Полинейропатии этиология. Полиневриты (полирадикулоневриты, полиневропатии)
 Скачать 2.71 Mb.
|
Диагностика: Анамнез + ЭЭГ + МРТ, КТЛечение. Лечение эпилептического статуса содержит в себе три основные цели: поддержание жизненных функций, устранение этиологического фактора, прекращение эпилептической активности. Для выполнения первой задачи обеспечивают проходимость верхних дыхательных путей; необходим контроль за дыхательными и сердечными функциями, дача кислорода (6 л/мин). Для возможного решения второй задачи необходимы анамнестические данные. Если есть сведения о хроническом алкоголизме, необходимо внутривенно ввести 100 мг тиамина (3 % – 3,0 мл). Если есть сведения о наличии гипогликемических состояний, необходимо ввести внутривенно 20,0 мл 40 % глюкозы. Важна незамедлительная диагностика возможного острого церебрального поражения (гематома, травма, энцефалит, инсульт), а также выяснение наличия эпилепсии и приема противосудорожных препаратов в анамнезе. Для решения третьей задачи используются бензодиазепины. ДИАЗЕПАМ В/М-ЕСЛИ НЕТ ТО В\В-ЕСЛИ НЕТ ТО ВАЛЬПРОЕВАЯ КИСЛОТА-ЕСЛИ НЕТ ТО ТИОПЕНТАЛ НАТРИЯ\ОКСИБУТИРАТ НАТРИЯ ИЛИ МИОРЕЛАКСАНТЫ + УПРАВЛЯЕМЫЙ ИНГАЛЯЦИОННЫЙ НАРКОЗ Полиомиелит (детский спинномозговой паралич) - вирусная инфекция, протекающая с преимущественным поражением центральной нервной системы (серого вещества спинного мозга) и приводящая к развитию вялых парезов и параличей. Этиология. Три штамма полиовируса (1,2,3 типа) Будучи устойчивым во внешней среде, вирус полиомиелита может до 100 суток сохраняться в воде и до 6 месяцев - в испражнениях; Источником инфекции при полиомиелите может выступать как больной человек, так и бессимптомный вирусоноситель, выделяющий вирус с носоглоточной слизью и испражнениями. Передача заболевания может осуществляться контактным, воздушно-капельным и фекально-оральным путями. Сезонность летне-осенний период. Энтеровирус семейства Пикорнавириде, Полиовирус Гоминис, РНК+ (Брунгильда-параличи, Лансиг-латентное течение, Леон-вакциноасоциированный). Фекально-оральный и капельный механизм передачи. Устойчив во внешеней среде. Энтеральная фаза=лимфогенная=вирусемия=неврогенная Вакцино-ассоциированный полиомиелит развивается у детей с выраженным врожденным или приобретенным иммунодефицитом (чаще ВИЧ-инфекцией), получавших живую оральную аттенуированную вакцину. Патогенез. Л\У РОТО- И НОСОГЛОТКИ+КИШЕЧНИК-КРОВЬ-ЧЕРЕЗ ГЭБ И ПЕРИНЕВРАЛЬНО-ДИСТРОФИЯ И ДЕСТРУКЦИЯ НЕЙРОНОВ. ОСОБЕННО НЕЙРОНОВ СЕРОГО ВЕЩЕСТВА ПЕРЕДНИХ РОГОВ СМ. Клиника. Инкубационный период длится в среднем 5-17 дней. НЕПАРАЛИТИЧЕСКАЯ ФОРМА – проявляется в виде серозного менингита или корешкового синдрома. ПАРАЛИТИЧЕСКАЯ ФОРМА: ЭНЦЕФАЛИТИЧЕСКАЯ, ПОНТОБУЛЬБАРНАЯ, СПИНАЛЬНАЯ, ПОЛИНЕВРИТИЧЕСКАЯ - энцефалическая (поражение коры и подкорковых структур) характеризуется острым развитием, расстройством сознания, речи, спастическими параличами, судорожными припадками, подкорковыми гиперкинезами. -понтобульбарная форма (поражение моста и продолговатого мозга) начинается с высокой температуры, отличается периферическими параличами XII, XI, X черепных нервов. Расстраиваются глотание, речь, нередко поражаются дыхательный и сосудодвигательный центры, вследствие чего нарушаются ритм и частота дыхания, развивается аритмия пульса, снижается артериальное давление. - спинальная (поражение передних рогов спинного мозга) -полиневратическая (множественное поражение нервов) проявляется резкой болезненностью по ходу нервных стволов, расстройством