Протокол 16 від 12. 03. 2020 р. Зав кафедри Бобирьова Л.Є. (підпис) (П.І. П.) Методичні вказівки для самостійної роботи студентів
 Скачать 1.2 Mb.
|
|
Хронічний гіперкортицизм (синдром Кушінга) Хвороба Кушінга 68% Ектопічний АКТГ-синдром 15% Аденома надниркових залоз (кортикостероми) 9% Карцинома надниркових залоз 6% Ятрогенний синдром Кушінга 2% Основними клінічними проявами гіперкортицизму є диспластичне ожиріння, гіпертензія, остеопороз, гірсутизм, Феохромоцитома проявляється гіпертонічними кризамами, які не коригуються гіпотензивними препаратами. Провокуючими фактрами є охолодження, фізична робота, стрес, голод або надмірне переїдання, пальпація пухлини. Під час нападу підвищується артеріальний тиск, серцебиття, тахіаритмії, блідість шкіри, ціаноз. Під час нападу – підвищується у крові рівень адреналіну, норадреналіну, глюкози, збільшується ШОЕ, лейкоцитоз з еозинофілією, лімфоцитозом; рівень ванілінмигдальної кислоти, глюкозурія, альбумінурія. Рентгенологічне дослідження, комп’ютерна ЯМР – томографія, ангіографія, дослідження крові і сечі під час нападу, проба з тропа феном, гістаміном, глюкагоном, тираміном, холодова проба підтверджують діагноз. Диференційний діагноз проводиться з гіпертонічною хворобою, синдромом Конна, Кушінга, тиреотоксикозом, клімактеричним синдромом, вегетосудинною дистонією. Лікування феохромацитоми хірургічне. Тести вихідного рівня знань та задачі для самопідготовки додаються Тести вихідного рівня знань 1) До гормонів, що проникають в середину клітини, належить: A Глюкагон; B Кортизол; C Соматостатин; D Інсулін; E Катехоламіни. 2) Мозковий шар наднирників складається з: A Еозинофільних клітин; B Базофільних клітин; C Хромафінних клітин; D Поліхромних клітин; E Ацидофільних клітин. 3) Гормонами коркового шару надниркових залоз є: A Андрогени; B Кортикотропін; C Вазопресин; D Преднізолон; E Пролактин. 4) Гормонами мозкового шару наднирників є: A Адреналін; B Фенілаланін; C Дофамін; D Кортизол; E Глюкагон. 5) Місцем синтезу адреналіну є: A Клітини Лейдига B Симпатичні параганглії; C Проміжний мозок; D Гілюсні клітини яєчників; E Мозковий шар надниркових залоз; 6) За хімічною структурою стероїдними гормонами є: A Гормони гіпофізу; B Гормони коркового шару надниркових залоз; C Гормони прищитоподібних залоз; D Гормони щитоподібної залози; E Гормони мозкового шару надниркових залоз. 7) Мінералокортикоїди сприяють: A Затримці натрію, хлоридів; B Виведенню кальцію з організму ; C Виведенню натрію з організму; D Виведенню хлоридів з організму; E Затримці магнію. 8) Визначить ендокринне захворювання, що супроводжується гірсутизмом: A Хвороба Аддісона; B Первинний альдостеронізм ; C Хромафінома; D Глюкостерома; E Нецукровий діабет. 9) Визначить гормони мозкового шару надниркових залоз: A Кортизол; B Адреналін та норадреналін; C Альдостерон; D Андростерон; E Дексокортикостерон. 10) Визначить ендокринне захворювання, що завжди супроводжується зменшенням маси тіла: A Інсулома; B Гіперпаратиреоз; C Гіпотиреоз; D Хвороба Аддісона; E Цукровий діабет тип 2. Клінічні задачі для самопідготовки 1) У хворого Р., який лікується з приводу септичного стану, раптово розвинулися виражена слабкість, адинамія, блювота, пронос. Сопор. Пульс ниткоподібний, 110 уд/хв., АТ 60/40 мм рт.ст. На ЕКГ: тахікардія, зниження вольтажу всіх зубців. Лабораторні дані: гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіперкаліємія, гіпоглікемія. Вкажіть причину розвитку такого стану: A Гіпоталамічна криза; B Гостра недостатність надниркових залоз; C Гіпоглікемічна кома; D Пангіпопітуїтаризм; E Гострий інфаркт міокарда 2) Хвора Д., 42 років, після фізичного перевантаження втратила свідомість. АТ знизився до 40/20 мм рт.