Детская психиатрия. Психиатрия детского возраста
 Скачать 1.63 Mb.
|
|
Глава XII ЭПИЛЕПСИЯ Эпилепсия — хронически текущее, склонное к прогредиент-ности нервно-психическое заболевание с множественной этиологией, но единым патогенезом, которое возникает преимущественно в детском и подростковом возрасте и характеризуется двумя основными группами проявлений — разнообразными пароксизмальными расстройствами и более или менее стойкими психическими нарушениями с преобладанием специфических изменений в эмоционально-волевой сфере. Эпидемиология. Эпилепсия относится к числу распространенных заболеваний детского возраста. По данным обследования, проведенного по программе ВОЗ в Дании, распространенность эпилепсии среди детей в возрасте от 7 до 14 лет в 1955 г. составляла 4:1000 (Доклад рабочей группы ВОЗ № 130, 1957). В то же время эпидемиологическое обследование учащихся массовых и специальных школ, проведенное P. Henderson (1948) в Англии, показало, что распространенность эпилепсии у обучаемых детей школьного возраста составляет 1:1000 (цит. по W. Mayer-Gross et al., 1960). Значительно более высока распространенность различных судорожных состояний в детском возрасте: по данным Thorn (1942) (Доклад рабочей группы ВОЗ № 130, 1957), у 6—7% детей в возрасте от 0 до 5 лет отмечалось от одного до нескольких судорожных припадков. По мнению большинства исследователей, заболевание возникает преимущественно в детском и юношеском возрасте. Так, по данным Gowers (1883), в возрасте моложе 20 лет эпилепсия начинается в 75%, а по данным W. Lennox (1960)—в 77% случаев (Доклад рабочей группы ВОЗ № 130, 1957). Сведения о возрастных периодах, в которых чаще начинается заболевание, противоречивы. По данным W. Lennox (1960), эпилепсия чаще всего возникает в возрасте моложе 5 лет, в то время как А. И. Болдырев (1971) установил максимум выявления заболевания в период от 10 до 15 лет, что он объясняет влиянием пубертатных сдвигов. Удельный вес эпилепсии среди других психических заболеваний детского возраста довольно значителен. Так, согласно отчетам психоневрологических диспансеров Москвы за ряд лет, дети до 14 лет включительно с диагнозом эпилепсии составляют 9—10% от общего числа больных, наблюдаемых детскими психиатрами. У мальчиков заболевание встречается несколько чаще, чем у девочек (56,3% и 43,7% соответственно, по данным А. И. Болдырева, 1971). Этиология эпилепсии во многом неясна и спорна. Многими исследователями показана роль наследственного фактора в этиологии заболевания. Согласно данным С. Н. Да-виденкова (I960), частота прямой передачи эпилепсии потомкам в 10 раз выше частоты спорадических заболеваний эпилепсией среди населения. W. Lennox (1960) в результате обследования более 20 000 ближайших родственников больных эпилепсией также обнаружил среди них значительное накопление числа случаев эпилептических припадков — 3,6% среди родственников больных так называемой генуинной эпилепсией и 1,8% среди родственников больных фокальной эпилепсией, что во много раз превышает распространенность этого заболевания в общей популяции (4—5 на 1000 населения в США, по данным Доклада рабочей группы ВОЗ, № 130, 1957). В пользу этиологической роли наследственного фактора при эпилепсии говорят также данные о значительном расхождении конкордантности по этому заболеванию между однояйцевыми и двуяйцевыми близнецами. Например, по данным W. Lennox, если у однояйцевых близнецов конкордантность по эпилепсии составляет 84%, то у двуяйцевых — только 17% (цит. по А. Крайндлеру и др., 1963). Вместе с тем имеется много данных, которые указывают на относительно малую роль наследственной отягощенности эпилепсией в возникновении заболевания. Согласно сводным данным, приводимым В. П. Эфроимсоном и Л. Г. Калмыковой (1970), частота заболевания детей от родителей, больных так называемой генуинной эпилепсией, в разных странах колеблется в пределах от 3,6 до 8%, а у сибсов составляет 4%. По мнению В. Harvald (1954) и P. Bransei (1964) (цит. по А. И. Болдыреву, 1971), риск