Детская психиатрия. Психиатрия детского возраста
 Скачать 1.63 Mb.
|
|
и подкорковых структур. Тяжесть иейродинамических нарушений во второй сигнальной системе, как правило, коррелирует со степенью слабоумия. В то же время недостаточность внутреннего торможения и инертность нервных процессов •могут быть значительно выраженными и при неглубоких степенях интеллектуальной недостаточности (В. И. Лубовский, 1956; О. Е. Фрейеров, 1964). Электроэнцефалографическое исследование при олигофрении в большинстве случаев выявляет задержку развития биоэлектрических потенциалов, проявляющуюся в недостаточности альфа-ритма, преобладании медленных волн, дизритмии, снижении реактивности, недостаточной дифференциации корковых ритмов по областям. Степень выраженности биоэлектрических нарушений связана с клиническими и морфологическими особенностями отдельных форм олигофрении. Систематика. Большое многообразие клинических форм олигофрении, а также различный подход к данной проблеме привели к созданию значительного числа классификаций олигофрении. Только в странах английского языка их насчитывается свыше 20. В основу большинства из них положены различные критерии, выбор которых находится в зависимости от того, каким целям должна служить эта классификация. Это нередко приводит к тому, что представители разных специальностей (психиатры, психологи, педагоги, социальные работники) относят одни и те же заболевания в разные группы или объединяют различные формы олигофрении. В большинстве классификаций в качестве основного критерия группировки используется степень глубины интеллектуального дефекта (Н. И. Озерецкий, 1938; М. О. Гуревич, 1949; S. A. Kirk, 1957; D. Wechsler, 1958, и др.). Многие современные зарубежные исследователи наряду с критерием глубины интеллектуальной недостаточности учитывают признаки обучаемости и степени социальной адаптации страдающих олигофренией (С. Ingram, 1953; М. Clough, 1957; R. Gas-$el, 1961, и др.). Все эти классификации, построенные на психологических принципах, главным образом на основе определения коэффициента умственных способностей (IQ), служат узкопрактическим целям. Они в большинстве случаев не отражают структурных особенностей дефекта, не вскрывают сохранные стороны психической деятельности больного, вследствие чего не могут быть полностью использованы для целенаправленного и дифференцированного воспитания и обучения. В качестве критериев систематики используются также особенности личности и темперамента больных, ведущие психопатологические синдромы (О. Е. Фрейеров, 1964; Е. A. Doll, 1946; L. Michaux, D. Duche, 1957; G. O'Connor, 1966, и др.). Начиная с работ Гризингера и Вейгандта, выделяют группы вялых (торпидных) и возбудимых (эретичных) олигофрении. На однове особенностей темперамента частично построены ^ассификации О. Е. Фрейерова (1964) и,ранняя группировка олигофрении М. С. Певзнер (1959). ; Многие авторы (С. С. Мухин, 1961; М. С. Певзнер, 1966; Д. Н. Исаев, 1970; 1976; L. Crome, J. Stern, 1972; I. Clausen, 1966, и др.) для построения своих классификаций берут за основу принцип корреляции клинических и патогенетических данных и стремятся установить зависимости между некоторыми синдромами умственной отсталости и преимуществ венным недоразвитием определенных структур мозга. Так* М. С. Певзнер (1966) выделяет пять клинических форм олигофрении: 1) неосложненная форма без выраженных нарушений эмоционально-волевой сферы и без грубых выпадений-функций анализаторов; 2) олигофрения, осложненная гидроцефалией; 3) олигофрения, сочетающаяся с локальными нарушениями слуха, речи, пространственного синтеза, двигательных систем; 4) олигофрения с недоразвитием передне-лобных отделов головного мозга; 5) олигофрения, сочетающаяся с поражением подкорковых структур мозга. С. С. Мнухин (1961) в зависимости от состояния физиологического тонуса выделяет астеническую, стеническую и атоническую формы олигофрении. Д. Н. Исаев (1971, 1976) к этим основным формам добавляет еще дпсфоричсскую форму психического недоразвития. В настоящее время все большее признание получает использование этиологического и патогенетического критериев в построении классификаций олигофрении. Многие современные авторы (Ormiston, 1954; A. Tredgold, 1956; G. Jervis,, 1959; L. Penrose, 1959; С. E. Benda, 1960; С. Kohler, 1963; Bickel, 1976) подразделяют олигофрении в зависимости от времени воздействия патогенного агента на «первичные» (наследственные) и «вторичные» (экзогенные). Внутри каждой группы проводится дальнейшая дифференциация по клиническим формам и степени интеллектуального недоразвития. К числу наиболее детально разработанных этиологических классификаций относится группировка умственной отсталости, предложенная G. A. Jervis (1959). Все формы в ней прежде всего