ст. В анамнезі тривале (5 років) приймання глюкокортикоїдів, у зв’язку з тим, що хворіє на бронхіальну астму. В останні 4 дні глюкокортикоїди не приймає. Об-но: загальмована, шкіра звичайного кольору, нормальна вологість, тони серця глухі, пульс 100 за хв.., слабкого наповнення, ритмічний. Рівень глюкози в крові – 3,0 ммоль/л, натрію – 117 ммоль/л, калію – 6,0 ммоль/л. Установіть попередній діагноз. A Кардіогенний шок; B Адреналова криза; C Гостра надниркова недостатність; D Гіповолемічний шок; E Гіпоглікемічна кома 3) У хворої К., 29 р., із задовільно компенсованим цукровим діабетом типу 1 з’явились часті гіпоглікемії, нудота, розлади кишечнику, гіперпігментація шкіри (бронзовий колір), АТ – 70/50 мм.рт.ст., Hb 0 100 г/л. Чим може бути зумовлене зниження тиску? A Хронічна недостатність наднирникових залоз B Діабетична ентеропатія C Діабетична гастропатія D Передозування антидіабетичних препаратів E Розвиток нецукрового діабету 4) Хворий У., 18 років, доставлений до лікарні машиною швидкої допомоги без свідомості. Зі слів рідних відомо, що останні два тижні спостерігалося підвищення температури тіла до 39 0 С, що розцінювалося, як ознаки ГРВІ. Чотири години назад відмітилася гостра біль у животі, знизився АТ. При огляді: епілептичні судоми, менінгиальні. Із додаткових досліджень: підвищення рівня калію у сироватці крові до 8 ммоль/л, рівень кортизолу – 18 мкг у 100 мл плазми. На ЕКГ – високі загострені зубці Т. При КТ – ознаки геморагічного інфаркту наднирників. Який діагноз найбільш вірогідний? A Гостра недостатність кори наднирників B Гіперосмолярна кома C Гіперлактацидемічна кома D Гіпертиреоїдна кома E Гіпоглікемічна кома 5) Хвора 43 р. доставлена в тяжкому стані. Зі слів чоловіка, хворіє на хворобу Аддісона. Постійно приймала 5 мг преднізолону. Протягом тижня препарат не приймала, так як з’явився біль в ділянці шлунку, погіршився апетит, вчора не їла в зв’язку з нудотою та блюванням. Хвора в сопорозному стані. Шкіра та слизові гіперпігментовані. Тургор шкіри та м’язів знижений. Тони серця приглушені, прискорені, АТ-60/40 мм рт.ст., ЧСС-96/хв. Натрій крові – 130 ммоль/л, калій – 5.5 ммоль/л. Дефіцит якого гормону відіграє провідну роль у розвитку ускладнення? A Альдостерону; B Кортикотропіну (АКТГ); C Адреналіну; D Норадреналіну; E Кортизолу. 6) Хворий З., 52 років, доставлена ургентно у клініку зі скаргами на різку слабкість, запаморочення, втрату свідомості, схуднення, відсутність апетиту, нудоту, блювання, різкий біль в епігастральній області, пронос, посилена пігментація шкіри. Найбільш вірогідний діагноз? A Пелагра; B Аддісонічна криза; C Менінгоенцефаліт; D Гострий гастроентерит; E Склеродермія 7) Пацієнтка 47 років перебуває на обстеженні у зв’язку з частими епізодами підвищення АТ до 280/140 мм рт.ст. протягом останніх кількох місяців. Сімейний анамнез по артеріальній гіпертензії негативний. Вранці скаржиться на інтенсивний головний біль, серцебиття, занепокоєність. АТ 300/160 мм рт.ст., ЧСС – 128 за 1 хв. Раніше при подібних станах реєструвалися гіперглікемія, лейкоцитоз, після тамування кризу відмічалася виражена поліурія. Оберіть клас препаратів для усунення даного гіпертензивного кризу: A α-адреноблокатори B β-адреноблокатори C Антагоністи кальцію D Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту E Діуретики 8) У 38-річної жінки після сварки виникло головокружіння, слабкість. В анамнезі анорексія, втрата ваги, нудота, діарея. Гіпотензія 50/30 мм рт.