Детская психиатрия. Психиатрия детского возраста

• Название: Психиатрия детского возраста
• Анкор: Детская психиатрия
• Дата: 02.05.2022
• Размер: 1.63 Mb.
• Имя файла: kovalev-detskaya-psihiatriya.docx
• Тип: Руководство; #508268
• страница: 38 из 57

Глава XIII

ОЛИГОФРЕНИЯ (ОБЩИЕ ВОПРОСЫ)
Олигофрения — сборная группа различных по этиологии, па­тогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных пато­логических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимуще­ственной недостаточностью интеллектуальных способностей. К олигофрении не относятся состояния слабоумия при прог­рессирующих органических деменциях, прогрессирующих пси­хических заболеваниях, таких, как шизофрения и эпилепсия, а также резидуальный интеллектуальный дефект как след­ствие грубого повреждения сформированных мозговых структур в постнатальном периоде (преимущественно у де­тей старше 3 лет). Исключение составляют некоторые так называемые обменные формы слабоумия с прогредиентным течением в первые годы жизни, но с последующей стабили­зацией процесса и олигофренической структурой слабоумия.

В основу диагностики олигофренического слабоумия в со­ветской психиатрии положен клинико-психопатологический подход. Главными критериями олигофрении являются:

1. 
   своеобразная психопатологическая структура слабо­умия с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы;
   
2. 
   непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, являющейся следствием нарушения онтогенетического разви­тия;
   

3) замедленный темп психического развития индивида.

Вспомогательное значение имеет критерий нарушения со­циальной адаптации в детском возрасте, в частности крите­рий невозможности усвоения программы обучения в массо­вой школе. Следует отметить, что в современной психиатрии приведенные критерии и сам термин «олигофрения» не яв­ляются общепринятыми. Во многих странах для обозначе­ния олигофренического слабоумия используется термин «ум­ственная отсталость». В работах Американской ассоциации по психической недостаточности и Американской психиатри­ческой ассоциации под умственной отсталостью понимают «интеллектуальную деятельность на пониженном уровне,

возникшую в период формирования личности и связанную с нарушением адаптивного поведения». Если многие европей­ские исследователи диагноз олигофрении основывают, как правило, на наличии соответствующей клинической картины и динамики, то англо-американские исследователи главный упор делают на выявлении интеллектуальной недостаточно­сти с помощью психометрических тестов, среди которых ос­новным является тест Бине — Симона — Стенфорда (опреде­ление интеллектуального коэффициента — IQ), В группе ум­ственной отсталости нередко описываются возникшие у лиц моложе 18 лет любые состояния нарушенного умственного развития, обусловленные различными факторами (врожден­ными и приобретенными), включая интеллектуальный дефект при прогредиентных нервно-психических заболеваниях, на­пример шизофрении, эпилепсии и др.

К умственной отсталости за рубежом, как правило, отно­сят также группу пограничных форм, которая определяется, как «социокультуральная», «культуралыю-семейная», «в свя­зи с психосоциальной депривацией», «псевдоотсталость» и т. д. Все это способствует чрезмерному расширению границ умственной отсталости.

Эпидемиология олигофрении разработана недоста­точно. Приводимые в литературе показатели распространен­ности умственной отсталости в населении колеблются в до­вольно широких пределах, что в значительной степени свя­зано с отсутствием общепринятых критериев ее диагностики. По данным Е. О. Lewis (1929), Т. Sjogren (1948), N. O'Con­nor, J. Tizard (1956), A. Clarke и A. Clarke (1958), умственно отсталые составляют около 1 % населения. J. Ewalt, Е. Strec-кет и F. Ebaugh (1957), H. Zellweger (1963), J. Wortis (1965)_f Ch. Eggers и H. Bickcl (1974) указывают, что около 3% на­селения страдает врожденными и рано приобретенными фор­мами умственного недоразвития, которые могут быть обнесе­ны к олигофрении. Согласно данным J. McCartney (1962), 3—4% всех новорожденных в США страдает слабоумием. Еще более высокий показатель распространенности умствен­ной отсталости (5,7%) приводит Lemke (1956). Следует от­метить, что приведенные показатели распространенности ум­ственной отсталости основаны на выборочных эпидемиологи­ческих исследованиях.