чувствительности в дистальных отделах конечностей, утратой рефлексов, белково-клеточной диссоциацией в ликворе. Наиболее часто встречаются паралитическая спинальная форма полиомиелита. Она развивается при поражении передних рогов спинного мозга. В течении болезни можно выделить несколько периодов: ИНКУБАЦИОННЫЙ-ПРОДРОМАЛЬНЫЙ-ПРЕПАРАЛИТИЧЕСКИЙ-ПАРАЛИТИЧЕСКИЙ-ВОССТАНОВИТЕЛЬНЫЙ-РЕЗИДУАЛЬНЫЙ Начало острое, температура повышается до 39—40 °С, головная боль, боли в спине и конечностях. Развиваются воспалительные изменения со стороны зева, носоглотки, рвота, понос. Иногда отмечаются затемнение сознания, вялость, судороги, сонливость, бред, подергивание отдельных мышц, обильное потоотделение. На 2—3-й день развивается менингеальный синдром, появляются гиперестезия кожных покровов, болезненность при пальпации нервных стволов. Наряду с гиперемией лица вокруг рта остается бледный треугольник. В крови нейтрофильный лейкоцитоз. Давление ликвора повышается, лимфоцитарный плеоцитоз увеличен, содержание белка, глюкозы и хлоридов нормальное. Препаралитический период длится 3—5 дней, а затем после снижения температуры обнаруживаются параличи конечностей. В начале паралитического периода пораженными оказываются конечности, мышцы шеи, туловища. Максимальное развитие периферических параличей приходится на первые дни болезни. В последующие дни развитие их уменьшается. Начинают восстанавливаться активные движения в ряде мышечных групп, однако в одной или в двух конечностях стойкие вялые параличи остаются. В парализованных конечностях быстро развиваются атрофии мышц, в большей мере страдают ноги, в меньшей руки. Параличи асимметричны и наиболее выражены в проксимальных отделах конечностей. На руках поражаются преимущественно мышцы плечевого пояса, значительно реже страдает мускулатура предплечий и кистей. На ногах чаще поражаются четырехглавая мышца и перинеальная группа мышц голени. В некоторых случаях страдают длинные мышцы спины, косые мышцы живота. При параличе шейных и затылочных мышц свисает голова. В восстановительный период восстанавливаются функции отдельных мышечных групп. Процесс идет наиболее интенсивно в течение первых двух недель. В связи с неравномерным восстановлением различных мышечных групп образуются КОНТРАКТУРЫ. Отдельные группы мышц полностью восстанавливают свою функцию, другие частично, а некоторые оказываются перерожденными и атрофированными, что ведет к деформации конечностей и туловища. Этот период длится от нескольких месяцев до 1—2 лет. Резидуальный период характеризуется стойкими периферическими параличами, контрактурами, деформациями костей и суставов. В легко протекавших случаях остаются едва заметные парезы, атрофии мышц. Из-за слабости связочного аппарата и разболтанности в суставах бывают вывихи. Пораженные конечности отстают в росте, отмечается искривление позвоночника (кифоз, лордоз, сколиоз). В некоторых случаях развиваются паралитическая косолапость, «пяточная» стопа. Диф.диагностика: СТВОЛОВАЯ ФОРМА ЭНЦЕФАЛИТОВ(поражение черепных нервов+сезонность+анамнез), ИНФЕКЦИОННЫЙ МИЕЛИТ(спастические параличи с гиперрефлексией), МЕНИНГИТЫ ДРУГОЙ ЭТИОЛОГИИ, ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРИТ(двусторонние симметричные параличи) Лечение. ВИТАМИН В И С Чтобы создать пассивный иммунитет и повысить резистентность организма, вводят иммунные сыворотки крови реконвалесцентов (30— 60 мл внутримышечно) или противокоревую сыворотку (в той же дозе). Применяют цельную (цитратную) кровь