Детская психиатрия. Психиатрия детского возраста

• Название: Психиатрия детского возраста
• Анкор: Детская психиатрия
• Дата: 02.05.2022
• Размер: 1.63 Mb.
• Имя файла: kovalev-detskaya-psihiatriya.docx
• Тип: Руководство; #508268
• страница: 41 из 57

1—2 нед. Светлые промежутки между психотическими приступами обычно продолжаются от 2 до 3—4 нед. В межприступные периоды могут наблюдаться ас­тенические проявления с головными болями, повышенной возбудимостью и раздражительностью, гиперестезией. Со временем отмечается постепенное уменьшение продолжи­тельности и тяжести приступов. В зависимости от преобла­дания в клинической картине тех или иных психопато­логических симптомокомплексов выделяют: а) психозы с преобладанием аффективных расстройств; б) психозы с пре­обладанием расстройств психомоторики (двигательного воз­буждения или ступора); в) бредовые состояния; г) галлюци­наторные эпизоды. Такое разделение носит условный харак­тер в связи с тем, что при повторных фазах психоза может происходить смена психопатологического синдрома, либо иметь место сочетание их в структуре одного приступа.

Психозы с преобладанием аффективных расстройств чаще всего проявляются в форме дисфори-ческих и депрессивных состояний. Дисфорические психозы проявляются расстройствами настроения тоскливо-злобного оттенка, раздражительностью, склонностью к агрессивным действиям. В эти периоды больные напряжены, негативистич-ны, нередко испытывают страх, тревогу. Отмечаются выра­женные головные боли, головокружения, расстройства сна. При выраженном дисфорическом состоянии может наблю­даться кратковременное расстройство сознания, чаще по ти­пу сумеречного, с последующей амнезией этого периода. Де­прессивные состояния обычно неглубоки, характеризуются монотонно-пониженным настроением с дисфорпческим или диетимическим оттенком. Нередко депрессивные эпизоды со-

провождаются тревогой, недифференцированными страхами и боязливостью, растерянностью. У части подростков с не­глубоким интеллектуальным дефектом выявляются нестой­кие, неоформленные идеи отношения и самообвинения: боль­ные считают себя «нло\имп>, «дураками», им кажется, что на них смотрит, «хотят сглазить», иногда возможно суици­дальное поведение. Характерно обилие ипохондрических вы­сказываний и сеиестопатии (II. И. Ковалевский, 1911; В. П. Сербский, 1912; Е. Kracpcliii, 1915, и др.). Ипохондри­ческие жалобы характеризуются полиморфизмом, изменчиво­стью, колебаниями интенсивности патологических ощущений. По своему содержанию они примитивны, конкретны, часто сопровождаются поисками помощи у окружающих, при них отсутствует бредовая интерпретация патологических ощу­щений.

Психозы с преимущественно психомотор­ными нарушениями чаще возникают при более глубо­кой умственной отсталости. Они проявляются состояниями психомоторного возбуждения или заторможенности (ступо­ра). Состояния психомоторного возбуждения характеризуют­ся нецеленаправленным, немотивированным возбуждением, сопровождающимся импульсивностью и агрессией, направ­ленной на окружающих или на себя. Больные набрасывают­ся на окружающих, избивают их, наносят себе повреждения, кусают себе руки, царапают лицо, бьются головой о стену. Ступорозные состояния отличаются двигательной затормо­женностью, повышением мышечного тонуса, проявлениями каталепсии, мутизмом, отказом от пищи. Часто наблюдается смена состояний возбуждения заторможенностью. В клини­ческой картине приступа могут быть аффективные колебания, страхи, тревожность, расстройства сна. Состояния возбуж­дения обычно кратковремсппы (от нескольких часов до не­скольких- дней), заканчиваются вялостью, адинамией. По­вторные приступы, как правило, повторяют проявления пер­вой психотической вспышки. В отличие от кататонических расстройств при шизофрении кататоноподобные расстройства у олигофренов отличаются монотонностью проявлений как в период психотической вспышки, так и при последующих ре­цидивах. Кататоноподобные расстройства развиваются на фоне дисфорически-дистимического настроения. Негативизм обычно имеет пассивный характер, являясь выражением за­щитно-оборонительной реакции. По выходе из психоза боль­ные обнаруживают довольно живые и адекватные эмоцио­нальные реакции, а также типичные особенности олигофре­нического мышления, узкий круг интересов и представлений, слабость критики.