Значительно более низкие, но также отличающиеся друг от друга показатели распространенности олигофрении (0,2— 0,89%) получены отечественными психиатрами при выбороч­ных эпидемиологических обследованиях населения различ­ных областей страны (Д. И. Азбукин, 1936; А. Я. Доршт, 1962; В. А. Колегова, Ф. П. Янович, 1963; Т. И. Гольдовская, А. И. Тимофеева, 1967; А. Л. Руссипов, 1967). При анализе распространенности олигофрении в зависимости от возраста выявляется значительное преобладание больных в возрасте от 7 до 19 лет (Т. И. Гольдовская, А. И. Тимофеева, 1967, т др.; L. Penrose, 1959), что обусловлено большими социаль­ными возможностями выявления олигофрении в данном воз­растном периоде. По данным ряда авторов (L. Penrose, 1938; S. С. Reed et al., 1965, и др.), олигофренией чаще страдают мальчики. Большинство исследователей отмечают, что числа больных олигофренией имеет тенденцию к увеличению. Воз­можно, это связано с повышением выживаемости больных олигофренией вследствие применения эффективных методов* лечения инфекционных заболеваний, совершенствования ро­довспоможения. Кроме того, имеет значение более высокая выявляемость больных в связи с улучшением диагностических методов, а также совершенствованием психоневрологической помощи населению и улучшением учета больных. В то же время имеются единичные исследования, которые не подт­верждают мнения о возрастании заболеваемости олигофре­нией. Так, И. О. Вольфовский (1967) при повторных обсле­дованиях одной и той же сельской популяции обнаружил снижение в ней заболеваемости олигофренией.

Этиология олигофрении многообразна. По данным G. Allen с соавт. (1955) и J. D. Murken (1967), различные формы умственной отсталости с четко установленной этиоло­гией (так называемые дифференцированные формы) состав­ляют около 35%. В отличие от них олигофрения с неясной этиологией обозначается как «недифференцированная», или* «идиопатическая». По мере накопления знаний в области этиологии, патогенеза и клиники умственной отсталости груп­па недифференцированных форм ее постепенно сужается.. Все этиологические факторы олигофрении принято подразде­лять на эндогенно-наследственные и обусловленные экзоген­ными (органическими и социально-средовыми) воздействия_т ми. Наряду с преимущественно наследственными или экзо­генными формами олигофрении в клинической практике ча­сто наблюдаются случаи, в которых роль наследственных и экзогенных факторов выступает в сложном взаимодействии. Данные о соотношении наследственных и экзогенных форм олигофрении противоречивы. По A. Dollinger (1921), наслед­ственные формы составляют только 10%, по О. Verschuer (1959)—около 20% среди больных дебильностью и имбе-цильностью и около 50% —среди больных идиотией. С. Car­ter (1959) также отмечает, что удельный вес наследственно' обусловленных форм олигофрении меньше, чем экзогенных. Вместе с тем ряд авторов указывают на высокий удельный вес. наследственно обусловленных форм умственной отста­лости (до 90%) (В. П. Эфроимсон, 1968; С. Е. Bcnda, 1960; W. A. Heaton-Word, 1960; Н. Zellweger, 1963; L. Crome, J. Stern, 1972, и др.).

О значительной роли наследственного фактора в этиоло­гии олигофрении убедительно свидетельствует существенно •более высокая конкордантность (до 90%) по олигофрении среди монозиготиых близнецов по сравнению с цизиготными (около 40%). Наследственные факторы, способствующие воз­никновению умственной отсталости, неоднородны, так же как неоднородны клинические проявления заболеваний, которые ими обусловливаются. Установлена определенная закономер­ность, заключающаяся в том, что глубокие степени умствен­ной отсталости чаще отмечаются при рецессивном типе на­следования, в то время как при олигофрении с неглубоким дефектом решающую роль играют доминантные и полиген­ные наследственные факторы. Большинство аутосомно-рецес-сивных форм умственной отсталости представляет собой ме­таболические заболевания, в патогенезе которых главную роль играют нарушения обмена веществ (белкового, жирово­го, углеводного и др.).