заболевания ближайших родственников генуинной эпилепсией не превышает 4— 4,2%. Идентичная наследственная отягощенность у детей, больных эпилепсией, составляет 8% (А. И. Болдырев, 1971). Спорны механизмы наследования в семейных случаях эпилепсии. Предполагается возможность наследования как по аутосомно-доминантному типу с нерегулярной пенетрантно-стью (С. Н. Давиденков, 1947; G. Koch, 1955), так и (реже) по аутосомно-рецессивному типу (Н. Gastaut, 1969). Наряду с этим высказывается предположение о полигенном типе наследования (С. Alstrom, 1950; В. Harvald, 1954). В. П. Эф-'роимсон и Л. Г. Калмыкова (1970) считают, что около половины случаев эпилепсии обусловлены преимущественно наследственными факторами. По мнению многих современных исследователей, при эпилепсии наследуется не заболевание, а только конституциональное предрасположение к нему, включающее прежде всего пониженный порог судорожной готовности, а также, возможно, своеобразные, эпилептоидные черты характера (А. Крайндлер и др., 1963; В. П. Эфроимсон, Л. Г. Калмыкова, 1970; Л. О. Бадалян, 1975, и др.). В связи с этим эпилепсию относят к «болезням предрасположения». Высказывается мнение о том, что относительная роль наследственного фактора в этиологии эпилепсии тем больше, чем моложе возраст больного и, следовательно, более значима для детского возраста (W. Lennox, 1960; А. И. Болдырев, 1971). Наряду с наследственным предрасположением некоторые исследователи придают значение и этнологии эпилепсии «приобретенному предрасположению», связанному с внутриутробными и постнатальными экзогеино-органическими повреждениями головного мозга (Г. И. Сухарева, 1955, 1974). Важная, а во многих случаях ведущая роль в этиологии эпилепсии принадлежит экзогенным биологическим факторам. Судя по статистическим данным, наибольшее значение среди них имеют инфекции и травматические поражения головного^ мозга. При этом одни авторы ставят на первое место инфекционный фактор, в частности, энцефалиты, менингоэнцефали-ты и вторичные токсикоаллергические поражения головного мозга при общих инфекциях (Д. А. Марков, 1964; А. И. Болдырев, 1971; W. Mayer-Gross, 1960, и др.), тогда как другие '(В. Пенфилд, Т. Эриксон, 1949; О. И. Кондратенко, 1958; А. Крайндлер и др., 1963) отводят ведущую роль родовой травме черепа. Наряду с этим к числу экзогенных этиологических факторов относят внутриутробные органические повреждения мозга, связанные с различными заболеваниями матери, постнаталь.ные бытовые травмы черепа, интоксикации. В отдельных случаях эпилепсия возникает в связи с психической травмой (0,1% случаев в детском возрасте, по данным А. И. Болдырева, 1971), однако остается неясным, является ли психотравмирующие факторы причинными или только «пусковыми» моментами. Наконец, в значительном числе случаев заболевания этиологию установить не удается (от 5 до 25%, по данным разных авторов, обобщенным в Докладе рабочей группы ВОЗ № 130, 1957). * Патогенез эпилепсии сложен и содержит ряд спорных моментов. Различные звенья патогенеза могут быть условно разделены на две основные группы: церебральные и общесоматические механизмы. Церебральные механизмы эпилепсии изучены в основном с помощью нейрофизиологических исследований (В. Пенфилд, Т. Эриксон, 1949; В. Пенфилд, Г. Джаспер, 1958; Н. Gastaut, 1954; F. A. Gibbs, Е. L. Gibbs, W. G. Lennox, 1958, и др.). Центральное место в церебральных механизмах принадлежит эпилептогениому и эпилептическому очагам. Эпилептогенным очагом (согласно Терминологическому словарю по эпилепсии, 1973) называют локальное поражение мозга (например, наличие рубца) г являющееся источником перевозбуждения окружающих нейронов, которые приобретают способность производить фокальные эпилептические разряды. Эпилептический очаг — «группа нейронов, вовлеченных в фокальный эпилептический разряд». В развитии эпилептического очага ведущая роль придается механизму периодического возникновения гипер-синхронизированного биоэлектрического потенциала в определенной популяции нейронов. Интимные