делятся на «физиологические» и «патологические». Патологические в свою очередь подразделяются по этиологическому признаку на экзогенные и эндогенные. Классификация G. Jervis является одной из наиболее подробных, включающей более 40 отдельных форм олигофрении. Недостатком всех упомянутых выше зарубежных классификаций является чрезмерное расширение понятия олигофрении. К олпгофре-ниям в них отнесен ряд прогредйентных наследственно-дегенеративных заболеваний, сопровождающихся демеицией, а также состояния слабоумия, которые развиваются в процессе течения начавшихся в раннем детском возрасте психических заболеваний, таких, как шизофрения и эпилепсия. % Наиболее распространенной в СССР является классификация олигофрении, предложенная Г. Е. Сухаревой (1965* 1972), в основу которой положены критерии времени поражения и качества патогенного воздействия. К группе олигофрении Г. Е. Сухарева относит только те формы психического недоразвития, которые характеризуются двумя основными признаками: 1) наличием стойкого дефекта познавательной деятельности; 2) отсутствием прогредиентности. Следует, однако, отметить, что критерий отсутствия прогредиентности в классификации Г. Е. Сухаревой не имеет абсолютного значения, так как многие энзимопатическис формы олигофрении в раннем возрасте нередко представляют прогреди-ентный процесс с возможностью углубления психического дефекта. Тем не менее структура интеллектуального дефекта при них приближается к олигофреническому слабоумию, а болезненный процесс, как правило, приостанавливается в раннем детском возрасте, в связи с чем психический дефект в основном подчиняется общим закономерностям эволютив-ной динамики, которые свойственны олигофрении. Все кли- v нические формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на три группы в зависимости от времени воздействия этиологического фактора. I. Олигофрения эндогенной природы (в связи с поражени- ем генеративных клеток родителей): а) болезнь Дауна; б) ис- тинная микроцефалия; в) энзимопатические формы олигофре- нии с наследственными нарушениями различных видов обме- на, включая фенилпировиноградную олигофрению, олигофре- нию, связанную с галактоземией, сукрозурией, и другие энзи- мопатические формы олигофрении; г) клинические формы олигофрении, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи (дизостозиче- ская олигофрения, ксеродермическая олигофрения). II. Эмбрио- и фетопатии: а) олигофрения, обусловленная коревой краснухой, перенесенной матерью во время беремен- ности (рубеолярная эмбриопатия); б) олигофрения, обуслов- ленная другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный ге- патит, цитомегалия); в) олигофрения, обусловленная токсо- плазмозом и листериозом; г) олигофрения, возникшая на почве,врожденного сифилиса; д) клинические формы олиго- френии, обусловленные гормональными нарушениями матери и токсическими факторами (экзо- и эндотоксическими аген- тами); е) олигофрения, обусловленная гемолитической бо- лезнью новорожденных. III. Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем дет- стве: а) олигофрения, связанная с родовой травмой и асфик- сией; б) олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (в раннем детстве); в) олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве энцефалитами, менингоэнцефалитами и менингитами. Наряду с этими группами, Г. Е. Сухарева выделяет атипичные формы олигофрении (связанные с гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными нарушениями и др.). Внутри каждой из названных форм проводится дальнейшая дифференциация по качеству дополнительных этиологических факторов и по особенностям клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта. Для статистического учета в психиатрической практике используется классификация умственной отсталости, содержащаяся в разделе 15 Международной статистической классификации болезней 8-го пересмотра (МКБ 8)1. КЛАССИФИКАЦИЯ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ СОГЛАСНО МКБ 8 (1969) Шифр Формы умственной отсталости (по глубине дефекта) -310 Пограничная умственная отсталость. Включает: задержки умственного развития разного происхождения, психический инфантилизм с интеллектуальной недостаточностью (органический инфантилизм), психооргаиический синдром с интеллектуальной недостаточностью по типу задержки психического развития Дебильность Умственная отсталость средней тяжести. Включает: неглубокую имбецильность с достаточно развитой речью, наличием способностей к приобретению простых трудовых навыков и элементарных школьных знаний 313 Резкая умственная отсталость. Включает: резко выраженную имбецильность со слабым развитием речи и возможностью приобретения только навыков самообслуживания 314 Глубокая умственная отсталость. Идиотия. Включает: наиболее глубоко умственно отсталых, не способных к усвоению каких-либо навыков, в том числе навыков самообслуживания 315 Не уточненная по степени глубины дефекта умственная отсталость или субнормальность без других указаний С рубриками 310—315 следует использовать четвертый знак, указывающий на этиологию: 1 Классификация приведена с дополнениями и пояснениям и п соответствии с Методическими рекомендациями Министерстна мдравоохране-ния СССР (1972) «Указания по шифровке диагностических обозначений психических заболеваний детского возраста». 