К рецессивно наследуемым формам умственной отстало­сти относятся такие заболевания, как фенилкетонурия, га-лактоземия, гаргоилизм, синдром Корнелии де Ланге и др. Доминантно наследуемые формы олигофрении характеризу­ются относительно менее глубоким психическим недоразви­тием, так как мутантный ген проявляется в гетерозиготном состоянии и его действие в определенной стедени контроли­руется и компенсируется полноценным аллелем. В этом слу­чае в семье больна половина детей и один из родителей. Мальчики и девочки страдают заболеванием с одинаковой частотой. Патологическая наследственность прослеживается в родословной по вертикали. При доминантном наследовании олигофрении отмечается внутрисемейное сходство клиниче­ских проявлений заболевания. К наследуемым по доминант­ному типу относится ряд иаследствеиио-семейных форм, на­пример синдром Марфана и др.

Наряду с наследуемыми по рецессивному и доминантно­му типу выделяют также полигенно обусловленные формы олигофрении. Результаты исследований Б. А. Леденева (1970), Г. С. Мариничевой (1970) J. Roberts (1952), и др. дают основание относить к полигенным формам легкие слу­чаи интеллектуального недоразвития у детей из тех семей, в которых у родителей в детстве отмечалась неглубокая ум­ственная отсталость или низкий субклинический уровень ин­теллектуального развития, с возрастом хорошо компенсиро­вавшиеся. Сведения о полигенном наследовании физических признаков, умственных способностей и "особенностей темпера­мента в норме (V. McCusick, 1956; L. Penrose, 1959; С Stern, 1960) дают достаточные основания для предположения о том, что факторы, обусловливающие низкий уровень интел­лектуального развития родителей, могут быть причиной не­глубокой умственной отсталости у их детей. В пользу поли­генного типа наследования косвенно говорит также отсутст­вие каких-либо других этиологических факторов как у роди­телей, так и у их детей наряду с отсутствием у них выражен­ных нарушений в соматическом и неврологическом статусе. При доминантно наследуемых и полигенно обусловленных формах олигофрении без применения специальных клинико-генеалогических исследований редко удается установить на­следственный характер заболевания, так как легкая интел­лектуальная недостаточность родителей с возрастом компен­сируется и они расцениваются как здоровые. Некоторые авто­ры относят подобные случаи к интеллектуальной норме.

Большое значение в этиологии олигофрении отводится хромосомной патологии. Известно, что при определенных не­благоприятных условиях внешней среды происходит повреж­дение хромосом, которое приводит к появлению зигот с ано­мальными хромосомными комплексами. Числовое или струк­турное изменение хромосомного комплекса человека относительно часто становится причиной возникновения оли­гофрении. Причины хромосомных мутаций еще мало изуче­ны. В литературе имеются указания на то, что мутагенными свойствами обладает ионизирующая радиация, многие хими­ческие токсические вещества, некоторые лекарственные пре­параты, эндогенные нарушения метаболизма, старение орга­низма, вирусные инфекции и другие факторы внешней сре­ды (В. И. Бодяжина, 1964; К. Н. Гринберг, 1968; Н. П. Боч­ков, Е. К. Пяткин, 1969; А. А. Прокофьева-Бельговская, 1969; Н. П. Дубинин, 1970; Е. Ф. Давиденкова, И. С. Либерман,, 1975, и др.).

Другую группу этиологических факторов олигофрении со­ставляют экзогенные вредности, либо действующие на разви­вающийся плод через организм матери во время беременно­сти, либо повреждающие головной мозг ребенка в первые годы постнатальной жизни. Определенное значение в генезе недоразвития мозга и врожденного слабоумия придается ин-транатальной гипоксии и родовой травме. К кислородному голоданию и нарушению развития плода могут вести тяже­лые хронические заболевания матери во время беременности, такие, как сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эндокринопатии и др. (Г. Э. Аль, 1962; Л. С. Персианинов, 1961; В. И. Бодяжина, 1963; М. А. Пет-ров-Маслаков, И. И. Климец, 1965, и др.). Факторы, способ­ствующие развитию асфиксии и родовой травмы, многооб­разны: токсикозы и перенашивание беременности, неправиль­ное положение и предлежание плода, клинически узкий таз, быстрые или затяжные роды, нарушение циркуляции крови? в сосудах пуповины, аномальное строение плаценты, слабость родовой деятельности и др.