механизмы гиперсинхронизации разрядов отдельных нейронов не установлены. В детском возрасте, особенно раннем, имеется ряд физиологических предпосылок, способствующих возникновению ги-персинхронизированных разрядов. К их числу относят повышенную гидрофильность коллоидов мозга и более высокую проницаемость клеточных мембран. Наиболее часто эпилептические очаги локализуются в ретикулярной формации передних отделов ствола мозга («центрэнцефалические пароксизмы», по В. Пенфилду и Т. Эриксону, 1949), а также в височных долях больших полушарий головного мозга и связанных с ними анатомофизиологически образованиях (uncusr гиппокамп, островок Рейля и др.) (т. н. височные пароксизмы). "По данным Bicard, Gastaut и Roger (Доклад рабочей группы ВОЗ № 130, 1957), у детей около 30% всех эпилептических пароксизмов составляют центрэнцефалические припадки (т. е. большие судорожные, типичные малые и мио-клонические приступы), а среди остальных не менее 70% приходится на долю «височных» пароксизмов. Столь высокий удельный вес «височных» пароксизмов связывают, во-первых, с большой подверженностью, височных долей полушарий мозга травматическим и инфекционным поражениям,, во-вторых, с тем, что структуры височного мозга имеют наиболее низкий судорожный порог. Эпилептические пароксизмы иной локализации (корковой, подкорковой) составляют не более 10%. Эпилептический очаг не обязательно совпадает по локализации с эпилептогенным очагом. В детском возрасте отмечается склонность к образованию нескольких эпилептических очагов, активность которых меняется во времени. Возможно, это объясняет более выраженный полиморфизм пароксизмов при эпилепсии у детей. При возникновении разряда в эпилептическом очаге (что выражается на ЭЭГ высоковольтными гиперсинхронными колебаниями) характер распространения возбуждения из него определяется локализацией очага. В случае центрэнцефалической локализации разряд распространяется равномерно во все стороны, одновременно достигая симметричных точек обоих полушарий, что характеризуется симметричными и синхронными изменениями на ЭЭГ. В случаях височной или другой локализации распро*-странение разряда неравномерно, в связи с чем могут преобладать изменения в ЭЭГ-ских отведениях от определенных; отделов правого или левого полушария, отмечается асимметрия ЭЭГ-ских изменений. Кроме того, разная локализация-эпилептического очага сказывается и на характеристик ЭЭГ-ских колебаний, например, в виде преобладания комплексов пик-волна 3 в секунду при типичных малых припадках с центрэнцефалической локализацией очага, или асимметричного ритма с тета- или дельта-волнами в случае психомоторных пароксизмов при височной локализации очага^ (А. Крайндлер и др., 1963). Согласно предположению И. П. Павлова (1951), у больных эпилепсией в связи со свойственной им большой силой* и инертностью процесса возбуждения и склонностью его к периодической взрывчатости имеется повышенная готовность к возникновению латентных очагов застойного возбуждения. «Прорыв» возбуждения за пределы очага с распространением его в центральной нервной системе клинически проявляется тем или иным припадком. Новое накопление возбуждения в очаге ведет к повторному разряду. Относительная легкость возникновения припадков во сне объясняется, по мнению И. П. Павлова, отсутствием во время сна тормозящего действия на очаг эпилептического возбуждения отрицательной индукции со стороны других очагов возбуждения, которые^ как правило, имеются в бодрствующем состоянии. Современные электрофизиологические исследования (П. М. Сараджи-швили, Т. Ш. Геладзе, 1972) показывают, что фаза так называемого медленного сна повышает активность эпилептических очагов, а кроме того, способствует вторичной генерализации височных пароксизмов. Предпринимаются попытки объединить различные звенья церебральных механизмов патогенеза эпилепсии. В этом отношении заслуживает внимания предложенная Г. Б. Абрамовичем (1969) гипотеза «цепного патогенеза эпилепсии». По мнению этого автора, в развитии эпилепсии