Тесты по неврологии. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ. МОДУЛЬ 2. Навчальнометодичний посібник для аудиторної та самостійної роботи студентів iv курсу медичного факультету вищих медичних навчальних закладів iiiiv рівня акредитації
 Скачать 2.72 Mb.
|
|
4. Матеріали методичного забезпечення самопідготовки студентів Орієнтована карта самостійної роботи з літературою. Основні завдання Вказівки Вивчити 1. Механізми формування болю. Ноцицептивні та антиноцицептивні системи мозку. Необхідно знати, які структури безпосередньо відповідають за виникнення головного болю. 2. Фактори, що сприяють виникненню головного болю, класифікацію типів головного болю. Необхідно знати особливості симптоматичних головних болей за наявності різних захворювань. 3. Епідеміологію, патогенез, діагностику та принципи лікування мігрені, головного болю напруги, пучкового головного болю. Звернути увагу на діагностичні критерії мігренозний цефалгій, пучкового головного болю та головного болю напруги. Скласти схеми лікування хворих на ці захворювання під час нападу головного болю та в період між нападами. 4. Форми порушення сну. Написати в зошит форми порушення сну. 5. Лікування дисомній Виписати медикаменти, що застосовуються у разі дисомній, їх доза, показання та протипоказання до їх використання. 142 Спадково-дегенеративні захворювання нервової системи I. Актуальність теми Спадкові захворювання нервової системи зустрічаються часто та уражають людей різного віку – від дитячого, юнацького до старшого, нерідко інвалідизують хворих. Це визначає актуальність даної теми. II. Навчальні цілі Студент повинен знати: 1. Сучасні принципи класифікації спадкових захворювань; 2. Прогресуючі м’язові дистрофії: етіопатогенез, клінічні прояви, методики діагностики, основні принципи лікування: 3. Первинних міопатій: псевдогіпертрофічна Дюшена, ювенільна (юнацька) форма Ерба-Рота; плече- лопаткова-лицьова форма Ландузі-Дежеріна; 4. Вторинні аміотрофії: невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута; спинальна аміотрофія: Вердніга-Гоффмана, Кугельберга-Веландера. 5. Етіопатогенез, клінічні форми, методи діагностики та лікування міотонії: вроджена міотонія Томсона, дистрофічна міотонія Россолімо-Штайнерта-Куршмана; 6. Етіопатогенез, клінічні прояв, методи діагностики, основні принципи лікування пароксизмальної міоплегії; 7. Етіопатогенез, клінічні прояви, методи діагностики, основні принципи лікування сімейного спастичного Штрюмпеля; 8. Етіопатогенез, клінічні прояви, методи діагностики та лікування спадкових захворювань з ураженням екстрапірамідної системи – гепатоцеребральної дистрофії, хореї Гентінгтона, хвороби Паркінсона, м’язових дистоній (первинні спадкові); 9. Етіопатогенез, клінічні форми, методи діагностики та лікування сімейних атаксій (Фрідрейха, П'єра-Марі); 10. Етіопатогенез, клінічні форми, методи діагностики та лікування міастеній та міастенічного синдрому. Студент повинен вміти: 1. Діагностувати спадкові захворювання з ураженням пірамідної, екстрапірамідної, координат орної та прогресуючими м’язовими дистрофіями, міастенією; 2. Вибрати тактику лікування хворих зі спадково-дегенеративнимизахворюваннями. III. Виховні цілі Розвинути у студентів почуття чуйного, гуманного відношення до хворих зі спадково-дегенеративними захворюваннями нервової системи. Переконати студентів у необхідності глибоких знань і відповідальності за правильність проведених дій у разі діагностики та лікування хворих зі спадковими захворюваннями з ураженням пірамідної, екстрапірамідної, координаторної систем та аміотрофії, міотонії, міастенії. 