Клин рек. Клинические рекомендации_2019_МЗ РФ_ с исправлениями. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани
 Скачать 1.23 Mb.
|
|
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 3). Синдром обменных нарушений в миокарде. Курсовой прием лекарственных средств с кардиоэнергетическим эффектом (убихинон, мельдоний и др.), препаратов магния, антиоксидантов [2-4, 37]. Клинические исследования 30 указывают на принципиальную важность обеспеченности организма омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты в комбинации с магнием для поддержания структуры соединительной ткани [3]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). Клапанный синдром До настоящего времени не существует единого мнения о тактике ведения пациентов с пролапсом митрального клапана (ПМК), что может быть связано с отсутствием единого мнения об этиологии и патогенезе этого заболевания. С одной стороны, имеется тенденция к отрицанию необходимости какого-либо лечения и попытка оценки таких пациентов как практически здоровых людей. С другой стороны, учитывая снижение качества жизни, опасность развития серьезных осложнений, инвалидизации и даже внезапной смерти у лиц трудоспособного возраста, становится понятной необходимость тщательного изучения этого вопроса и разработки превентивных и лечебных мероприятий [2-4, 38, 39]. Важная составляющая ведения бессимптомных пациентов с ПМК – динамическое наблюдение. В ряде случаев достаточно отказаться от таких стимуляторов как кофеин, алкоголь и курение. Пациенты должны избегать приема оральных контрацептивов [3]. Имеются литературные данные об эффективности препаратов магния при первичном ПМК [3-5]. Пациенты с пролапсом митрального клапана с жалобами, обусловленными повышением тонуса или реактивности симпатической нервной системы (сердцебиение, кардиалгии, одышка), часто положительно реагируют на терапию бета-блокаторами, ивабрадином [3, 4]. Для стимуляции коллагенообразования применяются витамины группы В, витамины D, С, Р, препараты магния, меди, марганца, кальция, антигипоксанты. При кардиалгиях возможно применение анксиолитиков [3, 4]. У пациентов с ПМК и ФП выбор между терапией варфарином и новыми оральными антикоагулянтами определяется возрастом, наличием митральной регургитации, наличием утолщения и избыточности створок МК, артериальной гипертензии и ХСН [3, 14, 39]. Антибиотики для профилактики инфекционного эндокардита показаны всем пациентам с ПМК, имеющим миксоматозную дегенерацию створок при состояниях, сопровождающихся бактериемией. Хирургическое лечение показано при тяжелой митральной недостаточности, в особенности, обусловленной разрывом хорд, приводящим к формированию «молотящей» створки митрального клапана [2-4, 39]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2). 31 Аритмический синдром. Устранение причин аритмического синдрома (гипомагниемия, гипокалиемия, гипоксия, легочная гипертензия). Медикаментозное лечение в зависимости от вида нарушения ритма в соответствии с действующими клиническими рекомендациями [2-4, 40-42]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). Синдром синкопальных состояний Лечение проводится в соответствии с действующими клиническими рекомендациями [43]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). Синдром внезапной смерти. Лечение проводится в соответствии с действующими клиническими рекомендациями [44, 45]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). Торако-диафрагмальный синдром. Консервативные методы лечения и реабилитации: лечебная физкультура, массаж грудной клетки и позвоночника, плавание и другие водные процедуры, психотерапия; медикаментозная метаболическая терапия и стимуляция коллагенообразования (см. выше); лечение сопутствующей патологии со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем; лечение осложнений (легочная гипертензия, сердечная и дыхательная недостаточность) [2, 3, 14, 46]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2). Вертеброгенный синдром. 