена. Наблюдается гипотензия, гипотермия. Лечение: высококалорийное, дробное питание; витаминотерапия (витамины А, С, группы В); нейротропные лекарственные средства (седуксен); психотерапия. Если через 3—4 месяца менструации не восстанавливаются, назначают циклическую гормонотерапию. При дефиците массы тела Развивается у девушек и молодых женщин, соблюдающих диету, бедную белками. Резкое снижение массы тела на 10—15 % приводит к аменорее, так как жировая ткань является местом внегонадного синтеза эстрогенов. При снижении массы тела до 46 кг резко уменьшается или исчезает реакция гипофиза на введение гонадотропинов. Лечение: нормализация питания, применение ферментных препаратов (креон, мезим, юниэнзим, фестал), витаминотерапия (витамины группы В, С, Е), настой валерианы, психотерапия. При чрезмерных физических нагрузках Чаще развивается у девушек, активно занимающихся спортом. При значительных физических нагрузках происходит выброс больших доз АКТГ, эндорфинов и нейротранс- миттеров, что приводит к уменьшению синтеза и выделения гонадолиберинов и, соответственно, гонадотропинов. Вначале развивается гипоменструальный синдром, затем — аменорея. Лечение заключается в снижении интенсивности и частоты физических нагрузок. Нейрообменно-эндокринный синдром Патологический симптомокомплекс, который возникает после родов, стрессов, травм, инфекций. Механизм развития заболевания обусловлен метаболическими сдвигами, измене- нием функции эндокринных желез и нарушением гипоталамической регуляции выброса ЛГ, ФСГ гипофизом. Наблюдается ожирение, гирсутизм, стрии, пигментные пятна, головные боли, гипертермия, жажда, полиурия. Диагностика: гормональные исследования (повышение уровней АКТГ, кортизола, тестостерона, 17-КС), определение толерантности к глюкозе (толерантность снижена), ЭЭГ, рентгенография турецкого седла и черепа (выявление признаков повышенного внутричерепного давления). Лечение: редукционная диета, применение комбинированых оральных контрацептивов по общепринятой схеме (Ярина, Ярина плюс, ДЖЕС, Медиана, Лндинет 20, Линдинет 30). Синдром Морганьи—Стюарта—Мореля Генетически обусловленное заболевание, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Происходит поражение гипоталамо-гипофизарной области в результате обызвествления диафрагмы турецкого седла. Заболевание начинается в возрасте 35—40 лет. Наблюдается ожирение по типу адипозогенитальной дистрофии, гипертрихоз, судорожные припадки. Лечение: симптоматическое. Вторичная аменорея гипофизарного генеза А. Гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм. Синдром Симмондса Повреждение аденогипофиза в результате травмы, воспаления, опухолевого процесса. Происходит выпадение функции аденогипофиза, приводящее к развитию клинических проявлений недостаточности щитовидной и половых желез, надпочечников. Клиника: резкое истощение (кахексия), анорексия, рвота, запоры, обезвоживание, апатия, гипотония, дистрофия органов и тканей. Диагностика: гормональные исследования (снижение уровня тропных гормонов гипофиза, гонадотропиновая проба положительная), компьютерная томография(исключение опухоли). Лечение. При наличии опухоли — оперативное. Диета, богатая белками, углеводами, солями. Анаболические стероиды — неробол (5 мг) 2 раза/сут в течение 40—60 дней. Гормоны надпочечников и щитовидной железы: кортизол 12,5—50 мг/сут., длительно; тиреоидин 0,1—0,2 г/сут., длительно. Заместительная гормональная терапия эстроген- гестагеными препаратами. Синдром Шихана. Возникает после перенесенных кровотечений и/или септических состояний. Развивается у каждой 4-й женщины после кровопотери (при аборте, родах) до 800 мл, у каждой 2-й жен- щины — при кровопотере 1000 мл. Патогенез: возникновение некротических изменений на фоне спазма или внутрисосудистого свертывания крови в аденогипофизе после массивных кровотечений или бактериального шока при родах или абортах. Предрасполагающие факторы: применение утеротонических средств в родах, гестозы, физиологическое снижение синтеза АКТГ после родов, частые роды (с интервалом до 2-х лет). Клиника: наблюдается гипофункция эндокринных желез (щитовидной, надпочечников, половых). В зависимости от степени недостаточности тропных гормонов гипофиза выделяют: глобальную форму (недостаток ТТГ, АКТГ, гонадотропинов), частичную форму (недостаток ТТГ,АКТГ, ФСГ, ЛГ), комбинированную форму (недостаток ТТГ и гонад отропинов, АКТГ). Выделяют три степени тяжести синдрома: 1. Легкая степень: головная боль, легкая утомляемость, зябкость, гипотензия. Снижена функция щитовидной железы. 2. Средняя степень: отеки, ломкость ногтей, сухость кожи, утомляемость, гипотензия, обмороки, олигоменорея, ановуляция, бесплодие. Снижена функция щитовидной железы и яичников. 