143 IV. Міждисциплінарна інтеграція Дисципліни Знати Вміти Попередні дисципліни Нормальна анатомія Будову пірамідної, екстрапірамідної, нервово-м’язової та координаторної систем. На таблицях і муляжах показати різні відділи нервової системи. Нормальна фізіологія Фізіологію пірамідної, екстрапірамідної, нервово- м’язової та координаторної систем; розташування моноаміноергічних систем мозку, їх медіаторне забезпечення. Намалювати схему взаємозв’язків між структурами екстрапірамідної системи, схему нейромедіаторів в екстрапірамідній системі. Біологія Основні положення медичної генетики, її методи, генетичні аспекти спадкової патології. Визначити тип успадкування захворювання. Біохімія Обмін циклічних нуклеотидів, катехоламінів. Наступні дисципліни (що забезпечуються) Психіатрія Особливості і інтелектуально-мнестичних і емоційно- особистих розладів у хворих зі спадковими захворюваннями. Виявляти інтелектуально- мнестичні і емоційні розлади у хворих зі спадковими захворюваннями Педіатрія Прояви спадкових уражень нервової системи у дітей, порушень м’язового тонусу, м’язових атрофій, м’язової слабкості. Виявити у дітей екстрапірамідні, координаторні розлади, м’язові атрофії, м’язову слабкість Внутрішньопредметна інтеграція Рефлекторно- рухова функція нервової системи Будову і хід кірково-м’язового шляху і синдроми його ураження Досліджувати безумовні рефлекси, визначати тип парезу або паралічі, м’язові атрофії, м’язову слабкість Екстра- пірамідна система та її патологія Синдроми ураження неостріарної та палідо-нігральної систем. Виявляти екстрапірамідні порушення у хворих Мозочок та його патологія Види атаксій, прояви мозочкової атаксії у хворих. Досліджувати проби на атаксію, прводити диференціальну мозочкові діагностику різних видів атаксій. 144 V. Зміст теми заняття Спадкові захворювання з ураженням пірамідної, екстра пірамідної та координаторної системи Система Пірамідна Екстрапірамідна Координаторна Клінічна форма Сімейний спастичний параліч Штрюмпеля Хвороба Паркінсона Гепато- церебра- льна дистрофія Хорея Гентін- гтона Атаксія Фрідрей ха Атаксія П’єра Марі Тип успадкува ння Переважно аутосомно- домінантний Аутосомно домінатний Аутосомно рецесивний Аутосом но-домі- нантний Переваж но ауто- сомно- рецесив ний Аутосом но- домінант ний Клінічні форми -брадикіне- тична - ригідна - тремтяча - змішана - ригідна - тремтяча - ригідно- аритмогіпер- кінетична - екстрапіра- мідно-кіркова - черевна - нижній спастичний парапарез - брадикіне тико-ригід- но-тремтю- чий - м’язова ригідність - гіперкінети чно-дистоніч- ний - тремтючий - хореїч- ний - демент- ний - мозочко ва та сен- ситивна атаксії - мозоч- кова атаксія - пірамід ний с-м - около- рухові розлади Лікування - міорелаксанти - вітаміни гр.В - ЛФК, масаж - ортопедичне - ноотропні - антиагреганти - холінові- тики -адаманта- ни - селектив- ні інгібіто- ри МАО - препарати що містять L-ДОФУ - унітол - купреніл - гепатопро- тектори - нейролеп- тики - транквілі- затори - антидеп- ресанти - ноотропні преапари - вітаміни гр. В - ЛФК, масаж - ортопедичне лікування Провідний синдром 145 Диференціально-діагностичні критерії атаксій Фрідрейха та П’єра Марі Ознаки Атаксія Фрідрейха Атаксія П’єра Марі Тип спадковості Аутосомно-рецесивний, дуже рідко - домінантний Аутосомно-домінантний Вік хворого на початку захворювання 6-15 років 20-40 років, середній – 34 роки Характер змін рефлексів Знижені Високі Наявність пірамідних знаків Спостерігаються на пізніх стадіях захворювання Спостерігаються вже на ранніх стадіях Ураження черепних нервів Відсутнє Окорухові розлади, зниження зору Наявність сенситивної атаксії Спостерігається вже на ранніх стадіях Не спостерігається Деформації стоп, хребта Є практично в усіх випадках Не характерні Прогресуючі м’язові дистрофії Первинні Вторинні Псевдо гіпертонічна форма Дюшена Ювенільна форма Ерба-Рота