Общие вопросы, нарушения чувствительности и движений
 Скачать 0.94 Mb.
|
|
ТЕМА: Заболевания спинного мозга. Миелит. Миелопатии. СИНДРОМЫ:
Частные формы. Острый полиомиелит – болезнь Гейне-Медина. В 50-е годы поражение преимущественно детей. Вызывается фильтрующимся вирусом, заражение происходит с пищей. Вирус распространяется по периневральным пространствам в спинной мозг – в клетки переднего рога. КЛИНИКА: I период – продромальный. Общеинфекционные проявления: высокая температура, расстройство функции ЖКТ. II период – препаралитическая стадия – поражение на уровне оболочек корешков (полиневритическая форма). Она может перейти в менингиальную форму. На этом процесс может закончиться, но может перейти и на ЦНС. Менингеальная форма (положительные менингиальные симптомы, повышение давления ликвора – повышение лейкоцитов и белка, головные боли). Боли локализуются в дистальных отделах, иррадиируют от позвоночника к конечностям, парестезии, слабость в кистях и стопах. Болезненность при пальпации перкуссии нервных стволов, при кашле, чихании (симптомы натяжения). Симптом Керси – болезненость по ходу корешков при пригибаиии головы к груди. Симптом Ласега – боль при разгибании голени в коленном суставе при согнутом бедре. Симптом Дежерина – боли в суставе при разгибании. На 3-5 день после препаралитической стадии происходит поражение 2/3 мотонейронного пула, что приводит к параличам. Часто поражается поясничное утолщение, что приводит к вялым параличам ног. При повреждении шейного отдела, ствола наблюдаются бульбарные расстройства дыхательной системы. Особенности параличей:
Лечение (в течение 30 дней):
Неспецифическая терапия:
Резидуальная терапия: Витамины B1, В12, прозерин, АХЭ препараты. Сейчас встречаются спорадические случаи: из 3-х случаев – 2 дети и 1 взрослый. Поперечный миелит: Осложнение пневмоний и гриппа ("острый поперечный некротический миелит"). Наиболее рискованная зона – грудной отдел, т.к. эта зона смежного кровообращения (контакт дистальных ветвей из аорты и позвоночных артерий). Начало острое, на фоне первичной инфекции по периневральным пространствам поражаются поверхностные волокна от нижних конечностей. Основной признак – онемение стоп, постепенно поднимающееся кверху. При распространении инфекиии внутрь поражается весь поперечник – горизонтальная анестезия (спинальный шок), паралич ног (носит вялый характер). Со временем спинальный шок проходит, а параличи остаются. Задержка мочеиспускания – «ишурия парадокса». Мочеиспускание происходит лишь при растягивании парализованного сфинктера переполненным мочевым пузырем. Острые трофические поражения: ранние пролежни не только в местах давления, т.к. нарушается вегетативная иннервация и кровообращение. Может быть прободение мочевого пузыря, особенно опасен уросепсис (восходящая инфекция мочевого пузыря). Лечение: больных укладывают на противопролежневый матрац (тщательный уход), производят катетеризацию мочевого пузыря. Анткбиотикотерапия. Дегидратационная терапия. Имеется опасность тромбоэмболии из-за венозного стаза. Профилактика – возвышенное положение конечностей, электростимуляция мышц. Антикоагулянты прямого действия – гепарин – 5000 ЕД п/к. Антикоагулянты непрямого действия – аспирин. Вазотропные средства – трентал, никотиновая кислота. При некрозе спинного мозга функции не восстанавливаются. Сирингомиелия. В спинном мозге формируется киста на протяжении сегмента. Врожденный порок, имеет связь с полостью 4 желудочка. При повышении давления в 4 желудочке ликвор закачивается в канал спинного мозга. Полость может занимать весь канал или только шейный отдел. Другие пороги способствуют нарушению оттока из 4 желудочка. Вторая теория: в спинном мозге сохраняются глиозные островки, образующие опухолеподобные штифты вокруг спинного мозга. После их распада образуется киста. Это приводит к выпадению чувствительности, что проявляется болями в области рук, грудной клетки, связанные с раздражением второго чувствительного нейрона в основании спинного мозга. Повреждение шейного утолщения – признаки атрофического вялого пареза со стороны верхних конечностей. Особенно страдает вегетативная иннервация. Плохо или вообще не заживают раны. Артропатии – обезображивание суставов. Кисти рук цианотичны, холодные, сухие, истончение кожи. Это ведет к образованию язв. Нарушение ногтей – ломкие, с трещинами. «Пирамидная