ст. у вертикальному положенні. Пульс 110 в хв., малий, ритмічний. Глюкоза крові – 3,3 мМ/л. Гіпонатріємія. Гіперкаліємія. Гіперпігментація шкіри. Екскреція 17- КС та 17-ОКС з сечею знижені. Попередній діагноз: A Прихована внутрішня кровотеча; B Вагітність, гіпотонічний стан; C Вегетативно-судинна дистонія, гіпотонічний тип; D Колапс при наднирковій недостатності; E Цукровий діабет, гіпоглікемічний стан 9) Хвора А., захворіла гостро: підвищення температури до 39 0 С, головний біль, біль у м’язах та суглобах. Через 8 годин на нижніх кінцівках з’явився зірчастий геморагічний висип. Наступного дня: температура 40 0 С, головний біль посилився, АТ знизився до 60/40 мм рт.ст., тахікардія. В зв’язку з чим розвилася гіпотензія? A Набряк мозку; B Гостра надниркова недостатність; C Гіпокаліємія; D Гіпоглікемія; E Гостра серцева недостатність 10) Хвора 40 р. з первинною наднирковою недостатністю, постійно приймає преднізолон до 7,5 мг на добу. У зв’язку з загостренням туберкульозу легенів зменшила дозу преднізолону до 5 мг на добу. Через 2 дні стан погіршився, з’явилась різка слабкість, нудота, блювота, знизився АТ до 80/40 мм рт. ст. Препаратом вибору для лікування хворої на даний момент є: A Преднізолон; B АКТГ (синактен); C Дексаметазон; D Гідрокортизон; E Полькортолон Еталони відповідей до задач. 1.В 2.С 3.А 4.А 5.Е 6.В 7.А 8.D 9.B 10.D Міністерство охорони здоров'я України "Українська медична стоматологічна академія" Затверджено на засіданні кафедри ендокринології з дитячими інфекційними хворобами «_12_»___03_______2020 ___ р. Протокол № 16 від 12.03.2020 р. Зав. кафедри Бобирьова Л.Є. (підпис) (П.І.П.) Методичні вказівки для самостійної роботи студентів під час підготовки до практичного заняття та на занятті Навчальна дисципліна Ендокринологія Модуль № 2 Тема заняття Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи. Ожиріння. Захворювання статевих залоз. Підсумковий модульний контроль. Курс IV Факультет Медичний Полтава – 2020 р. Актуальність проблеми: Гіпоталамічна ділянка є інтегратором вегетативних та ендокринних функцій. Їй належить провідна роль у збереженні гомеостазу. Безпосередньо з гіпоталамусом пов’язаний гіпофіз. Його тропні гормони регулюють діяльність периферійних ендокринних залоз. Ураження гіпофіза та гіпоталамуса проявляється поліморфною симптоматикою. Навчальні цілі: Ознайомитися з поліморфізмом патології, об’єднаної поняттям «гіпоталамічний синдром» та «гіпопітуїаризм». Ознайомитися з поняттями порушень росту та статевого диференціювання. Ознайомитися з поширенням ожиріння в Україні. Студент повинен знати: етіологію, патогенез, клініку і методи діагностики хвороби Іценка-Кушінга, ожиріння, гіперпролактинемії, гіпопітуїтаризму, акромегалії, нецукрового діабету; засвоїти тактику і методи лікування вищезазначених захворювань. Студент повинен вміти: Провести диференціальну діагностику захворювань гіпоталамо- гіпофізарної системи; оволодіти методикою визначення «кісткового віку»; за даними краніограми визначити внутрішньочерепну гіпертензію, патологію турецького сідла; визначити тип будови тіла(гіноїдний, андроїдний, інтерсексуальний); визначити тип ожиріння; складати схему обстеження хворого; діагностувати порушення росту та статевого розвитку; установити діагноз та провести диференціальну діагностику гіпопітуїаризму