родителей или близких родственников (50—100 мл внутримышечно), гамма-глобулин (0,5—1 г/кг массы тела внутримышечно). Эти средства вводят ежедневно или через день. Для уменьшения ликворной гипертензии используют глицерин, лазикс. С первых дней заболевания применяют медиаторную терапию: детям грудного возраста вводят 0,3—0,5 мл 0,01—0,03 % раствора прозерина в течение 8—10 дней, детям до 4 лет — 0,5 мл, старше 4 лет — до 1 мл. Прозерин можно принимать и в порошках. Чтобы предупредить осложнения при инъекции прозерина (судороги, падение сердечной деятельности), вводят атропин. С целью профилактики возможных осложнений со стороны легких в остром периоде дают антибиотики и сульфаниламиды. Чтобы уменьшить боли, назначают тепловые процедуры (грелки, мешки с песком, горячее укутывание и т. д.), анальгетики. При нарушении глотания рекомендуется дренаж воздухопроводящих путей (отсасывание слизи, возвышенное положение ножного конца кровати, поворот головы набок). ИВЛ Ноотропы Интерфероны и индукторы интерферона Профилактика. Больного изолируют на 6 недель, детям находившимся в контакте с больным вводит гамма глобулин 3-6 мл, вакцинация согласна плану прививок. В/м вакцина СОЛКА, оральная вакцина СЭБИНА : 3-4,5-6месяцев. Ревакцинация в 18 месяцев, 20 месяцев и 14 лет. Диагностика: вирусологическое исследование кала и носоглоточной слизи, люмбальная пункция. Миастения Миастения – аутоиммунное заболевание, сопровождающееся слабостью и патологической утомляемостью мышц, вследствие блокады аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений. Этиология. ТИМОМЫ И ГИПЕРПЛАЗИИ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ Клиническая картина. Главными клиническими признаками миастении являются мышечная слабость и патологическая мышечная утомляемость. ГЛАЗНАЯ, БУЛЬБАРНАЯ, ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ФОРМА В типичных случаях заболевание начинается с глазных мышц (наиболее нагруженных в процессе рабочего дня). Развиваются птоз верхних век (одно– или двусторонний), косоглазие, двоение предметов. К вечеру эти симптомы под влиянием утомления, как правило, нарастают, а утром, после сна, бывают выражены нерезко. В дальнейшем может развиваться генерализация патологического процесса: появляются слабость и утомляемость мимических и жевательных мышц, мышц языка, глотки, гортани (бульбарный паралич), шеи, туловища и конечностей. Возможны нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Глубокие рефлексы при миастении нормальные или снижены, чувствительных нарушений нет. Тяжелым осложнением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается резкое ухудшение состояния в виде генерализованной мышечной слабости, появления бульбарных симптомов и нарушений дыхания. Диагностика. КТ, МРТ, ЭНМГ !!!!Важное значение в диагностике миастении имеет прозериновая проба: через 30–40 мин после подкожного введения 1–2 мл 0,05 % раствора прозерина симптомы исчезают или ослабевают («драматический» эффект). Следует, однако, помнить, что глазная форма миастении относительно малочувствительна к действию антихолинэстеразных препаратов. Лечение. К патогенетическим методам лечения относятся ТИМЭКТОМИЯ, лучевая терапия на область вилочковой железы, ПЛАЗМАФЕРЕЗ, применение иммунодепрессивных препаратов (преднизолон, азатиоприн). Применение стероидных гормонов проводится как в форме пульс-терапии (по 750—1000 мг в сутки в течение 3 дней), так и поддерживающей или курсовой терапии (30–60 мг в сутки с постепенным снижением