В числе патогенных факторов, которые могут вести к на­рушениям развития мозга но внутриутробном периоде разви­тия, важное место принадлежит инфекциям. Патогенное вли­яние инфекционных заболеваний матери на плод связано с возможностью проникновения микробов и вирусов через* плаценту в кровяное русло плода, что доказано рядом иссле­дований (Е. С. Биргер, 1937; А. И. Вылегжанин, 1937; А. А. Куликовская, 1949; В. Г. Курдякова, 1961; P. Giroud, 1957, и др.). Наиболее опасными для плода считаются вирус­ные инфекции (коревая краснуха, грипп* инфекционный гепа­тит, листериоз, цитомегалия и др.), которые обладают изби­рательным нейротропным действием (Г. Фламм, 1962; С. М. Беккер, 1963, и др.). Имеются многочисленные данные о роли токсоплазмоза в возникновении олигофрении (Д. Н. Засухин, 1955; А. М. Халецкий и др., 1957; Т. Е. Ива­новская, 1962; F. Bamatter, 1952; О. Thalhammer, 1954, ш др.). Однако В. В. Квирикадзе и И. А. Юркова (1961) под­черкивают необходимость осторожно оценивать роль токсо­плазмоза в этиологии олигофрении. Сифилис родителей так­же может явиться одной из ее причин (II. И. Озерецкий, 1938; О. Е. Фрейсров, 1964; Н. Н. Бодняиская, 1973; W. Macferlane, С. Shofield, 1952, и др.). Однако в последние десятилетия лю­этические формы олигофрении встречаются редко,

В генезе олигофрении могут играть роль некоторые лекар­ственные препараты, принимаемые матерью во время бере­менности (антибиотики, сульфаниламидные препараты, бар­битураты и др.)» а также плодоизгоняющие средства (В. И. Бодяжина, 1963; А. П. Белкина, 1957, и др.). А. П. Бел­кина (1960) установила, что воздействия хинином на бере­менных животных часто ведут к появлению анэнцефалии и микроцефалии у потомства. Y. Pliess (1962), W. Lenz (1963) и другие авторы обратили внимание на то, что выпущенный в 1958 г. препарат успокаивающего и снотворного действия «контерган» (талидомид) вызывал фокомелии, сочетающие­ся в большинстве наблюдений с интеллектуальной недоста­точностью. Определенная роль в происхождении олигофре­нии отводится хроническому алкоголизму родителей (Е. А. Осипова, 1926; В. Д. Дульнев, 1965; J. Tizard, J. Grad, 1961, и др.). Однако эта точка зрения не является общепри­нятой. A. Roe (1945) показал, что две группы детей (от боль­ных алкоголизмом и здоровых родителей) не отличались друг от друга по уровню интеллектуального развития. L. Pen­rose (1959) подчеркивает, что для повреждения генератив­ных клеток человека концентрация алкоголя в крови долж­на быть очень высокой; в действительности такая концентра­ция никогда не достигается. В то же время токсическое влия­ние на плод алкоголя, употребляемого матерью во время бе­ременности, не исключается.

В постнатальном периоде в качестве этиологических фак­торов олигофрении чаще выступают нейроинфекции (менин­гиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты), дистрофические за­болевания, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые трав­мы, а также другие вредности, перенесенные в первые годы жизни, которые могут обусловить поражение мозга и анома­лии его развития (Г. Б. Абрамович, 1927; М. О. Гуревич, 1932; И. И. Озерецкий, 1938; С. Я. Рабинович, 1940; Е. Feucht-wanger, 1926; С. Н. Carter, 1966, и др.). К экзогенным факто­рам, способствующим возникновению олигофрении, относится также иммунологическая несовместимость крови матери и плода по резус-фактору и по факторам АВО (Г. Б. Абрамо­вич и А. И. Шапиро, 1961; Т. К. Белякова, 1969; К. Н. Наза­ров, 1970, и др.; A. Jannet и R. Lieberman, 1944).

