Корнев ЛОГОПАТОЛОГИЯ. Основы логопатологии детского возраста Клинические и психологические аспекты
 Скачать 3.01 Mb.
|
|
6.1.4. Ринолалия Исторически начало изучения ринолалии можно отнести к середине XIX века. Ранние исследования принадлежат врачам Н. И. Пирогову, Н. В. Воронцовой, М. И. Пайкинуидр. (цит. по А. Г. Ипполитовой, 1983). Используемая терминология менялась многократно (гнусавость, палатолалия, ринолалия, ринофония) и практически не достигла полного единообразия в настоящее время. На современном этапе ринолалией называют нарушение звукопроизношения и тембра голоса, обусловленное анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата (Волкова Л. С, Шаховская С. Н., 1999). Данное определение имеет один недостаток: оно слишком широкое. Речевой аппарат, как известно, весьма многообразен, включает анатомические структуры разного уровня: трахею, гортань, ротовую и носовую полости, язык, зубочелюстной аппарат, разнообразные группы мышц и тканей (Жинкин Н. И., 1958, Винарская Е. Н., Пу-латов А. М, 1989, Ипполитова А. Г., 1983). В связи с этим теоретически анато-мо-физиологическая аномалия любого из них может вызвать нарушение формирования голосовых или произносительных характеристик, и все они по определению, приведенному выше, могут именоваться ринолалией. Целесообразно, например, различать два принципиально разных состояния: ринола-лию и ринофонию (ФиличеваТ. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989). В логопедической литературе еще нет полного единообразия в терминологическом обозначении таких состояний. Используются такие термины, как органическая или механическая дислалия (Шембель А. Г., 1969), открытая и закрытая, функциональная и органическая ринолалии (Правдина О. В., 1973, ФиличеваТ. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989, Ипполитова А. Г., 1983, Волкова Л. С, Шаховская С. Н., 1999). При ринофонии нарушены характеристики голоса, который приобретает назальный оттенок. Звукопроизношение и другие речевые показатели при этом не страдают или нарушены незначительно (преимущественно — гласные и сонорные согласные). Ринофония может быть открытой и закрытой. При закрытой ринофонии по той или иной причине нарушена проходимость носовых ходов («феномен заложенного носа»), которая может носить функциональный или органический характер. При открытой ринофонии отмечается неполноценность смыкания нёбно-глоточного кольца. Чаще всего это связано с недостаточностью иннервации мягкого нёба. Как отмечалось выше, подобные состояния в литературе нередко называют открытой и закрытой ринолалией. Однако качество и степень тяжести искажений звуковых характеристик, например, при т. н. «органической открытой ринолалиии» и «функциональной открытой ринолалии» столь радикально различаются, что представляется спорным использование одного и того же термина «ринолалия». Избирательные, немногочисленные нарушения произношения некоторых звуков носят вторичный характер за счет изменения тембровых, то есть голосовых, характеристик. Это отмечают ряд авторов (ФиличеваТ. Б., Чевелева Н. А., Чиркина Г. В., 1989, Волкова Л. С, Шаховская С. Н., 1999), хотя, отдавая дань сложившиейся традиции, используют термин «ринолалия». В дальнейшем изложении термином «ринолалия» будут обозначаться только состояния тотального нарушения звукопроизношения (точнее, недоразвитие звуковой стороны речи), наблюдающееся при расщелине твердого нёба и незаращении мягкого нёба. Довольно часто это сопровождается расщелиной - верхней губы. Сведения о распространенности данной формы патологии весьма разноречивы. Частота расщелин, как отмечает А. Г. Ипполитова, весьма колеблется в разных странах: 0,7—2,5 на 1000 новорожденных в США, 0,6—1,2 в нашей стране. Причины этой формы дисэмбриогенеза разнообразны: вирусные и эндокринные заболевания матери, произошедшие примерно на втором месяце беременности, профессиональные вредности, радиоактивное облучение, применение ряда медикаментозных препаратов (жаропонижающих, про-тивосудорожных, антикоагулянтов, гормональных, седативных средств), психический стресс в первом триместре беременности. Именно в этот период происходит формирование структуры твердого нёба. В числе этиологических факторов приводится наследственная отягощенность (Мессина Н. С, 1972, Лизюк Г. И., Кручинский Г. В., 1979, Morley M., 1972). Высказывается предположение о наследовании по доминантному типу. Среди родственников пробанда с повышенной частотой встречаются не только явные, но и скрытые формы патологии в виде, например, субмукозных расщелин твердого нёба. А. Г. Ипполитова (1983) всвоем описании ринолалии выделяет 5 групп симптомов:
Реже встречаются замены звуков. Взрывные звуки заменяются фрикативными. Отсутствует вибрант Р или он заменяется звуком Ы при сильном выдохе (Волкова Л. С, Шаховская С. Н., 1999). Состояние речевых функций у детей с ринолалией варьирует в очень широких пределах. Это касается как звуковой стороны речи, так и лексико-грамматической сферы. Тяжесть нарушений звукопроизношения, искажений звуковых характеристик сегментарного уровня не имеет прямой зависимости от параметров анатомического дефекта твердого нёба. Компенсаторные приемы, которые используют дети в процессе артикуляции, очень разнообразны и по эффективности тоже сильно различаются. Большое значение имеет качество уранопластики и возраст, в котором она была проведена. В настоящее время общепринятой является установка на раннее поэтапное проведение хирургической коррекции (хейлопластики и уранопластики). В отечественной литературе приводятся рекомендации об оперативном вмешательстве (уранопластике) в дошкольном возрасте. В развитых западных странах хирургическое вмешательство начинают в более раннем возрасте — с 12—24 месяцев (Bern-thai J., Bankson N.. 1988). Поданным М. Morley (1972), среди детей, перенесших уранопластику до двухлетнего возраста, к 4 годам имели нормальное звукопроизношение 33%, а среди тех, кто оперировался после двухлетнего возраста, тех же результатов достигли лишь 19%. Большое значение для компенсации речевых нарушений имеет качество оперативного вмешательства и течение послеоперационного периода (Репина 3. А., 1992). Как отмечалось выше, наличие прямого сообщения между ротовой и носовой полостями приводит к попаданию инфекции в носоглотку и евстахиеву трубу. Это становится причиной частых респираторных заболеваний и отитов. В связи с этим часть детей с ринолалией страдают тугоухостью. Состояние интеллектуальной сферы таких детей варьирует в широких пределах: от нормы до умственной отсталости в степени дебильности. В связи с этим у детей с осложненными формами ринолалии нарушается формирование не только звуковой стороны речи, но и лексико-грамматической сферы. Таким образом, у части детей с ринолалией наблюдается картина тотального недоразвития речи смешанного происхождения. При ринолалии, как и у детей с другими формами недоразвития речи нередко возникает психогенная невротическая реакция на речевой дефект в форме логофобии. У детей с поздно оперированной ринолалией тяжесть подобных переживаний еще больше. Сочетание физического уродства (расщелина губы) и выраженных коммуникативных трудностей, обусловленных низкой разборчивостью речи, в ряде случаев приводит не только к невротическим расстройствам и логофобии, но и к психогенному патологическому формированию личности дсфицитарного типа (по В. В. Ковалеву). Это выражается в стойко сниженной самооценке, в старании уходить от общения со сверстниками, в субдепрессивном фоне настроения. В случаях неосложненной, благополучно компенсировавшейся ринолалии такие дети достаточно адаптированы, коммуникативно активны и социально успешны. 6.1.5. Дисграмматизм Существует достаточно много свидетельств диссоциации лингвопатологических синдромов. Они приводились выше. Особенно часто диссоциируют синдромы фонологических и лексико-грамматических нарушений. Следовательно, они имеют разное происхождение. В связи этим логично было бы ожидать наличия случаев изолированного недоразвития лексико-грамматических способностей. Действительно, такие случаи хотя и редко, но встречаются. Попытки выделения дисграмматизма как самостоятельной таксономической единицы в классификации недоразвития речи предпринимались и ранее (Becker К.