Тесты по неврологии. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ. МОДУЛЬ 2. Навчальнометодичний посібник для аудиторної та самостійної роботи студентів iv курсу медичного факультету вищих медичних навчальних закладів iiiiv рівня акредитації
 Скачать 2.72 Mb.
|
|
Матеріали для тестового контролю (І а): 1. Хворий, 42 років, працює на заводі, скаржиться на пекучі болі в шиї, між лопатками з іррадіацією в праву руку, крім того в останні місяці відзначає, що погано розрізняє температуру цією рукою і менше відчуває біль, ніж лівою рукою, порушення чутливості в області плеча, в подальшому поширилися до кисті. У неврологічному статусі: сегментарні порушення чутливості по типу «напівкуртки» праворуч. Трофічних порушень немає. У лікворі: білково-клітинна дисоціація. Встановіть попередній діагнозом. А. Вертеброгенний корінцевий синдром. В. Мієліт спинного мозку. *С. Сирингомієлія. D. Екстрамедулярна пухлина. Е. Інтрамедулярна пухлина. 2. Хворий, 22 років, студент, звернувся до лікаря зі скаргами на пекучі болі в правій руці, в області верхнього плечового пояса справа. Об'єктивно: розлад поверхневої чутливості, у вигляді «напівкуртки» праворуч, при збереженні глибокої: сліди від опіків, деформація грудної клітки. Поставте попередній діагноз. *А. Сирингомієлія. В. Комплекси С. Мієліт. D. Бічний аміотрофічний склероз. Е. Пухлина спинного мозку. 3. У хворого, 36 років, без видимих причин з'явилися і поступово стали наростати периферичний верхній парапарез, розлади чутливості по сегментарно-дисоційованому типу у вигляді «куртки» (відсутність больової і температурної чутливості при збереженні м'язово-суглобової в сегментах СI- DVII), артропатії 168 плечових і ліктьових суглобів, вегетативно-трофічні розлади обох кистей, симптом Горнера справа. Назвіть найбільш вірогідний діагноз. A. Полінейропатія B. Поліомієліт C. Ішемічна миелопатия *D. Сирингомієлія E. Мієліт 4. У хворого, 32 роки, з'явилося порушення голосу (осиплість), приєдналася дизартрія, яка поступово наростала, надалі з'явився розлад ковтання. При огляді: дизрафічний статус, порушення поверхневої чутливості в зоні Зельдера, м'яке піднебіння звисає, глотковий рефлекс відсутній, виражена атрофія м'язів мови, переважно зліва. Дисфонія, дизартрія, дисфагія. Який діагноз найбільш вірогідний? *А. Сирингобульбія. В. Базальний арахноидит. С. Базальний саркоїдоз з бульбарним синдромом. D. Розсіяний склероз. Е. Стовбуровий енцефаліт 5. Хворий, 36 років, звернувся до лікаря зі скаргами на пекучі болі в правій руці, в області верхнього плечового пояса справа. Об'єктивно: розлад поверхневої чутливості, у вигляді «напівкуртки» праворуч, при збереженні глибокої: сліди від опіків, деформація грудної клітки. Яке консервативне лікування необхідно даному хворому: А. Амінокислоти, вітаміни групи В, антихолінестеразні препарати. В. Пульс-терапія кортикостероїдами (метилпреднизолоном). С. Великі дози антибіотиків *D. НПЗЗ, ненаркотичні анальгетики E. Міорелаксанти, вітаміни групи В 6. У хворого, 31 рік, без видимої причини з'явилися периферійний верхній парапарез, розлад чутлівості по сегментарно-дисоційованому типу у вигляді "куртки", артропатії плечових та ліктьовіх суглобів, вегетативно-трофічні розладі обох кистей, симптом Горнера ліворуч. Який найбільш достовірній діагноз? *A. Сирингомієлія B. Поліневропатія C. Поліомієліт D. Ішемічна мієлопатія E. Мієліт 7. У хворого спостерігались такі бульбарні симптоми: парез язика (атрофія, інколи фібрилярні посмикування), глотки, гортані та м’якого піднебіння (порушення фонації, ковтання, артикуляції) і розлади поверхневої чутливості в латеральних відділах обличчя (зовнішні зони Зельдера). Що є причиною вищевказаних розладів? 