В зарубежной литературе широко обсуждается этиологи­ческая роль культуральных и социальных факторов в воз­никновении умственной отсталости. Тот факт, что социокуль-туральная депривация, особенно в первые годы жизни ре­бенка, может вести к нарушениям психического развития, не вызывает сомнений. Эта точка зрения подтверждается теми редкими случаями, когда дети воспитываются вне человече­ского общества («дети-маугли»). Однако в проблеме так называемой социокультуралыюй умственной отсталости мно­го спорного и неясного. Американская ассоциация по психи­ческой недостаточности указывает, что обусловленная социо-культуральными факторами умственная отсталость может диагностироваться лишь тогда, когда отсутствуют клиниче­ские или анамнестические данные, указывающие на органи­ческую причину умственной неполноценности. Если исходить из этих представлений, практически невозможно диагности­ровать социокультуральную умственную отсталость, так как почти нет таких детей, которые не болели бы соматическими болезнями. С другой стороны, широкое применение понятия социально обусловленной умственной отсталости в капитали­стических странах является источником отнесения к числу интеллектуально неполноценных значительного числа детей из малообеспеченных слоев общества с невысоким культурным уровнем. В советской психиатрии факторы социальной депри-вации чаще рассматриваются как одно из условий, которое может оказывать дополнительное влияние на формирование олигофрении. В то же время социокультуральная деприва­ция может быть причиной возникновения одного из вариан­тов пограничной интеллектуальной недостаточности при так называемой микросоциально-педагогической запущенности.

Таким образом, этиология олигофрении чрезвычайно раз­нообразна. Умственное недоразвитие может быть обусловле­но рядом наследственных, экзогенно-органических и микро-социалыю-средовых факторов. В одних случаях заболевание возникает в результате влияния одного из этих факторов, в других — в результате сложного взаимодействия многих па­тогенных вредностей. Установление основного этиологическо­го фактора в каждом конкретном случае имеет важное зна­чение для правильной терапии и профилактики различных форм умственной отсталости.

Патогенез различных форм олигофрении неодинаков, однако имеются и общие патогенетические механизмы. Осо­бо важная роль среди них принадлежит так называемому фактору времени, или хроногенному фактору (Г. Е. Сухаре­ва, 1965; М. Tramer, 1943), т. е. периоду онтогенеза, в кото­ром происходит поражение развивающегося мозга. Различ­ные патогенные факторы, как генетические, так и экзоген­ные, действуя в один и тот же период онтогенеза, могут вызывать однотипные изменения в мозге, которые характери­зуются идентичными или сходными клиническими проявле­ниями, в то время как один и тот же этиологический фактор, воздействуя на разных этапах онтогенеза, может вести к раз­личным последствиям (П. Г. Светлов, 1962; Г. Е. Сухарева, 1965, и др.). Характер ответных реакций головного мозга во многом зависит от уровня морфологического и функциональ­ного развития и зрелости организма и может являться ти­пичным для каждого онтогенетического периода. ^А

По данным В. Kirman (1972), большая часть (окола 75%) олигофрении обусловлена поражением развивающего­ся мозга во внутриутробном периоде. Нарушение формирова­ния органов и систем чаще происходит во время критических этапов их развития, которые характеризуются не только ин­тенсивностью морфологических и физиологических процессов, но и повышенной чувствительностью к воздействию патоген­ных факторов, а также низкой рспаративной способностью эмбриона и плода. В эти периоды под влиянием патогенных факторов легко нарушается химио- и морфодифференциация структур и возникают различные аномалии развития (А. П. Дыбан, 1959; П. Г. Светлов, 1962, и др.). В зависимо­сти от сроков поражения в пренатальном онтогенезе О. Thal-hamer (1952), К. Goerttler (1957) и др. предлагают подраз­делять все пороки развития на гаметопатии, т. е. аномалии, связанные с поражением половой клетки до оплодотворения; бластопатии, обусловленные поражением зародыша в период бластогенеза (до 4 нед беременности); эмбриопатии — пора­жение в период эмбриогенеза, т. е. от 4 нед до 4 мес бере­менности, и фетопатии — аномалии, возникшие в результате поражения плода в сроки от 4 мес до конца беременности.

