Клин рек. Клинические рекомендации_2019_МЗ РФ_ с исправлениями. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани
 Скачать 1.23 Mb.
|
|
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). Синдром гипермобильности суставов. Лечение пациентов с синдромом гипермобильности суставов часто длительное и требует терпения. В повседневных нагрузках необходимо обратить внимание пациента на правильную осанку (в положении сидя опираться на спинку стула, избегать положения с вытянутыми ногами без опоры для коленных суставов, сложив ноги в виде буквы «W», или со скрещенными ногами «по-турецки»; в положении стоя избегать переразгибания коленных суставов), ношение сумки (вес должен распределяться равномерно между двумя руками, не допускать переразгибания в лучезапястных суставах при подъеме груза). Во время сна неблагоприятным является длительное сгибание в локтевом и лучезапястном суставах, что может спровоцировать туннельный синдром. Полезны регулярные перерывы и различная физическая активность с мягкими движениями, растяжками в течение дня [3]. В программу лечения включаются упражнения для увеличения силы, выносливости, равновесия и координации движений. Программу начинают с изометрических упражнений, а в дальнейшем присоединяют динамические упражнения с добавлением сопротивления и отягощения. С целью улучшения проприоцепции и стабильности проксимальных суставов проводятся занятия с использованием гимнастического мяча, балансирующей доски и ходьба. Применение эспандера, резиновой ленты способствует улучшению концентрической и эксцентрической силы и выносливости. Количество повторений необходимо подбирать, ориентируясь на утомление и способность поддерживать корректную модель движения без переразгибания суставов. Также в комплекс необходимо включать аэробные нагрузки низкой интенсивности, такие как ходьба, езда на велосипеде и аквааэробика. Кроме физических упражнений, используют супинаторы для коррекции плоскостопия, эластические повязки при травмах. 39 Дополнительно для купирования болевого мышечно-суставного синдрома используется физиотерапия с применением ультразвука, чрезкожной электростимуляции, мануальной терапии, массажа и акупунктуры. При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы (наколенники и т.п.), обеспечивающие искусственное ограничение объема движений и купирование болевого синдрома. При выявлении ортопедических отклонений (плоскостопие) показана их коррекция [3, 73]. При острой боли могут использоваться нестероидные противовоспалительные препараты. При хронической боли необходимо исследовать пациента на наличие депрессии, например, с использованием госпитальной шкалы тревоги и депрессии. При подтверждении этого диагноза пациенту назначаются антидепрессанты из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина [3, 73]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2). Синдром остеопатий. Консервативное лечение: лечение проводится в соответствии с действующими клиническими рекомендациями [3, 74]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). 3.2 Хирургическое лечение Рекомендуется хирургическое лечение пациентам с НДСТ проводить строго по показаниям в рамках ведущего клинического синдрома НДСТ [2-4, 13]. Косметический синдром. Хирургическое лечение рекомендуется проводить строго по показаниям при выраженном птозе мягких тканей вокруг глаз, при чрезмерно выраженных носогубных складках, при опущении уголков рта, появлении «второго подбородка», провисании кожи в области шеи и нижней челюсти. Необходимость хирургического лечения должна быть хорошо продумана, с учетом высокого риска формирования келоидных, гипертрофических рубцов и других осложнений [3, 14, 35, 36]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 5). Клапанный синдром. 