Бредовые психозы у олигофренов встречаются нечасто. В большинстве случаев имеет место полиморфная клиническая картина с бредовыми включениями (О. Д. Со-скжало, 1964; Д. 3. Жарницкая, 1976). Психопатологические проявления элементарны, с примитивным содержанием, носят чувственный характер. Чаще наблюдаются рудиментарные идеи отношения, преследования, ипохондрические бредовые высказывания, которые характеризуются крайней обыденно­стью, «малым размахом», интерпретацией тех или иных ре­альных событий. Нередко имеют место идеи одержимости, колдовства. Бред не складывается в определенную систему, не имеет тенденции к генерализации. По выходе из психоти­ческого состояния у больных долго отсутствует критическое отношение к пережитому, остается убежденность в его ре­альности.'

Галлюцинаторные эпизоды у больных оли­гофренией также носят элементарный характер (шумы, стуки, оклики). Больные плохо их дифференцируют, не могут описать. Часто галлюцинации возникают на фоне делириозно помраченного сознания. В этих случаях возникают длитель­ное возбуждение, страх, тревога, расстройства сна. Бредовые эпизоды и галлюцинаторные приступы по длительности не превышают 1У₂ мес, остро начинаются и так же остро за­канчиваются, сменяясь церебрастеническими или психоорга­ническими проявлениями.

Диагностик а олигофрении и детском позраетс долж­на опираться на установление определенной качественной структуры интеллектуального дефекта, центральное положе­ние в котором принадлежит недоразвитию высших сторон познавательной деятельности, на выявление отставания в психическом развитии ребенка, а также на отсутствие углуб­ления дефекта и других признаков прогредиентности. В груд­ном возрасте для диагностики олигофрении имеет значение своевременность развития локомоторных функций, особенно­сти эмоционального развития и психической активности, а также данные неврологического обследования: соотноше­ние с возрастом ребенка сохранности архаических автома­тизмов (рефлексы Моро, хватательный, выпрямления и др.).

В раннем и пр.еддошкольиом возрасте должны принимать­ся во внимание особенности игровой деятельности: наличие или отсутствие творческого элемента в игре. Для определе­ния глубины психического недоразвития и качественной ха­рактеристики структуры дефекта, помимо основного клинн-ко-психопатологического метода применяется патопсихологи­ческое обследование, включающее исследование мышления и предпосылок интеллектуальной деятельности (комбинатор­ной деятельности, памяти, внимания и др.). Важное значение для диагностики имеет педагогическая характеристика, от­ражающая возможности усвоения школьной программы, а гакже особенности личности ребенка.

Анализ психопатологических проявлений дает возмож­ность выделять дополнительные психопатологические синд­ромы и диагностировать осложненные и атипичные формы олигофрении. Диагноз обычно подкрепляется результатами соматического п неврологического обследования и лабора­торными методами исследования. При диагностике диффе­ренцированных форм олигофрении большое значение приоб­ретает установление определенного сочетания особенностей психопатологических проявлений е характерными сомато-нев-рологическими симптомами. При отсутствии специфических клинических признаков для диагностики применяются спе­циальные биологические методы (цитогепстический, биохими­ческий, иммунологический и др.). Для диагностики ряда диф­ференцированных форм большое значение имеют и другие параклинические и лабораторные исследования (бактерио­логическое, иммунологическое, биохимическое и др.), которые позволяют диагностировать олигофрению, обусловленную токсоплазмозом, сифилисом, иммунологической несовмести­мостью матери и плода, наследственными болезнями обме­на и др.

Важным условием дифференциальной диагностики олиго­френии является анализ динамики психического недоразви­тия и сопутствующих психических и неврологических нару­шений, так как синдром слабоумия может быть одним из клинических проявлений ряда наследственно-дегенеративных заболеваний (туберозный склероз, болезнь Стерджа — Вебе-ра, болезнь Вильсона — Коновалова и др.). Дифференци­альная диагностика. Отграничения от олигофрении требуют: 1) резидуальные органические деменции; 2) про­грессирующие деменции при текущих органических заболе­ваниях головного мозга; 3) состояние интеллектуального де­фекта в результате рано начавшихся и неблагоприятно про­текавших психических заболеваний (эпилепсия, шизофрения); 4) пограничные формы интеллектуальной недостаточности.