недостаточность со стороны ног» – высокие патологические рефлексы, вялые парезы. Дегенеративные черты: - порок часто множественен; - низкорослость; - низкая граница волос; - короткая шея; - оттопыренные уши; - высокое небо; - искривление позвоночника. Возникает часто при накоплении у пробанда мутантных генов – близкородственные браки. Лечение: дренирование кисты или восстановление оттока из 4 желудочка. Рентгенотерапия, гамма-терапия при глиозных островках. Спинальный эпидуральный абсцесс. Вторичный занос инфекции в эпидуральную пластинку – результат неправильного выполнения люмбальной пункции. Часто возникает при септическом состоянии любого происхождения – септическая гектическая температура (размах 3°С, озноб), болезненность при пальпации, корешковые боли, парестезии в ногах, приводящие к слабости ног, вялая параплегия. Вовлекается эпидуральная пластинка вышележащих корешков, вплоть до грудного отдела, что приводит к недостаточности дыхательных мышц, к коматозному состоянию, гипертермии. Гибель в течение нескольких дней от паралича мышц. Это ургентное состояние. Диагностика: МРТ, пункция эпидурального простраяства. Операция: ламинэктомия и дренирование. Миелопатия сосудистого происхождения (спинальный инсульт). Часто повреждается шейный отдел или нижняя часть, как правило передние 2/3 спинного мозга (передние рога и пирамидные пути). Клиника: На уровне повреждения – вялые параличи и спастический паралич ног. ЛЕКЦИЯ №9. ТЕМА: Демиелинизирующие болезни НС. Патология миелинового покрытия ведет к нарушению прохождения импульса по нервам и обуславливает различные нарушения в нервной системе (НС): двигательные, чувствительные. Демиелинизация чаще возникает от инфекционно-аллергичеситих болезней, активации аутоиммунного процесса (антитела к белку), это деформирует или полностью удаляет миелин с образованием капель нейтрального жира (гнездными очажками). Этот процесс может быть как в ЦНС (в двигательных или чувствительных путях, в ассоциативных волокнах), так и в периферических нервах. В острой стадии в очаге демиелинизации образуется воспалительный инфильтрат вокруг очага распада: скопление нейроглиальных клеток, фагоцитарующих миелин, участки астроглии, которая формирует волокнистый рубец – склеротическую бляшку, ведущую к сморщиванию и деформации вещества мозга и повреждает голые осевые цилиндры. С прогрессированием болезни разрушаются и осевые цилиндры, замещаясь глиозным рубцом. Вследствие нарушения ГЭБ вокруг очага демиелинизации образуется отек мозгового вещества (острая стадия демиелинизации связана с перифокальным отеком, а поздние стадии – с уплотнением, бляшкой без отека). Кроме аутоиммунного поражения миелина, возможны болезни, связанные с нарушением метаболизма синтеза миелина: дисмиелинизирующие заболевания (лейкодистрофии). При них вследствие дефицита ферментов образуются липиды измененной конструкции, что приводит к синтезу неполноценного миелина и мембран, а значит к нарушению прохождения импульсов в НС. Таким образом, большая группа демиелинизирующих заболеваний включает: миелинопластические и дисмиелиновые болезни. Большое клиническое значение имеют подострые формы, например, рассеянный склероз. Это хроническое заболевание НС, текущее с обострениями и ремиссиями, характеризуется полиморфными очагами повреждения ЦНС и ПНС (периферической НС). "Рассеянный" – от множественности поражений, "склероз" – исход демиелинизации (бляшка, глиозный рубец). Люди становятся инвалидами (обездвижены). Впервые болезнь описал Шарко в 1868 году. Болеют чаще молодые (от 20 до 40 лет), чаще женщины, чаще в умеренном климате – Канада, Россия и редко в жарком климате. Частота заболевания 30-80 на 100.000 населения. Исход болезни – обездвиживание, слепота, инвалидность. ЭТИЛОГИЯ: в настоящее время считают возбудителями медленные вирусы, например, вирус кори, герпеса, инфекционного паротита, ретровирусы (наиболее вероятный возбудитель). Это основано на обнаружении высокого титра антител к ним. У умерших больных обнаруживают вирус. Больные инфицируются в детстве, вирус длительно персистирует, подготавливает себе почву. По другой версии причиной болезни является окружающая среда, в частности биогеохимическяе провинции, где имеется определенный состав микроэлементов: существуют зоны риска (Украина, Беларусь), по приезде в которые у эмигрантов начинается заболевание. Третья причина