40 Хирургическое лечение показано при тяжелой митральной недостаточности, в особенности, обусловленной разрывом хорд, приводящим к формированию «молотящей» створки митрального клапана [2-4, 39]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 5). Аритмический синдром, синдром синкопальных состояний, синдром внезапной смерти. Хирургическое лечение (радиочастотная катетерная деструкция, радиочастотная катетерная аблация и др.) рекомендуется выполнять строго по показаниям[41-43, 45]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 5). Торако-диафрагмальный синдром. При выраженной деформации грудной клетки рекомендовано оперативное лечение. Приоритет хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки признается большинством хирургов и ортопедов. Абсолютными показаниями к хирургической коррекции воронкообразной деформации грудной клетки являются: деформация III ст.; деформация IIcт. в сочетании с воронкообразной грудной клеткой и синдромом «плоской спины» или резко выраженным сколиозом; наличие гипертрофии правого желудочка сердца, нарушений гемодинамики малого круга кровообращения. Косметические показания к оперативному лечению сводятся к желанию пациента, даже при отсутствии у него функциональных отклонений в кардио-респираторной системе, избавиться от дефекта грудной клетки. В группу косметических показаний можно добавить, немаловажные, а порой и выступающие на первый план, социально-психологические факторы. Проявление этих факторов чаще относится к подросткам, когда они начинают испытывать дискомфорт в отношении со сверстниками. Хирургическое лечение нередко позволяет добиться хороших косметических результатов, что приводит к улучшению психологического состояния больных и уменьшению некоторых жалоб. Тем не менее, в прогностическом отношении наиболее важным является вопрос о влиянии оперативного лечения на состояние сердечно-сосудистой и дыхательной систем [2, 3, 14]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 5). 41 Вертеброгенный синдром. Показаниями к хирургическому лечению у пациентов с вертеброгенным синдромом являются прогрессирующие, несмотря на систематическое консервативное лечение, тяжелые сколиозы III–IV степени (с углом искривления › 50°), присутствие у больного начальных или выраженных нарушений функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем и незаконченный рост позвоночника. Прогрессирующими считаются сколиозы, при которых последовательно сделанные рентгенограммы показывают увеличение деформации более чем на 15° в год, несмотря на проведенное консервативное лечение. Довольно трудно точно определить, при какой степени нарушения функции внешнего дыхания показано оперативное лечение, так как у детей в возрасте до 14 лет уменьшение жизненной емкости легких не более чем на 20 % от нормы является относительным показателем к операции. Нижняя граница функции как противопоказание к операции определяется индивидуально и зависит от общего состояния пациента, наличия или отсутствия у него резервов [3-5]. Противопоказания к оперативному лечению сколиозов: непрогрессирующий или малопрогредиентный сколиоз I и II степени у больных любого возраста; врожденные сколиозы шейного отдела позвоночника (типа болезни Клиппеля-Фейля), а также сколиозы, возникающие на почве некоторых нейромышечных заболеваний (болезнь Дюшенна, миопатия); при сочетанной грубой патологии со стороны внутренних органов (пороки сердца, патологические изменения в печени и т. д.), у ослабленных и истощенных больных; врожденные пороки органов дыхания и сердечно-сосудистой системы в стадии декомпенсации (декомпенсация сердечно-сосудистой системы III степени и снижение показателей функции внешнего дыхания более 70 % от возрастной нормы); ранее не леченные тяжелейшие ригидные кифосколиозы IV степени при наличии длительного анамнеза (8-10 лет) [3-5]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 5). Синдром патологии стопы. При выраженных клинических изменениях Halluх valgus, плоскостопии показано оперативное лечение [3-5]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 5). 42 Синдром патологии органа зрения. При тяжелой миопии, вывихах и подвывихах хрусталика, отслойке сетчатки показано оперативное вмешательство в объеме, соответствующем тяжести процесса [3-5]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2). Сосудистый синдром. Показания к операции при дилатации аорты наиболее точно разработаны для синдрома Марфана: дилатация аорты ≥ 5 см; в случае меньших размеров (≥ 45 мм) – при наличии факторов риска (семейный анамнез диссекции аорты, увеличение диаметра расширение >2 мм/год, выраженная аортальная регургитация, планируемая беременность) [6]. В отношении пациентов с марфаноподобными проявлениями НДСТ, должна применяться та же тактика. Для