Ответы по патологии. Готовые ответы для экзамена (1-99). Патология. Тесная связь между ними основана на принципе единства структуры и функции. Задачи патологической анатомии
 Скачать 0.77 Mb.
|
|
Нарушения обмена липидогенных пигментов: В эту группу входят жиро-белковые пигменты - липофусцин, гемофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид и липохромы. Липофусцин представляет собой гликопротеид. Светооптически он представлен зернами золотистого или коричневого цвета в цитоплазме клеток печени, почек, миокарда, скелетных и гладких мышц, симпатических ганглиев и коры надпочечников. Электронно-микроскопически пигмент выявляется в виде электронно-плотных гранул, окруженных трехконтурной мембраной. При язвенной болезни желудка и 12-ти перстной кишки развивается липофусциноз печени, при пороке сердца - липофусциноз миокарда. →нарушения обмена липофусцина выражается в избыточном его накоплении — липофусцинозе, который может быть первичным (наследственным) и вторичным. Первичный (наследственный) липофусциноз: характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках органа или системы (чаще встречаются с поражением ЦНС). Накопление липофусцина в клетках ЦНС наблюдают при нейрональных липофусцинозах (болезнь Тея — Сакса). Морфология: в различных отделах и клетках НС обнаруживают избыточное скопление липофусцина, баллонную дистрофию, распад нервных клеток, в тяжелых случаях — демиелинизацию и разрушение аксонов, что носит вторичный характер в связи с накоплением липофусцина. Клиника: проявляются снижением интеллекта вплоть до идиотии, двигательными расстройствами (судороги, параличи), расстройствами зрения до полной слепоты. Если проявляется в раннем детском возрасте (болезнь Бильшовского — Янского) или в возрасте 6—10 лет (юношеская форма Баттена — Шпильмейера — Фогта), то быстро прогрессирует и заканчивается смертью на фоне выраженной идиотии. У взрослых процесс затягивается на 10—15 лет, развиваются параличи, припадки и органические изменения психики; слепота не возникает, но прогноз тоже фатальный. Накопление липофусцина возможно в печени. В этих случаях развивается пигментный гепатоз, или доброкачественная гипербилирубинемия (генетически обусловленной недостаточностью ферментов, обеспечивающих захват и глюкуронизацию билирубина в гепатоцитах). Проявления: нарушение пигментного обмена выражается в преходящей желтухе, все остальные функции печеночной клетки не страдают. Различают пигментные гепатозы с конъюгированной и неконъюгированной гипербилирубинемией, причиной некоторых является недостаточность ферментов, например глюкуронилтрансферазы. Вторичный липофусциноз: развивается при гипоксии, когда увеличивается потребность в кислороде, в старости и при истощающих заболеваниях, когда выражены нарушения окислительных процессов и отсутствуют антиоксиданты, снижающие потребность тканей в кислороде. В этих случаях паренхиматозные органы уменьшаются в размерах, в них прогрессирует склероз, который усугубляется гипоксией, и липофусциноз — развивается бурая атрофия печени, миокарда, поперечнополосатой мускулатуры. При кахексии (алиментарной церебральной и др.) нарушается синтез окислительно-восстановительных ферментов в цепи цитохромов, метаболизм клеток переключается на более "экономный" липофусциновый путь — развивается бурая атрофия органов. 22.НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ Конечным продуктом обмена нуклеопротеидов является мочевая кислота и ее соли. В норме мочевая кислота выводится почками и кишечником. При нарушении обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты соли откладываются в тканях, что наблюдается при подагре, мочекислом инфаркте и мочекаменной болезни. Подагра - хроническое заболевание, характеризуется нарушением обмена веществ и отложением мочевой кислоты и ее солей в тканях: в области суставов, чаще в тканях мелких суставов ног и рук, в сухожилиях и суставных сумках, - в хряще ушных раковин, - в почках. Ткани, в которых выпадают соли в виде кристаллов или аморфных масс, некротизируются. Вокруг отложения солей и очагов некроза, развивается воспалительная реакция со скоплением гигантских клеток. По мере увеличения отложений солей и разрастания вокруг них соединительной ткани образуются подагрические шишки (tophi urici), суставы деформируются. В почках соли мочевой кислоты скапливаются в канальцах и собирательных трубках. .