Ситуационные задачи. метод_самост_дискинезии. Методичні вказівки для самостійної роботи студентів при підготовці до практичного (семінарського) заняття
 Скачать 0.71 Mb.
|
Таблиця 1. Компоненти індексу гістологічної активності (по R.G. Knodell та співавт.)
– ІГА: мінімальний 1-3 бали низький – 4-8 балів помірний – 9-12 балів високий – 13-18 балів Таблиця 2. Напівкількісна система обліку ступеня фіброзу печінки (по V.S. Desmet і співавт.)
3. І н с т р у м е н т а л ь н і д о с л і д ж е н н я і к р и т е р і ї: ультразвукове дослідження гепатобіліарної системи: збільшення розмірів та значні зміни в структурі тканини печінки ущільнення паренхіми печінки: стінок внутрішньопечінкових судин та жовчних ходів; доплерометрія – збільшення об’ємного кровотоку в печінці та селезіночній вені, ступінь якого залежить від активності запального процесу (чим вища ступінь активності, тим більший об’ємний кровоток) (при можливості); кон’юнктивальна біомікроскопія: порушення гемомікроциркуляції відповідають ступеню активності запалення. Мінімальна ступінь: судинні зміни – зниження артеріоло-венулярного коефіцієнта – 1:4 (у здорових дітей 1:2), нерівномірність калібру, меандрична звивистість, зміна кількості функціонуючих капілярів; внутрішньопечінкові порушення – уповільнення кровообігу, сладж-феномен. Зовнішньосудинні порушення відсутні. Помірна та висока ступінь активності запального процесу: судинні порушення – зниження артеріоло-венулярного коефіцієнта 1:5 – 1:7, меандрична звивистість, венулярні сакуляції, клубочки, значне зменшення кількості функціонуючих капілярів, артеріоло-венулярні анастамози; внутрішньосудинні зміни – сладж-феномен, мікротромби, ретроградний напрямок кровообігу та зовнішньосудинні порушення (мікрогеморагії, периваскулярний набряк). Л а т е н т н а ф а з а хронічного гепатиту С відповідає тривалій персистенції HCV з низьким рівнем реплікативної активності. 1.Клінічні критерії – астеновегетативний, диспептичний синдроми; та больовий синдром при наявності супутніх хвороб органів травлення;. - помірна гепатомегалія, іноді малі печінкові знаки. 2. Лабораторні дослідження: - Серологічні: наявність в сироватці крові: anti-HCV IgG та anti-HCV NS 3-4 класу. Лабораторні -: періодично відмічається підвищення показників ШОЕ, АлАт та АсАт (до 1,5-2 норм), зрідка гіперглобулінемія. 4. І н с т р у м е н т а л ь н і д о с л і д ж е н н я і к р и т е р і ї: ультразвукове дослідження гепатобіліарної системи: незначне збільшення розмірів печінки, ущільнення паренхіми печінки, стінок жовчних ходів та внутрішньопечінкових судин. доплерометрія – нормальні показники або незначне збільшення об’ємного кровотоку в печінці; кон’юнктивальна біомікроскопія – судинні порушення: зниження артеріоло-венулярного коефіцієнта (1:3 – 1:4), зміна кількості функціонуючих капілярів; внутрішньосудинні зміни – сладж феномен в венулах, артеріолах, намистоподібний кровоплин в мікросудинах; біопсія печінки - жирова інфільтрація, помірна гідропічна дистрофія гепатоцитів, “капіляризація” синусоїдів, утворення тонких мікрофібрил в проторі Dice, ІГА – 1 бал, ступінь склерозу слабкий (1-2 бали). III Основні принципи лікування: Мета лікування Повна елімінація НСV Ліквідація активного запального процесу в печінці. Попередження прогресування та розвитку ускладнень. Режимні заходи для хворих на хронічний вірусний гепатит С ((Д): охоронний режим; дієта № 5, корекція відповідно до супутньої патології шлунково-кишкового тракту; обмеження прийому медикаментів; усунення факторів, які можуть провокувати загострення хронічних гепатитів (інсоляція, часті респіраторні захворювання, вакцинація); медикаментозна терапія відповідно фази інфекційного процесу, активності та стадії захворювання. Ф а з а р е а к т и в а ц і ї: Стандартна монотерапія α-інтерфероном (роферон А, лаферон, ПЕГ-інтрони) – 3 ММО/м2 3 рази на тиждень у хворих з благоприємними прогностичними ознаками на протязі 12 місяців якщо РНК ВГС відсутня