участвуют три основных фактора, находящихся в сложном взаимодействии: наследственно обусловленный фактор судорожной предрасположенности («пароксизмальная реактивность»), фактор экзогенных повреждающих воздействий (внутриутробных и интранатальных) и внешний пусковой, «провокационный» фактор. Взаимодействие этих факторов носит цепной характер: «пароксизмальная реактивность»-способствует тому, что пренатальные вредности становятся патогенными, а это в свою очередь снижает сопротивляемость мозга вредностям родового периода. Результатом этой цепи последовательных событий является формирование эпилептического очага, который может длительно существовать в латентном состоянии, чему способствует наличие в мозге компенсаторных механизмов. Под влиянием дополнительных «провокационных» вредных воздействий, к которым могут «относиться различные соматические заболевания, травмы, а также дисгармонически протекающие периоды возрастных кризов, происходит ослабление компенсаторных механизмов, что ведет к манифестации деятельности эпилептического ючага. Общесоматические механизмы эпилепсии весьма разнообразны, хотя малоспецифичны. К ним прежде всего относятся различные нарушения метаболизма: расстройство белково-азотистого обмена с накоплением в организме аммонийных •оснований и в связи с этим — тенденцией к компенсированному или иногда субкомпенсированному алкалозу, нарушение водно-солевого обмена в связи со сдвигом соотношения альбуминов и глобулинов в сыворотке крови в сторону альбумина, изменения углеводного обмена, обмена микроэлементов, в особенности меди и цинка и т. д. Значительные сдвиги обнаружены в мозговом метаболизме. Сюда относятся нарушения обмена биогенных аминов со снижением содержания норадреналина и серотонина, гамма-аминомасля-ной кислоты, а также макроэргических соединений (АТФ и другие фосфаты) при частых припадках, повышение содержания ацетилхолина в эпилептическом очаге перед припадком и т. д. (Л. И. Ландо, 1969; К. И. Погодаев, Н. Ф. Туро-ва, 1969, и др.). Существенно нарушается эндокринное равновесие. В особенности нарушена функция коры надпочечников в предсудорожном периоде, что выражается в понижении содержания кортикостерона и гидрокортизона при повышении содержания дезоксикортикостерона (А. И. Белкин, 1969). Некоторые исследователи считают, что для патогенеза эпилепсии характерны не столько сами по себе нарушения метаболических процессов, сколько высокая лабильность показателей обмена веществ с резкими отклонениями их от средних величин (Е. К. Сепп, 1937; Frisch, 1935; цит. по Д. А. Маркову, 1964). Вопрос о взаимоотношениях церебральных и общесоматических механизмов патогенеза эпилепсии является нерешенным; существует мнение о первичности метаболических расстройств (Е. К. Сепп, 1937; И. Ф. Случевский, 1938, и др.). Вместе с тем справедливо указывается на то обстоятельство, что ряд упомянутых выше биохимических сдвигов в биологических жидкостях организма и в самом мозге представляет следствие эпилептических припадков. В последние годы предпринята попытка привлечь для объяснения некоторых не известных ранее звеньев патогенеза эпилепсии исследования аутоиммунных процессов (С. Ф. Семенов, 1969, 1972; А. П. Чуприков и др., 1968, и др.). На основании этих исследований высказывается предположение о том, что локализация эпилептогенного очага в определенных структурах головного мозга связана с преобладанием антигенной активности этих структур (С. Ф. Семенов, 1972). Патоморфология церебральных изменений при эпилепсии характеризуется прежде всего разрастанием нейроглии (гли-оз) в коре больших полушарий, особенно в I слое коры (так называемый краевой глиоз Шаслсиа), которое сопровождается гибелью корковых нейронов. Кроме того, наблюдается фиброз мозговых оболочек и сосудистых стенок. Нередко встречаются явления дисплазии в виде недоразвития пирамидных клеток, наличия эмбриональных клеток Кахала в I слое коры и гетеротопии нейронов со смещением их в белое вещество. Часто отмечается склероз аммопова рога, что