дозы). Следует отметить, что в начале лечения преднизолоном у части пациентов отмечается ухудшение состояния. ПРОЗЕРИН, КАЛИМИН,НЕОСТИГМИН ИВЛ+ПРОЕЗРИН ПРИ МИАСТЕНИЧЕСКОМ КРИЗЕ + АТРОПИН Мигрень: классификация, клиника, лечение. Мигрень – распространенная форма первичной головной боли, проявляющаяся приступами пульсирующей односторонней головной боли. Мигренозный статус – приступы с интервалами менее 4 часов или продолжительностью более 72 часа. Мигрень без ауры (простая) – одностороння боль глазнично-лобно-височной локализации, пульсирующего характера, сопровождающаяся тошнотой и рвотой, длительностью от одного до нескольких часов или дней. Мигрень с аурой (ассоциированная) (ОФТАЛЬМОПЛЕГИЧЕСКАЯ С ГЛАЗНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ, ГЕМИПЛЕГИЧЕСКАЯ, СЕНСОРНАЯ) Этиология и патогенез. Одним из основных этиологических факторов мигрени является наследственная предрасположенность. Она проявляется в виде дисфункции сосудистой регуляции. Провоцирующими факторами для развития приступов головной боли могут быть переутомление, бессонница, голод, эмоциональнострессовые ситуации, половые эксцессы, менструации (снижение содержания эстрогенов в крови), напряжения зрения, инфекции, травмы головы. Нередко головная боль может возникать без видимой причины. Питание алкоголь, сыр, шоколад-ТИРАМИН-сосудосуживающий Сначала происходит спазм сосудов ТМО(первая фаза), а затем их расширение (вторая фаза), за которым следует отек сосудистой стенки (третья фаза). ПЕРЕДАЧА НА УЗЕЛ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА КОРКОВОЙ ГИПЕРВОЗБУДИМОСТИ. ПРОДРОМА-АУРА-ГОЛОВНАЯ БОЛЬ-ПОСТДРОМА Клиническая картина. Мигрень – заболевание, которое проявляется в виде периодически повторяющихся приступов головной боли, как правило в одной половине головы, и обусловлено наследственно детерминированной дисфункцией вазомоторной регуляции. ГЕМИКРАНИЯ Приступу обычно предшествуют продромальные явления в виде плохого самочувствия, сонливости, снижения работоспособности, раздражительности. Мигрени с аурой предшествуют различные чувствительные или двигательные нарушения. Мигренозная аура – комплекс неврологических симптомов, возникающих непосредственно перед мигренозной головной болью или в ее начале. Аура развивается в течение 5—20 мин, сохраняется не более 60 мин и с началом болевой фазы полностью исчезает. Наиболее часто встречается зрительная (так называемая «классическая») аура, проявляющаяся различными зрительными феноменами: фотопсией, «мельканием мушек», односторонним выпадением полей зрения, зигзагообразными светящимися линиями, мерцающей скотомой. Головная боль в подавляющем большинстве случаев имеет односторонний характер (гемикрания), реже болит вся голова или наблюдается чередование сторон. Интенсивная головная боль. Боли ощущаются в области виска, глаза, имеют пульсирующий характер, усиливаются под влиянием обычной психической и физической активности, сопровождаются тошнотой и (или) рвотой, покраснением или побледнением лица. Во время приступа возникает общая гиперестезия (светобоязнь, непереносимость громких звуков, света и т. д.). Лечение. НПВС(ибупрофен, напроксен, парацетамол, диклофенак)+метоклопрамид/домперидон. Или комбинации с кофеином: аскофен, пенталгин + суматриптан,золмитриптан, элетриптан Сульфат магния, хлорпромазин, вальпроевая к-та Профилактика: бета-блокаторы, нифедипин, верапамил, ФЕМАНЕЗУМАБ,ЭРЕНУМАБ Болезни с преимущественным поражением экстрапирамидной системы: болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона. Хорея Гентингтона. - это наследственное, медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся хореическими гиперкинезами, психическими нарушениями и прогрессирующей деменцией Тип наследования – аутосомно-доминантный, возможна передача как женщинам, так и мужчинам. Ген был картирован на коротком плече 4-й хромосомы. Он кодирует белок гентингтин, функция которого до конца не выяснена. Однако известно, что аномальный белок токсичен для нейронов головного мозг, что и обусловливает постепенную атрофию церебральных структур. Клиника. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет и старше. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы. Локализация хореических гиперкинезов приходится на лицевую мускулатуру, что вызывает выразительные гримасы с высовыванием языка, подергиванием щек, поочередным нахмуриванием и/или приподниманием бровей. В ряде случаев наблюдались гиперкинезы в руках в виде быстрого сгибания и разгибания пальцев, в ногах — в виде поочередного скрещивания и разведения ног в сторону. АТЕТОЗ-ЧЕРВЕОБРАЗНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ ДИСТАЛЬНЫХ ОТДЕЛОВ ХОРЕЯ – БЕСПОРЯДОЧНЫЕ БЫСТРЫЕ АРИТМИЧНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ ЗАТРУДНЕНА РЕЧЬ ГРИМАСНИЧАНЬЕ ПРИ ХОДЬБЕ В диагностике этого заболевания, помимо тщательного клинико-генеалогического анализа, важное значение придается компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии головного мозга (выявление атрофических изменений больших полушарий), а также электроэнцефалографии (депрессия α-ритма). При дифференциации от малой хореи следует иметь в виду, что хорея Гентингтона развивается вне связи с ревматической инфекцией и в более позднем возрасте. Кроме того, в отличие от малой хореи, хорея Гентингтона характеризуется неуклонным прогрессированием, в частности, нарастающей деменцией. Лечение. Для уменьшения выраженности хореического гиперкинеза используют нейролептики (галоперидол, тиаприд), амантадин. При акинетико-ригидной форме назначают препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, амантадин. Болезнь Паркинсона. — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Поражающее преимущественно дофамин-продуцирующие (дофаминергические) нейроны в определенной области мозга, называемой чёрной субстанцией. Повышение холинэргической активности ХЯ. Клиника. Тремор его особенностью является то, что он появляется в период покоя конечности и ослабевает вплоть до исчезновения при её движении. Катание пилюль Ригидность мышц по типу зубчатого колеса Поза восковой куклы, СОГБЕННАЯ ПОЗА Ранние проявления гипокинезии можно наблюдать в элементарных действиях, направленных на самообслуживание (бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др.). Гипокинезия — это брадикинезия (замедленность движений), олигокинезия (уменьшение кол-ва движений), а также уменьшение амплитуды движений и снижение их скорости. Постуральные нарушения (нарушения поддержания равновесия) при болезни Паркинсона проявляются довольно рано (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Гипомимия, маскообразное лицо + монотонность речи Шаркающая походка Пропульсии: ретропульсии, латеропульсии Микрография Сальность кожи, учащенное мочеиспускание ЛЕЧЕНИЕ: ЛЕВОДОПА+КАРБИДОПА(ЧТОБЫ НЕ БЫЛО АРИТМИЙ) НАРУШЕНИЕ ОБРАТНОГО ЗАХВАТА ДОФАМИНА-АМАНТАДИН АГОНИСТ ДОФ.РЕЦЕПТОРОВ-БРОМОКРИПТИН ИНГИБИТОРЫ КОМТ: ТОЛКАПОН, ЭНТАКАПОН, СЕЛЕГЕНИН ХОЛИНОЛИТИКИ: БЕНЗАТРОПИН DEEP BRAIN STIMULATION |