Тяжесть кл-инических проявлений олигофрении значитель­но варьирует при поражениях мозга в раннем или позднем пренатальном, натальном или постнаталыюм периодах онто­генеза. Поражение в период бластогенеза может обусловить гибель зачатка или вести к грубому нарушению развития всего организма или многих органов и систем. В период эмб­рионального развития, характеризующегося интенсивным ор­ганогенезом, патогенные факторы вызывают пороки развития те только мозга,, но и других органов, особенно тех, которые находятся в критической стадии развития. Множественные Аномалии и дисплазии, возникающие в эмбриогенезе, боль­шей частью неспецифичны вследствие незрелых механизмов реактивности эмбриона. При действии экзогенных факторов в этом периоде возникают врожденные аномалии и диспла­зии, сходные с генетическими дисморфийми и представляю­щие фенокопии последних (Н. Goldstein, 1958). Однако па­тогенез эмбриопатий, обусловленных хромосомными абер­рациями, более сложный. При этих формах наряду с неспецифическими симптомами, которые отмечаются при эм-бриопатиях любого происхождения, выявляются и специфи­ческие морфологические и биохимические нарушения, обу­словленные изменениями в генотипе, которые ведут к нару­шениям синтеза ферментов и белков развивающегося орга­низма.

Во второй половине беременности (этап фетогенеза), ког­да закладка органов в основном закончена и интенсивно происходит дифференциация и интеграция функциональных систем, грубых аномалий развития и дисплазии не возникает, и нарушения развития чаще проявляются в функциональных расстройствах. Исключение представляет головной мозг, в котором в этом периоде происходит формирование его наибо­лее сложных структур, и изменения "могут иметь не только функциональный, но и морфологический характер. Во второй половине, особенно к концу беременности, в связи с развити­ем дифференцированной иннервации и васкуляризации цент- / ральной нервной системы плода, а также созреванием имму-' нологических систем и совершенствованием других приспосо­бительных механизмов в ответ на действие патогенных факторов могут возникать местные реакции плода. Становит­ся возможным появление локальных воспалительных процес­сов, очаговых некрозов, Рубцовых изменений и других огра­ниченных поражений головного мозга и мозговых оболочек. В фетальном периоде начинает проявляться тропизм многих патогенных агентов к определенным структурам мозга. По­этому аномалии развития головного мозга, возникающие в поздние сроки беременности, могут отличаться неравномер­ностью поражения и более выраженным недоразвитием наи­более поздно формирующихся структур мозга, например структур лобной и теменной коры. Клинически это проявля­ется в неравномерности интеллектуального дефекта, в нали­чии разнообразных сопутствующих психопатологических рас­стройств (психопатоподобных, церебрастенических и др.), свойственных так называемым осложненным и атипичным
олигофрениям. "

В последние сроки беременности и в перинатальном пе­риоде вследствие повышенной чувствительности зрелых ней­ронов к кислородному голоданию частым общим патогенети­ческим фактором является гипоксия. При последствиях гипо­ксии признаки недоразвития мозговых систем уступают место нарушениям процессов миелинизации и развития капил­лярной сети сосудов головного мозга. Выраженная внутри­утробная гипоксия, интоксикация плода, асфиксия в родах, так же как и механическая родовая травма, могут вести к внутримозговым кровоизлияниям. В более тяжелых случаях поражаются не только кора, но и подкорковые ганглии. Раз­личные энцефалиты и менингиты, перенесенные внутриутроб­но или в постнатальном периоде, также приводят в ряде слу­чаев к очаговым поражениям головного мозга. Однако даже незначительные ограниченные морфологические поражения во внутриутробном и постнатальном периодах могут сопро­вождаться задержкой развития всего мозга и в первую оче­редь коры как наиболее молодой в эволюционном отношении области, процессы специализации и дифференциации кото­рой продолжаются и в первые годы жизни ребенка. С нару­шением развития наиболее сложных мозговых структур ко­ры, особенно ее лобных и теменных отделов, преимуществен­но связана характерная для олигофрении недостаточность аналитико-синтетических функций.