Плечо- лопаточний мідріаз Ландузі-Дежерінв Спинальна форма Вердніга- Гоффмана Невральна форма Шарко Марі Спинальна Кугельба- Веллана Рецесивний, зчеплений зі статтю (Х-хромтип) Аутосомно- рецесивний Аутосомно- домінантний Аутосомно- рецесивний Аутосомно- домінантний або аутосомно- рецесильний Аутосомно- рецесивний або аутосомно- домінантний У перші три роки життя В 14-16 років В 15-20 років Три форми: природжена – назавжди; рання дитяча – після 6 місяців; пізня - 1,5-2,5 роки В 15-30 років Від 4 до 8 років, іноді 15-30 років Псевдо гіпертоні- чна патологія кі- стково-суглобної, серцево-судинної, нейроендокри- ної систем о М’язова слаб- кість, „осина„ талія, вставання „дробинкою” Обличчя „міопата”, губи „Тапіра”, поперечна посмішка В’ялі парези, фасцикулярні, бульварні паралічі М’язова слабкість в дистальних відділах нижніх кінцівок, с-м топтання, розла- ди чутливості за полі- невротичним типом Патологічна м’язова стомлюваність у ногах, збіль- шені литкові м’язи. Лікування Терапію слід спрямовувати на нормалізацію трофіки м’язів, поліпшення провідності по нервовим стовбурам і через міоневральні синапси: АТФ, глюкоза, інсулін, кокарбоксілаза, церебролізін, рібоесін, корнитін, ретаболіл, ретинол, вит. гр.. В, ксантиноланікотинат, трен тал, прозерин, оксиділ, нейромідін. Лікування індивідуальне, комплексне, тривале. Клінічні форми Тип успадкування Вік перших ознак захворювання Провідний синдром 147 Міотонія Дистрофічна міотонія Россолімо- Шгайнерта-Куршмана Природжена міотонія Томсона Аутосомно-домінантний Тип успадкуванн я Аутососмно-домінантніий - міотонічні спазми локалізуються в різних групах м’язів; - атлетичний тип будови тіла; - синдром великого пальця Провідні синдроми - міотонічні спазми - типовими є „виїдені” стопи, мавпячі кисті; - нейроендокринні роздади; - серцево-судинні розлади завжди Перебіг захворюванн я Повільно прогресує Прогресує інтенсивно, хворі швидко втрачають соціальну активність Дифеніл, діакарб, фізілпроцедури Лікування 148 Міастенія Етіологія Аутоімунні захворювання, пов’язані з появою антитіл до рецепторів ацетилхоліна, гіперплазія загрудинної залози. Клініка Патологічна стомлюваність м’язів, що виникає після фізичного навантаження; в разі повторення стереотипніх рухів стомлюваність різко посилюється, може досягти парезу; після відпочинку обсяг рухів збільшується, околорухові порушення; кволість і стомлюваність мімічних та жувальних м’язів. Генералізовані форми – один із найважчих с-мів. слабкість дихальних м’язів. Перебіг Прогресуючий нерідко з ремісією Міастенічний криз Діагностика Проби на втому, феномен М.Уолкера, прозеринова проба, КТ органів середостенія Лікування Компенсація нервово-м’язової передачі. Вплив на загрудинну залозу Корекція імунних розладів. Лікування консервативне і хірургічне. Диференціальний діагноз С-м Гієн-Барре, Ламберта-Ітона, стовбуровий інсульт, енцефаліт, очна форма міопатії, пухлина стовбура головного мозку 149 Міастенічні синдроми Пов’язані з порушенням виходу ацетилхоліну з пресинаптичних просторів (за умови бронхогенноїпарциноми, тиреотоксикозу). Пов’язані з порушенням утворення ацетилхоліну за наявності ураження периферичного мотонейрона. Пов’язані зі швидким блокуванням нервово-м’язовими розладами (міопатії з міастенічним компонентом) Пов’язані з природженими нервово-м’язовими розладами (міопатії з міастенічним компонентом) Що виникли на тлі пухлинних та запальних процесів стовбурової локалізації (стовбуровий арахноенцефаліт, пухлина стовбуру мозку) 150 Пароксизмальна міоплегія Тип успадкування Клінічні форми Провідні синдроми Лікування Аутосомно-домінантний Класична пароксизмальна міоплегія (гіпокаліємічна, хвороба Вестфаля); гіперкаліємічна (сімейна епізодична адинамія, хвороба