Ответы к госэкзамену по терапии для терапевтов 2008. Ответы к государственному экзамену по внутренним болезням
 Скачать 4.53 Mb.
|
|
Феохромоцитома (ФХЦ) - гормонально-активная опухоль из мозгового слоя надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной ткани, секретирующая катехоламины. Локализация феохромоцитомы: в 85-90% случаев – в надпочечниках (чаще в правом); вненадпочечниковые ФХЦ расположены в симпатической цепочке по ходу брюшной аорты, в органе Цукеркандля (хромаффинная ткань впереди брюшной аорты), в области нижней мезентериальной артерии, в грудной полости, в области мочевого пузыря, головы, шеи и др. Патогенез: ФХЦ секретирует катехоламины (преимущественно норадреналин, в меньшей степени адреналин и дофамин), в редких случаях вырабатываются серотонин, соматостатин, кортикотропин и др. гормонально-активные вещества. Адреналин секретируется только ФХЦ надпочечников, норадреналин – ФХЦ надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной тканью. Основные клинические проявления феохромоцитомы обусловлены воздействием КА (норадреналина, адреналина, дофамина) на рецепторы органов-мишеней: 1. увеличение силы и частоты сердечных сокращений (1-Ар), сужение сосудов кожи и внутренних органов (-Ар) синдром артериальной гипертензии, кардиальный синдром (одышка, сердцебиения, явления сердечной астмы) 2. влияние КА на рецепторы головного мозга нейропсихический синдром (нервная возбудимость, повышенная утомляемость, головные боли, парестезии) 3. раслабление цилиарной мышцы (-Ар), активация апокриновых потовых желез (-Ар) нейровегетативный синдром (нарушение потоотделения, ознобоподобный тремор, расширение зрачков) 4. раслабление ГМК стенок ЖКТ (2, 2-Ар), сокращение ГМК сфинктеров (1-Ар) желудочнокишечный синдром (боли в животе, тошнота, рвота) 5. стимуляция в печени глюконеогенеза и глюкогенолиза (/2-Ар), липолиза в жировых клетках (3-Ар), выделение ренина в клетках юкста-гломерулярного аппарата почек (1-Ар) эндокриннообменный синдром (симптоматический сахарный диабет, снижение половой функции) Классификация феохромоцитомы: а) бессимптомная ФХЦ: 1) немая форма – клинически при жизни больного не проявляется 2) скрытая (шокогенная) форма – проявляется в виде шока или гипертонического криза при чрезвычайном физическом или психоэмоциональном напряжении больного б) клинически выраженная ФХЦ: 1) с характерной клинической симптоматикой: пароксизмальная форма; постоянная форма; смешанная форма 2) с нехарактерной клинической картиной (замаскированная форма) По нарушению функций других органов: с нарушением функции (с осложнениями) и без нарушения функции других органов. Характеристика основных клинических форм ФХЦ: 1) пароксизмальная форма – проявляется феохромацитомовыми (адреналовыми) кризами – резким утяжелением течения феохромоцитомы, обусловленного массивным и быстрым выделением опухолью КА и поступлением их в кровь. Развитие криза провоцируют: переохлаждение; физическое и эмоциональное перенапряжение; резкие движения с чрезмерным разгибанием спины или наклоном туловища в сторону опухоли; травма поясничной области; глубокая пальпация живота в проекции феохромоцитомы; курение и прием алкоголя; прием инсулина, гистамина, симпатомиметиков; обильная еда; смех, чихание. Частота кризов различна: от 5-15 в день до одного в течение нескольких месяцев, продолжительность – чаще всего несколько минут (хотя может быть и несколько часов-дней) Клинически характерно: - внезапное начало (реже бывают предвестники – чувство жара, онемение рук и ног, головокружение) - общее беспокойство больных, чувство страха, раздражительность, тремор, потливость, сердцебиения - бледность кожи лица или выраженное покраснение, блеск глаз, расширение зрачков - интенсивная головная боль, боли в области сердца сжимающего характера, нередко боли в области живота неопределенной локализации, боли в поясничной области - снижение зрения или даже временная его потеря - поллакиурия (учащенное мочеиспускание) - судорожное сведение мышц верхних конечностей - частый пульс (до 160-170 ударов в минуту), реже - брадикардия, иногда экстрасистолы - АД значительно повышено (систолическое до 200-300, диастолическое – до 180 мм рт.