♦ Формы олигофрении, возникшие в результате воздействия экзогенных факторов в постнатальном периоде, относятся к группе резидуальных энцефалопатии. В основе механизма возникновения биохимических нарушений при энзимопатичз-ских формах олигофрении лежит мутация гена, которая со­провождается нарушением синтеза фермента, регулирующе­го обмен тех или иных веществ в организме. Большинство наследственных болезней обмена обнаруживается сразу же после рождения или в первые месяцы жизни. Около 50% из них сопровождается нарушением умственного развития (Б. В. Лебедев, 1975). Интимные механизмы развития интел­лектуального дефекта при наследственных заболеваниях об­мена в большинстве случаев еще не ясны.

Патоморфологические изменения в головном мозге при олигофрении в определенной степени отражают патогенети­ческие процессы. При тяжелых формах эмбриопатий обнару­живаются выраженные диффузные морфологические измене­ния: малые размеры и масса головного мозга, нередко с пре­имущественным недоразвитием отдельных долей (чаще лоб­ных), задержка дифференциации борозд и извилин. В ряде случаев отмечается отсутствие извилин мозговой коры со значительным недоразвитием белого вещества мозга (аги-

рия)', недоразвитием количества извилин (пахигнрия) ил» скрцлением мелких усиленно изогнутых извилин (микроги-рия). Реже встречается гипертрофия мозга за счет чрезмер­ного развития паренхиматозной ткани. Относительно часта выявляется недоразвитие желудочков и их расширение. При гидроцефалии отмечается утолщение эпендимы с гипер-васкуляризацией и кистозным перерождением сосудов. В слу­чае наружной водянки часто выражены атрофия коры мозга,, уплощение борозд и извилин, отек паутинной и мягкой обо­лочек мозга, расширение подпаутинного пространства и суб-арахноидальные кисты.

При хромосомных эмбриопатиях в большинстве случаев* извилины и борозды коры развиты недостаточно, отмечают­ся малые размеры мозжечка и ствола мозга. Нередко выяв­ляется малое количество и неправильное расположение ганг-лиозных клеток, которые могут иметь неправильную форму и увеличенное количество ядрышек. При эмбриопатиях ча­сто отмечаются комбинированные пороки развития различных органов и систем, множественные врожденные уродства и дисплазии. При определенных формах эмбриопатий, чаще при хромосомных, с различным постоянством наблюдаются изменения в железах внутренней секреции: гипофизе, щито­видной железе, половых железах и надпочечниках. При оли­гофрении, обусловленной инфекциями или травмами, в ве­ществе мозга обнаруживаются рубцовые изменения, кисты и полости (порэнцефалия), которые возникают на месте некро­тических распадов и участков атрофии. Изменения кистозно-го характера могут иметь различную локализацию в мозго­вых оболочках и в мозге, изменять рельеф полушарий и приводить к смещению мозговых структур. При микроскопи­ческом исследовании наиболее типичны нарушения процес­сов миелинизации, аномальное строение белого и серого ве­щества, недостаточное развитие клеточных структур.

При рентгенографии часто выявляются изменение или увеличение размеров черепа, неотчетливый рисунок швов, не­редко с их уплотнением и обызвествлением, истончение ко­стного свода и основания черепа. Пневмоэнцефалография в ряде случаев выявляет недоразвитие коры больших полуша­рий, зрительных бугров, хвостатого ядра, мозолистого тела. Иногда удается выявить изменение межоболочечных прост­ранств, слипчивые процессы, расширение желудочков, базаль-ной цистерны, субарахноидальных щелей, атрофию коры и больших узлов основания черепа (Г. Е. Сухарева, Л. С. Юсе-вич, 1961). Основные нарушения высшей нервной деятельно­сти при олигофрении состоят в недоразвитии функций второй сигнальной системы, недостаточной подвижности нервных процессов, слабости внутреннего торможения и нарушении нейродипамического равновесия между деятельностью коры