Гмамсторпа) Слабкість м’язів кінцівок і тулуба, виникає раптово (під час сну), досягає повного паралічу. Відсутні сухожильні та шкірні рефлекси, вегетативні порушення. Дослідження електролітів, сироватки крові в період нападу, ЄМГ. Гіпокаліємічна форма: калію хлорид, верошпирон, діакарб, ієта (обмежувати прийом вуглеводів). Гіперкаліємічна форма: кальція хлорид, гіпотіазід. М’язові дистонії Фокальна дистонія Блефароспазм Лицьовий спазм Спастична Фомандибулярна дистонія кисті Дистонія стопи Спастична дистонія Мультифокальна у двох і більше не суміжних сегментах (блефароспазм, дистонія стопи) Гкмідистонія (наприклад, дистонія стопи і кісті на одному боці) Сегментарна дистонія спостерігається у двох суміжних сегментах (кривошия, письмовий спазм) Діагностика 151 VI. План і організаційна структура заняття № пп Основні етапи заняття, їх функції та зміст Навчальні цілі в рівнях засвоєння Методи контролю і навчання Матеріали методичного забезпечення Час (хв.) I. Підготовчий етап 1 Організація заняття. Академ журн. Див. „Навчальні цілі” „Актуальність теми 1 2 Визначення навчальних цілей і мотивація. 2 3 Контроль вихідного рівня знань. Класифікація, етіопатогенез, клініка, діагностика та лікування спадкових захворювань з ураженням пірамідної, екстрапірамідної, координаторної та нервово-м’язової систем та міастенії. II Фронтальна бесіда, індивідуальне опитування; тестовий контроль II рівня; рішення типових задач II рівня Таблиці, малюнки, питання, тести II рівня, типові задачі II рівня 10 II. Основний етап 4. Формування професійних навичок та вмінь. Оволодіти навиками обстеження хворих із спадковими захворюваннями з ураженням пірамідної, екстрапірамідної, координаторної та нервово-м’язової систем та міастенії. На підставі виявлених симптомів встановити топічний і клінічний діагнози, призначити лікування III Практичний тренінг у відпрацюванні навичок; професійний тренінг у вирішення нетипових клінічних ситуацій. Хворі, історії хвороби. Професійний алгоритм формування навичок та вмінь. Текстові ситуаційні не типі задачі III рівня. 70 III. Заключний етап 5. Контроль і корекція рівня професійних навичок та вмінь. III Індивідуальний контроль практичних навичок, оцінка результатів клінічної роботи. Вирішення нетипових задач III рівня. Хворі. Нетипові ситуаційні задачі III рівня. 8 6. Обговорення результатів курації. 7. Підведення підсумків практичного заняття. 3 8. Домашнє завдання Орієнтована карта для самост.роботи з літературою 1 152 VII. Матеріали методичного забезпечення заняття 1. Матеріали контролю для підготовчого етапу заняття. Питання для усного опитування. 1. Яка класифікація спадкових захворювань нервової системи з ураженням пірамідної, екстрапірамідної, координаторної та нервово-м’язової систем та міастенії? 2. Як проходить поширення захворювання в сім'ї у разі аутосомно-домінантного та аутосомно- рецесивного типів наслідування? 3. Вкажіть патогенетичний механізм розвитку гепатоцеребральної дистрофії. 4. Які клінічні форми гепатоцеребральної дистрофії? 5. Які принципи лікування гепатоцеребральної дистрофії? 6. Які патогенетичні механізми розвитку хореї Гентінгтона? 7. Яка клінічна картина хореї Гентінгтона? 8. Вкажіть клінічні особливості сімейного спастичного паралічу Штрюмпеля. 9. На підставі яких даних діагностуєте атаксію П'єра Марі? 10. Охарактеризуйте клініку атаксії Фрідрейха. 11. Які патогенетичні механізми виникнення основних симптомів хвороби Паркінсона? 12. Які сучасні принципи лікування хвороби Паркінсона? 13. Вкажіть особливості прогресування м’язових дистрофій, аміотрофій. 14. Назвіть клінічні форми м’язових дистрофій та лікування. 15. Патогенез, клінічні особливості, лікування міастенії. 