Методическое пособие по педиатрии ббк. Методическое пособие по педиатрии включает в себя материал, соответствующий требованиям Программы для студентов по Педиатрии
 Скачать 5.78 Mb.
|
|
Открытый артериальный проток (ОАП) – наличие аномального сосудистого сообщения, при котором кровь из аорты поступает в легочную артерию. Эпидемиология. Частота ОАП – 0,14-0,3/1000 живорожденных. Среди всех ВПС ОАП встречается в 6-7% случаев. ОАП страдают преимущественно девочки. В 5-10% ОАП сочетается с другими ВПС. В одних случаях он рассматривается как компенсирующий порок (при тетраде Фалло, стенозе легочной артерии, предуктальной коарктации аорты, атрезии аорты); в других случаях как порок, усиливающий гемодинамические нарушения: при постдуктальной коарктации аорты, ДМЖП, ДМПП. Этиология. В норме ОАП обеспечивает фетальное кровообращение. Обычно проток отходит от дуги аорты, дистальнее отхождения левой подключичной артерии и впадает в легочную артерию в области её бифуркации или вблизи места отхождения левой легочной артерии. Закрывается проток в первые 2 недели жизни. Если этого не происходит, говорят о пороке сердца. У недоношенных детей формирование ОАП связано с незрелостью дуктальной ткани и повышенной концентрацией простагландинов. У доношенных детей это предположительно связано с хронической гипоксией, внутриутробной задержкой развития. Гемодинамика. После первого вдоха и раскрытия легочных сосудов давление в легочной артерии быстро снижается при одновременном увеличении давления в большом круге кровообращения. Право-левый сброс крови резко уменьшается. По мере падения общего легочного сопротивления возникает двунаправленный, а затем лево-правый поток крови через ОАП. У новорожденных «перекрестный» сброс крови может возникать при плаче, натуживании, сосании, из-за высокого давления в легочной артерии. В первые месяцы жизни лево-правый сброс осуществляется только в систолу, в дальнейшем, когда и диастолическое давление в аорте превышает давление в легочной артерии, лево-правый шунт приобретает постоянный систолодиастолический характер, что приводит к той или иной степени легочной гиперволемии. При длинном и узком протоке сброс крови небольшой, гиперволемия малого круга кровообращения умеренная. Развивается умеренная дилатация левого желудочка, длительно отсутствует легочная гипертензия.  При коротком и широком протоке сброс крови значительный, что приводит к выраженной гиперволемии малого круга кровообращения. «Балластный» объем крови, циркулирующий в малом круге кровообращения, возвращаясь в левые отделы сердца, вызывает перегрузку объемом и дилатацию левого предсердия, левого желудочка и расширение восходящей аорты. Эффективный ударный объем, поступающий на периферию большого круга кровообращения уменьшен на величину сброса в легочную артерию. Кровоток в аорте и большом круге кровообращения имеет «пульсирующий» характер, напоминает кровоток при недостаточности аортального клапана. В сонных артериях в систолу кровоток нормальный, а в диастолу существенно снижается, происходит «диастолическое обкрадывание» мозгового кровотока. Анамнез, клиника. При узких и длинных ОАП пациенты развиваются нормально до 5-6-летнего возраста, когда впервые появляются жалобы и клиническая манифестация порока. Единственным проявлением ВПС у них является непрерывный систолодиастолический шум на основании сердца, с максимумом на легочной артерии. У детей раннего возраста шум может быть только умеренным систолическим. При коротком и широком протоке клиническая симптоматика появляется в первые месяцы жизни. Отмечается постоянная бледность кожных покровов, в результате синдрома «обкрадывания» большого круга кровообращения. При натуживании, кашле, крике, сосании появляется транзиторный цианоз. Дети отстают в массе и в физическом развитии, у них часто развиваются рецидивирующие бронхиты и пневмонии. После 3-5 лет наблюдаются обмороки, боли в сердце, сердцебиение, одышка после физической нагрузки. Область сердца может быть деформирована в виде левостороннего сердечного горба, верхушечный толчок, усилен, разлитой, приподнимающий. У некоторых детей на основании сердца пальпируется систолическое или систолодиастолическое дрожание; границы относительной сердечной тупости расширены влево и вверх. При аускультации I тон громкий, II тон может быть перекрыт по интенсивности характерным непрерывным интенсивным (4-6 степени по шкале Levin), скребущим систолодиастолическим «машинным» шумом. Максимально шум выслушивается на основании сердца, проводится вдоль левого края грудины, иррадиирует на спину между верхним углом лопатки и позвоночником. При длительном существовании порока с большим сбросом может возникнуть диастолический шум на верхушке сердца из-за митрального стеноза. Периферический пульс высокий, скачущий. Систолическое артериальное давление (САД) нормальное или повышено, за счет большого выброса в аорту. Диастолическое АД (ДАД) значительно снижено (феномен «бесконечного пульса») за счет одновременного тока крови в легочную артерию и нисходящую аорту, пульсовое АД значительно повышено. Характерна выраженная пульсация сонных артерий («пляска каротид») и сосудов ногтевого ложа («капиллярный пульс»). Наиболее тяжелыми периодами течения порока являются фаза первичной адаптации порока у новорожденных детей, и терминальная фаза легочной гипертензии у детей старшего возраста, которые сопровождаются выраженной сердечной недостаточностью. Продолжительность жизни при естественном течении порока 25–40 лет, к 45 годам умирают 42% больных, к 60-годам – 50–70% больных. Диагноз. ОАП устанавливается при наличии грубого систолического, а затем систоло-диастолического шума во 2-3 межреберье слева, акцента 2 тона над легочной артерией, недостаточности кровообращения, снижение диастолического артериального давления. Лабораторные исследования ЭКГ. Отклонение электрической оси влево, признаки перегрузки левого желудочка, увеличение левого желудочка, нарушения обменных процессов в миокарде. Рентгенологически:выявляется усиление легочного рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбухание ствола легочной артерии. Талия сердца сглажена, увеличены левые отделы сердца. ДЭхоКГ.При сканировании из высокого парастернального или супрастернального доступа визуализируется проток, направление шунта. По косвенным признакам судят о величине шунта. Дифференциальный диагноз проводят с ДМЖП, неполной атриовентрикулярной коммуникацией, у старших детей - с сочетанным аортальным пороком. Лечение. Специфическая консервативная терапия возможна только у недоношенных детей, путем внутривенного введения трех доз за 48 часов ингибитора синтеза простагландинов (индометацина в дозе 0,2; 0,1; 0,1 мг/кг). При отсутствии эффекта через 24 часа возможно дополнительное трехкратное введение препарата в дозе по 0,1 мг/кг с интервалом 24 часа. Результативность лечения – 70 - 80%. Показанием к хирургическому лечению является наличие ОАП. У маленьких детей прибегают к клипированию сосуда. У старших детей производят перевязку сосуда. Оптимальные сроки операции – от 6-12 месяцев – до 3–5 лет. Послеоперационная летальность составляет менее 1%. Устранение порока проводится и эндоваскулярным методом – с помощью специальных спиралей (при диаметре протока до 3мм); при более крупных отверстиях (до 6 мм) применяют несколько спиралей или специальные окклюдеры. Осложненияпри ОАП. Длительная перегрузка малого круга кровообращения приводит к формированию легочной гипертензии, которая способствует формированию гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, смене шунта на право-левый, артериальной гипоксемии, хронической правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности. При небольших протоках возможно развитие бактериального эндокардита. Редко развивается такое осложнение как аневризма ОАП с её разрывом, тромбозом или инфицированием. Послеоперационные осложнения: кровоизлияния, повреждения сосудов, травмирование возвратного ларингеального и диафрагмального нервов, инфекционный эндокардит, застойная сердечная недостаточность. Возможные осложнения транскатетерной окклюзии протока: остаточный шунт, миграция спирали, гемолиз и тромбоз бедренных сосудов, через которые проводился катетер. Прогноз. После хирургической коррекции порока, при отсутствии осложнений, развитие таких детей нормальное. У недоношенных детей с большим ОАП часто, в короткие сроки развивается бронхолегочная дисплазия. Вопросы к экзамену. Открытый артериальный проток. Особенности гемодинамических нарушений. Клинические проявления. Лечение. Сроки и показания к хирургической коррекции. Прогноз. Врожденные пороки сердца с препятствием к выбросу из желудочков Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) – ВПС, при котором происходит обструкция выходного тракта правого желудочка. Частота ИСЛА составляет - 8–12% от всех ВПС. В сочетании с другими пороками сердца ИСЛА встречается у более 50% всех детей с ВПС. Различают три основных анатомических варианта порока:
Гемодинамика. При сужении площади выходного отверстия до 10 мм2 или до 40% от должной величины порок протекает относительно удовлетворительно, без существенных нарушений гемодинамики.  При более выраженном сужении компенсаторно возникает гипертрофия правого желудочка и повышение давления в его полости. Повышение давления в правом желудочке вызывает относительную недостаточность трикуспидального клапана, повышение давления в правом предсердии, возникает возможность открытия овального окна. Через ООО происходит право-левый сброс крови, приводящий к снижению насыщения кислородом артериальной крови. Степень стеноза с возрастом относительно увеличивается в связи с ростом ребенка и увеличением полостей сердца. При длительном существовании ИСЛА гипертрофированный миокард правого желудочка диффузно склерозирован, нарушен коронарный кровоток. Легочный кровоток существенно уменьшается при выраженных степенях стеноза и декомпенсации правого желудочка. При критическом легочном стенозе выраженные нарушения гемодинамики наблюдаются сразу после рождения в виде правожелудочковой недостаточности и артериальной гипоксемии. Системный выброс существенно снижается при резко уменьшенном возврате крови к левым отделам. При открытом овальном окне системный выброс может сохраняться на удовлетворительном уровне. Анамнез, клиника. Картина порока многообразна и зависит от степени стеноза и выраженности нарушений гемодинамики. При небольшой обструкции у ребенка жалоб нет, физическое развитие не страдает, цианоз отсутствует. Патология сердца может проявляться только систолическим шумом, который выявляется случайно. Выраженный стеноз проявляется рано, с жалоб ребенка на одышку и боли в сердце при физической нагрузке. Дети отстают в физическом развитии. У многих образуется правосторонний «сердечный горб»; во II межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание. Границы сердца расширены влево за счёт правого желудочка и вверх. II тон над легочной артерией не определяется; вдоль левого края грудины выслушивается грубый интенсивный систолический шум, с максимумом во втором межреберье слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи и на спину. В последующем формируется правожелудочковая недостаточность, появляются симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек». В некоторых случаях возникают головокружения и синкопальные состояния, связанные с аритмиями или ригидным сердечным выбросом в ответ на физическую нагрузку. Критический легочный стеноз характеризуется ранней правожелудочковой недостаточностью (увеличенная плотная печень, отёки), одышкой, центральным цианозом, синдромом низкого сердечного выброса (угнетение ЦНС, холодные цианотичные конечности, метаболический ацидоз). Недостаточность кровообращения рефрактерна к медикаментозной терапии. Диагноз ИСЛА устанавливается при выявлении грубого систолического шума изгнания во 2 межреберье слева, и правожелудочковой сердечной недостаточности. Лабораторные исследования ЭКГвыявляетрезкое отклонение ЭОС вправо, гипертрофию миокарда правого желудочка и правого предсердия, признаки нарушения коронарного кровотока в правом желудочке. Рентгенологически при критическом стенозе выявляется обедненный легочный рисунок, при умеренном – он может быть не изменен. При стенозе без шунта (ООО) тень сердца расширена за счет гипертрофии правого желудочка и увеличенного правого предсердия. При клапанном стенозе из-за постстенотического расширения легочной артерии выбухает дуга легочной артерии. Кардиомегалия выявляется у больных, имеющих большой межсистемный сброс или недостаточность трикуспидального клапана. ДЭхоКГ выявляет турбулентный кровоток на клапане легочной артерии, наличие градиента давления между правым желудочком и стволом легочной артерии. Определяется гипертрофия правого желудочка и межжелудочковой перегородки, нарушение открытия легочного клапана, утолщенные створки которого дугообразно выбухают в легочный ствол. На уровне межпредсердного сообщения возможен сброс справа налево. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с ДМПП, частичным аномальным дренажом легочных вен, триадой Фалло. Лечение. Медикаментозное лечение малоэффективно. У новорожденных для поддержания легочного кровотока и оксигенации возможно использование простагландинов. Показания к оперативному лечению порока: - появление одышки и признаков правожелудочковой сердечной недостаточности при физических нагрузках; - увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм рт. ст. и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм рт. ст. Оптимальным для проведения операции является ранний школьный возраст, хуже результаты операции получаются в возрасте до 3-х лет и после 15 лет. При критическом или выраженном стенозе операция сможет быть выполнена по экстренным показаниям уже в первые месяцы жизни. Операции на открытом сердце показаны при выраженной дисплазии клапана, наличии инфундибулярного стеноза, требующего резекции. У пациентов раннего возраста с «критическим стенозом» проводят чрезкожную транлюминальную баллонную вальвулопластику. Осложнения обусловлены острой правожелудочковой недостаточностью, возникающей в результате неадекватного устранения стеноза. После операции возможно возникновение: рестенозирования легочной артерии, развития клапанной недостаточности легочной артерии. Прогноз. Дети с легким и умеренным стенозом имеют благоприятный прогноз, стеноз у этих пациентов обычно не прогрессирует. У детей с тяжелым стенозом легочной артерии с возрастом отмечается прогрессирование порока. В первые 6 месяцев умирают 4% больных, имеющих критическую обструкцию клапана, при естественном течении порока до 15 лет доживает 95% больных. Дальнейшее течение зависит от осложнений: инфекционного эндокардита, сердечной недостаточности. Вопросы к экзамену. Стеноз легочной артерии. Гемодинамические нарушения. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Прогноз. Стеноз аорты (СА) – ВПС, при котором нарушается отток крови из левого желудочка в большой круг кровообращения в результате наличия препятствия в выходном отделе левого желудочка (инфундибулярный подклапанный стеноз), на уровне клапана (клапанный стеноз), в восходящей части аорты (надклапанный стеноз). Эпидемиология. ЧастотаСА составляет 0,04-0,48/1000 новорожденных; 2-8% среди всех ВПС и 2,5% среди критических ВПС. Наиболее часто встречается клапанный стеноз (до 70% всех СА); реже – подклапанный (до 20%). Клапанный и надклапанный СА в 3 раза чаще встречаются у мальчиков. Этиология. Клапанный СА образуется за счёт сужения клапанного кольца или за счёт сращения между собой по комиссурам створок аортального клапана, который может быть трехстворчатым, двустворчатым и одностворчатым. При клапанном стенозе может возникнуть постстенотическое расширение аорты. Подклапанный СА образуется фиброэластической мембраной или фибромышечным валиком, исходящим из межжелудочковой перегородки. При надклапанном СА чаще встречается сужение аорты по типу «песочных часов», реже - диффузное сужение восходящей аорты на протяжении или сужение фиброзной диафрагмой. Постстенотического расширения аорты обычно не отмечается. Г  емодинамика. СА затрудняет выброс крови в аорту. В результате возникает компенсаторная гипертрофия левого желудочка; его усиленная работа создает градиент систолического давления на клапане; позволяющий сохранить достаточный выброс.При выраженном и длительно существующем стенозе наряду с гипертрофией миокарда левого желудочка возникает дефицит коронарного кровообращения, формируется эндомиокардиальный фиброэластоз. При распространении ишемии на папиллярные мышцы может развиться недостаточность митрального клапана. Турбулентный поток крови обусловливает фиброзирование аортального клапана и часто приводит к формированию аортальной недостаточности с формированием застойной сердечной недостаточности. У новорожденных с критическим аортальным стенозом в первые дни после рождения может возникнуть синдром низкого сердечного выброса. При резком снижении артериального давления кровь поступает в большой круг кровообращения из легочных артерий через ОАП. Возникает центральный цианоз, симулирующий «синий» порок. При синдроме низкого сердечного выброса из-за отсутствия выраженной гипертрофии левого желудочка градиент давления на аортальном клапане бывает небольшим, что создает иллюзию небольшого стеноза. Различают три степени СА: - небольшой СА – градиент систолического давления менее 40 мм рт. ст., градиент среднего давления менее 20 мм рт. ст.; - умеренный СА – градиент систолического давления до 75 мм рт. ст., градиент среднего давления до 50 мм рт. ст.; - выраженный СА – градиент систолического давления более 75 мм рт. ст., градиент среднего давления более 50 мм рт. ст.; |