Клинические особенности и степень интеллектуальных на­рушений при резидуальных деменциях зависят от характера и тяжести основного заболевания, от преимущест­венной локализации органического поражения головного моз­га, а также от возраста, в котором произошло поражение. Возрастной фактор может оказывать двоякое влияние на дальнейшую динамику органической деменции. При начале развития органического заболевания в возрасте моложе 3 лет всегда возникает опасность задержки развития мозговых структур. В связи с этим в клинической картине деменции у таких детей часто обнаруживается олигофреиический компо­нент.

Большое значение для дифференциальной диагностики имеет характер нарушения интеллектуальных функции. При деменциях в первую очередь страдают так называемые пред­посылки интеллекта (внимание, память, психическая актив­ность и др.), в то время как собственно познавательные функции нарушены в меньшей степени. В отличие от олиго­френии при деменциях имеется диспропорция между сте­пенью интеллектуального дефекта и нарушениями психиче­ской деятельности. Часто наблюдаются расстройства от­дельных высших корковых функций, в частности, пространственного анализа и синтеза, праксиса, а также ре­чевые нарушения по типу моторной, сенсорной или амнести-ческой афазий. При деменциях более грубо страдают крити­ка, целенаправленность поведения больного, продуктивность в различных видах деятельности. Эмоциональное снижение у больных с деменцией всегда выражено более резко, чем ин­теллектуальное, оно проявляется не только обеднением и уплощением эмоций, но часто и их диссоциированностью и неадекватностью. Таким образом, структура дефекта в це­лом отличается неравномерностью и мозаичностью.

Помимо особенностей психопатологической структуры слабоумия, следует учитывать наличие и особенности сома­тических и неврологических признаков. В случаях деменций часто обнаруживаются более или менее выраженные локаль­ные неврологические расстройства, изменения на ЭЭГ и пнев-моэнцефалограммс. В соматическом статусе не выявляются частые при олигофрениях дисплазии телосложения и анома­лии отдельных органов.

Дифференциально-диагностическое значение имеет также выяснение особенностей клинической динамики. При олиго­френии, как правило, имеется положительная эволютивная динамика. Динамика резидуальных деменций зависит от ха­рактера и локализации церебрального поражения, его глуби­ны и возраста, в котором было перенесено органическое за­болевание мозга. В ряде случаев динамика резидуальной деменций также может носить регредиентный характер за счет процесса репарации и компенсации.

В группе прогрессирующих органических за­болеваний нервной системы ведущим и определяю­щим дифференциальную диагностику с олигофренией явля­ется критерий нарастания, прогрессирования клинических симптомов заболевания с неуклонной психической деграда­цией (нарастанием слабоумия). Исключая случаи заболева­ния в возрасте до 1 года, возникновению слабоумия при ор­ганических деменциях предшествует период нормального психического развития. Поэтому диагноз должен использо­вать анамнестические данные об особенностях развития ре­бенка до заболевания. Структура слабоумия при текущих ор­ганических церебральных процессах имеет характерные для состояний деменций признаки: неравномерность, мозаич­ность психического дефекта, более грубые нарушения влече­ний и инстинктов, наличие локальных корковых нарушений, постепенная утрата навыков и знаний, приобретенных в про­цессе индивидуального развития и обучения. Однако при выраженных степенях слабоумия и раннем начале заболева­ния приведенные особенности могут нивелироваться. В этих случаях основное значение приобретают данные о течении заболевания с тенденцией к утяжелению и усложнению пси­хического состояния, а также присоединение неврологических и соматических расстройств.

Особое дифференциально-диагностическое значение име­ют специфические сомато-неврологические симптомы, свой­ственные отдельным формам прогрессирующих церебраль­ных органических заболеваний. При некоторых из этих забо­леваний (туберозный склероз, болезнь Стэрджа — Вебера, амавротическая идиотия) особенности структуры психиче­ского дефекта изучены более подробно (С. С. Мнухин, 1960; Г. Е. Сухарева, 1965; А. И. Миронов, 1969; Л. М. Калинина, 1973). Приводим краткую характеристику некоторых форм текущих органических (в основном наследственно-дегенера­тивных) заболеваний головного мозга, сопровождающихся прогрессирующей демеицией.