з переважною соматотропною недостатністю; призначити необхідні інструментальні та лабораторні обстеження з метою діагностики; провести диференціальну діагностику. Перелік практичних навичок, якими студент має оволодіти: Інтерпретувати гормональні порушення в аналізах крові при захворюваннях гіоталамо-гіпофізарної системи; проводити диференційну діагностику акромегалії, хвороби Іценка-Кушінга, гіпопітуїтаризму, нецукрового діабету; призначати лікування гіпогонадизму, акромегалії, хвороби Іценка-Кушінга, гіпопітуїтаризму, нецукрового діабету, гіпофізарного нанізму, ожиріння. Зміст теми: Акромегалія – це захворювання, яке зумовлене патологічним збільшенням продукції соматотропіну і характеризується посиленим ростом скелета, органів та тканин, порушенням обміну речовин. Основними причинами акромегалії можуть бути: 1. патологічні процеси в гіпоталамусі або у вище розташованих ділянках головного мозку, які стимулюють соматотропну функцію та гіперплазію клітин гіпофіза; 2. пухлини гіпофіза; збільшення рівня соматомедину або його активності; 3. підвищення чутливості периферійних тканин до дії соматотропіну або соматомедину; 4. пухлини, здатні до секреції соматотропіну, інсуліноподібного фактору росту або до соматотропінрилізінг-гормону, які ектоповані в інші органи (легені, травний тракт, яєчники, бронхи тощо). Діагностика грунтується на клінічних даних, виявлення характерних змін зовнішності пацієнта, пухлин чи аденом гіпофіза, гіпоталамічної ділянки головного мозку за допомогою КТ, МРТ, рентгенографії, а також виявлення збільшення понад норму вмісту соматотропного гормону у плазмі венозної крові. Для лікування акромегалії використовують медикаментозний, променевий та хірургічний методи. Лікування акромегалії розпочинають з медикаментозної терапії. Серед фармакологічних методів перше місце займає застосування стимуляторів дофамінергічних рецепторів (бромкриптин, достинекс), аналогів соматостатину. У лікуванні аденом гіпофіза перевагу надають оперативному втручанню. Хвороба Іценка-Кушінга – тяжке нейроендокринне захворювання, для якого характерне порушення механізму регуляції в системі гіпоталамус – гіпофіз – надниркові залози з маніфестацією синдрому гіперкортицизму. В основі патогенезу хвороби Іценка-Кушінга лежить підвищення секреції гіпофізом кортикототропіну та виділення кортизолу, кортикостерону, альдостерону, андрогенів корою надниркових залоз Основні клінічні симптоми хвороби Іценка-Кушинга : астеноадинамічний, гіпертензивний, остеопоротичний, диспластичне ожиріння, порушення статевої функції, порушення толерантності до глюкози, дерматологічний. Діагностика диференціальна діагностика. Діагностують хворобу Іценка- Кушінга на основі клінічної картини захворювання, функціонального стану гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи, візуалізації гіпофіза, надниркових залоз за допомогою КТ, МРТ, рентгенологічного обстеження, УЗД. Головним при діагностиці хвороби Іценка-Кушінга є визначення рівня кортикотропіну, як доказ підвищення функції гіпоталамо-гіпофізарно- надниркової системи. Лікування хвороби Іценка-Кушінга здійснюється залежно від переважаючого синдрому. За проявів гіперкортицизму використовують агоністи дофамінергічних рецепторів (бромкриптин, кабеголін), блокатори стероїдогенезу у надниркових залозах, адреналектомія. За пухлин гіпоталамічної ділянки їх видаляють хірургічно, високоенергетичною променевою терапією. За злоякісного характеру пухлин гіпофіза в схеми лікування додають