ст.) - возможно значительное повышение температуры тела (иногда до 40 С) - гипергликемия, лейкоцитоз крови, увеличение содержания в крови КА и повышенная экскреция КА с мочой Возможные осложнения криза: фибрилляция желудочков, геморрагический инсульт, ОЛЖН с отеком легких и др. Криз заканчивается так же внезапно, как и начинается, нормализацией АД. По окончанию криза - профузное потоотделение, гиперсаливация, полиурия до 3-5 л светлой мочи с низкой относительной плотностью, общая слабость, разбитость. 2) постоянная форма – постоянная стойкая АГ без кризов, трудно отличимая от эссенциальной АГ (однако при ФХЦ больные, как правило, худеют, эффект от проводимой гипотензивной терапии отсутствует). 3) смешанная форма – на фоне постоянно повышенного АД возникают типичные кризы. Диагностика феохромоцитомы: 1. Диагностические тесты для выявления ФХЦ: а) новые методики: определение содержания КА в тромбоцитах; определение количества β-рецепторов лейкоцитов; определение нейропептида I в сыворотке; определение хромогранинов А и А+В в сыворотке; определение простагландина 6-кето-PgF1 в сыворотке и др. б) проба с клофелином – проводится при подозрении на ФХЦ, если содержание КА в крови и их экскреция с мочой нормальные; больной принимает внутрь 0,3 мг клофелина, до и через 3 ч после приема ЛС берут венозную кровь и определяют в ней содержание КА; при зссенциальной гипертензии оно снижается, при ФХЦ — нет (т.к. клофелин, действуя на центральные 2-адренорецепторы, снижает содержание КА в крови; феохромацитома функционирует автономно и снижения КА не происходит) в) проба с гистамином – проводится только на фоне нормального АД; у больного в положении лежа измеряется АД и вводится в/в 0,5 мг гистамина в 2 мл физ. р-ра; АД измеряется каждые 30 с в первые 5 минут и каждую минуту еще в течение 5 минут; в норме на 30-й секунде после введения гистамина отмечается снижение САД и ДАД на на 5-15 мм рт. ст.; при повышении цифр САД на 80 мм, ДАД на 50 мм рт. ст. в течение первых 2 минут указывает на ФХЦ. г) проба с тропафеном – проводится при исходно повышенном АД; больному в/в вводят 1 мл 1% или 2% р-ра тропафена; снижение АД на 25-40 мм рт. ст. в течение 5 минут указывает на ФХЦ. 2. Лабораторные данные: а) OAK: лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, эритроцитоз, увеличение СОЭ б) ОАМ: возможны глюкозурия, протеинурия в) БАК: гипергликемия, увеличение содержания свободных жирных кислот г) повышение содержания в крови КА (адреналина, норадреналина), увеличение экскреции с мочой КА и их метаболитов (гомованилиновой и ванилилминдальной кислот), особенно во время криза и вскоре после него. 3. Инструментальные данные: а) ЭКГ: укорочение интервала PQ, признаки гипертрофии миокарда ЛЖ, возможны явления ишемии миокарда, экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная тахикардия б) УЗИ, КТ, МРТ надпочечников: опухолевидное образование в одном (чаще) или в обоих (реже) надпочечниках. в) сцинциграфия надпочечников с метилйодбензилгуанидином (веществом, напоминающим по молекулярной структуре норадреналин) – выявляет множественные и метастатические ФХЦ различной локализации Лечение ФХЦ: 1. Хирургическое лечение: удаление опухоли вместе с остатками ткани надпочечников; при двустороннем поражении показана двусторонняя адреналэктомия с последующей пожизненной заместительной терапией кортикостероидами; в предоперационном периоде больному обеспечивается психоэмоциональный покой, исключаются все провоцирующие кризы факторы, назначаются -адренолитики (фентоламин по 25-50 мг внутрь 3 раза/сут после еды). 