Туберозный склероз (болезнь Бурневиля, эпилоя) является семейно-наследственным заболеванием из группы факоматозов с преимущественно доминантным типом насле­дования (С. Н. Давиденков, 1932; L. Penrose; 1959; Т. Ga-saut, 1967, и др.). Некоторые исследователи рассматривают туберозный склероз как исопластичсский процесс (A. Ferro-ro, М. D. Doolitte, 1936). По современным представлениям, в основе патологического процесса при туберозном склерозе лежит сочетание иеоплазий и наследственных дисплазии. Клиническая картина характеризуется прогрессирующим слабоумием, системным поражением кожи и эпилептиформ-ными припадками. Кожные симптомы при туберозном скле­розе носят вид опухолевидных, розовато-желтых образова­ний величиной с просяное зерно, располагающихся на крыль­ях носа и щеках симметрично в форме бабочки (adenoma sebaceum). Узелки могут распространяться на слизистую щек и на кожу поясницы (/«шагреневая кожа»).

Характерны также глазные симптомы: хориоретинальные очаги, различные проявления врожденных дисплазии, гипо­плазия дисков зрительных нервов, помутнение хрусталика. В половине наблюдений на рентгенограмме наблюдаются внутримозговые петрификаты, явления гидроцефалии, очаги склероза в костях свода черепа. У некоторых больных обна­руживаются явления микроцефалии, гемиатрофии мозга, а также участки разрежения костной ткани. Неврологиче­ская картина характеризуется преимущественно пирамидной симптоматикой, часто — явлениями гемипареза. При раннем начале заболевания появление эпилептиформных приступов совпадает с началом слабоумия. При возникновении заболе­вания в более старшем возрасте (старше 3 лет) появление припадков предшествует слабоумию. Преобладают прогно­стически наиболее неблагоприятные — пропульсивные при­падки, к которым быстро присоединяются генерализованные судорожные приступы, имеющие тенденцию к серийности. Аденомы сальных желез появляются в возрасте 17₂—5 лет.

Психопатологическая симптоматика и структура интел­лектуального дефекта зависят от возраста, в котором мани­фестировало заболевание, и степени злокачественности тече­ния (Л. М. Калинина, 1973). У детей со злокачественным типом течения нервно-психические нарушения наступают уже на 1-м году жизни и носят выраженный прогредиентный ха­рактер. Преобладают пароксизмы пропульсивного, тониче­ского и фокального характера. Отмечается выраженная склонность к серийному течению припадков. Уже к 2—3 го­дам формируется глубокое слабоумие со сложной структурой дефекта, сочетанием симптомов недоразвития с симптомами выпадения. Недоразвитие интеллектуальных функций часто соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Наряду с признаками умственной отсталости наблюдаются состояния психомоторного возбуждения или заторможенности с элемен­тами застывания, двигательными стереотиппями, вычурными движениями, импульсивными поступками, что иногда прида­ет заболеванию шизофреноподобную окраску*

При менее глубоких проявлениях недоразвития дети ов­ладевают элементарной речью, некоторым запасом сведений и навыков, но и у них отчетливо обнаруживаются грубые расстройства внимания, памяти, целенаправленности поведе­ния, инертность психики, снижение побуждений, расторможе­ние влечений. На общем эйфорическом фоне настроения мо­гут возникать вспышки немотивированной агрессии, возбуж­дения. Другим типом слабоумия при туберозном склерозе является органическая деменция при относительно неглубо­ком общем психическом недоразвитии. Этот тип слабоумия развивается чаще при возникновении заболевания в возрасте после 3 лет и начале прогрессирования болезненного процес­са в позднем дошкольном или школьном возрасте. При этом эпилептиформные пароксизмы появляются в начале заболе­вания (в возрасте 3—4 лет) после периода нормального раз­вития ребенка, но в дальнейшем не обнаруживают выражен­ной прогредиентности. Появление психических расстройств совпадает с возобновлением и утяжелением эпилептических приступов, усилением неврологических симптомов. В ряде случаев преобладают изменения личности по эпилептическо­му типу (Л. М. Калинина, 1973).