хіміотерапевтичні засоби. Якщо превалює надниркова недостатність, призначають замісну терапію глюко- та мінералокортикоїдами, стероїдний діабет лікують інсулінопрепаратами. Синдром гіперпролактинемії – це симптомокомплекс, що поєднує гіперпролактинемію, порушення менструального циклу, неплідність, галакторею у жінок і зниження лібідо та потенції у чоловіків. Надмір пролактину в організмі людини може бути зумовленим пухлинами, аденомами гіпофіза чи гіпоталамуса; ендокринними захворюваннями: первинний гіпотиреоз, синдром склерокістозних яєчників, хронічна наниркова недостатність; виникати за хронічної ниркової чи печінкової недостатності. Гіперпролактинемію здатні провокувати медикаменти: естрогени, опіати, циметидин, спіронолактон, верапаміл, резерпін. Діагноз грунтується на характерних клінічних ознаках: галакторея, аменорея, неплідність у жінок, демаскулінізація, гінекомастія, лакторея – у чоловіків. Діагноз підтверджують виявленням збільшенням пролактину у плазмі крові, наявністю пухлин чи аденом гіпофіза, гіпоталамуса. Лікування. Агоністи дофаміну, хірургічне видалення чи променева деструкція пухлин. Гіпопітуїтаризм – захворювання, в основі якого лежить дифузне ураження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки з випаданням функції гіпофіза і недостатністю периферичних ендокринних залоз. Етіологія і патогенез. Недостатність функції передньої частки гіпофіза розвивається внаслідок інфекцій, токсичних, травматичних, системних, автоімунних, судинних, пухлинних, судинних уражень мозку, некрозу аденогіпофіза, зумовленого масивною кровотечею. Це призводить до порушення мікроциркуляції у гіпофізі, ангіоспазму, гіпоксії. Гіпопітуїтарний синдром виникає також унаслідок променевої та хірургічної гіпофізектомії. Діагноз встановлюють на основі характерних скарг на виснаження, загальну слабкість, ознаки випадання функцій ендокринних залоз. Зниження рівня аденогіпофізарних гормонів та гормонів периферійних ендокринних залоз підтверджує діагноз. Із лабораторних показників характерна гіпохромна анемія, лейкопенія, еозинофілія, гіпоглікемія, гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіперкаліємія, гіперхолестеринемія, можливі симптоми внутрішньочерепної гіпертензії. Лікування. У першу чергу слід ліквідувати причину захворювання та призначити замісну терапію гормонами периферійних ендокринних залоз. Нецукровий діабет – захворювання, яке розвивається внаслідок абсолютної або відносної недостатності вазопресину і характеризується сечовиснаженням, підвищенням осмолярності плазми, проявляється значною спрагою, полідипсією та поліурією. Клініка.Основними клінічними проявами хвороби є поліурія, полідипсія, низька відносна густина сечі. Діагноз нецукрового діабету базується на виявленні поліурії, полідипсії, гіперосмолярності плазми (понад 290 мОСМ/л), низькій відносній щільності сечі (1000 – 1100), зниження вмісту вазопресину у плазмі крові. Диференційний діагноз здійснюється зі симптомоподібними захворюваннями: нефрогенним нецукровим діабетом, хронічною наднирковою недостатністю, синдромами гіпокаліємії та гіперкальціємії, психогенною полідипсією. Лікування. Замісна терапія генно-інженерним похідним вазопресину, десмопресином. Він випускається у вигляді крапель, аерозолю, таблеток (мінірин). Суттєвою перевагою таблетованої форми є можливість застосуваня у разі алергічних ринітів чи запальних захворювань верхніх дихальних шляхів. Соматотропна недостатність (гіпофізарний нанізм, гіпопітуїтарна карликовість) |