2. При наличии стабильной ФХЦ – постсинаптические 1-адренолитики (празозин начальная доза 0,5-1,0 мг 3 раза/сут, оптимальная 6-15 мг/сут) 3. Купирование адреналового криза: а) поднять головной конец кровати б) в/в -адренолитик (фентоламин 2-4 мг в 10 мл физ. р-а в/в струйно или 1-2 мл 2% р-ра тропафенона в 10 мл физ. р-ра каждые 5 мин до снижения АД), затем переходят на пероральный прием препарата (празозин 6-15 мг/сут, пирроксан 15-30 мг 3 раза/сут) в) при выраженной тахикардии – -адреноблокаторы (анаприлин / обзидан 1-2 мл 0,1% р-ра в 10 мл физ. р-ра в/в с последующим пероральным приемом препарата по 20-40 мг 3 раза/сут) г) если криз не купируется в течение 2-3 часов – показана экстренная операция – удаление ФХЦ (в связи с опасностью возникновения «катехоламинового шока» с неуправляемой гемодинамикой и гибелью больного) РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ 78. Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация. Первичная, вторичная и текущая профилактика. Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – токсико-иммунологическое системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией процесса в различных оболочках сердца, развивающееся у предрасположенных к нему лиц (чаще в возрасте 7-15 лет) в срок от 2 до 6 недель после перенесенной острой инфекции, вызванной -гемолитическим стрептококком группы А. Эпидемиология: пороки сердца вследствие хронической ревматической болезни – наиболее частая причина болезней сердца до 40 лет; заболеваемость в РБ в 2002 г. – 210, в 2003 г. – 69 случаев, в общей популяции – 0,1-0,3%; смертность 100-150 на 100 000. Этиология ОРЛ. β-гемолитический стрептококк группы А – различают более 100 серотипов по М-протеину клеточной стенки, ревматогенными являются штаммы М5, 6, 18, 19, 24. Патогенез ОРЛ. В развитии ОРЛ играют роль внешний фактор (перенесенный тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит) и внутренние (предрасполагающие) факторы: недостаточность питания, переохлаждение, молодой возраст, наследственная предрасположенность (антигены HLA B5, DR2, DR4). При ОРЛ различают: 1. Латентный период (2-4 недели) – характеризуется токсическим повреждением органов и тканей; стрептококк вырабатывает вещества, способные подавлять фагоцитоз, поражать лизосомальные мембраны, повреждать основное вещество соединительной ткани (М-протеин, пептидогликан, стрептолизин О- и S-, гиалуронидаза, стрептокиназа, дезоксирибонуклеаза и др.). 2. Иммунная фаза – между антигенами стрептококка (М-протеином) и тканями суставов и сердца существует антигенная общность (явление молекулярной мимикрии), вследствие чего запускается выработка аутоантител к сердечному тропомиозину и миозину, к гликопротеинам и протеогликанам соединительной ткани. Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани, морфологически протекающую в несколько стадий: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, фибриноидный некроз и формирование вокруг его очагов специфических ашофф-талалаевский гранулем, склероз. Классификация ОРЛ (Минск, 2003):
Клиника ОРЛ (“ревматизм лижет суставы и кусает сердце”). 1. Начинается спустя 1-2 недели чаще в детском или подростковом возрасте после перенесенного стрептококкового фарингита или ангины. Характерен 1-3-х недельный латентный период с бессимптомным течением или легким недомоганием, субфебриллитетом, артралгиями, после которого появляется выраженная клиническая картина заболевания. 2. Ревмокардит – воспаление всех или отдельных слоев стенки сердца; чаще протекает в виде эндомиокардита, реже – панкардита; признаки миокардита доминируют, затушевывая признаки эндокардита. а) диффузный миокардит: - тяжелое общее состояние, акроцианоз, выраженная одышка, сердцебиения, перебои, боли в области сердца, появление кашля при физической нагрузке, в тяжелых случаях – сердечная астма и отек легких - пульс частый, нередко аритмичный - границы сердца расширены, преимущественно влево, тоны приглушены, возможны ритм галопа, систолический шум в области верхушки сердца - в нижних отделах легких – мелкопузырчатые хрипы, крепитация (при застое в малом круге кровообращения) - увеличение и болезненность