16. Клінічні особливості пароксизмальної міоплегії. Матеріали тестового контролю (I а) 1. Хворий А. 14 років скаржиться на відчуття скутості в нижніх кінцівках, підвищену стомлюваність при ходьбі. Об'єктивно: підвищення сухожильних рефлексів, (+) симптоми Бабінського, Оппенгейма. Поставте можливий діагноз. *A. Сімейний спастичний параліч Штрюмпеля. B. Гепатоцеребральна дистрофія. C. Мозжечкова атаксія. D. Міотонія. E. Прогресуюча м'язова дистрофія Ерба-Рота. 2. У дитини, 8 років, виявляється атрофія м'язів тазу і проксимальних відділів ніг, відсутність колінних рефлексів, ретракція ахіллового сухожилля, піднімаючись, спирається руками об стегна, відзначаються зміни в серцевому м'язі і невиражена розумова відсталість, литкові і дельтовидні м'язи збільшені в розмірах. Поставте можливий діагноз. A. Міотонія Оппенгейма. B. Плече-лопатково-лицьова форма Ландузі-Дежеріна. C. Первинна міодистрофія Ерба. 153 *D. Псевдогіпертрофічна форма Дюшена. E. Міотонія Томсона. 3. Хворий П. 52 років скаржиться на загальну скутість, тремор пальців рук, біль в великих суглобах, що проходять при рухах. При огляді: поза манекена, обличчя гіпомімічне, голос тихий, мова монотонна, млява, малоемоціональна; м'язовий тонус підвищений в кінцівках, гіпокінезія, хода дрібними кроками, руки притиснуті до тулуба, ускладнені зупинка і повороти. Який синдром спостерігається у хворого? A. Гемібалізм. *B. Хвороба Паркінсона. C. Хорея. D. Атетоз. E. Синдром Стюарта-Холмса 4. У підлітка Л. 16 років слабкість м'язів тазового пояса і проксимальних відділів нижніх кінцівок з гіпотрофією, симптоми «осиної» талії, губи тапіра, поперечна посмішка. Відсутні глибокі рефлекси, відзначається розхитаність суглобів. Піднімаючись хворий спирається на навколишні предмети. Поставте можливий діагноз. A. Вторинна невральна амиіотрофія Русі-Леві. B. Первинна м'язова дистрофія, центарльно-ядерна форма. C. Вторинна спинальна аміотрофія Вердніга-Гофмана. *D. Первинна м'язова дистрофія, форма Ерба. E. Вторинна невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута. 5. У хворого Р. 18 років на тлі активного ревматичного процесу виникли гіперкінези, які характеризуються різними за силою і локалізацію скороченнями м'язів, виникають не ритмічно і не стереотипно на тлі зниженого м'язового тонусу із збільшеним обсягом пасивних рухів в суглобах. Визначте вид гіперкінезу. А. Тік. В. Торсіонна дистонія. С. Тремор. D. Гемібалізм. *Е. Хорея. 6. Чоловік О. 57 років скаржиться на сповільнення ходи, зміну постави, скутість в кінцівках, тремтіння пальців рук, нижньої щелепи, голови, нездатність утримувати тіло в вертикальному положенні (мимовільні нахили вперед). Об'єктивно: ахейрокінез, монотонна уповільнена мова, рідкісне моргання, м'язова ригідність, зменшення тремору при русі, тремор кистей нагадує «катання пігулок». Ваш попередній діагноз: *А. Хвороба Паркінсона. В. Атаксія Фрідрейха. С. Мозжечкова атаксія П'єро-Марі. D. Паркінсонізм судинний. Е. Есенціальний тремор. 154 7. Хвора Л. 16 років скаржиться на мимовільні рухи в м'язах обличчя, шиї, верхніх кінцівках, скутість. Об'єктивно: інтелект знижений, ригідність м'язів шиї, торсіонна дистонія, мова переривчаста, на рогівці - кільце зеленувато-коричневого кольору. Екскреція міді з сечею - 85 мкг / добу, зниження кількості міді в крові. Поставте попередній діагноз: А. Спастична параплегія Штрюмпеля. В. Хорея Гентінгтона. С. Ревматична хорея. D. Розсіяний склероз, церебральна форма. *Е. Хвороба Вільсона-Коновалова. 8. У хворого В. 52 років скарги на тремтіння в руках, що посилюються після емоційних навантажень, зміна мови, почерку. Об'єктивно мова повільна, тиха, гіпомімія, тремор в верхніх кінцівках за типом «рахунку монет». Синдром Нойка-Ганева позитивний з 2-х сторін. Назвіть діагноз. *A. Хвороба Паркінсона. B. Атетоз. C. Синдром ураження внутрішньої капсули. D. Синдром ураження мозочка. E. Синдром ураження зорового бугра. 