32 Рекомендован комплекс упражнений для укрепления мышц спины и живота, советы по рациональной организации рабочего места (предупреждение длительного статического напряжения). Целью консервативной терапии является остановка прогрессирования и прочная стабилизация деформации позвоночника. Комплекс консервативных мероприятий лечения ранних форм сколиоза включает: •соблюдение ортопедического разгрузочного режима – лечение положением, ношение ортопедического корсета (непродолжительное время); •общее оздоровление организма: рациональное питание и закаливание; •выработка индивидуального статико-динамического режима, исключаются неудобные позы, ведется наблюдение за соблюдением оптимальной двигательной активности и т. п.; •функциональное исправление деформации позвоночника и грудной клетки с помощью лечебной гимнастики, плавания и электростимуляции мышц [2-4, 47, 48]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2). Синдром патологии стопы. Рекомендации по подбору обуви, упражнениям для укрепления мышц стопы, массажу, физиотерапии. При выраженных клинических изменениях Halluх valgus, плоскостопии показано оперативное лечение [2, 3, 48]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). Синдром патологии органа зрения. Консервативное лечение: наблюдение и лечение у офтальмолога. Показания и противопоказания к выполнению физических упражнений при миопии представлены в таблице 6 [3, 49]. При тяжелой миопии, вывихах и подвывихах хрусталика, отслойке сетчатки показано оперативное вмешательство в объеме, соответствующем тяжести процесса [3]. Таблица 6 Показания и противопоказания к выполнению физических упражнений при миопии Рекомендуется Ходьба Бег в медленном темпе Прогулки на лыжах Катание на коньках Плавание Велосипед Настольный теннис 33 Туризм Ограничить Нагрузку на зрительный анализатор Не рекомендуется Поднятие тяжестей Прыжки Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). Астенический синдром. Рекомендованы: лечебная физкультура, диета, режим сна-бодрствования и, при необходимости, психотерапия [3, 14]. При недостаточной эффективности возможно курсовое применение антиастенических препаратов (элькарнитин, убихинон и др.), адаптогенов, ноотропов, тонизирующих средств (экстракты женьшеня, элеуторококка, лимонника и др.), атипичных анксиолитиков (тофизопама и др.), препаратов магния, поливитаминных комплексов [3, 50]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). Синдром торако-диафрагмального сердца. Направление лечения определяется размерами сердца, наличием внутрикардиальных клапанных изменений, перегрузки правых отделов сердца, формированием легочной гипертензии и сердечной недостаточности [3, 51]. Лечение проводится в соответствии с действующими клиническими рекомендациями [3, 4, 52, 53]. Хирургическое лечение зависит от выраженности сохранности структуры клапанов, регургитации, бронхо-сосудистого компонента [3]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). Синдром хронической артериальной гипотензии. Здоровый образ жизни — лучший способ профилактики гипотонии. Это рациональное питание, физические нагрузки, полноценный отдых и процедуры, укрепляющие сосуды (массаж, контрастный душ, гидромассаж, плавание). Следует избегать стрессов. Важно получать удовольствие от жизнедеятельности, чувствовать себя нужным и незаменимым и в жизни, и в семье. Отрицательные эмоции для гипотоника часто становятся решающим фактором, провоцирующим резкое и сильное снижение артериального давления. Гипотензию можно уменьшить повышением потребления жидкости и соли, ношением компрессионного белья, в тяжелых случаях – приемом минералокортикоидов [3, 4]. 34 Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). Синдром артериальной гипертонии. Лечение пациентов с АГ на фоне НДСТ проводится согласно современным рекомендациям по лечению АГ [3, 4, 54, 55]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). Сосудистый синдром. На сегодняшний день бета-блокаторы являются наиболее изученной группой препаратов для лечения пациентов с расширением аорты. Бета-блокаторы применяются с целью коррекции гемодинамической нагрузки на аорту, уменьшения выраженности морфологических изменений сосудистой стенки в ответ на действие деструктивных гемодинамических стрессоров и, тем самым, для замедления прогрессирования дилатации. Кроме того, предполагается наличие прямых эффектов препаратов на внеклеточный матрикс, что пока не было убедительно продемонстрировано [3, 4]. В последние годы появились работы, демонстрирующие перспективы