связывается с так называемой височной эпилепсией. Систематика. Как известно, эпилепсия традиционно подразделялась на геиуинную (эссенциальиую, криптоген-ную) и симптоматическую. Такого деления некоторые психиатры придерживаются и в настоящее время. Термином «ге-нуинная эпилепсия» обозначают эпилепсию без выясненной этиологии (или предположительно наследственного происхождения) с наличием в клинической картине генерализованных больших или малых припадков и специфических, склонных к прогредиентности изменений личности. Понятие симптоматической эпилепсии трактуется неоднозначно. Более распространенным является отнесение к симптоматической эпилепсии случаев заболевания, возникающего на основе остаточных явлений органических заболеваний головного мозга с выясненной этиологией (чаще всего инфекционной и травматической), с наличием фокальных припадков и неспецифических изменений психики по типу психоорганического синдрома (А. Крайндлер и др., 1963; М. В. Коркина, 1968; О. Bymke, 1939; G. Koch, 1955; G. Schorsch, I960, и др.). По мнению О. Витке (1939) и G. Koch (1955), наиболее частым видом симптоматической эпилепсии является так называемая резидуальная эпилепсия, обусловленная остаточными явлениями органических поражений головного мозга различной этиологии (чаще в связи с менингоэпцефа-литами и родовыми травмами черепа) на ранних этапах онтогенеза (внутриутробно, перинатально и в первые годы жизни). А. Крайндлер с соавт. (1963) по существу отождествляют симптоматическую и резидуальную эпилепсию, связанную с ранними органическими поражениями головного мозга. Наряду с этим существует более широкая трактовка симп" тематической эпилепсии, к которой относят также и эпилеп-тиформные синдромы при текущих органических заболеваниях головного мозга—опухолях, нейросифилисе, нейроревма-тизме и др. (М. О. Гуревич, 1949; А. А. Портнов, Д. Д. Федотов, 1971; А. С. Тиганов, 1974, и др.). Между тем исследования, проведенные многими психиатрами и невропатологами в течение последних 30 лет (Е. К. Сепп, 1937; И. Ф. Случевский, 1957; С. П. Воробьев, 1959, 1962; С. Н. Да-аиденков, 1960; А. Крайндлер и др., 1963; А. И. Болдырев, 1971, и др.), и особенно изучение эпилепсии в детском возрасте (Д. Д. Федотов, 1943; М. А. Успенская, 1946; К. А. Новлянская, 1947; Г. Е. Сухарева, 1955; Р. Г. Гисматулина, 1958, и др.) убедительно показали отсутствие принципиальных различий как в симптоматике, так и в динамике случаев заболевания, относимых к генуинной и симптоматической эпилепсии (за вычетом, конечно, эпилептиформных синдромов при текущих органических заболеваниях головного мозга). Было показано, что в большей части случаев генуинной эпилепсии при тщательном обследовании удается выявить тот или иной экзогенный этиологический фактор. Углубленное неврологическое и лабораторное (ЭЭГ и др.) обследование (С. Н. Давиденков, А. А. Лев, 1952, и др.) позволил© установить наличие локальных изменений в головном мозге у большинства больных генуинной эпилепсией. Твердо установлено отсутствие существенных различий в характере пароксизмов в обоих случаях. Наконец, изучение динамики заболевания в случаях симптоматической эпилепсии, возникшей в связи с менингоэнцефалитами, родовыми травмами и другими экзогенно-органическими поражениями мозга у детей, установило, что на более поздних этапах течения у больных развиваются типично эпилептические изменения личности, которые считались прежде характерными лишь для генуинной эпилепсии (М. А. Успенская, 1946; Р. Г. Гисматулина, 1958, и др.). Случаи симптоматической (резидуальной) эпилепсии отличаются той же тенденцией к прогредиентности, которая свойственна генуинной эпилепсии. Наконец, имеются данные патоморфологов, которые свидетельствуют о том, что по мере течения симптоматической эпилепсии морфологические изменения в головном мозге, свойственные постинфекционным или посттравматическим поражениям, постепенно замещаются гистопатологической картиной, характерной для генуинной эпилепсии (В. К. Белецкий, 1936). Безусловно, ошибочным