Неврология экзамен. Экзамен неврология. Поставьте топический, клинический диагнозы. Обоснуйте
 Скачать 485.58 Kb.
|
|
Этиология заболевания. Точный возбудитель не известен. Возникает на фоне перенесенной ОРВИ или на фоне гнойного синусита, отита. Патогенез данного заболевания. Предполагают, что при наличии генетической предрасположенности и неполноценности системы иммунитета экзогенный повреждающий агент проникает через гематоэнцефалический барьер в головной мозг. Внедряясь в клетки олигодендроглии, он вызывает дезинтеграцию миелина, извращает синтез нуклеиновых кислот собственных глиальных клеток. Возможно, имеет значение и генетическая неполноценность олигодендроглии, которая выполняет специфическую миелинообразующую функцию. Новые белковые соединения от распавшегося миелина приобретают свойства антигенов, к которым вырабатываются специфические антитела преимущественно против основного белка миелина. Образующиеся антитела наряду с элиминацией распавшихся дериватов миелина могут воздействовать на неповрежденную нервную ткань и поддерживать процесс демиелинизации. Развивающаяся аутоаллергическая реакция антиген—антитело приводит не только к разрушению миелина, но и к сосудисто-воспалительным и пролиферативным процессам в мезенхимальной ткани, глии, к формированию бляшек рассеянного склероза. Происходит аллергическая перестройка всего организма изменяются проницаемость гематоэнцефалического барьера, состав крови, лимфы, функционирование вегетативной нервной системы. В крови и цереброспинальной жидкости обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы, содержащие антитела к некоторым вирусам, основному белку миелина и другим его белкам (галактоцереброзиды, ганглиозиды), а также к липидам У больных с PC выявляются нарушения гормональной активности коры надпочечников, что является неспецифической реакцией организма и при других неврологических заболеваниях. Гормоны коры надпочечников подавляют образование аутоантител, обрывая цепь аутоиммунных реакий. В течении иммунопатологического процесса отмечается определенная фазность: на первых стадиях наблюдается аутоаллергия, и более поздних - извращение защитных иммунных механизмов, что проявляется стойким иммунодефицитом. В зарубежной литературе встречаются исследования психосоматических причин в возникновении рассеянного склероза. Среди таких причин упоминаются нарушения привязанности, внутренняя борьба субличностных интроектов. Поставьте топический диагноз, обоснуйте. Зрительные нервы (снижение остроты зрения, бледно-серый цвет, размытость диска зрительного нерва), мозжечок (нарушение координации движений), поражение черепных нервов (нистагм), кортико-спинальный путь на уровне грудных сегментов (слабость мышц, клонус стоп, патологические рефлексы) Поставьте клинический диагноз. Обоснуйте с учетом критериев МакДональда. Рассеянный склероз, вторично-прогрессирующее течение, стадия обострения. Рассеянный склероз – вирусная этиология, длительная персистенция вируса, характерная симптоматика и области поражения. Вторично-прогрессирующая (SPMS)- после нескольких лет рецидивов нет ремиссии, только углубляется инвалидность пациента По критериям МакДональда (2017) : ≥2 очага и наличие объективных клинических признаков – у данной пациенты очаг в мозжечке, зрительный нерв, поражение пирамидных путей. По этим критериям может быть выставлен диагноз рассеянный склероз. С какими заболевания необходимо провести дифференциальный диагноз? Острый рассеянный энцефаломиелит, вирусный (бактериальный) энцефалит, поперечный миелит, оптиконейромиелит Девика, системные васкулиты, АФС, сосудистые заболевания с поражением ЦНС Какие дополнительные исследования необходимо провести, для точной постановки диагноза? Лабораторные исследования Основные: общий анализ крови; общий анализ мочи; исследование крови и СМЖ на определение олигоклональных полос IgG (при наличии лаборатории); Дополнительные: бак. посев мочи (по показаниям); биохимический анализ крови (в том числе СРБ, РФ, кальций, глюкоза, витамин В12 - по показаниям); исследование функции щитовидной железы (ТТГ, свободный Т4, антитела к тиреопероксидазе и тиреоглобулину) по показаниям; иммунологическое исследование крови (антитела к нативной (двуспиральной) ДНК, антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) по показаниям; исследование на ВИЧ, сифилис, боррелиоз (по показаниям); исследование крови на антитела к аквапорину-4 (при дифференциальном диагнозе с оптиконевромиелитом) Инструментальные исследования Основные: МРТ диагностика Дополнительные: ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ ОБП, УЗИ ОМТ, УЗИ щитовидной железы (при применении иммуносупрессивной терапии). УЗИ мочевого пузыря с определением остаточной мочи. (Протокол 2018) 6 Пациент Нургожина К.