Методическое пособие по педиатрии ббк. Методическое пособие по педиатрии включает в себя материал, соответствующий требованиям Программы для студентов по Педиатрии
 Скачать 5.78 Mb.
|
|
Лечение. Задачи лечения: купирование воспалительных изменений в почках (удаление антигена из внешней среды или организма больного, воздействие на иммунную систему больного, торможение медиаторов воспаления (комплемента, активности протеаз клеток, тромбоцитов, кининов, лимфокинов, гистамина, простагландинов)); ликвидация основных синдромов ХГН (отечный, гипертензионный и др.), лечение поражений ЦНС, сердечно-сосудистой системы; предупреждение осложнений гломерулонефрита и формирования ХГН. Перед назначением терапии ХГН необходимо учесть:
Схема лечения. Обязательные мероприятия: режимные мероприятия, диета, цитостатики и глюкокортикоиды; при гиперкоагуляции применяют гепарин и антиагреганты; НПВС (при отсутствии почечной недостаточности). Вспомогательное лечение: диуретики и гипотензивные препараты; при гематурии - Σ-аминокапроновая кислота или дицинон, делагил, лечение осложнений заболевания. Показания для госпитализации: ХГН лечится в специализированных отделениях. Режим. Больные с ХГН находятся на постельном режиме до нормализации артериального давления, исчезновения (уменьшения) отеков. Диета при обострении ХГН предусматривает ограничение объема жидкости, поваренной соли, количества белка (при снижении функции почек) на 2-4 недели. Жидкость назначается по диурезу предыдущего дня с учетом экстраренальных потерь (около 500 мл для детей школьного возраста). При малосимптомном течении заболевания ограничения режима и диеты нецелесообразны. Особенности медикаментозной терапии ХНГ зависят от клиники заболевания, формы, морфологического варианта, функционального состояния почек, наличия осложнений. Основными компонентами патогенетической терапии ХГН являются: глюкокортикоиды, гепарин, цитостатики, антиагреганты, ингибиторы АПФ, гиполипидемические препараты (статины). Перечисленные препараты назначаются чаще всего в различных сочетаниях в зависимости от формы заболевания и морфологического варианта ХГН. Схематично лечение ХГН можно представить в следующем виде (табл. 1. 53). Табл. 1.53. Патогенетическая терапия ХГН
* см. рис. 1.23. Особенности лечения различных морфологических вариантов ХГН Гормонорезистентный нефротический синдром с минимальными изменениями, мезангиопролиферативный гломерулонефрит: циклофосфамид 10-12 мг/кг в течение 3-4 недель, затем поддерживающая доза на 6-12 месяцев. Циклофосфамид назначают совместно с преднизолоном по 1 мг/кг на протяжении 6-12 месяцев с постепенным снижением дозы. Возможно сочетание преднизолона с циклоспорином, или преднизолона с микофенолата мофетилом. Фокальный сегментарный гломерулосклероз: преднизолон 1 мг/кг на протяжении до 12 месяцев альтернирующим курсом с постепенным снижением дозы до полной отмены вместе с циклоспорином. Так же применяют сочетание циклофосфамида и преднизолона длительностью до 6-12 месяцев. В некоторых случаях показана пульс- терапия метилпреднизолоном в стартовой дозе 30 мг/кг внутривенно. При отсутствии эффекта от иммуносупрессивной терапии назначают ингибиторы АПФ в виде монотерапии или в комбинации с антагонистами рецепторов ангиотензина II – каптоприл, эналоприл, лозартан.  ЧРНС и ГЗНС Биопсия почечной ткани  Рис. 1.23. Алгоритм патогенетической терапии нефротического синдрома при первичном гломерулонефрите (Методическое пособие для врачей, 2001) Мембранопролиферативный гломерулонефрит: преднизолон в дозе 1 мг/кг альтернирующим курсом с постепенной отменой препарата. Общая длительность лечения до 1 года. Описаны схемы лечения, включающие сочетание циклофосфамида и преднизолона, преднизолона и циклоспорина. Во всех случаях предусматривается лечение от 9 до 12 месяцев. Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями: показано назначение плазмафереза в сочетании с циклофосфамидом в дозе 12 мг/кг. Затем назначается терапия, включающая циклофосфамид, преднизолон, гепарин, дипиридамол. Посиндромная терапия Для коррекции артериальной гипертензии используют: каптоприл, эналоприл, вальсартан, лозартан, амлодипин, нифедипин. Ингибиторы АПФ назначают не только для коррекции артериальной гипертензии, но и при отсутствии эффекта от иммуносупрессивной терапии. Для лечения отечного синдрома используют: фуросемид по 1-2 мг/кг 1-2 раза в сутки (длительность терапии определяется индивидуально). При отеках, рефрактерных к фуросемиду назначают альбумин 20% по 0,5-1,0 г/кг внутривенно капельно. После введения альбумина вновь назначают фуросемид в виде монотерапии или в сочетании со спиролактоном в дозе 1-2 мг/кг 2-3 раза в сутки. Следует иметь в виду, что длительная терапия глюкокортикоидами и цитостатиками имеет большое количество серьезных осложнений. К острым осложнениям глюкокортикоидной терапии относят: эйфорию, депрессию, нарушение сна, задержку жидкости. Хронические осложнения глюкокортикоидной терапии проявляются: ожирением, миопатией, появлением стрий, атрофией кожи, задержкой роста, остеопорозом, гирсутизмом и др. Применение цитостатиков приводит к: тошноте, рвоте, поносу, алопеции, инфекциям, тремору, тромбоцитопении, повышению уровня креатинина и др. Осложнения. Осложнениями ХГН могут быть резкие нарушения водно-электролитного обмена, ОПН, отек мозга, отек сетчатки глазного дна с расстройством зрения. Возможен гиповолемический шок, почечная эклампсия. В некоторых случаях имеет место присоединение инфекционных заболеваний: перитонит, сепсис, рожа, пневмонии; развитие тромбоэмболических осложнений, ХПН. Профилактика ХГН предусматривает предупреждение рецидивов заболевания (ограничение физической нагрузки, стрессов, переохлаждений, уменьшение числа инфекционных заболеваний, санация очагов хронической инфекции). Прогноз при ХГН зависит от клинико-морфологического варианта заболевания, особенностей его течения, наличия или отсутствия осложнений, чувствительности или рефрактерности к лечению. При наличии ХГН с изолированным гематурическим синдромом или при гормоночувствительном варианте нефротического синдрома прогноз благоприятный. У больных с фокально-сегментарным гломерулосклерозом средний срок развития ХПН составляет 6-8 лет. Даже после трансплантации почки у этих больных может развиться рецидив заболевания. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите, при наличии полулуний более чем в 50% клубочков, без проведения интенсивной терапии выживаемость не превышает 6-12 месяцев. При поражении меньшего числа клубочков прогноз при проведении интенсивной терапии существенно улучшается. Вопросы к экзамену. Хронический гломерулонефрит. Патогенез. Классификация. Морфологические критерии, характеризующие хронизацию процесса. Особенности клинической картины в зависимости от формы. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Лечение. Осложнения. Исходы. Прогноз. ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ (ИМВП). Под термином ИМВП понимают инфицированность мочевых путей без четкого указания уровня поражения мочевой системы. ИМВП у детей любого возраста характеризуется воспалительным процессом, сопровождающимся появлением в моче лейкоцитурии и бактериурии (или изолированной бактериурии). Различают симптоматическую бактериурию (когда имеются симптомы интоксикации, дизурии, болевой, абдоминальный синдром) и асимптоматическую бактериурию – когда нет клинических проявлений, и ИМВП протекает скрыто, или является случайной находкой при обследовании детей. Частота симптоматической и асимптоматической (чаще) ИМВП в период новорожденности: 0,5%-2,0%. После 1-го месяца жизни происходит снижение частоты ИМВП у мальчиков достигая 1-2% в раннем возрасте, 0,5% в дошкольном возрасте, 0,1% - в пубертатном периоде. Классификация ИМВП (J.Winbtrg, 1987)
Под осложненной формой ИМВП понимают инфицирование мочевых путей, возникающее на фоне нарушения уродинамики, как правило, обусловленной аномалиями их развития (рефлюксы, нейрогенный мочевой пузырь, и др.). Неосложненная ИМВП обусловлена транзиторной (функциональной) обструкцией мочевых путей. Диагностически значимым для ИМВП считается присутствие колоний микроорганизмов одного вида в моче: - 100000 микробных тел в 1 мл мочи; - 10000 колоний микроорганизмов одного вида в 1 мл мочи, взятой катетером; - любое количество колоний в 1 мл мочи, полученной путем надлобковой пункции. ПИЕЛОНЕФРИТ (ПН) – неспецифическое микробно-воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением канальцев, чашечно-лоханочной системы и интерстиция. Эпидемиология. Острый ПН занимает второе место после ОРИ по данным ВОЗ (от 12 до 54 на 1000 детского населения). В структуре заболеваний мочевой системы микробно-воспалительные заболевания почек составляют 70-80%. На первом году жизни мальчики и девочки болеют почти одинаково. Одной из причин частого ПН у мальчиков является физиологический фимоз. 