169 A. Сирингомієлія *B. Сирингобульбія C. Поліомієліт D. Ішемічна мієлопатія E. Мієліт 8. У хворого, 36 років, випадання больової і температурної чутливості за типом «напівкуртки». Для якого захворювання характерне поєднання даних симптомів? A. Шейно-грудний радикуліт. B. Розсіяний склероз. C. Полірадикулоневрит. D. Пухлина спинного мозку. *E. Сирингомієлія. 9. Хворий, 19 років, студент, скаржиться на пекучі болі в шиї, між лопатками з іррадіацією в праву руку, крім того в останні місяці відзначає, що погано розрізняє температуру цією рукою і менше відчуває біль, ніж лівою рукою, порушення чутливості в області плеча, в подальшому поширилися до кисті. У неврологічному статусі: сегментарні порушення чутливості по типу «напівкуртки» праворуч. Трофічних порушень немає. У лікворі: білково-клітинна дисоціація. Поставте попередній діагноз. А. Вертеброгенний корінцевий синдром. В. Мієліт спинного мозку. *С. Сирингомієлія. D. Екстрамедулярна пухлина. Е. Інтрамедулярна пухлина. 10. Хвора, 22 років, звернулася до лікаря зі скаргами на пекучі болі в лівій руці, в області верхнього плечового пояса зліва. Об'єктивно: розлад поверхневої чутливості, у вигляді «напівкуртки» ліворуч, при збереженні глибокої. В анамнезі синдром Бернара-Горнера зліва. Визначте попередній діагноз. *А. Сирингомієлія. В. Розсіяний склероз С. Мієліт. D. Бічний аміотрофічний склероз. Е. Пухлина спинного мозку. 11. У хворої, 37 років, під час огляду виявлено сліди опіків на верхній кінцівці. Об'єктивно: порушення поверхневої чутливості по типу «куртки». Який тип порушення чутливості у хворої? *A. Сегментарний спинальний тип. B. Провідниковий спинальний тип. C. Корінцевий тип. D. Поліневритичний тип. Е. Демієлінізуючий тип 170 12. У хворої , 28 років, виявлено порушення больової і температурної чутливості при збереженні тактильної на рівні С5. Який тип порушення чутливості у хворого: A. Мононевритичний B. Поліневритичний C. Корінцевий *D. Сегментарний дисоційований E. Провідниковий спинальний 13. У хворого, 40 років, з сирингомієлією розвинулися: екзофтальм, звуження очної щілини, міоз, гомолатеральні порушення секреції сльози. Назвіть синдром. A. Синдром крилопіднебінного вузла B. Синдром Пті *C. Синдром Горнера D. Синдром верхньої очної щілини E. Синдром війкового вузла 14. Який вид чутливості порушений у хворого з діагнозом «Сирингомієлія»? A. Спеціальна *B. Екстероцептивна C. Пропріоцептивна D. Складна E. Інтероцептивна 15. У хворого, 32 років, з'явилося порушення голосу (осиплість), приєдналася дизартрія, які поступово наростали, надалі з'явився розлад ковтання. При огляді: дизрафічний статус, порушення поверхневої чутливості в зоні Зельдера, м'яке піднебіння звисає, глотковий рефлекс відсутній, виражена атрофія м'язів мови, переважно зліва. Дисфонія, дизартрія, дисфагія. Який діагноз найбільш вірогідний? *А. Сирингобульбія. В. Базальний арахноидит. С. Базальний саркоїдоз з бульбарним синдромом. D. Розсіяний склероз. Е. Стовбуровий енцефаліт Матеріали для індивідуального усного опитування: (рівень II) 19. Які етапи формування нервової системи в процесі еволюції? 20. Які основні етапи онтогенезу нервової системи, критичні періоди? 21. Які клінічні ознаки притаманні синдрому Кліппель-Вейля? 22. Які клінічні ознаки і варіанти синдрому Арнольда-Кіарі Ви знаєте? 23. Які клінічні прояви спостерігаються при недорозвиненні спинного мозку? 24. Які клінічні прояви спинномозкових кил, їх локалізація, причини формування? 171 25. Методи діагностики, їх особливості, алгоритм дії невролога для ранньої діагностики вроджених вад хребта і спинного мозку, нагляд за хворими. 