болезни: иммуногенетический дефект (предрасположенность) – наличие определенных антигенов по системе HLA формирует определенный тип обменных процессов в организме, уровень обмена веществ. ПАТОГЕНЕЗ: существует гипотеза, что болезнь связана с неэффективным иммунным ответом на внедрившийся вирус (кори, ретровирус), или вследствие синергичного действия нескольких вирусов. Возникающий дефицит клеточного иммунитета и растормаживание гуморального иммунитета обуславливает вторичные аутоиммунные проявления: повреждение олигодендроглии (миелина). В период перманентного персистирования вируса образуются аутоантигены, обострению способствуют периодические изменения внутренней среды, снижающие обмен веществ и резистентность организма. КЛИНИКА: течение волнообразное, Демиелинизация приводит к нарушению деятельности различных систем организма. Чаще демиелинизируются двигательные волокна. Очаги демиелинизации полиморфны, поэтому симптомы различны у больных. Закономерности симптомов:
Частые формы склероза – церебральные формы. В различных проявлениях: зрительная форма, мозжечковая, стволовая (поражается система внутреннего продольного пучка), спинальная, цереброспинальная формы. Особенность течения рассеянного склероза: ремиттирующее течение, смена обострений ремиссией. В первых ремиссиях достигается полное выздоровление (симптомы исчезают), часто наступает без лечения, что связано с тем, что нервные волокна не поражаются полностью, а страдает только их миелин, а в период ремиссий происходит ремиелинизация. Далее следуют повторные обострения и появляются остаточные знаки – дефекты нервов, проявляющиеся соответствующими симптомами, т.к. образуются глиозные рубцы, бляшки, они накапливаются. Возникают тетрапарезы, стойкие зрительные нарушения. Данные дополнительных методов обследования: очаги поражения бывают мелкими, применяют прижизненное исследование мозга – интраскопию (в двух видах): а) Компьютерная томография; б) Ядерно-магнитный резонанс. Очаги демиелинизации выглядят участками пониженной плотности с венчиком отека (если в стадии обострения) или без него (в стадии ремиссии). Часть волокон в пораженном пучке может оставаться нормальной и нести компенсирующую функцию. Эти методы позволяют морфологически подтвердить склероз. Другим методом исследования является прозванивание нервов вызванными потенциалами: нерв раздражают на одной конечности, а ответ снимают с другой, или в коре головного мозга (например, зрительные потенциалы). Латентное время при получении ответа удлиняется, если есть препятствие (это дает судить и о месте его расположения), применяют также слуховые потенциалы, соматосенсорные потенциалы, когда зондируются двигательные пути и транскраниально стимулируется моторная кора (магнитной или электрической стимуляцией). Исследуют проходимость отдельных отрезков нервов. Исход склероза печальный: параличи, потеря зрения, отсутствие глотания – инвалиды 1 группы. Болезнь начинается els лет и быстро прогрессирует – смерть через 10 лет. ЛЕЧЕНИЕ: в соответствии с гипотезой аутоиммунного конфликта используют кортикостероиды, плазмаферез, цитостатки. Кортнхостерогды назначают по схеме:
Применяют препарат АКТГ – синоптек, иммуномодуляторы: левомизол 150 мг 3 раза в день, этимизол 100 мг 3 раза в день, используя их длительно – от 2 до 3 месяцев. Т-активин внутримышечно, индуктотермия на область надпочечников и вилочковой железы, что стимулирует эндогенный синтез кортизола. Плазмафорез – удаление антител, ЦИКов, нормализация белкового состава плазмы, улучшение ее реологических свойств. Сосудистая терапия: дезагреганты, антиагреганты: курантил, трентал, гепарин 5 тыс. EД под кожу живота, желатиноль, реополиглюкин, солевые растворы, трасилол, витамин С в высоких дозах, эссенциале, витамин Е как антиоксидант при усиленном перекисном окисяеинг липидов. Для ликвидации повышенного мышечного тонуса и спастики используют баклофен, скутамил, злавтин, электрофорез ГАМК – периферического миорелаксаита. Мозжечковые нарушения лечат пропермилом, изониазидом (тубазид), ноотропными препаратами (церебролизин). При эпилептических припадках назначают фенобарбитал, бензонал. Физические методы лечения противопоказаны: грязи, ванны, которые ухудшают проведение импульсов. Из физиотерапии показаны ЛФК, гимнастика, легкий массаж, что усиливает работу мышц. Лейкодистрофия. Лейкодистрофия, или