0. Обусловленная предшествующей инфекцией или интоксикацией. Например: пренатальные инфекции, такие, как краснуха, сифилис, ток-соплазмоз; постнатальные инфекции, такие, как абсцесс мо.чгп, энцефалит; интоксикации, такие, как токсикоз беременности, желтуха, свинцовое отравление. Обусловленная предшествующей травмой или физическим агентом. Например: механическая травма или гипоксии (асфиксия) при' родах* постнатальная травма или гипоксия, имевшая место не позже 3 лет. Связанная с нарушением обмена веществ, роста или питания. Например: гипотиреоз, фемшлкетоиурия1. Связанная с обширным заболеванием головного мозга (постнаталь-ным) К Связанная с болезнями или состояниями, обусловленными неизвестными пренатальными факторами. Например: врожденная аномалия головного мозга, краниостеноз, ги-пертелоризм, микроцефалия. Связанная с хромосомными нарушениями. Например: болезнь Дауна, синдром Клайнфелтера. Связанная с недоношенностью. Недоношенность без упоминания о другом патологическом состоянии. Обусловленная предшествующим' серьезным психическим заболеванием2. Связашая с психосоциальными (внешними) лишениями (относится в-основном к пограничной умственной отсталости). Обусловленная другими и неуточненными причинами. Например: идиопатичеокая умственная отсталость, где причина неизвестна. 1 Согласно решению Всесоюзного совещания по диагностике и номенклатуре психических заболеваний, поавященного проблеме олигофрении (май, 1970), состояния слабоумия, связанные с системными наследственно-дегенеративными заболеваниями (нейрофиброматоз, болезнь Шиль-дера, туберозный склероз, болезнь Вильсона — Коновалова я др.), рекомендуется относить к шифру 293.4 (психоз или слабоумие в результате дегенеративных болезней центральной нервной системы), а не к шифрам 310—315.3. 2 Состояния психического дефекта олигофреноподобного типа, возникшие б связи с шизофренией раннего детского возраста, рекомендуется относить к шифру 295.82 (детская шизофрения), а не к шифрам 310—315.7; возникшие в связи с эпилепсией в раннем детстве — к шифру 293.2, а не 310—315.7. Клиника олигофрении полиморфна по характеру и степени выраженности психопатологических проявлений. Однако, несмотря на большое разнообразие клинических форм, имеются общие «ядерные» симптомы, характерные для всех вариантов олигофрении. Они обусловлены единым патогенетическим механизмом, главная сущность которого заключается в нарушении онтогенеза психики. Особенности психического недоразвития при олигофрении подчиняются двум основным биогенетическим закономерностям. С одной стороны, при раннем воздействии патогенных факторов нарушение развития имеет малодиффереицированный, более или менее равномерный диффузный характер, с другой — поражению подвергаются эволюциошю наиболее молодые, интенсивно развивающиеся системы мозга, которые еще не закончили своего формирования к моменту воздействия патогенного агента. В психопатологическом отношении это проявляется в двух главных особенностях: 1) недоразвитие при олигофрении имеет тотальный характер и касается не только интел лектуальной деятельности, но и психики в целом; 2) при тотальности психического недоразвития на первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности— абстрактного мышления при относительной сохранности эволюциоино более древних функций психической деятельности и инстинктов. . У детей младшего возраста и при более глубоких степенях олигофрении недостаточность мышления больше проявляется в недоразвитии тех функций, которые являются первыми ступенями абстрактного познания. До года психическое недоразвитие выражается главным образом в недостаточности аффективно-волевой сферы и моторики ребенка, искажении и замедлении сроков становления зрительных и слуховых рефлексов, неполноценности «комплекса оживления», отставании в сроках развития моторики, более позднем появлении эмоционального реагирования на окружающее, лицо матери, игрушки, преобладании вялости, сонливости (М. Г. Блюмина, 1966; Л. Т. Журба, Е. И. Кириченко, 1972, и др.). На 2—3-м году интеллектуальная недостаточность проявляется в особенностях поведения и игровой деятельности ребенка. Дети медленно овладевают навыками самообслуживания, не проявляют