-Первичная подагра обусловлена врожденными нарушениями пуринового обмена. Об этом свидетельствует ее семейный характер и сочетание подагры с другими нарушениями обмена веществ (ожирение, диабет, желчекаменная болезнь). Велика роль в развитии заболевания особенностей питания, употребления больших количеств животных белков, сухих вин, шампанского, пива, неподвижного образа жизни. Соли обычно выпадают в синовии и хрящах мелких суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин. В почках отмечается накопление мочевой кислоты в канальцах с обтурацией их просвета, развитие вторичных воспалительных и атрофических изменений -подагрические почки. -Вторичная подагра является осложнением: опухолей кроветворной ткани (при усиленном распаде опухолевых клеток); эндокринных заболеваний; болезней почек различной этиологии с исходом в нефроцирроз. Мочекаменная болезнь, как и подагра, может быть связана прежде всего с нарушениями пуринового обмена, т.е. быть проявлением так называемого мочекислого диатеза. В почках при этом образуются исключительно или преимущественно ураты. Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее двух суток, и проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубках почек аморфных масс мочекислых натрия и аммония. Макроскопически они видны в виде желто-красных полос сходящихся у сосочков мозгового слоя почки. Возникновение мочекислого инфаркта связано с интенсивным обменом в первые дни жизни новорожденного и отражает адаптацию почек к новым условиям существования. 23.НАРУШЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА Обмен кальция Кальцинозы 1. Метастатическое обызвествление. • Основную роль играет гиперкальциемия, возникающая: при гиперпаратиреоидизме (аденомы, гиперплазия околощитовидных желез); при массивной резорбции костной ткани (миеломная болезнь, метастазы злокачественных опухолей в кости, множественные переломы, длительная иммобилизация костей); при системном саркоидозе; при передозировке витамина D; при длительном приеме антацидов; при хронической почечной недостаточности. Носит системный характер: - поражаются почки, миокард, крупные артерии, легкие (т.е. органы, в которых рН несколько выше, чем в других); соли кальция в виде фосфата (апатита) в первую очередь выпадают на кристах митохондрий и в лизосомах, которые являются матрицей обызвествления; после гибели клеток обызвествление распространяется на волокнистые структуры. 2. Дистрофическое обызвествление. • Уровень кальция в крови не меняется. • Возникает местно при некрозе, дистрофии, склерозе. • Для развития имеют значение ощелачивание среды и повышение активности фосфатаз, высвобождающихся из поврежденных тканей. • Фокусы дистрофического обызвествления называются петрификатами. • Петрифицироваться могут как отдельные некротизированные клетки (псаммомные тельца), так и большие участки некроза. • Наиболее часто встречаются : а) петрификаты в легких, возникающие при заживлении фокусов казеозного некроза при туберкулезе — очаги белого цвета, каменистой плотности, окруженные соединительно-тканной капсулой; б) обызвествленные атеросклеротические бляшки (атерокальциноз). 3. Метаболическое обызвествление (интерстициальный кальциноз, известковая подагра). • Уровень кальция в крови не меняется. • В развитии обсуждается роль следующих факторов: а) нестойкость буферных систем, удерживающих кальций в растворенном состоянии; б) кальцифилаксия — повышенная чувствительность тканей к кальцию. • Может быть системным (распространенным) или ограниченным: а) при системном кальцинозе соли кальция выпадают в коже, подкожной клетчатке, по ходу сухожилий, фасций, в мышцах и сосудах; б) при ограниченном кальцинозе характерны отложения извести в виде пластинок в коже пальцев рук. Вокруг отложений извести наблюдается воспалительная реакция, иногда отмечаются скопления макрофагов, гигантских клеток, образование гранулемы. Внешний вид органов и тканей мало изменен. Исход. Неблагоприятен: выпавшие соли практически не рассасываются. Значение. При кальцификации почечного интерстициума (нефрокальциноз) может возникать хроническая почечная недостаточность. Обширная кальцификация кровеносных сосудов может приводить к ишемии, особенно в коже. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕДИ Медь является важным компонентом цитоплазмы, участвует в ряде ферментативных реакций. В органах и тканях медь содержится в очень небольшом количестве. Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона — Коновалова) является наиболее ярким признаком нарушения обмена меди. Заболевание наследственное, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Наблюдаются семейные и спорадические случаи. Генетическое нарушение обмена меди и белков ведет к уменьшению образования церулоплазмина — белка, содержащего медь и обладающего ферментативными свойствами оксидазы. В результате медь оказывается рыхло связанной с альбумином и аминокислотами и легко отщепляется. Она выделяется с мочой и откладывается в тканях, главным образом в печени, головном мозге, почках, поджелудочной железе, яичках и роговице. Избыток меди угнетает активность окислительных процессов и ведет к гибели клеток. страдают наиболее высокоспециализированные клетки, в первую очередь головного мозга. глубокие отделы коры: в них появляются участки размягчения, кисты, формируется глия Альцгеймера; в сосудах — стазы, часто происходят диапедезные кровоизлияния, периваскулярный отек. В печени развивается цирроз, при его декомпенсации возможна гибель больного от кровотечения из расширенных вен пищевода или от печеночно-легочной недостаточности. Патогномоничным считается кольцо Кайзера — Флейшнера — зеленовато-бурое кольцо по периферии роговицы, содержащее медь. Клинико-морфологически различают печеночную, лентикулярную, гепатолентикулярную формы болезни. Исход заболевания неблагоприятный; НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛИЯ Калий —участие в построении клеточной цитоплазмы. Гиперкалиемия наблюдается при избыточном поступлении калия с пищей, ограничении его выведения почками вследствие повышенного тканевого распада клеток, при инсулярной недостаточности и гиперфункции надпочечников. Она сопровождается брадикардией, мышечными парезами, возможны остановки сердца и изменения коры надпочечников-при аддисоновой болезни. При гипокалиемии развивается периодический паралич — как правило, наследственное заболевание, проявляющееся развитием двигательных параличей. Они обусловлены нарушением нервно-мышечной проводимости. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА В организме человека железо содержится в виде железосодержащих биомолекул, которые выполняют следующие основные функции: - транспорт электронов (цитохромы, железосеропротеиды); - транспорт и депонирование кислорода (миоглобин, гемоглобин, эритрокруорин, гемэритрин, хлорокруорин); - участие в формировании активных центров окислительно-восстановительных ферментов (оксидазы, гидроксидазы и др.); - транспорт и депонирование железа (трансферритин, гемосидерин, ферритин, сидерохромы). 24) ОБРАЗОВАНИЕ КАМНЕЙ. ЖЕЛЧНО-КАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ. ПРИЧИНЫ, ПАТОГЕНЕЗ, МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА, ОСЛОЖНЕНИЯ, ПРИЧИНЫ СМЕРТИ. Камни (конкременты) – это плотные образования, образующиеся из состава секрета или экскрета и свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез. Классификация камней: - по строению: кристаллоидные (лучистые), коллоидные (слоистые) - по химическому составу: желчные камни могут быть: пигментными, известковыми, холестериновыми -мочевые камни могут быть: ураты, фосфаты, оксалаты и т.д. Причины камнеобразования: нарушения секреции, застой секрета ведут к увеличению концентрации веществ, из которых строятся камни, и осаждению их из раствора, чему способствует усиление реабсорбции и сгущение секрета. При воспалении в секрете появляются белковые вещества, что создает органическую (коллоидную) матрицу, в которую откладываются соли (кристаллоидный компонент). Локализация камней разнообразная, но чаще всего в мочевыводящей системе (лоханки, мочевой пузырь) и желчных путях (в желчном пузыре). Причины развития: общие факторы: нарушение обмена веществ, врожденного или приобретенного характера местные факторы: нарушение секреции, застой секрета, воспалительные процессы в органе Осложнением желчекаменной болезни часто является механическая (подпеченочная) желтуха, мочекаменной болезни – гидронефроз почек. Причина смерти: нарастающая гипербилирубинемия, ХПН. 25.НЕКРОЗ.