лейкоэнцефалит Шильдера, проявляется распадом миелина вследствие нарушения его синтеза (наследственного нарушения обмена миелина). Очаги демиелннизации чаще встречаются в лобной, затылочной (зрительные расстройства), теменной (апраксия) долях, подкорковых ядрах (гиперкинезы). Начало болезни постепенное, исподволь, без температуры. Первый симптом – изменение в поведении больных (замечается родственниками и знакомыми) в виде неспецифических астенических проявлений: слабость, утомляемость, равнодушие к окружающему миру, к стремлению делать деньги. Для выявления этих тенденций используют специальные тесты. Больные теряют чувство долга, товарищества, появляется скаредность, обжорство, жадность. Нарушается письмо и счет, пространственная ориентация, нарушается схема тела и навыки самообслуживания. Позже присоединяютсят двигательные расстройства (симптомы раздражения мозга) – пирамидные параличи, гиперкинезы, афазия, эпилептические припадки, которые нарастают от недостаточности пирамидной системы (гиперрефлексия), наступают геми- и тетраплегии. Нарушается глотание, функции тазовых органов, кахексия (вследствие нарушения всех видов обмена и истощения). К двигательным нарушениям присоединяются зрительные – корковая слепота (поражение затылочных долей) при нормальном глазном дне и сохранении зрачкового рефлекса. Длительность болезни от 6-12 месяцев до нескольких лет до нарушения психики и полного маразма (т.к. преимущественно поражаются ассоциативные связи, и меньше – проекционные волокна). Причина болезни не известна, какие ферменты теряются вследствие наследственного дефекта тоже неизвестно, т.е. патогенез неясен, а потому лечение только симптоматическое. Боковой атрофический синдром (БАС). Этиология неясна. Считают, что причина – персистирующий вирус. В настоящее время предполагают роль прионов (белки, вызывающие перестройку обмена веществ, способные к воспроизведению) – это медленная инфекция. Поражение клеток передних рогов приводит к периферическим параличам, атонии, арефлексии, фибриллярным подергиваниям. Повреждение пирамидных путей дает центральные параличи, с патологичесгями знаками, гипертонусом мышц. Т.о. данные симптомы суммируются. Формы течения болезни:
Однако все эти формы заканчиваются тотальным поражением нервной системы. Наиболее благоприятна в течении пояснично-кресцовая форма. Начинается заболевание с 30 лет и позже: постепенно худеют мышцы ног, возникают фибриллярные подергивания, повышаются сухожильные рефлексы и появляются патологические знаки. Далее процесс распространяется вверх, вовлекаются верхние конечности, ствол мозга. Появляется атрофия мышц рук (с повышенными рефлексами), бульбарные расстройства (страдают IX, Х пары ядер): нарушается глотание больные поперхиваются, у них возникают аспирационные пневмонии, асфиксии. Бульбарные нарушения напоминают бульбарные параличи. Прогрессирование заболевания приводит к распаду мышц, отсутствию рефлексов, смерти от истощения, пневмоний, трофических нарушений. Если болезнь началась с поясничного уровня, ее длительность равна 5 лет, если с шейного утолщения – 1-2 года: первым симптомом бывает похудание мышц рук, слабость в них, фибриллярные подергивания, высокие сухожильные рефлексы с рук и нижних конечностей, но атрофии ног нет, тут более выражены пирамидные нарушения). Далее присоединяются стволовые расстройства (бульбарный паралич) и смерть. Длительность жизни больных с бульбарной формой – несколько месяцев: нарушается глотание, фонация, дыхательный центр. Корковая форма: менее злокачественна, проявляется симптомами поражения центральных мотонейронов, а периферические параличи, фибриллярные подергивания стерты. Возникают центральные параличи, слабость в конечностях, повышение рефлексов, патологические знаки, резкое нарастание тонуса мышц и вследствие двустороннего поражения пирамидных путей появляются симптомы псевдобульбарного паралича: нарушение глотания, речи, насильственный плач, смех, оральный автоматизм: хоботковый рефлекс, симптом Маринеску-Радовичи (ладонно-подбородочный), тазовые расстройства (недержание ночи, кала). ЛЕЧЕНИЕ: т.к. нет теорий возникновения заболевания, то лечение симптоматическое. Используют анаболические гормоны (против дистрофии мышц) – ретаболил, нераболил, фекоболил, АТФ в больших дозах: 1000-1500мг. Витамин Вс. Этим достигают некоторое замедление течения болезни. ЛЕКЦИЯ№10. |