применения ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и блокаторов рецепторов ангиотензина II при расширении аорты у пациентов с СМ [3, 4, 56, 57]. Варикозное расширение вен нижних конечностей требует выполнения рекомендаций по образу жизни и двигательной активности (избегать длительных статических нагрузок, ношение удобной обуви, использование компрессионного трикотажа, лечебная физкультура), а также курсовое применение венотонических лекарственных средств, венотонических мазей, кремов, гелей, фитотерапии [3, 4]. После консультации сосудистого хирурга определяются показания к хирургическому лечению варикозного расширения вен нижних конечностей. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2). Синдром патологии пищеварительной системы. Консервативная терапия включает: коррекцию моторно-тонических нарушений органов пищеварения; нормализацию желчеотделения; восстановление микробиоценоза кишечника; заместительную ферментную терапию; 35 коррекцию белково-энергетической недостаточности, гиповитаминоза, дефицита микроэлементов. Всем пациентам рекомендуется: диета с частым дробным питанием [58]. При наличии спланхноптоза – ношение лечебного бандажа. Для устранения гипомоторно- гипокинетических расстройств показаны прокинетики (тримебутин, итоприд), в стандартных дозах длительностью до 1 месяца, курсами 2-3 раза в год. При наличии запоров – слабительные препараты. При наличии аномалий желчного пузыря, гипомоторной дискинезии желчевыводящих путей целесообразно применение препаратов урсодезоксихолевой кислоты [3]. Сегментарный колит, дивертикулярная болезнь – препараты 5-аминосалициловой кислоты (месалазин-1,6-2,4 г\сутки; ципрофлоксацин, метронидазол или рифакксимин в стандартных дозах 7 дней, курсами; восстановление моторики и микробиоценоза кишечника) [3, 59]. При птозах - ношение бандажа, исключение поднятия тяжестей. Наличие синдрома избыточного бактериального роста в кишечнике является обоснованием для назначения антибактериальных препаратов (рифаксимин 200 мг 3–4 раза в сутки 7 дней). После антибактериальных препаратов назначаются про- и пребиотики. У пациентов с синдромом запора целесообразно назначение лактулозы. При наличии диареи – про и пребиотики в стандартных дозах. Про- и пребиотики обладают трофическим (стимулирует ферментативную активность кишечных дисахаридаз) и иммуномодулирующим действием. Критериями эффективности терапии являются: улучшение общего состояния, купирование метеоризма, нормализация стула и микробиологических показателей [3, 58]. Наличие проявлений относительной панкреатической недостаточности, дефицит массы тела, диарея, диспепсические расстройства являются показанием для назначения поликомпонентных ферментных препаратов. Для коррекции диспепсических проявлений, как правило, достаточно использование невысоких доз (3,5-10 тыс. ЕД липазы) с каждым приемом пищи продолжительностью 2 недели, затем- по требованию [3]. Наличие синдрома мальабсорбции обосновывает применение препаратов для дополнительного энтерального питания (после нормализации моторно-тонических нарушений и коррекции микробиоционоза кишки). Предпочтительным является использование полуэлементных смесей, состоящих из беловых гидролизатов-олигопептидов, ди- и моносахаридов, триглицеридов с длинными и средними углеводородными цепочками, микроэлементов, витаминов [3]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2). 36 Синдром патологии мочевыделительной системы. Неосложнённый нефроптоз I-II степеней лечат консервативно – ношение специального бандажа, избегание натуживаний. Лечебная гимнастика направлена на укрепление мышц передней и задней брюшной стенок, что обеспечивает нормализацию внутрибрюшного давления и ограничение смещаемости почек [3, 60, 61]. Этиотропная терапия острого неосложненного пиелонефрита на фоне НДСТ проводится в амбулаторно-поликлинических условиях согласно общепринятым принципам и стандартам лечения инфекций мочевыводящих путей [3, 61]. Эмпирическая антибактериальная терапия назначается сразу после установления диагноза (если планируется посев мочи, то терапия назначается после посева) в течение 7-14 дней. Лечение обострения хронического пиелонефрита, а также острого пиелонефрита у беременных с НДСТ должно проводиться в