пациентов с бикуспиальным аортальным клапаном решение о хирургической коррекции в случае аортального диаметра ≥ 5 см должно основываться на комплексной оценке возраста, размеров тела, сопутствующей патологии, типа операции и наличия дополнительных факторов риска (семейный анамнез, артериальная гипертензия, коарктация аорты или увеличение диаметра расширение >2 мм/год). При диаметре аорты ≥ 5,5 см оперативное лечение показано вне зависимости от степени аортальной регургитации [3]. При выявлении неразорвавшейся аневризмы сосудов головного мозга, шеи и удовлетворительном состоянии больного целесообразна хирургическая тактика (клипирование «шейки» аневризмы, выключение аневризмы наложением двух клипс дистальнее и проксимальнее аневризмы, орошение пластическим составом, эндоваскулярное введение баллона или платиновой спирали). Если по каким-либо причинам оперативное лечение невозможно необходима коррекция управляемых факторов риска (артериальной гипертензии, физических нагрузок) [3-5]. После консультации сосудистого хирурга определяются показания к хирургическому лечению варикозного расширения вен нижних конечностей [3]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 5). Синдром патологии пищеварительной системы. Снижение прочности мышечно-апоневротического слоя передней брюшной стенки и поперечной фасции живота, снижение сопротивляемости к повышению внутрибрюшного давления способствует у пациентов с ДСТ грыжеобразованию. Для лечения применяются аутопластические и аллопластические способы пластики передней брюшной стенки. Из 43 аутопластических способов наиболее часто используются методы Сапежко, Мейо, простое ушивание апоневроза без создания дубликатуры [3]. Однако, более чем у 50% больных применяется аллопластика: комбинированные методы пластики с расположением протеза поверх ушитого апоневроза («onlay»), ушивание апоневроза над уложенным протезом («sublay») и ненатяжной метод без ушивания апоневроза с фиксацией сетки по периметру дефекта («inlay»). Осложнения в раннем послеоперационном периоде наблюдаются у каждого второго больного (53,2% пациентов): серомы, нагноения, гематомы, инфильтраты. На вероятность развития местных осложнений оказывает влияние выраженность ДСТ, которая увеличивает как частоту осложнений со стороны раны, так и утяжеляет течение послеоперационного периода. Заживление раны обычно происходит вторичным натяжением [3]. При ведении пациентов с дивертикулитами, при развитии осложнений по показаниям применяется хирургическое лечение [59]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 5). Синдром патологии мочевыделительной системы. Нефроптоз III и IV степеней, а также при развитии осложнений (микрогематурия, рецидивирующая инфекция, нефролитиаз, артериальная гипертензия) подлежит оперативному лечению (через малый доступ, лапароскопический доступ), заключающемуся в фиксации почки с сохранением физиологической подвижности. Современные лечебные возможности при пузырно-мочеточниковом рефлюксе включают в себя физиотерапевтические воздействия (физиолечение, нейромодуляция) и хирургическое вмешательство (введение объем-образующих веществ, пластические операции на мочеточнике), направленное на устранение причины рефлюкса и ликвидацию его последствий. Показанием к эндоскопическому способу коррекции рефлюксов верхних мочевых путей является неэффективность консервативной терапии в сроки от 6 до 12 мес. В целом, решение о тактике ведения пациента с рефлюксами и атонией чашечно-лоханочной системы принимается коллегиально, с привлечением детского уролога (учитывая частое возникновение данной патологии в раннем детском возрасте), уролога, нефролога. После хирургической коррекции (даже в случае её успеха) пациентам рекомендуется диспансерное наблюдение и периодическое профилактическое лечение [3]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 5). Синдром протрузии и релаксации тазового дна. 44 Учитывая, что пролапс гениталий (ПГ) является мультифакториальным заболеванием, подбор хирургических технологий представляет собой серьезную проблему. Нередко, хирург вынужден делать выбор между современными хирургическими технологиями и коморбидностью, которая сопровождает НДСТ или иную экстрагенитальную патологию; предшествующими хирургическими методами коррекции