Р., Sovak M., 1981). В концепции SLI в качестве облигатной для этого состояния симптоматики описываются синтактико-морфологические нарушения, которые в ряде случаев являются единственными проявлениями патологии (Leonard L. В., 1982,1998). Фонологические нарушения при этом рассматриваются как факультативные, хотя и весьма часто встречающиеся у детей с этой патологией. Кроме случаев изначально изолированного существования дисграмматизма весьма часто аналогичные состояния возникают как результат диссоциированной компенсации тотального недоразвития речи. Нарушения звукопроизношения в процессе логопедической коррекции устраняются быстрее, и в 6-7 лет у детей остаются лишь явления лексико-грамматического недоразвития. На синдромологическом уровне это можно назвать синдромом лексико-грамматического недоразвития. Однако для обозначения самостоятельного, изолированного речевого нарушения более подходящим представляется термин «дисграмматизм». В тех немногочисленных случаях дисграмматизма, которые мы наблюдали, симптоматика в основном соответствовала синдрому морфологического дисграмматизма, описанному в главе 4. Выраженность нарушений обычно соответствовала средней или легкой степени тяжести. При легких проявлениях дисграмматизма дети попадали в поле зрения специалиста поздно, в школьном возрасте. Поводом для обследования служили нарушения письменной речи: дислексия, дисграфия или дизорфография. 6.2. ТОТАЛЬНЫЕ ФОРМЫ НЕДОРАЗВИТИЯ РЕЧИ Общей характеристикой данной группы состояний является несформированность всех основных языковых средств. Как уже неоднократно отмечалось в других главах, в конце 60-х гг. в профессиональный обиход в логопедии вошло понятие «общее недоразвитие речи», идо настоящего времени оно рассматривается как самостоятельная номенклатурная единица в таксономии речевых нарушений у детей. С клинических позиций «общее недоразвитие речи» практически не изучено. Исключением являются моторная и сенсорная алалии, которые, однако, составляют лишь малую часть этой группы. Большинство же тех, кого объединяет это понятие, очень различаются друг от друга по лингвопатологической симптоматике, психологическим характеристикам, причинам и механизмам. В связи с этим мы сочли актуальным предпринять попытку клиникопсихологического изучения этой, по существу, сборной группы расстройств. Экспериментальную группу составили 80 детей, имевших признаки тотального недоразвития речи (ТНР), не осложненного умственной отсталостью. Последние были исключены из экспериментального исследования не потому, что наличие у ребенка с ТНР умственной отсталости обязательно подразумевает особую природу и механизмы недоразвития речи. Это было сделано, чтобы облегчить экспериментальный анализ когнитивных механизмов ТНР и по возможности описать типовые характеристики ядерной группы детей с первичным тотальным недоразвитием речи. Таким образом, критерии включения детей в указанную экспериментальную группу были следующие: наличие симптомов недоразвития звуковой стороны речи, лексикона, синтаксических и/или морфологических ее характеристик, отсутствие признаков умственной отсталости (по клиническим и психометрическим критериям) и нарушений слуха. Анализ клинической картины у детей данной группы показал ее неоднородность. При всем разнообразии отдельных случаев нам удалось объединить их в 2 подгруппы: алалическую и параалалическую. Алалическая форма ТПНР включает два известных клинических варианта тотального недоразвития речи: моторную алалию и сенсорную алалию. Сенсорная алалия не являлась объектом нашего изучения, поэтому ее описание мы позволим себе опустить. Подробные сведения об этой форме недоразвития речи представлены в монографии Н. Н. Трауготт и С. И. Кайдановой (1975) и в учебнике «Логопедия» (1999). Поэтому основные, типичные характеристики алалической формы ТПНР будут описаны на примере моторной алалии. 6.2.1. Моторная алалия Как отмечалось в главе 2, случаи тяжелого избирательного недоразвития речи у детей были описаны еще в XIX веке. На протяжении почти ста лет (примерно до середины XX века) под разными наименованиями (слухонемота, врожденная афазия, афазия развития, идеопатическая алалия, моторная алалия) описывалось одно и тоже состояние — тяжелое тотальное отставание в развитии речи (вплоть до полного ее отсутствия) при сохранном слухе и интеллекте. Как в отечественных, так и в западных исследованиях диагноз ставился на основании так называемых «критериев исключения» (exclusive criteria): тяжелое недоразвитие речи, отсутствие нарушений слуха, отсутствие слабоумия. Понятно, что при такой упрощенной диагностике эта клиническая группа была чрезвычайно разнородной. Нозологический подход в этом случае себя не вполне оправдал. Осознание этого факта стимулировало поиски других подходов к исследованию данной проблемы. Ведущим направлением стало психолого-лингвистическое. Одновременно начала вводиться новая номенклатура: «общее недоразвитие речи», «нарушение языкового развития» (developmental language disorder), «специфическое нарушение языка» (specific language impairment). В отечественной логопедии в связи с приоритетом психолого-педагогического подхода сфера применения понятия «общее недоразвитие речи» вышла далеко за границы моторной алалии, хотя первоначально фактически совпадала с ней (Левина Р. Е., 1968). Дальнейшее изучение моторной алалии с применением психолого-лингвистических методов исследования значительно углубили представления о ее природе и специфике проявлений (Белова-Давид Р. А., 1969, Соботович Е. Ф., 1981, Ковшиков В. А., 1985). В. А. Ковшиковым (1985) был предложен термин «экспрессивная алалия» как синоним моторной алалии. Благодаря этим исследованиям к настоящему времени диагностика моторной алалии основывается уже на позитивных критериях или «критериях включения» (inclusion criteria). В результате ее границы значительно сузились и стали определеннее. Изучение «афазии развития» или «дисфазии развития» как нозологической единицы на Западе практически приостановилось. В связи этим сегодня в зарубежной логопатологии трудно найти полный аналог понятию «моторная алалия». На основании собственных экспериментальных исследований и данных других авторов мы сформулировали следующее определение моторной алалии. Моторная алалия — мультисиндромное состояние тотального недоразвития преимущественно экспрессивной речи, проявляющееся в первичном нарушении формирования языковых операций фонологического, лексического и синтактико-морфологического программирования высказываний. В учебнике «Логопедия» дается несколько отличное определение: «...системное недоразвитие экспрессивной речи центрального органического характера, обусловленное несформированностью языковых операций процесса порождения речевых высказываний при относительной сохранности смысловых и сенсомоторных операций» (Логопедия, 1999, с. 340). На наш взгляд, данное определение носит компромиссный характер, частично отражая уже устаревшие представления о природе данного состояния. Состояние моторной, сенсорной и интеллектуальной сферы не имеет непосредственного отношения к специфике проявлений моторной алалии. Она может наблюдаться как у детей со средним уровнем развития интеллекта, так и у умственно отсталых (Белова-Давид Р. А., 1969, Ковалев В. В., Кириченко Е. И., 1970, Корнев А. Н., 1994). Моторная алалия встречается и у детей с грубым недоразвитием моторной сферы при детских церебральных параличах (Мастюкова Е. М., Ипполитова М. В., 1985). Указание в определении на органическое поражение головного мозга как на облигатный патогенетический признак также отражает несколько устаревшую точку зрения. Многочисленные данные указывают на наличие генетически детерминированных нейропсихологических синдромов когнитивной или языковой недостаточности (Малых С. Б., Егорова М. С, Мешкова Т. А., 1998). Наши данные свидетельствуют о высокой наследственной отягощенности речевой патологией родственников детей с моторной алалией. Если учесть, что в большинстве случаев информация о родственниках была получена от одного респондента (чаще всего это была мать), эти сведения можно рассматривать как неполные. Реальные показатели наследственной отягощенности при объективном исследовании родственников были бы существенно выше, как это выяснилось в ряде других исследований. Таким образом, представляется очевидным, что этиология моторной алалии чаще носит комплексный характер. Как правило, сочетаются два ряда причин: генетические детерминанты и экзогенно-органические повреждения головного мозга. Клинический анализ наблюдавшихся нами случаев этого расстройства показал, что явления недоразвития речи тем тяжелее, чем больше вес резидуально-органических факторов. В таких случаях она в большей степени осложнена сопутствующими психическими нарушениями. Моторная алалия чисто органического происхождения встречается сравнительно редко. С этим согласуются и данные о развитии речи у детей, перенесших раннюю гемисферэктомию, и у тех, кто страдает гемипаретическими формами детского церебрального паралича. Как у первой, так и у второй категории детей нарушения речи, сравнимые по тяжести с моторной алалией, встречаются очень редко (Семенова К. А., Мастюкова Е. М., Смуглин М. Я., 1972, Мастюкова Е. М., Ипполитова М. В., 1985, McFie, 1961, Aram D. M., EiseleJ. A., 1994). |