85% детей заболевают ПН в первые 6 месяцев жизни, 30% - в период новорожденности. Заболеваемость на втором году жизни понижается, а затем снова возрастает на третьем году жизни и школьном и пубертатном периоде. Девочки (за исключением детей первого года жизни) болеют чаще в силу анатомо-физиологических особенностей строения мочеполовой системы, особенностей их гормонального фона. У мальчиков после года заболевание чаще развивается на фоне аномалий мочевыводящих путей. Этиология. Основной возбудитель ПН – кишечная палочка (до 90%). Грамположительные микроорганизмы являются этиологическим фактором в 8,4%. Смешанная флора наблюдается у 12-25% больных. Изучается роль хламидийной инфекции, уреаплазмы, микоплазмы в развитии ПН. Вирусная инфекция способствует обострению персистирующей бактериальной инфекции. При длительной антибактериальной терапии возможна грибковая этиология ПН. На характер микрофлоры оказывают влияние: возраст ребенка, пол, условия инфицирования (больничное, внебольничное), состояние иммунной системы, особенности питания, состояние экологии, аномалии развития мочевой системы и др. Патогенез. Развитию ПН способствуют:
II. Экзогенные факторы риска развития ПН: неблагоприятные условия экологии, нарушения питания, частые ОРИ, глистная инвазия, вредные привычки родителей, мастурбация, ранняя половая жизнь и т.д. Важным моментом в развитии ПН является выраженность патогенных свойств микроорганизмов (адгезия, выделение уреазы и т. д.); Факторы уропатогенности бактерий (E. Coli): - реснички Р-фимбрии, которые дают возможность прикрепляться к уроэпителию, могут перемещаться против тока мочи; - К-антигены бактерий препятствуют опсонизации и фагоцитозу; - О-антигены определяют эндотоксический эффект; - эндотоксин снижает перистальтику мочевых путей вплоть до полной блокады, функциональной обструкции. Таким образом, адгезия бактерий к уроэпителию препятствует их механическому вымыванию из мочевых путей, эндотоксический эффект ведет к нарушению уродинамики, облегчает ретроградное передвижение микробов. В итоге - возбудители колонизируют почки, вызывают альтерацию почечной ткани, т. е. участвуют в формировании всех звеньев патогенеза. Пути инфицирования почек: а) восходящий в 80% (при обструктивном ПН); б) гематогенный (у новорожденных, у старших детей при остеомиелите); в) лимфогенный (при кишечных инфекциях, дисбактериозе). Этапы патогенеза пиелонефрита 1-й этап. Преморбидный – пребывание уропатогенов в исходном биотоке, накопление в организме потенциальных возбудителей инфекции. 2-й этап. Транслокации – миграция уропатогенов в почки. Преодоление микроорганизмами иммунобиологических барьеров хозяина, прорыв микрофлоры в кровяное русло, лимфоток → гематогенная, лимфогенная диссеминация, заканчивающаяся инфицированием почки. 3-й этап. Колонизация – заселение уропатогенами почек. 4-й этап. Альтерация – инициация воспалительного процесса в почках (клиника воспаления). Продукция бактериями гистоповреждающих субстанций. 5-й этап. Санация – элиминация уропатогенов из почек, или этап персистенции. В 80% случаев ПН развивается на фоне аномалии верхних и нижних мочевых путей при нарушении уродинамики. Классификация Табл.1. 54. Классификация пиелонефрита у детей (Всесоюзный симпозиум «Пиелонефрит у детей», 1980)
Исследования. Общий анализ крови и мочи, моча на бактериурию, посев мочи, морфология мочевого осадка анализы мочи по Нечипоренко, Амбурже, Аддиса-Каковского. В сложных случаях проводят исследования мочи на: хламидии, микоплазмы, уреаплазмы методами полимеразной цепной реакции (ПЦР, бактериологические методы, серологические методы); грибы (на среду обогащения Сабуро); вирусы (методами ПЦР, серологическими, вирусологическими); микобактерии туберкулеза (посев мочи, методы экспресс-диагностики). Обязательные лабораторные исследования для характеристики функционального состояния почек: уровень креатинина, мочевины в крови; проба Зимницкого (у детей до 4-5 лет «свободная» проба Зимницкого); клиренс эндогенного