является объединение в рамках так называемой симптоматической эпилепсии как эпилептического процесса, возникшего на резидуально-органической почве, так и судорожных синдромов при текущих органических заболеваниях различной этиологии. В связи с этим следует полностью согласиться с мнением многих авторов (И. Ф. Случевский, 1957; С. Н. Давиденков, 1960; С. П. Воробьев, 1959, 1962; А. И. Болдырев, 1971; Z. Huber, 1960, и др.) о том, что разграничение эпилепсии на генуинную и симптоматическую изжило себя и от него следует отказаться. На эпилепсию следует смотреть, независимо от ее этиологии, как на единое заболевание, характеризующееся изложенными в определении общими признаками. Исходя из сказанного, а также опираясь на опыт нашей клиники, мы выделяем: 1) эпилепсию как самостоятельную нозологическую форму; 2) эпилептиформные синдромы: а) при текущих органических заболеваниях головного мозга (нейроревматизм, нейросифилис, опухоли головного мозга,, цаследственно-дегенеративные заболевания и.т. д.), б) при резидуальных нервно-психических расстройствах (резидуаль- . ных энцефалопатиях), обусловленных отдаленными последствиями мозговых инфекций, травм, интоксикаций; 3) эпилептические реакции у детей грудного и раннего возраста. Наиболее спорным следует считать разграничение эпилепсии и эпилептиформных синдромов у больных с резидуалыю-орга- , ническими поражениями головного мозга. Это обусловлено не только определенным сходством их геиеза и симптоматики, но также и возможностью трансформации резидуально-органического эпилептиформного синдрома в прогредиентное v заболевание, т. е. эпилепсию. Тем не менее мы считаем их 1 разграничение принципиально возможным и в большинстве случаев практически вполне осуществимым и весьма важным в плане определения терапевтической тактики, оценки прогноза и, наконец, в смысле социальной реабилитации. Предпринимались также попытки создания классификаций эпилепсии на основе этиологии, возраста начала заболевания (В. Пенфилд и Т. Эриксон, 1949); особенностей патогенеза (метаболическая и органическая эпилепсия, по W. Lennox, 1960; эндогенная, фокальная и рефлекторная, по Z. Servit, 1960); характера преобладающих признаков (генерализованная и фокальная, по Н. Gastaut, 1954); типа течения процесса (Н. Gruhle, 1922; С. С. Мнухин, 1939, и др.) и других критериев. Общим недостатком многих классификаций является объединение эпилепсии с судорожными синдромами при различных органических заболеваниях головного мозга. Исходя из особенностей клиники, межпароксизмально-го периода и преимущественной этиологии заболевания, Г. Е. Сухарева (1974) выделяет три клинико-этиологические формы эпилепсии: 1) эпилепсию преимущественйо эндогенной природы; 2) эпилепсию преимущественно экзогенной природы (органическую); 3) промежуточную, в этиологии и клинике которой сочетается действие эндогенных (наследственных) и экзогенных факторов. Данная классификация форм эпилепсии заслуживает внимания в связи с определенными различиями в лечении, профилактике и прогнозе перечисленных форм. Однако она, хотя и в менее явной форме, повторяет недостатки «классического» деления на генуинную и симптоматическую эпилепсию со свойственным ему альтернативным противопоставлением эндогенного и экзогенного в происхождении эпилепсии. В систематике эпилепсии большое место занимает классификация пароксизмальных расстройств. Анализ существующих классификаций показывает, что в основу их положены два принципа: неврологический (принцип локализации эпилептического очага) и клинико-феноменологический. При этом некоторые классификации построены на одном из названных принципов, другие учитывают оба подхода. Типичным примером классификаций, основанных на клинико-фено-менологическом принципе, является классификация эпилептических пароксизмов, предложенная американским эпилептологом W. Lennox (I960): I. Триада малых припадков (petit mal): 1. Типичные "малые припадки (включая и пикнолептический припадок), 2. Миоклонические припадки. 