26. Диференційна діагностика вроджених вад хребта і спинного мозку. 27. Які основні напрямки терапії вроджених вад хребта і спинного мозку? 28. Етіологія, патогенез, патоморфологічні зміни при сирингомієлії 29. Які основні клінічні форми сирингомієлії? Їх характеристика. 30. Особливості клінічних синдромів, перебігу, даних додаткових методів обстеження хворих на сирингомієлію 31. Діагностика сирингомієлії? 32. Підходи в лікуванні сирингомієлії в залежності від клінічної форми, перебігу захворювання? 33. Диференційна діагностика з пухлинами спинного мозку, БАС тощо. 34. Прогноз, трудова експертиза? Матеріали для тестового контролю (ІІа): Тест 1 – тест з множинним вибором Методом вибору об'єктивізації ураження спинного мозку в разі сирингомієлії є: 1. магнітно-резонансна томографія 2. рентгенографія 3. ехоенцефалоскопія 4. електроенцефалографія 5. рентгенангіографія 6. реоенцефалографія 7. реовазографія 8. ліквородіагностика 9. електрокімографія 10. допплєрографія Відповідь: 1,3,4,6,7,8. Основними клінічними проявами сирингомієлії є: 1. сегментарний дисоційовано-задньороговий тип порушення чутливості 2. центральний парез нижніх кінцівок 3. периферичний парез верхніх кінцівок 4. формування характерної «когтистої кисті» або «мавпячої лапи» 5. формування характерної «кисті акушера» 6. формування характерних контрактур за типом «ласти моржа», «шиї лебедя» 7. «глибинний» біль різної локалізації з парастезіями 8. тунельні мононейропатії 9. вегетативно-трофічні порушення 10. ураження мозкових оболонок 172 Відповідь: 1,3,4,7,9. Пренатальна діагностика розщілин хребта базується на: 1. досліджені вмісту альфа-фетопротеіну у крові та навколоплідних водах вагітної 2. досліджені вмісту ацетилхолінестерази у крові та навколоплідних водах вагітної 3. консультація генетика 4. консультація дитячого нейрохірурга 5. проведенні інтроскопії плода (ультразвукове та ядерно-магнітне сканування) Відповідь: 1,2,5. Основними принципами хірургічного лікування розщілин хребта є: 1. відновлення цілісності тканин в області вади шляхом видалення кили 2. усунення фіксації спинного мозку та його корінців 3. накладання лігатур на лікворні шляхи вище і нижче кили 4. герметизація твердої мозкової оболонки 5. усунення дефекту м’яких тканин 6. усунення дефекту хребта шляхом кісткової пластики 7. застосування вогнищевого остеосинтезу Відповідь: 1,2,4,5 Тест 2 – на знаходження співвідношення між елементами даних Оберіть характерні клінічні ознаки притаманні мальформації Арнольда-Кіарі 1-го типу та 2-го типу: мальформації Арнольда-Кіарі 1-й тип мальформації Арнольда-Кіарі 2-й тип одно- чи двостороннє опущення мигдаликів мозочка зміщення донизу стовбура головного мозку, ІV шлуночка розвиток мієломенінгоцеле в поперековій ділянці поєднання із роз’єднаною сирингомієлією поєднання із з’єднаною сирингомієлією поява клінічних проявів на 3-4-му десятилітті життя поява клінічних проявів відразу після народження Тест 3 – тест, що передбачає визначення правильної послідовності дії Запропонувати алгоритм обстеження новонародженого з розщепленням хребта чи підозрою на неї відразу після народження, з урахуванням загального стану дитини, наявності розриву (його загрозі) спинномозкової кили, рахішизісу з ліквореєю, можливості і строків нейрохірургічного втручання. Відповідь: 173 Принциповий алгоритм обстеження новонародженого з розщепленням хребта чи підозрою на неї виглядає так: Тест 4 – на підстановку або із відповіддю, що самостійно конструюється Назвіть характерні ознаки сирингобульбії: 1. ……………………… 2. ……………………… 3. ……………………… 4. ……………………… 5. ……………………… 6. ……………………… 7. ……………………… 8. ……………………… Відповідь: тригемінальні болі атрофія язика