через 3 місяці від початку лікування (В) - Контрольно ПЛР після 3-міс. курсу ІФН-терапії (при РНК HCV – продовжити лікування до 6 міс при 3 генотипі HCV, до 12 міс при 1b генотипі). - При відсутності такої динаміки чи зменшенні вірусного навантаження на 2 log доповнити рибавіріном з розрахунку 10,6 мг/л, або припинити ІФН-терапію. Комбінована терапія α-ІФН – 3 ММО/м2 3 рази на тиждень з копегусом (із розрахунку 10,6 мг/кг/день) щодня для хворих з 1b генотипом, які раніше не отримували ІФН-терапію, або у яких мав місце рецидив хвороби після відміни ІФН-терапії (В) Антиоксиданти – аевіт, vit E – 1-1,5 міс. (С) Ентеросорбенти – 2 курси по 7 днів щоквартально (С). Дуфалак (С) – до 3 тиж, дози відповідно віку. При синдромі холестазу препарати жовчних кислот – урсодезоксихолева кислота із розрахунку 10 мг/кг маси тіла на добу протягом 2-3 місяців (Д). Гепатопротектори рослинного походження, есенціале та ін. у вікових дозах 1-1,5 місяця (Д). Препарати поліпшуючі гемо- та лімфодинаміку (троксевазин, теонікол, цитраргінін) у вікових дозах (Д). Л а т е н т н а ф а з а (Д): Режим дня загальний. Дієта № 5. Гепатопротектори рослинного походження, есенціале та інші – 1-1,5 міс. у вікових дозах. Антиоксиданти – аевіт, vit E – 1-1,5 міс. Ентеросорбенти: 1 курс (5-7 днів) щоквартально. Препарати які поліпшують гемо- та лімфодинаміку (троксевазин, теонікол, цитраргінін). Диспансерний нагляд З диспансерного нагляду не знімаються. В період ремісії: - огляд педіатра-гастроентеролога або педіатра-інфекціоніста не рідше одного разу на 6 міс. загальноклінічні аналізи та біохімічне дослідження крові 1 раз в 6 міс; серологічне дослідження крові – визначення маркерів HBV 1раз на 6 міс; УЗД печінки та органів черевної порожнини 1раз на 6 міс. Шифр К-73 (МКХ – 10) – автоімунний гепатит Визначення. Автоімунний гепатит (АГ) – незавершене запалення печінки нез'ясованої етіології, що характеризується хронічним перебігом, перипортальним або більш обширним запальним процесом, гіперглобулінемією, автоантитілами та високою частотою гаплотипів HLA B8, DR3, DR4 і дає позитивну реакцію на імуносупресивну терапію. Класифікація: Базується на виявлені певного профілю антитіл. За цією ознакою виділяють три типи АГ: 1 тип - супроводжується наявністю в сироватці крові антинуклеарних антитіл (ANA) та/або антитіл до гладеньких м’язів (SMA). Найчас- тіше зустрічається у дорослих та у 40 % хворих на АГ дітей. 2 тип - асоціюється з наявністю в сироватці крові антитіл до мікросомів печінки та нирок 1 типу (анті-LKM-1). Дві третини хворіючих скла- дають діти. 3 тип - асоціюється з антитілами до солюбізованого печінкового анти- гену (анті-SLA) і антитіл до печінково-панкреатичного антигену (анті-LP). Критерії діагностики: Анамнестичні – відсутність в анамнезі гемотрансфузій та зв’язку з нещодавним прийомом гепатотоксичних ліків. Клінічні критерії – найчастіше дебют хвороби нагадує гострий гепатит з жовтяницею (без свербіння шкіри), гепато- та помірною спленомегалією: основні клінічні синдроми - астеновегетативний та диспептичний проявляються підвищеною втомлюваністю, зниженням працездатності, порушенням сну, емоціональною лабільністю, головним болем, гіпергідрозом, зниженням апетиту іноді анорексія, нудотою, непереносністю жирної та гострої їжі, екстрактів, відчуттям важкості в правому підребір’ї, метеоризмом, порушенням стільця. Часто носові кровотечі, поява яких передує маніфестним проявам хвороби; Малі печінкові знаки у вигляді пальмарної ерітеми та телеангіектазій різно- го ступеня вираженості зустрічаються у більшості хворих; Позапечінкові прояви хвороби по частоті зустрічаємості: акне, артралгії та міалгії, тіреоідит, субфібрилітет та схуднення, аменорея, полісерозит, анемія та тромбоцитопенія, гіпереозинофільний синдром, гломерулонефрит, фіброзуючий альвеоліт та ін. 3. Лабораторні дослідження і критерії: - загальний аналіз крові з визначенням рівня тромбоцитів, формулою та згортання крові. Характерним