печени, асцит, отеки на ногах (при застое в большом круге кровообращения) б) очаговый миокардит: - удовлетворительное общее состояние, неинтенсивные боли в области сердца, иногда ощущение перебоев - границы сердца нормальные, тоны несколько приглушены, на верхушке – неинтенсивный систолический шум - признаки недостаточности кровообращения отсутствуют в) эндокардит: - более выраженная потливость, длительное повышение температуры тела - признаки тромбоэмболического синдрома - аускультативно особый бархатный тембр I тона, усиление систолического шума в области верхушки сердца и появление диастолического шума в области верхушки сердца или аорты (признак формирования порока сердца: «порок сердца есть памятник угасшему эндокардиту»). Первичный ревмокардит характеризуется следующими диагностическими признаками: 1) молодой возраст больного (чаще детский или подростковый) 2) хронологическая связь с стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, ангина) 3) латентный период 2-4 недели между окончанием последнего эпизода носоглоточной инфекции и началом ОРЛ 4) преимущественно острое или подострое начало с повышением температуры тела, полиартритом или острыми артралгиями в дебюте заболевания 5) аускультативные и функциональные признаки кардита 6) сдвиги острофазовых воспалительных и иммунологических тестов 7) положительная динамика клинических и параклинических показателей под влиянием противоревматического лечения 8) наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом 9) коррелляция лабораторных и клинических признаков активности болезни Исход ревмокардита определяется частотой формирования пороков сердца (20-25% всех случаев ОРЛ). Возвратный ревмокардит проявляется симптомами первичного на фоне уже сформировавшихся пороков сердца, о чем клинически свидетельствует появление новых шумов в сердце. Диагностика ревмокардита. а) диагностические критерии: 1.Боли или неприятные ощущения в области сердца. 2. Одышка. 3. Сердцебиения. 4. Тахикардия. 5. Ослабление I тона на верхушке сердца. 6. Шум на верхушке сердца: • систолический (слабый, умеренный или сильный) • диастолический. 7. Симптомы перикардита. 8. Увеличение размеров сердца. 8. Ревматические и системные заболевания соединительной ткани 9. ЭКГ-данные: удлинение интервала P-Q; экстрасистолия, ритм атриовентрикулярного соединения; другие нарушения ритма. 10. Симптомы недостаточности кровообращения. 11. Снижение или потеря трудоспособности. При наличии у больного 7 из 11 критериев диагноз кардита считается достоверным. б) лабораторные данные: OAK: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево; БАК: повышение уровня 2- и γ-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, фибрина, аспарагиновой трансаминазы; ОА мочи: нормальный или небольшая протеинурия, микрогематурия; ИИ крови: снижено количество Т-лимфоцитов, снижена функция Т-супрессоров, повышен уровень иммуноглобулинов и титров антистрептококковых антител, появляются ЦИК и СРП. в) инструментальные данные: 1) ЭКГ: замедление AV-проводимости, снижение амплитуды зубца Т и интервала S-T в прекордиальных отведениях, аритмии. 2) Эхо-КГ: при вальвулите митрального клапана - утолщение и «лохматость» эхо-сигнала от створок и хорд клапана, ограничение подвижности задней створки клапана, уменьшение систолической экскурсии сомкнутых митральных створок, небольшое пролабирование створок в конце систолы; при вальвулите аортального клапана - мелкоамплитудное дрожание митральных створок, утолщение эхо-сигнала от створок аортального клапана. 3) ФКГ: при миокардите - снижение амплитуды I тона, его деформация, патологические III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1/2-2/3 систолы, убывающий и примыкающий к I тону; при эндокардите - высокочастотный систолический шум, который усиливается в ходе динамического наблюдения, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза, протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании сужения устья аорты. | ||||||||||||||