запаморочення параліч м’якого піднебіння параліч горлянки параліч глотки ністагм різноманітні вади розвитку (кіфосколіоз, шийні ребра, синдром короткої шиї, spina bifida тощо) Типові задачі (II ): Чоловік 42 років, шеф-кухар ресторану, звернувся до лікаря зі скаргами на слабкість в правій руці та зниження чутливості в ній. Об'єктивно: на правій верхній кінцівці шрами від опіків, дрібні м'язи правої кисті атрофовані («мавпяча лапа»), шкіра кінцівки суха, місцями спостерігається її лущення. В неврологічному статусі: в'ялий парез в дистальному відділі правої руки, сухожилкові та періостальні рефлекси відсутні, порушення больової та температурної чутливості в правій руці та верхній частині тулуба (за типом «напівкуртки»). Вам необхідно: Встановити попередній діагноз Намітити план обстеження пацієнта, враховуючи сучасні методи нейровізуалізації Спробувати передбачити результати додаткових методів обстеження та пояснити їх з урахуванням етіопатогенезу хвороби Викласти загальні принципи лікування (Сирингомієлія) При взятті новонародженого віком 7 днів на облік дільничним лікарем встановлено наявність у дитини вродженої вади розвитку хребта. Об'єктивно виявлене округле м’якотканинне випинання в попереково- 174 куприковому відділі хребта, шкіра над ним синюшного кольору, стоншена. При пальпації утворення туго- еластичної консистенції, напружене. Неврологічного дефекту зі сторони нижніх кінцівок та тазових органів не виявлено. Вам необхідно: Встановити попередній діагноз Намітити план обстеження пацієнта, враховуючи консультації суміжних спеціалістів Спробувати пояснити, що з переліченого вище дає змогу сподіватися на відносно сприятливий прогноз для життя і одужання Викласти загальні принципи лікування (spina bifida uverta – менінгоцеле) (відсутність неврологічного дефіциту, відсутність ліквореї) При огляді новонародженого у пологовому залі неонатолог виявив округле м’якотканинне випинання в поперековому відділі хребта, шкіра над ним синюшного кольору, стоншена, а на верхівці відсутня взагалі, відмічається підтікання прозорої рідини з верхівки цього утворення. Нижні кінцівки недорозвинені, рухи в них відсутні. Вам необхідно: Встановити попередній діагноз Намітити план обстеження пацієнта, враховуючи консультації суміжних спеціалістів Спробувати пояснити, чому один із зазначених клінічних симптомів вимагає негайної консультації дитячого нейрохірурга (звичайно, назвати цей симптом) Викласти загальні принципи лікування (spina bifida uverta – менінгомієлорадикулоцеле) (лікворея) При огляді дитячим неврологом 6 місячної дитини, яка обстежується в кардіологічному відділені з приводу вродженої вади серця, виявлено: вкорочена шия, низька межа росту волосся, обмеження рухливості голови. В неврологічному статусі: ністагм, зниження рефлексів з піднебіння та глотки, «дзеркальні» рухи верхніх кінцівок. Вам необхідно: Встановити попередній діагноз Намітити план обстеження пацієнта, враховуючи консультації суміжних спеціалістів та сучасні методи нейровізуалізації Спробувати пояснити, чому можливе поєднання вад розвитку нервової і серцево-судинної системи Викласти загальні принципи лікування (синдром Кліппель-Вейля) 175 7.2 Матеріали методичного забезпечення для основного етапу заняття № п/п Завдання Послідовність виконання Зауваження, попередження щодо самоконтролю 1. Оволодіти методикою обстеження хворих з вродженими вадами розвитку хребта і спинного мозку, сирингомієлією Виконувати обстеження хворих у такій послідовності: 1. Зібрати ретельно скарги, анамнез хвороби та життя 2. Провести зовнішній огляд хворого 3. Дослідити соматичний статус 4. Дослідити неврологічний статус 5. Ознайомитися