3. Астатические припадки (включая кивки, клевки, салаамовы, атонически-акинестиче-ские приступы). П. Триада судорожных припадков. 1. Большие судорожные припадки (grand mal). 2. Судорожные припадки фокального характера. 3. Джексоновские припадки (моторные и сенсорные). Психомоторные приступы (приступы «височной» эпилепсии). 1. Моторные автоматизмы. 2. Психические приступы. 3. Пароксизмальная остановка движений, речи и мышления. Диэнцефальные приступы (вегетативно-висцеральные). V. Рефлекторная эпилепсия (фотогенные, музыкогенные, респираторные, обонятельные приступы). Приведенная классификация относительно проста и удобна для дидактических целей. Однако она имеет ряд недостатков. Прежде всего в ней не учитывается критерий характера пароксизма в зависимости от локализации эпилептического очага, отсутствует единый критерий выделения групп пароксизмов— три первые группы выделены на основе клинико-феноменологического критерия, четвертая группа — исходя из критерия предположительной локализации эпилептического очага и, наконец, пятая — на основе патогенетического механизма (рефлекторного). Кроме того, классификация имеет обобщенный характер, она не включает ряд часто встречающихся пароксизмов (например, адверсивные, топические постуральные и др.). На основе двух указанных выше прин-' ципов построены Венская классификация, принятая Международной противоэпилептической лигой (1964), и основанная на ней классификация эпилептических пароксизмов П. М. Са-раджишвили (1969), которая рекомендована к использова* нию Всесоюзным научным обществом невропатологов и психиатров. Приводим классификацию эпилептических пароксизмов П. М. Сараджишвили (1969): Генерализованные (общие) припадки. 1. Большие судорожные припадки. 2. Малые припадки: а) абсансы, б) мио-клонические припадки, в) акинетические припадки. 3. Эпилептическое состояние (status epilepticus). Очаговые (фокальные) припадки. 1. Двигательные припадки: а) джексоновские, б) адиеренвиые, в) жевательные, г) тонические'постуральные, д) мциклопические. 2. Чувствительные (сенсорные) припадки: л) еоматосенсорные, б) зрительные, в) слуховые, Т)обонятельные, д) вкусовые, е) приступы головокружения. 3. Психические припадки, пароксиз-мальные нарушения психики: и) кратковременные психозы, сумеречные, сноподобпые состояния, дисфории; б) эпилептические психозы. 4. Автоматизмы. 5. Вегетативно-висцеральные припадки. 6. Речевые припадки: а) припадки потери артикуляции, б) собственно афатические припадки. 7. Рефлекторные припадки. Данная классификация безусловно является одной из наиболее полных. Она четко отражает как неврологическую (в том числе и электроэнцефалографическую), так и клини-ко-феноменологическую характеристику включенных в нее пароксизмов. Вместе с тем она не во всех пунктах отвечает требованию единства критериев: в частности, в группу фокальных припадков, наряду с многими формами пароксизмов, выделенными на основании клииико-феноменологическо-го критерия, включены рефлекторные припадки, выделение которых основано на патогенетическом критерии. Вряд ли правильным является включение в классификацию эпилептических психозов, которые не могут отождествляться с пароксизмами, так как не отвечают основным признакам па-роксизмальных расстройств. Спорно включение эпилептического статуса в группу генерализованных припадков, ибо возможны статусы припадков фокального характера. ..Клиника. Как указывалось выше, клиника эпилепсии складывается из пароксизмальных расстройств и более или менее специфических изменений психики. Основными признаками пароксизмальных расстройств являются: 1) внезапность возникновения и прекращения; 2) относительная кратковременность; 3) стереотипность; 4) периодичность. Выявление этих признаков имеет важное значение для отграничения эпилептических пароксизмов от различных внешне сходных с ними приступообразных расстройств. Переходим к характеристике пароксизмальных расстройств (припадков, приступов), которые наиболее часто встречаются в детском и подростковом возрасте. |