Методички. Министерство здравоохранения республики беларусь гомельский государственный медицинский институт
 Скачать 1.63 Mb.
|
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ.Центральная причина ЦП в разных странах- алкоголь (от 19 до 95% - алкогольные). ВГ - другая важнейшая причина ЦП (удельный вес ЦП, этиологически связанных с ВГ В состовляет 10-40%). Возможность развития ЦП при других инфекционных заболеваниях- сифилисе, туберкулезе, малярии и др. - отрицается или считается неустановленной. Сказанное относится и к паразитарным инвазиям, полагают, что только шистозоматозы имеют причинно- следственную связь с ЦП. Редкие, но твердо установленные причины ЦП - различные экзогенные гепатоксины: производственные яды, медикаменты, митотоксин и др. Еще более редкая, но также твердо установленная причина ЦП - венозный застой печени. Наиболее часто он обусловлен длительной и тяжелой правосторонней сердечной недостаточностью (констриктивный перикардит или недостаточность трехстворчатого клапана), реже- препятствием кровотоку в печеночных венах (синдром Бада- Киари) или их мелких разветвлениях (например, при серповидноклеточной анемии). Признается роль нарушений обмена веществ (гемохроматоз, галактоземия и др.) , болезней желчных путей, иммунных нарушений и наследсвенной предрасположенности в развитиии ЦП. Приблизительно у 40% больных даже при тщательном исследовании не удается уточнить происхождения заболевания. Важнейшие патогенетические факторы ЦП - повреждение гепатоцитов, их некроз в результате прямого цитотоксического действия (алкоголь, медикаменты и яды), гипоксии, аутоиммунных реакций. Гибель гепацитов - основной стимул к регенерации печеночной ткани, которая протекает в виде концентрического увеличения сохранившихся участков паренхимы, с нарушением нормальной радикальной ориентации печеночно-клеточных пластинок к центральной вене. Некроз гепатоцитов в результате действия продуктов распада клеток является одной из причин развития восполительной реакции при ЦП (наряду с аутоиммунными и непосредственно действующими этиологическими факторами). Особенность воспалительного процесса при ЦП - высокая фиброобластическая активность с нарушением кровоснабжения клеток печени, что приводит к развитию портальной гипертензии, асцита и других клинических синдромов ЦП. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЦП.Симптоматика ЦП исключительно многообразна и отражает вовлечение в патологический процесс почти всех органов и систем организма. Поэтому Соnn перефразируя известное изречение, утверждает, что "знать цирроз - значит знать медицину". Наиболее частые жалобы - слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности (у 60-90% больных). У 40-60% отмечается снижение аппетита и диспептические растройства (чувство вздутия живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея), при алкогольном ЦП - нарушение сна, раздражительность. К числу прочих симптомов- импотенция (30-40%) со снижением либидо, зуд кожи (20-40%), боли в суставах (10-20%), нарушение менструального цикла у женщин (10%). В 60-70% печень увеличена, плотная, мало или безболезненная. Спленомегалия встречается у 50% больных. Среди объективных симптомов большое значение имеют "знаки" болезни: пальмарная эритема(40-50%), сосудистые "звездочки" (30-40%), цианоз ногтей и изменение ногтевых пластинок (10%), гинекомастия у мужчин (10-15%). Характерно похудание (20-30%), субфебриллитет (50%). К числу поздних симптомов относят желтуху (40-50%), асцит (30-50%) периферические отеки, прежде всего ног (20-30%), внешние венозные коллатерали (40-60%). В общем анализе характерно падение числа форменных элементов крови обусловленное гиперслинизмом, ускорение СОЭ. В биохимическом анализе кровидиспротеинемия (гипоальбуминемия, гиперглобулинемия) - у 65-100%. Снижается содержание факторов свертывания в сыворотке крови. Повышена активность аминотрасфераз у 40-90%, ненамного (в 2-3 раза). Активность щелочной фосфотазы умеренно повышена в 40-60% случаев. Умеренная гипербиллирубинемия встречает ся в 40-60%. Наиболее надежный показатель активности ЦП - морфологические изменения в печени. Наиболее частыми осложнениями цирроза являются печеночная кома (летальность 70-95%), кровотечения из верхних отделов ЖКТ (у 25-45% больных ЦП с летальностью 25-70%), гепато-ренальный синдром, инфекционные осложнения. В 5-20% случаев ЦП трансформируется в гепатоцеллюлярную карценому (чаще при крупноузловом ЦП). ЛЕЧЕНИЕ.