з додатковими методами дослідження Звернути увагу на клінічні прояви ураження НС у новонароджених, осіб молодого віку. Активне виявлення факторів ризику вроджених аномалій. Звернути увагу на темпи розвитку скарг, причин, обставин, що їм передували. Згрупуйте виявлені ознаки з формулюванням провідних клінічних синдромів. Звернути увагу на дані загальноклінічних і додаткових методів дослідження 2. Встановити клінічний і топічний діагноз, визначити план лікування На підставі виявлених симптомів обґрунтувати топічний діагноз, сформулювати клінічний діагноз 7.3 Матеріали контролю для заключного етапу заняття. Нетипові задачі (рівень III) Хворий 52 років скаржиться на слабкість у верхніх кінцівках, особливо кистях, неможливість виконувати повсякденну працю, м’язові посмикування на руках та грудній клітці, порушення ковтання, зміну голосу (гугнявий його відтінок). Симптоми почали з’являтися приблизно 2-3 місяці тому та поступово прогресували. При об’єктивному обстеженні виявлені: фібриляції язика, неможливість витягнути губи у трубочку, високий глотковий рефлекс, атрофії м'язів грудної клітки, плечового поясу, плеча, западання міжкісткових м'язів у проміжку І-ІІ пальців, сплощення тенара і гіпотенара, кисть має вигляд «мавпячої лапи», фібрилярні посмикування м'язів верхніх кінцівок, глибокі рефлекси та м’язовий тонус підвищені, патологічні пірамідні рефлекси (Россолімо, Жуковського). Порушення чутливості відсутні. Встановити: Клінічний діагноз, його обґрунтування Призначити додаткові методи обстеження та проаналізувати можливі результати Тактика ведення таких хворих Загальні принципи лікування і прогноз (БАС, бульбоспинальна форма) 176 У хворого 30 років, вантажника, з’явились скарги на слабкість та онеміння верхніх кінцівок, особливо кистях, схуднення кінцівок, періодичні болі в них, відчуття «повзання мурах» у шиї та руках, головні болі, роздвоєння предметів. При об’єктивному обстеженні мають місце горизонтальний ністагм «б’ючий донизу», диплопія, атрофії м'язів грудної клітки, плечового поясу, плеча, дрібних м'язів кисті – «мавпяча лапа». Шкіра рук суха з ціанотичним відтінком, виявлені гіперкератоз, гіпергідроз, сліди від опіків. На верхніх кінцівках і грудній клітці больова і температурна чутливість випали, проте вібраційна, тактильна, суглобово-м’язеве відчуття збережені. При МРТ дослідженні виявлені ектопія мигдаликів мозочку, збільшення об’єму спинного мозку у поперечнику, розширення спинномозкового каналу в грудному відділі хребта, множинні порожнини з розширенням у верхній частині у вигляді бус. Встановити: Клінічний діагноз, його обґрунтування Визначити ключові клінічні синдроми для проведення диференційної діагностики Тактика ведення таких хворих Загальні принципи лікування і прогноз (Сирингомієлія, синдром Арнольда-Кіарі 1-го типу) Хворий, чоловік 37 років, скаржиться на біль в ділянці обличчя, нерухомість правої половини обличчя, сльозотечу, утруднення при ковтанні їжі. Родичі помітили, що його голос став хриплим із гугнявим відтінком. При неврологічному обстеженні виявлено: наявність температурної і больової гіпестезії на обличчі в зонах Зельдера зі збереженням тактильного відчуття, периферичний парез мімічних м'язів, ністагм. Спостерігається атрофія язика із фібрилярними посмикуваннями. Глотковий і піднебінний рефлекси не викликаються. Фонація м'якого піднебіння знижена. При МРТ дослідженні виявлені 2 порожнини, що поєднуються у довгастому мозку Встановити: Клінічний діагноз, його обґрунтування Визначити ключові клінічні синдроми для проведення диференційної діагностики Тактика ведення таких хворих Загальні принципи лікування і прогноз (Сирингобульбія) |