ОПРЕДЕЛЕНИЕ. ПОНЯТИЕ ОБ АПОПТОЗЕ. КЛАССИФИКАЦИЯ НЕКРОЗА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ПРИЧИНЫ, ВЫЗВАВШЕЙ НЕКРОЗ. НЕКРОЗ (от греч. nekros – мертвый) – омертвение, гибель клеток и тканей в живом организме под воздействием болезнетворных факторов. Этот вид гибели клеток генетически не контролируется. АПОПТОЗ- запрограммированное разрушение клеток в процессе эмбриогенеза. Гормонально зависимая инволюция тканей, механизм селекции лимфоцитов, в обновляющихся клеточных популяциях, атрофия гормонально зависимых структур, реакция отторжения трансплантата, гибель опухолевых клеток. Этиологические виды некроза: Травматический - под д-ем физических и химических факторов. Токсический - при действии токсинов бактериальной и др. природы. Трофоневротический – связан с нарушением микроциркуляции и иннервации тканей при хронических заболеваниях. Аллергический – при иммунопатологических реакциях. Сосудистый – связан с нарушением кровоснабжения органа или ткани. В зависимости от механизма действия патогенного фактора различают: -прямой некроз, обусловленный непосредственным действием фактора (травматические, токсические и биологические некрозы); -непрямой некроз, возникающий опосредованно через сосудистую и нервно-эндокринную системы (аллергические, сосудистые и трофоневротические некрозы). Изменения в ядрах: Ядро уменьшается в объеме, становится сморщенным,. кариопикнозом (сморщиванием). (кариорексис) или подвергнуться лизису (растворению кариолизис). Изменения межклеточного вещества охватывают как межуточное вещество, так и волокнистые структуры. Чаще всего развиваются изменения, характерные для фибриноидного некроза: коллагеновые, эластические и ретикулиновые волокна превращаются в плотные, гомогенные розовые, иногда базофильные массы, которые могут подвергаться фрагментации, глыбчатому распаду либо лизироваться. Реже может наблюдаться отек, лизис и ослизнение волокнистых структур, что свойственно колликвационному некрозу. 26.КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ НЕКРОЗА, ИХ ХАРАКТЕРИСТИКА, ИСХОДЫ. Различают коагуляционный (сухой) некроз, колликвационный (влажный) некроз, гангрену, секвестр, инфаркт. Коагуляционному некроз – возникают мертвые участки, плотные, сухие, серо – желтого цвета. В основе лежат процессы денатурации белка с обр. труднорастворимых соединений, не подвергающихся гидролизу, ткани обезвоживаются. а. казеозный (творожистый) некроз развивается при туберкулезе, сифилисе, лепре, а также при лимфогрануломатозе. б. восковидный, или ценкеровский некроз (некроз мышц, чаще передней брюшной стенки и бедра, при тяжелых инфекциях - брюшном и сыпном тифах, холере). в. фибриноидный некроз –некроз характеризуется потерей нормальной структуры коллагеновых волокон и накоплением гомогенного, ярко-розового некротического материала, который похож микроскопически на фибрин. Колликвационный некроз характеризуется расплавлением мертвой ткани. Он развивается в тканях, относительно бедных белками и богатых жидкостью, где имеются благоприятные условия для гидролитических процессов. примером влажного колликвационного некроза является очаг серого размягчения (ишемический инфаркт) головного мозга. Гангрена это некроз тканей, сообщающихся с внешней средой и изменяющихся под ее воздействием. Различают сухую (мумификация), влажную (гнилостная), газовую гангрены и пролежни (омертвение поверхностных участков тела под давлением). Секвестр – участок мёртвой ткани , который не подвергается аутолизу, не замещ. соединительной тканью и свободно располагается среди живых тканей. обычно при воспалении костного мозга – остеомиелите. Вокруг обр.капсула и полость с гноем, который выходит наружу через свищевые ходы. Инфаркт –сосудистый некроз, при выраженной ишемии. Выделяют белый, белый с геморрагическим венчиком, красный. 1.Белый (ишемический) инфаркт представляет собой участок бело-желтого цвета, хорошо отграниченный от окружающей ткани. Особенно часто встречается в селезенке, почках. 2. Белый инфаркт с геморрагическим венчиком представлен участком бело-желтого цвета, но этот участок окружен зоной кровоизлияний. Она образуется когда спазм сосудов по периферии инфаркта сменяется паретическим их расширением и развитием кровоизлияний. Такой инфаркт находят в почках, миокарде. 3. При красном (геморрагическом) инфаркте участок омертвения пропитан кровью, он темно-красный и хорошо отграничен. Благоприятным условием является венозный застой. Встречается в легких, редко - в кишечнике, селезенке, почках. Причины развития:1.длительный спазм, тромбоз или эмболия артерии, а также функциональное напряжение органа в условиях недостаточного его кровоснабжения; 2.недостаточность анастомозов и коллатералей; 3. состояние тканевого обмена, т. е. метаболический фон, гипоксия. Исходы: 1.организация(замещение очага соед.тканью); 2.инкапсуляция(ограничение очага обр.капсулы); 3.киста (полость с жидкостью); 4.петрификация или обезызвествление (отложение минеральных вещ.(соли кальция) в некротических массах); 5.септический распад (+инфекции и распад некротических тканей, под действием ферментов бактерий); 6.смерть; 7.тяжёлые осложнении (параличи, пролежни, парезы) |