ПГ или иными хирургическими вмешательства на органах таза и брюшной полости. Также серьезной дилеммой является выбор между высоким риском развития рецидива ПГ и желанием женщины сохранить репродуктивную функцию [3, 66, 67]. Общепризнано, что «золотым стандартом» у молодых больных при апикальных формах ПГ являются операции с использованием сакроспинальной пексии (или иные технологии) абдоминальным доступом, которые должны дополняться вспомогательными методами – пликацией крестцово-маточных связок, облитерацией дугласова пространства и др. Нормальный индекс массы тела (ИМТ=18.5-24.9 кг/м²) определяет показания к миниинвазивному лапароскопическому доступу. Пациенткам с ожирением (ИМТ≥ 30 кг/м²) следует предпочесть открытый лапаротомный доступ. Лапароскопический абдоминальный доступ имеет преимущества по длительности операции, кровопотери, а также ранней активизации больной и длительности пребывания в стационаре. Открытый абдоминальный доступ у пациенток с ожирением является надежным гарантом адекватной суспензии свода влагалища. Абдоминальные доступы у молодых больных предпочтительны в сравнении со спинальной пексией влагалищным доступом в связи с низким количеством диспаурений в следствии того, что не изменяется длина и ось влагалища. Абдоминальный доступ позволяет выполнить сопутствующие операции на органах репродуктивной системы у молодых женщин и иные симмультанные технологии. При наличии апикального пролапса с преобладанием пролапса передней стенки влагалища II и более степеней, основной этап абдоминальной пексии у молодых больных с НДСТ может быть дополнен коррекцией дефектов трансвагинальным доступом, возможно с использованием сетчатого импланта [66, 67]. При рецидивах апикального ПГ (энетроцеле, пролапс сводов влагалища после гистерэктомии и др), а также с целью профилактики подобных осложнений, сакроспинальная кольпопексия обязательно должна быть дополнена пликацией крестцово-маточных связок. Как паллиативный вариант у молодых больных, желающих сохранить репродуктивную функцию, у пациенток с элонгированной шейкой матки (без апикальной формы ПГ) может быть использована манчестерская операция, дающая положительный эффект на 5-15 лет в зависимости от формы НДСТ. Элонгированная шейка матки является залогом «сохранного» фиксирующего аппарата (крестцово-маточные и кардинальные связки) [3, 66, 67]. 45 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 5). 3.3 Иное лечение Лечебная физкультура, бальнеотерапия, физиотерапия, санаторно-курортное лечение рекомендуются всем пациентам с НДСТ с целью улучшения качества жизни пациентов, повышения уровня их физического и социального функционирования, долгосрочной профилактики диспластикозависимых осложнений [3]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). 4. Медицинская реабилитация Согласно определению всемирной организации здравоохранения, реабилитация – это «совокупность мероприятий, призванных обеспечить лицам с нарушениями функций в результате болезней, травм и врожденных дефектов приспособление к новым условиям жизни в обществе, в котором они живут». Термин реабилитация происходит от латинского слова habilis – «способность», rehabilis – «восстановление способности». Медицинская реабилитация показана всем пациентам с НДСТ в связи с необходимостью полноценного восстановления функциональных возможностей организма, повышения качества жизни, а также предупреждения развития осложнений. В программу реабилитации пациентов с НДСТ включаются лечебная физкультура, массаж, физиотерапия, психологическая коррекция, санаторно-курорное лечение, медикаментозная терапия [2-4, 74, 75]. Обязательно даются консультации по образу жизни и питанию, физическим нагрузкам [3]. В целом, программа реабилитации рассчитана на 12- недельный курс, проводится 2 раза в год и носит максимально индивидуализированный характер. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 5). 5. Профилактика и диспансерное наблюдение Различают три вида профилактики НДСТ – первичная, вторичная и третичная[2-4]. Первичная профилактика –комплекс мероприятий,которые должны предупредить зачатие больного ребёнка. Помимо планирования семьи, первичная профилактика включает периконцепционную (система мер, направленная на устранение некоторых факторов риска, |