К., обратилась к врачу из-за появившегося двоения в глазах, быстрого уставания, самопроизвольного опущения правого века. Анамнез со слов матери: наркотические вещества, алкоголь не употребляет, травм головы, нейроинфекций ранее не переносила. В детском возрасте перенесла гепатит А. Имеется аллергия на полынь. При осмотре: Нормостенического телосложения, умеренного питания. Кожные покровы физиологической окраски, влажные. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Грудная клетка правильной формы, участвует в акте дыхания. Дыхание в легких везикулярное, хрипов нет. ЧДД 20. Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца приглушенные, ритмичные. ЧСС 72 в мин., АД 110/70 мм рт ст. Язык чистый, влажный. Живот при пальпации мягкий, без болезненный. Область почек визуально не изменена. Сознание ясное, изо рта выделяется слюна с небольшим количеством крови. расходящееся косоглазие, правосторонний птоз. Лицо симметричное. Глоточные, небные рефлексы сохранены. Сухожильные рефлексы живые, симметричные. Менингеальные симптомы отрицательные. Анализ крови на сахар-4,2 ммоль/л. Этиология Патогенез Поставьте топический, клинический диагнозы. Обоснуйте. Методы исследования. Проведите дифференциальный диагноз по клиническому диагнозу Этиология Рассеянный склероз относится к полифакторным заболеваниям. Его появление и развитие происходит ввиду наличия следующих факторов: инфекционные факторы (бактериальные, вирусные инфекции). На сегодняшний день не выявлено конкретного возбудителя рассеянного склероза. В тканях спинномозговой жидкости пациентов находят антитела к множеству вирусов (кори, краснухи, простого герпеса, ветряной оспы и пр.). Медики утверждают, что заболевание возникает под воздействием ни одного, а нескольких хронических инфекционных агентов, которые влияют на иммунную систему человека; генетическая предрасположенность. Зависит от нескольких независимых генов, отвечающих за иммунный ответ, выработку антител и иммуноглобулинов; травмы; стрессы; внешняя среда (географические, экологические факторы). Доказано, что рассеянный склероз чаще всего встречается у людей, живущих в прохладном и влажном климате. Чем ближе к экватору, тем риски меньше. Патогенез Патогенез сложен и недостаточно изучен. Основное значение в развитии заболевания придают иммунопатологическим реакциям, однако наряду с ними имеют значение и другие факторы, особенно метаболические. Патоморфологические изменения в нервной системе обусловлены поражением миелиновых оболочек нервной системы. Осевые цилиндры, как правило, остаются сохранными и гибнут лишь в случаях далеко зашедшего процесса. На месте погибших волокон развивается глиофиброз. Образуются бляшки, располагающиеся в различных отделах нервной системы (главным образом в белом веществе). Преимущественная локализация бляшек: грудной отдел спинного мозга, белое вещество, прилежащее к желудочкам головного мозга, зрительные нервы. Поставьте топический, клинический диагнозы. Обоснуйте. Поражение 3 нерва, ствол головного мозга. Рассеянный склероз, первично-прогрессирующий рассеянный склероз, стадия обострения. Методы исследования. МРТ, ОАК, ОАМ, исследование крови и СМЖ на определение олигоклональных полос IgG Дополнительные: бак. посев мочи (по показаниям); биохимический анализ крови (в том числе СРБ, РФ, кальций, глюкоза, витамин В12 - по показаниям); исследование функции щитовидной железы (ТТГ, свободный Т4, антитела к тиреопероксидазе и тиреоглобулину) по показаниям; иммунологическое исследование крови (антитела к нативной (двуспиральной) ДНК, антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) по показаниям; исследование на ВИЧ, сифилис, боррелиоз (по показаниям); исследование крови на антитела к аквапорину-4 (при дифференциальном диагнозе с оптиконевромиелитом); Дополнительные: ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ ОБП, УЗИ ОМТ, УЗИ щитовидной железы (при применении иммуносупрессивной терапии). УЗИ мочевого пузыря с определением остаточной мочи. Проведите дифференциальный диагноз по клиническому диагнозу Дифференциальная диагностика рассеянного склероза