живости, пытливости, интереса к окружающим предметам и явлениям, которые свойственны здоровому ребенку. Игры их характеризуются простым манипулированием, непониманием простых элементарных требований игры, слабостью контактов с детьми, меньшей подвижностью и живостью. В дошкольном возрасте продолжают обнаруживаться отсутствие побуждений к интеллектуальным формам игровой деятельности и повышенный интерес к подвижным, нецеленаправленным играм. Игры остаются несамостоятельными, лишенными инициативы, с преобладанием элементов подражательности, копирования. В эмоциональной сфере отмечаются примитивные реакции и недостаточная дифференциро-ванность высших эмоций (сочувствие, дифференцированные привязанности). В школьном возрасте на первый план все больше выступают интеллектуальные расстройства, которые проявляются в разных сферах деятельности и поведения больных, а главным образом в учебной деятельности. Недостаточная способность к отвлеченному мышлению находит свое отражение в слабости предпосылок интеллекта, в частности внимания, памяти, психической работоспособности. У детей, страдающих олигофренией, ощущения и восприятия не только замедленно формируются, но и характеризуются известной недостаточностью (Л. С. Выготский, 1956; А. Н. Леонтьев, 1965; С. Я. Рубинштейн, 1970, и др.). Сужение и замедление зрительных, слуховых, кинестетических и других восприятии нарушают ориентировку в среде, препятствуют установлению более полных связей и отношений между объектами реального мира, сходства и различия между ними. Восприятие при олигофрении характеризуется недостаточной активностью, что проявляется в неумении прислушиваться, всматриваться, активно и избирательно изучать отдельные предметы и явления, в результате чего такие дети недостаточно воспринимают объем н глубину различных свойств реальных предметов. Недостаточное восприятие при олигофрении тесно связано с нарушениями целенаправленного произвольного внимания, которое трудно привлекается и фиксируется и легко рассеивается. Детям, страдающим олигофренией, свойственны замедление и непрочность процессов запоминания. Особенно страдает логическое, опосредствованное запоминание, т. е. высший уровень памяти, в то время как механическая память может быть сохранной или даже гипертрофированно развитой. Плохое понимание воспринимаемых впечатлении приводит к тому, что дети запоминают лишь внешние признаки предметов и явлений и с трудом сохраняют воспоминание о внутренних логических связях и отвлеченных словесных объяснениях. В структуре психического недоразвития при олигофрении значительное место занимают нарушения развития речи. Речь умственно отсталого ребенка нередко элементарна, отстает в сроках развития и фонетически искажена. Обнаруживается известная корреляция между степенью интеллектуальной недостаточности и уровнем речевых нарушений. Как правило, в более тяжелых случаях умственной отсталости имеют место признаки общего речевого недоразвития, а при ее более легких степенях чаще наблюдаются дефекты фонетической и грамматической сторон речи. Отчетливо выступает диссоциация между так называемыми пассивным и активным словарем. Активный словарь скуден, изобилует штампами, обеднен прилагательными, союзами, предлогами. Значение употребляемых слов у больных олигофренией неточное, глобальное, что обусловлено конкретностью мышления; слово не служит в полной мере средством обобщения. Медленно формируется грамматический строй речи, фраза остается бедной, односложной, больные затрудняются в формулировании своих мыслей и не могут дать содержательного описания прочитанного, недостаточно усваивают навыки чтения и письма. При некоторых формах олигофрении, в частности осложненных гидроцефалией, может отмечаться атипичное речевое развитие — относительно высокий уровень развития механической экспрессивной речи, обилие сложных житейских оборотов «штампованного» характера, недетских ♦выражений. В эмоционально-волевой сфере детей-олигофренов также обнаруживаются характерные особенности. В то время как элементарные эмоции могут быть относительно сохранными, высшие эмоции, прежде всего гностические, нравственные и др., оказываются недоразвитыми и недостаточно дифференцированными. Преобладают непосредственные переживания, эмоции, вытекающие из конкретной ситуации и деятельности, актуальные только в данный момент. Как правило, степень эмоционального недоразвития находится в соответствии с глубиной интеллектуального дефекта и недостаточностью других компонентов психической деятельности и личности. Волевая деятельность больных олигофренией характеризуется слабостью побуждений и инициативы, недостаточностью самостоятельности. С другой стороны, их поступкам свойственны нецеленаправленность, отсутствие борьбы мотивов, импульсивность и |