стационаре, адекватно степени тяжести заболевания, под наблюдением уролога, нефролога, в соответствии с современными принципами лечения инфекций мочевыводящих путей. К альтернативным препаратам для профилактики обострений пиелонефрита относятся пробиотики, фитопрепараты и употребление клюквенного сока [3, 60, 61]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). Синдром репродуктивных нарушений Лечение осуществляется с учетом нормализации метаболизма коллагена, параметров гормонов и функционирования репродуктивных органов, молочных, щитовидной желёз, системы гемостаза, восполнения дефицита макро- и микронутриентов крови, элиминации бактериально-вирусных возбудителей с контролем обсеменённости 1 раз в 6 месяцев и восстановлением биотопа. Коррекция гормонального фона осуществляется на фоне нормализации метаболизма коллагена и кровоснабжения репродуктивных органов. При нерегулярном менструальном цикле вследствие нестабильной флюктуации лютеинизирующего гормона (ЛГ) и ЛГ/фолликулостимулирующего гормона, гиперпластическом процессе эндометрия на фоне относительной гиперэстрогении предпочтение следует отдать препаратам прогестеронового ряда (с 16 по 25 день менструального цикла): идентичных натуральным (прогестерон масляный, микронизированный и т.д.) или производным прегнадиена (дидрогестерон) [3, 62, 63]. При регулярных меноррагиях следует оценить состояние первичного звена (сосудисто- тромбоцитарного) и коагуляционного звена гемостаза. Терапия должна быть направлена на гемостатический эффект во время менструации (транексамовая кислота с учетом массы тела 37 или этамзилат в первые 2-3 дня, утеротоническую терапию (окситоцин 0,5-1,0 мл 2 раза в день, 2 дня), отвар крапивы, водяного перца, тысячелистника, препараты кальция и т.д.). В межменструальный период необходима коррекция железодефицитной анемии, общеукрепляющая, витаминотерапия [3]. Коррекция менструального цикла согласно приказу №572н МЗ РФ от 12.11.2012г [64]. При выраженной анемизации в пубертатный период и обильном кровотечении, неэффективности гемостатической терапии целесообразно рассмотреть вопрос о госпитализации больной и гормональном гемостазе монофазными комбинированными оральными контрацептивами (по схеме) с последующим продолжением применения комбинированных оральных контрацептивов или переходом на препараты прогестеронового ряда в течение как минимум трех менструальных циклов с 11 по 25 день. При нарушении в системе коагуляционного звена целесообразно решить вопрос о трансфузии плазмы [3, 62, 63]. При лечении первичной дисменореи могут быть назначены спазмолитики за 1-2 дня до ожидаемой менструации в сочетании с нестероидными противовоспалительными средствами в свечах или системно [3, 62-64]. Ведение беременности и родов рекомендуется осуществлять согласно действующим клиническим рекомендациям, с учетом состояния восходящего отдела аорты [65, 66]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). Синдром анемии. Тактика лечения анемии у пациентов с НДСТ направлена на неотложную терапию ургентных состояний, коррекцию гемостазиологических и метаболических нарушений, подавление хронического воспалительного процесса, коррекцию диспластических нарушений с применением рациональной диетотерапии и витаминно-минеральных комплексов, фолиевой кислоты, витамина B 12 (по показаниям), а также назначение мембраностабилизаторов. Назначение железосодержащих препаратов проводится при низком уровне ферритина, сывороточного железа крови. Неспецифическая профилактика анемии включает правильную организацию режима дня, рациональную диетотерапию, своевременную коррекцию основного заболевания [3, 69]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). Тромбогеморрагический синдром. 38 Тактика ведения пациентов с НДСТ и тромбогеморрагическим синдромом включает нормализацию параметров системы гемостаза и метаболизма коллагена. Проведение профилактических мероприятий должно осуществляться с учётом доминирующего типа изменений в системе гемостаза. При геморрагическом варианте, сопутствующем НДСТ: гепатопротекторы, мембраностабилизаторы, по показаниям гемостатические препараты. При тромботическом варианте сопутствующем НДСТ: применение гепаринов, ангиопротекторов, гепатопротекторов, мембраностабилизаторов [3, 70-72]. |