9. Хворий О. 25 років хворіє протягом 12 місяців, скаржиться на періодично виникаючу м'язову слабкість, яка посилюється при повторних стереотипних рухах до кінця дня, турбує утруднене ковтання, осиплість голосу, слабкість в м'язах шиї. Об'єктивно: гіпомімія, дизартрія, дисфонія, знижені піднебінний і глотковий рефлекси, знижена м'язова сила в кінцівках. Після застосування прозерину стан значно поліпшується. Ваш діагноз? *А. Міастенія, генералізована. В. Розсіяний склероз. С. Бічний аміотрофічний склероз. D. Поліомієліт. Е. Стовбуровий енцефаліт. 10. Хвора С. 52 років скаржиться на насильницькі рухи м'язів обличчя, верхніх і нижніх кінцівок, підвищену дратівливість, зниження пам'яті і працездатності. Об'єктивно: уповільнена мова, мимовільні гримаси, емоційна лабільність. КТ - атрофія кори великого мозку. Ваш попередній діагноз? А. Ревматична хорея. *В. Хорея Гентінгтона. С. Хореїчний синдром. D. Гепатоцеребральная дистрофія. Е. Сенільна хорея. 155 11. Дитина народилася в термін, при народженні монголоїдний тип обличчя, очі вузькі з косим розрізом, дифузна м'язова гіпотонія. Батькам дитини більше 45 років. Об'єктивно: маленького зросту, обличчя сплощене, широке плоске перенісся, рот напіввідкритий, язик висунутий із глибокими поперечними складками на поверхні. Відзначається відставання в розумовому і фізичному розвитку. Ваш діагноз? А. Дитячий церебральний параліч. В. Параплегія Штрюмпеля. С. Хвороба Вердніга-Гоффмана. D.Синдром Шерешевського-Тернера. *Е. Хвороба Дауна. 12. У дитини В. 13 років скарги на мимовільні швидкі рухи в різних частинах тіла. В анамнезі: ревматизм, ангіна. Об'єктивно: зниження м'язового тонусу, некоординовані рухи дистальних відділів рук, гримаси. При емоціях ці рухи посилюються, уві сні зникають. Назвіть синдром. A. Синдром паркінсонізму. B. Хорея Гентінгтона. C. Атетоз. *D. Мала хорея. E. Міоклонус - епілепсія. 13. Хворий В. 25 років скаржиться на скутість в ногах і швидку стомлюваність при ходьбі. Об'єктивно: спастична хода, сухожильні і м'язові контрактури, патологічні згинальні і розгинальні рефлекси, сухожильні рефлекси підвищені. Черевні рефлекси збережені. Інтелект збережений. Функція тазових органів не порушена. Який діагноз найбільш вірогідний? *A. Сімейний спастичний параліч Штрюмпеля B. Гепатоцеребральна дистрофія C. Міотонія Томсона D. Хвороба Фрідрейха E. Аміотрофія Шарко-Марі 14. Хвора А. 15 років скаржиться на утруднене розслаблення м'язів після їх скорочення. Хворіє 3 роки, прогресування процесу не зазначає. Також хворіють батько і брат. Об'єктивно: спостерігаються тонічні спазми м'язів, обумовлені рухами, затримується фаза розслаблення м'язів. Повторні руху зменшують міотонічні спазми. При пальпації м'язи тверді, напружені. Після удару молоточком залишається ямка. Інших порушень не виявлено. Який діагноз найбільш вірогідний? *A. Міотонія Томсона B. М'язова дистрофія Дюшена C. М'язова дистрофія Ландузі-Дежеріна D. М'язова дистрофія Ерба-Рота E. Міастенія. 156 15. Хворий Л. з 12 років став відзначати стомлюваність в ногах, особливо в стегнах при підйомі по сходах. Протягом декількох років поступово наростала слабкість в ногах і м'язах плечового пояса. У матері і сестри відзначаються ті ж симптоми. При огляді: очні щілини розширені, губи потовщені, гіпотрофія м'язів плечового і тазового пояса, «крилоподібні лопатки». Знижені сухожильні рефлекси. Порушень чутливості немає. Який діагноз найбільш вірогідний? *A. М'язова дистрофія Ерба-Рота. B. М'язова дистрофія Ландузі-Дежеріна C. М'язова дистрофія Дюшена D. Невральна аміотрофія Шарко-Марі E. Міотонія Томсона. |