3. Тяжелая степень: тотальная гипофункция гипофиза с выраженной недостаточностью гонадотропинов (аменорея, гипотрофия половых органов и молочных желез), ТТГ (микседема, сонливость, снижение памяти, алопеция), АКТГ (гипотензия, адинамия, слабость, усиленная пигментация кожи). Резкое снижение массы тела, анемия. Диагностика: гормональные исследования: снижение уровня АКТГ, ТТГ, эстрадиола, кортизола, ТЗ, Т4 в крови (при введении тропных гормонов уровень их в крови повышается). Гипогликемия и гипогликемическая кривая при нагрузке глюкозой. Лечение. Заместительная терапия глюкокортикоидными и тиреоидными гормонами в соответствии с клиническими проявлениями гипофункции эндокринных желез: 1. тиреокомб, тироксин (дозу подбирает эндокринолог); 2. преднизолон по 5мг 2 раз/сут. 2—3 недельными курсами 1 раз в 2—3 месяца. Женщинам до 40 лет при аменорее или олигоменорее назначают циклическую гормонотерапию. Профилактика: рациональная терапия в тактике ведения беременности и родов при гестозах; профилактика акушерских кровотечений; своевременное и адекватное восполнение кровопотери в родах; полноценные реанимационные мероприятия (в случае необходимости) при родах, абортах, септическом шоке. Синдром Марфана Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу. Клинически проявляется высоким ростом, врожденными пороками развития сердечно-сосудистой систе- мы, вывихом хрусталика, мышечной дистрофией, «паукообразными» пальцами. Диагностика: молекулярно-цитогенетический метод. Лечение: циклическая гормонотерапия эстрогенами и гестагенами(Дивигель, Прогинова, Дюфастон, Утрожестан) . Б. Гипофизарный гиперпролактинемический гипогонадизм Функциональная гиперпролактинемия Гиперпролактинемия возникает при функциональных нарушениях в системе регуляции и синтеза пролактина: при гипоталамических расстройствах (снижается образование дофамина — основного ингибитора синтеза пролактина); при гипотиреозе (снижение биосинтеза ФСГ и ЛГ и угнетение функции яичников); при длительной терапии психотропными лекарственными средствами — нейролептиками, гормонами, комбинированными оральными контрацептивами; при стрессах; при гиперандрогении; после длительной лактации и абортов). В результате увеличения уровня пролактина снижается синтез ЛГ и гонадо- тропинов, что приводит к нарушению роста и созревания фолликулов и уменьшению образования эстрогенов. Клиника: галакторея, бесплодие, снижение либидо, умеренная гиперплазия матки, молочных желез. Если гиперпролактинемия обусловлена гипотиреозом, возникает слабость, утомляемость, зябкость, сонливость, сухость кожи, ломкость ногтей, запоры. Гиперпролактинемия бывает также при: ♦ наличии пролактиномы (пролактинсекретирующей опухоли гипофиза); синдроме Киари—Фроммеля (развивается в послеродовом периоде, проявляется длительной лактореей, гипертрофией молочных желез, атрофией внутренних половых органов); 1. синдроме Аргонса—дель Кастильо (у рожавших женщин с наличием опухоли гипофиза, краниофарингеомой, менингеомой); 2. синдроме Форбса—Альбрихта (у нерожавших женщин после психотравмы, приема нейротропных препаратов). Диагностика гиперпролактинемий 1. Рентгенография черепа и турецкого седла. 2. Компьютерная томография головного мозга. 3. Определение уровня пролактина в крови (при неопухолевом генезе — не более 3000 мЕД/л, при опухолях — более 4000 мЕД/л). 4. Функциональные пробы: 5. с тиролиберином (стимулирует секрецию пролактина). Вводят внутривенно 200-500 мкг. Нормальная реакция — увеличение в 2 раза от исходного уровня пролактина через 15 минут после введения тиролиберина. При функциональной гиперпролактинемии концентрация пролактина повышается незначительно, при органической — не изменяется; 6. с церукалом (стимулирует образование пролактина), вводят в/в 10 мг. В норме через 1-2 часа уровень пролактина в крови увеличивается в 7 раз, при пролактиноме не изменяется, при функциональной гиперпролактинемий — увеличивается в 1,5—2 раза: 7. с парлоделом (бромкриптином) — синтез пролактина снижается. Применяют внутрь 2,5—5 мг натощак и исследуют уровень пролактина в крови в течение первых 2—4 часов. В норме он резко снижается, при опухоли — реакция отсутствует, при функциональной патологии — снижается до верхней границы нормы. Лечение аменореи при гиперпролактинемий 1. При аденомах гипофиза — хирургическое или лучевое лечение. 2. Гормонотерапия (при исключении аденомы гипофиза): при галакторее, аменорее, олигоменорее и регулярном менструальном цикле применяют парлодел (бромкриптин), достинекс. Парлодел стимулирует рецепторы дофамина, повышая его концентрацию, восстанавливает циклическую секрецию гонад отропинов и эстрогенов. Лечение начинают в любой день с 1\ 4 — 1\ 2 табл. (1 табл. — 2,5 мг), увеличивая дозу на 1\ 2 табл. каждые 2-3 дня, доводя ее до 2,5—5 мг/сут. Принимать парлодел нужно во время еды в одно и то же время. Курс лечения 28—30 дней. Приѐм препарата не прекращают в период менс- труальноподобной реакции, возникающей во время лечения. Проводят контроль за эффективностью лечения: тесты функциональной диагностики (изменение базальной температуры, кольпоцитология, УЗИ), осмотр на 5-8, 23—25 дни лечения. При отсутствии эффекта во время первого курса лечения (не наступила овуляция, неполноценная П-я фаза) дозу увеличивают на 2,5 мг в сутки в каждом курсе, но не более 10—12,5 мг/сут. Курс лечения 6—8 месяцев. При недостаточном эффекте парлодела на фоне его приема назначают: кломифена цитрат по 50—100 мг/сут. с 5-го по 9-й день менструального цикла или хориогонин (профази) по 1500— 3000 ЕД на 2, 4, 6-й день повышения базальной температуры. Достинекс (ЗООмкг) назначают по 1\ 2 табл. 2 раза в неделю, постепенно увеличивая прием препарата до достижения терапевтической дозы — 2 табл. в неделю. При гипотиреозе применяют также тиреоидин, трийодтиронин, тиреокон. |