креатинина, исследование рН, титруемой кислотности, экскреции аммиака); контроль диуреза; ритм и объем спонтанных мочеиспусканий. Обязательные инструментальные исследования при микробно-воспалительных заболеваниях мочевой системы: - Измерение артериального давления; - УЗИ органов мочевой системы; - Рентгено-контрастные исследования (цистография, экскреторная урография). Консультации специалистов (по показаниям): уролога, детского хирурга; окулиста; невропатолога; оториноларинголога; стоматолога; фтизиатра. Дополнительные методы диагностики Мазок из влагалища у девочек, соскоб на энтеробиоз. У детей грудного возраста при остром течении ПН с признаками поражения ЦНС, сердечно-сосудистой системы, печени, почек - биохимический анализ крови (трансаминазы, калий, натрий, хлориды); кислотно-основное состояние; КТ, МРТ, радионуклидные исследования и др. Анамнез, клиника. В анамнезе детей с ПН часто встречаются «беспричинные» повышения температуры, длительные субфебрилитеты, беспокойство, плач при мочеиспускании, дизурические расстройства, анорексия, срыгивания, рвота, проявления энуреза, боли в области поясницы, частые ОРИ, кишечные инфекции, дисбиозы кишечника. Клиника ПН, зависит от возраста, наличия аномалий развития мочевой системы, обменных и иммунных нарушений, этиологии заболевания. Описаны два основных варианта течения ПН 1. Острое начало, с относительно бурным развитием всех симптомов болезни. 2. Постепенное, последовательное появление основных признаков заболевания. У детей старшего возраста могут отмечаться все симптомы заболевания. Лихорадка – один из важнейших признаков ПН. Температура может повышаться до высоких цифр, носить упорный характер, без катаральных явлений в зеве, сопровождаться многократной рвотой, головной болью, слабостью, утомляемостью. Иногда температура длительно субфебрильная. Дизурические симптомы могут быть самого различного характера от энуреза до недержания мочи днем, императивные позывы, поллакиурия, натуживание, прерывистое мочеиспускание чаще при обструкции нижних отделов мочевыводящих путей. Болевой симптом характеризуется разнообразием. Иногда боли слабо выражены, могут быть односторонними. У маленьких детей боли локализуются в околопупочной области, с иррадиацией боли в спину, лопатку, по ходу мочеточников, паховую область, бедро. Интенсивность болей свидетельствует о резко выраженном отеке почки с нарушением гемо- и уродинамики. Возможно внезапное появление болей при нарушении оттока мочи при уретерогидронефрозе, мегауретере, пузырно-мочеточниковом рефлюксе, спазме мускулатуры, при подвижной почке (боль при беге, быстрой ходьбе). Мочевой синдром проявляется помутнением мочи, изменениями в анализах мочи. Объективно: интоксикационные проявления, боли (болезненность при поколачивании в поясничной области, болезненная пальпация живота, особенно по ходу мочеточников, с напряжением мышц брюшной стенки). Пастозность век, голеней, тени вокруг глаз. Повышение артериального давления не характерно, но оно может появиться при прогрессировании хронического ПН. Для хронического ПН характерна субфебрильная температура в течение длительного времени с периодами подъема до фебрильных цифр. Течение или рецидивирующее, или латентное. Рецидивы протекают как острый ПН. При латентном течении - умеренные явления интоксикации и изменения в анализах мочи. У новорожденных детей и у детей раннего возраста в клинике ПН преобладают неспецифические проявления: интоксикация, повышение температуры, бледность, снижение аппетита, рвота или срыгивания, плохая прибавка в массе тела, поносы. Дизурические симптомы представлены беспокойством или плачем перед или вовремя мочеиспускания, натуживанием, прерывистой струей мочи. У детей в возрасте 1,5-2 лет ПН также может протекать малосимптомно, с преобладанием общеинтоксикационных проявлений заболевания. Иногда выявляется задержка мочи. Среди детей 4-5 лет выявляют те или иные проявления болевого синдрома (чаще недифиренцированная боль); клиника дизурических проявлений становиться ярче, общеинтоксикационные проявления угасают. У детей старшего возраста ПН проявляется болевым синдромом (в животе, поясничной области, над лобком), дизурическими симптомами, различными вариантами лихорадки, проявлениями интоксикации. | ||||||||||||||||||||||||||||