7 Больной 60 лет, в течение последнего месяца отмечает приступы судорог в правой ноге продолжительностью до 1-3 мин, до 3-4 раз в неделю, купирующиеся самостоятельно. Приступы помнит хорошо, может подробно их описать, сознания не теряет. В анамнезе: 10 месяцев назад перенес инфаркт мозга с легким правосторонним гемипарезом. Кожные покровы физиологической окраски, влажные, чистые. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Отеков нет. Грудная клетка правильной формы, участвует в акте дыхания. Дыхание в легких везикулярное, хрипов нет. ЧДД 18. Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца приглушенные, ритмичные. ЧСС 75 в мин., АД 130/80 мм рт ст. Язык чистый, влажный. Живот при пальпации мягкий, без болезненный. Область почек визуально не изменена. Мочеиспускание свободное, без болезненное. В неврологическом статусе: Глазные щели D=S. Нистагм горизонтальный мелкоразмашестый, во все стороны. Девиация языка вправо. Глоточные, небные рефлексы сохранены. Глотание и фонация не нарушены. Отмечается поражение лицевого нерва справа по центральному типу, анизорефлексия D>S. Гемигиперестезия справа. Мышечная сила справа снижена. Патологический рефлекс Бабинского справа. Координаторные пробы выполняет с дисметрией справа. Оболочечных знаков нет. Этиология Патогенез Поставьте топический, клинический диагнозы. Обоснуйте. Методы исследования. Проведите дифференциальный диагноз по клиническому диагнозу ЭТИОЛОГИЯ: Перенесенный 10 месяцев назад инфаркт головного мозга. ПАТОГЕНЕЗ: Длительная редукция кровотока в мозговых артериях привела к избыточному выбросу нейротрансмиттеров (аспартата, глутамата), которые вызывают стойкую деполяризацию клеточных мембран, тем самым происходит стойкое вхождение ионов кальция и натрия соответственно через кальциевые и натриевые каналы, клинически сопровождается развитием фокальных судорог в правой ноге у данного больного. ТОПИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ: Локализация патологического очага импульсаций в области верхнего отдела прецентральной извилины слева. Обоснование - на основании следующих клинических данных: приступы судорог в правой ноге, гемигипестестезия справа, патологический рефлекс Бабинского справа поражение кортико-нуклеарного пути или ядер ЧМН в области ствола мозга - девиация языка справа, поражение лицевого нерва по центральному типу, анизорефлексия. Поражение структур мозжечка на основании нарушения выполнения координаторных проб, дисметрии справа, нистагма горизонтального мелкоразмашистого (здесь также возможно как нарушение взаимосвязи между ядром Бехтерева VIII пары ЧМН + мозжечком + III пары ЧМН). КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ: Симптоматические фокальные клонические судороги доброкачественные самокупирующиеся с сохранным сознанием. Перенесенное ОНМК по ишемическому типу. Данный дигноз выставляется на основании клинико-анамнестических данных, неврологического статуса: - из анамнеза известно, что на фоне перенесенного инсульта 10 мес назад возникли судорожные подергивания в правой ноге, самокупирующиеся; также были получены сведения о том, что судороги протекают без потери сознания.; - горизонтальный мелкоразмашистый нистагм, девиация языка вправо, поражение лицевого нерва справа по центральному типу, анизорефлексия, патологический рефлекс Бабинского справа, координаторные пробы выполняет с дисметрией справа. Данный неврологический статус свидетельствует о пересенном инфаркте мозга. В связи с этим можно установить, что первопричиной парциальных припадков послужили структурные изменения в ГМ, в частности, в области верхнего отдела передней центральной извилины. - обоснование клонических приступов: кратковременное подергивание правой нижней конечности, гипотония мышц справа, гемигиперестезия. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ: -Рутинная ЭЭГ- позволяет определить наличие патологической электрической активности, указывает на расположение эпилептического очага; Длительная ЭЭГ - мониторирование – для уточнения типа приступа и регистрации иктального ЭЭГ; МРТ головного мозга – для выявления органической патологии. ДИФ.ДИАГНОЗ: - самопроизвольная (генуинная) эпилепсия – выставляется, когда нет первопричины развития эпилептических припадков; - эпилепсия, вызванная воздействием лекарств или инсектицидов; - опухоли и аномалии головного (артериовенозная мальформация) - соматические и инфекционные заболевания (СКВ в период инициации в 15% случаев протекает с развитием судорожного синдрома) - травма головы ВСЕ ЭТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ МОГУТ БЫТЬ, ЕСЛИ ЕСТЬ ДАННЫЕ АНАМНЕЗОВ. Укажите причину развития эпилептического синдрома, обоснуйте. Поставьте топический диагноз (локализация очага)? Поставьте предварительный диагноз, обоснуйте. Охарактеризуйте тип эпилепсии и тип припадка по классификации ILAE 2017? Перечислите критерии постановки этого диагноза согласно рекомендациям ILAE 2017. Какие изменения были внесены по сравнению с прежними критериями? С какими заболевания необходимо провести дифференциальный диагноз? Какие дополнительные исследования необходимо провести, для точной постановки диагноза? |