для АГ є підвищення ШОЕ, лімфоцитоз; загальний аналіз сечі з визначенням рівня уробіліну: копрограма - при гіпокоагуляційному синдромі можлива позитивна реакція Грегерсена; біохімічне дослідження крові: практично у 100 % хворих має місце підвищення рівня трансаміназ (АлАт, АсАт) від 5 до 20 і більше норм та гамаглютамілтрансферази (ГГТ) як прояви синдрому цитолізу: а) визначення рівня білірубіну та його фракцій (переважає підвищення рівня прямої фракції); б) протеінограма (відмічається гіперпротеінемія, гіпоальбумінемія, підвищення рівня гамаглобулінів не менше ніж в 1,5 – 2 рази); в) коагулограма; г) тимолова проба; д) лужна фосфатаза (можливе помірне підвищення). - Імунологічне дослідження крові: а) Т-л, В-л та їх субпопуляції (має місце зниження рівня Т-с та підвищення Т-х, особливо Т-а, підвищення рівня В-а лімфоцитів); б) імуноглобуліни А, М, G; в) ЦІК та кріоглобуліни; г) автоантитіла ( ANA, SMA, LKM-1, SLA та ін.) діагностичним для дітей слід вважати титр автоантитіл більше 1:20; д) виявлення антитіл класу Ig G до цілого спектру вірусів (гепатиту В, С, ЦМВ та ін.), що при від’ємних результатах ПЛР на ДНК чи РНК цих вірусів слід розглядати як парареакцію. 4. Інструментальні дослідження і критерії: Ультразвукове дослідження печінки та селезінки (збільшення абсолютних розмірів цих органів, порушення ехоархітектоніки печінки та підвищення кровотоку в системі воротної вени в період загострення за даними доплерометрії), щитовидної залози; Ендоскопічне дослідження шлунку та прямої кишки для виявлення варікозно розширених вен та оцінки стану слизової оболонки шлунка; Гепатобілісцинтіграфія (для оцінки стану поглинально-видільної функції гепатоцитів та активності РЕС з метою диференціювальної діагностики з цирозом печінки); Пункційна біопсія печінки (морфологічними ознаками АГ є перипорталь-ний, рідше лобулярний гепатит, східчасті та центролобулярні некрози, лімфомакрофагальна інфільтрація в портальних та перипортальних зонах з наявністю значної кількості плазматичних клітин, високий індекс гістологічної активності ІГА (13-18 балів та вище). Основні принципи лікування: Залежать від активності та періоду захворювання. Метою лікування є призупинення трансформації ХГ в ЦП не лише за рахунок зменшення активності запального процесу в печінці, а, насамперед, шляхом пригнічення клонування автореактивних Т-л та контролю за їх продукцією протягом всієї терапії. Терапія є патогенетичною і базується на використанні кортикостероїдів у вигляді монотерапії або в комбінації з цитостатиком (Д). Кортикостероїди (преднізолон, метипред, дексаметазон та ін.) при монотерапії призначаються в дозі 1 – 1,5 – 2 мг/кг на добу по преднізолону залежно від активності процесу, але не більше 60 мг. При проведенні комбінованої терапії кортикостероїди призначаються в меньших дозах – 0,5 - 1 мг/кг по преднізолону. Як цитостатик широко використовується азатіоприн (імуран) в дозах 1 - 2,5 мг/кг на добу. Максимальні дози кортикостероїдів слід приймати не меньше 4, а іноді 6 – 8 тижнів. За цей час вдається досягнути суттєвої позитивної динаміки основних клініко-параклінічних проявів захворювання. Слід зазначити, що терапевтична доза кортикостероїдів визначається індивідуальними особливостями дитини, однак, використання недостатніх доз імуносупресивних препаратів короткими курсами є неефективним і навіть шкідливим. Зниження дози імуносупресивних препартів проводиться під контролем біохімічного дослідження крові. В першу чергу зменшується доза кортикостероїдів при збереженні початкової дози цитостатика. Темпи зниження визначаються індивідуально, в середньому з максимальних доз по 2,5 мг по преднізолону один раз на 7 днів. Пізніше, при досягненні дози 20-15 мг на добу по преднізолону в подальшому бажано дозу кортикостероїдів зменшувати до 1,25 мг на тиждень до підтримуючої, яка у кожного хворого є індивідуальною і в середньому складає 10 – 7,5 – 5 мг по преднізолону на добу. При комбінованій