Основу лечения ЦП состовляют мероприятия, направленные на отдельные патогенетические звенья процесса и определенные его синдромы. Этиологическая терапия возможна лишь при некоторых формах ЦП (алкогольный, медикаментозный, застойный). Режим больного ЦП предполагает достаточный ежедневный отдых, ограничение физической нагрузки (особенно следует избегать любых физических усилий при портальной гипертензии). Постельный режим назначают при суб-и декомпенсированных формах ЦП и его осложнениях. Женщины с активным ЦП должны избегать беременности. Питание полноценное в отношении белков и витаминов. Компенсированный неактивный ЦП медикаментозного лечения, как правило не требует. При суб- и декомпенсированном циррозе выбор средств патогенетической медикаментозной терапии определяется характером проявлений патологического процесса. В случае гипопротеинемии (гипоальбуминемии) назначают анаболические стероиды (ретаболил по 25-50мг 1 раз в 2-3 недели в/м), переливают плазму или альбумин. Наличие гипохромной анемии является показанием к переливанию крови и препаратов железа (аскорбинат железа по 0, 5-1 г 2-3 раза в день). Назначают различные "гепатопротективные" средства-витамины группы В оротовую кислоту, экстракты и гидролизаты печени, растительные препараты стабилизаторы клеточных мембран (витогепат, сирепар, ЛИВ 52, Эссенциале и др.) . Основа терапевтических мероприятий при активном ЦП - применение глюкокортикоидов и иммунодепресантов (азатиоприн). При спонтанном бактериальном перитоните назначают антибиотики широкого спектра действия, в тяжелых случаях производят дренаж брюшной полости. Основные направления терапии гепато-ренального синдрома - это повышение ОЦК (введение препаратов декстрана) медикаментозное воздействие на печеночную гемодинамику (эуфиллин 2, 4% 10 мл в 20-50 мл 20% р-ре глюкозы, допегит по 0, 25 г 2-3 раза в день внутрь и т. д.) , уменьшение катаболических процессов (нерабол по 0, 01 г 4 раза в день), снижение внутрибрюшного давления (парацентез), обязательно предпринимают обычные при острой почечной недостаточности меры (дезинтоксикация коррекция КОС и др.) . ОСНОВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ В ТЕРАПИИ СИНДРОМА ПГ:Терапия портосистемной энцефалопатии: 1. Исключение провоцирующих факторов 2. Диета с низким содержанием белка 3. Ликвидация гипераммониемии 4. Для реализации основных направлений используют: препараты, содержащие разветвлённые аминокислоты* ( орницетил, L-орнитин L-аспарагин, валин, лейцин, изолейцин); - неадсорбирующиеся углеводы (лактулоза, лактитол); - антибиотики с воздействием на уреазо активные бактерии (неомицин, гента- мицин, рифаксимин). * Орницетил - активное вещество - орнитина оксоглурат (ornitine oxoglurate) - сухое вещество для инъекций во флаконах по 2. 0 и 5. 0г. Препарат снижает концентрацию аммиака в плазме крови. Назначается в суточной дозе 2-6г в мышцу или 2-4г в вену струйно 1-2 раза в сутки. При необходимости назначают внутривенно капельно: 25-50г препарата разводят в 500-1500 мл изотонического раствора натрия хлорида, глюкозы или дистиллированной воды. Макси-мальная скорость инфузии - 40 капель в минуту. Курс лечения можно повторять каждые 2-3 месяца. При декомпенсированной ПГ с асцитом: 1. Диета с ограничением натрия 2. Диуретическая терапия 3. Парацентез 4. Реинфузия асцитической жидкости 5. Профилактика инфицирования асцита Профилактика кровотечений из варикозных вен пищевода: - бетта-адреноблокаторы - нитраты - длительный прием альдостерона - склеротерапия - лигирование узлов - трансюгулярный внутрипечёночный шунт |