імуносупресивній терапії, спочатку знижують дози кортикостероїдів по зазначеній вище схемі, при цьому доза цитостатика залишається незмінною. Тривалість застосування максимальних доз цитостатика (імурана) визначається індивідуально і в середньому складає 3-4 місяці при відсутності побічної дії (цитопенія), яка може бути причиною відміни препарату або зменшенням його дози. Дозу цитостатика доцільно залишити незмінною до досягнення підтримуючої дози кортикостероїдів до 10 мг/добу. Зниження дози азатіоприну слід проводити поступово, по 12,5 мг 1 раз на 2 тижні до досягнення підтримуючої, яка є індивідуальною і знаходиться в середньому в межах 12,5-25 мг/добу. Тривалість імуносупресивної терапії в підтримуючих дозах є також індивідуальною, але враховуючи, що лише у 10% хворих після 6 місячного курсу лікування спостерігається покращення гістологічної картини захворювання, вона вкрай рідко може бути меньшою за один рік. При непереносимості азатіоприну як “м`який “ імуносупресор можна призначати делагіл в дозі 6 – 8 мг/кг протягом 6 – 10 міс, що дозволяє прискорити темпи зниження максимальних доз кортикостероїдів. Для зменшення гепатотоксичної дії імурану, а також з метою пригнічення патологічних імунних реакцій в печінці в схему комбінованої терапії доцільно включати урсофальк в дозі 8 – 10 мг/кг на добу протягом 2-3 місяців. Дітям з фульмінантним перебігом АГ при неефективності імуносупресивної терапії, проводяться сеанси плазмаферезу. Після покращення стану хворих призначається імуносупресивна терапія по вказаній вище схемі. При застосуванні цитостатиків, враховуючи можливість розвитку цитопенії, необхідним є контрольне дослідження крові (загальний аналіз крові) щотижня в перші 8 тижнів лікування, в подальшому 1 раз на 2- 3 тижні. Питання про припинення терапії слід вирішувати після комплексного обстеження з включенням морфологічного дослідження біоптатів печінки. Диспансерний нагляд З диспансерного нагляду не знімаються. В період ремісії: - огляд педіатра або гастроентеролога не рідше одного разу на 6 міс. загальноклінічні аналізи та біохімічне дослідження крові 1 раз в 6 міс; УЗД печінки та органів черевної порожнини 1раз на 6 міс. Шифр К81 Хронічний холецистит І. Визначення: Хронічний холецистит (ХХ) – хронічний рецидивуючий запальний процес жовчного міхура, який супроводжується порушеннями моторики жовчевивідних шляхів та змінами фізико-хімічного складу жовчі. ІІ. Критерії діагностики: Кліничні прояви залежать від перебігу, характеру та фази запального процесу. Період загострення: Провідний клінічний синдром біль, що локалізується в типових випадках в правому підребер’ї при супутній гіперкінетичній дискінезії – біль короткочасний, інтенсивний, з іррадіацією в праву лопатку; при супутній гіпокінетичній дискінезії – біль ниючий, тупий або розпираючий у правому підребер’ї, підсилюється при порушенні дієти, фізичному перевантаженні, стресі. Диспептичний синдром зниження апетиту нудота гіркота у роті відрижка розлади стулу - частіше закреп Астеновегетативний синдром підвищена втомлюванність млявість головний біль розлад сну Об’єктивні дані: іноді субфебрільна температура тіла блідість шкіри обкладеність язика грязносірим чи коричневим налітом, контурування язику зубами неприємний запах з роту синюшність під очима Пальпаторно: болючість в правому підребер’ї збільшення та ущільнення на 1,5-4см печінки при пальпації наявність симптомів: Ортнера-Грекова – болючість при постукуванні по реберному краю справа; Захар’їна-Геда – зони гіперестезії шкіри в правому підребер’ї; Кера – пальпаторна болючість в зоні жовчного міхура, особливо при вдосі; Мерфі – виражена болючість при пальпації жовчного міхура на глубокому вдосі. Період нестійкої ремісії – інтенсивнисть проявів больового абдомінального, диспептичного і астеновегетативних синдромів в меншому об’ємі. Пальпаторно – зберігаються болючість в правому підребер’ї та позитивні симптоми Ортнера-Грекова, Кера, Мерфі. |