По мнению Л. М. Калининой (1973), тип слабоумия зави­сит не только от характера течения, по и от преимуществен­ной локализации процесса (лобно-базалыюй или подкорко-во-диэнцефальноп). Более тяжелое слабоумие с общим пси­хическим недоразвитием по тину олигофрении наблюдается при диффузном характере поражения головного мозга с ак­центом на лобных отделах. Пока не ясно, зависит ли нара­стание слабоумия от самого прогрсдиентного 'Процесса или от тяжести и частоты припадкон. Основными критериями от­граничения туберозного склероза от олигофрении являются неравномерный характер слабоумия с преобладанием нару­шений предпосылок интеллектуальной деятельности, наличие характерной триады симптомов (аденомы сальных желез, эпилептиформные приступы, слабоумие), а также данные па­раклинических исследований (глазного дна, рентгенография черепа).

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузе-н а) — прогрессирующее наследственно-дегенеративное забо­левание, наследуемое предположительно по аутосомпо-доми-нантному типу. Характерными клиническими проявлениями заболевания являются коричневатые (цвета «кофе с моло­ком») пигментные пятна на коже и опухоли (нейрофибромы) по ходу нервных стволов. В неврологическом статусе отмеча­ются расстройства кожной чувствиФельности. Опухолеподоб-ные узелки могут образовываться также в коре и подкорко­вых ганглиях больших полушарий, что рассматривается как источник церебральных нарушений, в том числе прогресси­рующего слабоумия и эпилептиформных припадков (Л. О. Ба-далян, 1975; Н. Harbauer, 1974). Мозговые проявления за­болевания, включая интеллектуальное снижение, могут воз­никать в любом возрасте, чаще в школьном и пубертатном. Возможны относительно благоприятно текущие случаи за­болевания без выраженных явлений слабоумия. Помимо из­ложенных характерных особенностей клинической картины, дифференциально-диагностическое значение при отграниче­нии от олигофрении может иметь обнаружение на Разном дне мелких узелков и бляшек.

Энцефало-тригеминальный ангиоматоз (бо­лезнь Стерджа — Вебера) относится к прогрессирующим за­болеваниям нервной системы с предположительно аутосом-но-доминантным типом наследования при очень низкой пене-трантности (Л. О. Бадалян, 1975). Часто сочетается с другими синдромами наследственной патологии. Патоморфо-логические исследования выявляют ангиоматоз кожи, мягких мозговых оболочек головного и спинного мозга, внутренних органов, хориодальных сплетений глазных яблок. Клиника заболевания в типичных случаях характеризуется классиче­ской триадой симптомов (ангиома кожи лица, врожденная глаукома, нарушения со стороны головного мозга, связан­ные с ангиоматозом мозговых оболочек). Ангиомы кожи, ко­торые обнаруживаются с рождения и имеют вид «пылающих пятен», локализуются на лице главным образом по ходу ин­нервации тройничного нерва, реже на туловище и конечно­стях. Глаукома выявляется у детей в возрасте от 1 года до 15 лет, чаще на стороне ангиомы лица. Могут наблюдаться ангиомы хориоидальных сплетений и радужной оболочки глаз. Неврологические симптомы проявляются судорожными очаговыми припадками с выраженной склонностью к серий­ности. По мере прогрессирования процесса припадки приоб­ретают генерализованный характер. На стороне лица, про­тивоположной ангиоме, часто обнаруживаются парезы и па­раличи центрального характера. В ряде случаев они возника­ют после судорожного приступа. На рентгенограмме черепа отмечаются кальцификаты в затылочных и теменных отделах головного мозга.

Клиническая картина слабоумия во многом сходна с пси­хическими изменениями при туберозном склерозе. Как и при болезни Бурневиля, наблюдаются формы, начинающиеся очень рано (у детей моложе I—IV2 лет). В этих случаях развивается слабоумие с выраженным олигофреническим компонентом. Однако такой вариант встречается реже. Чаще наблюдаются случаи интеллектуальной недостаточности, близкие по степени к дебильности. В литературе имеются указания на возможность случаев заболевания без явлений слабоумия. Психопатологическая структура рано возникаю­щих вариантов слабоумия отличается преобладанием вяло­сти, инертности, апатико-адинамических проявлений. При обострении заболевания или после серийных эпилептиформ­ных припадков могут возникать состояния психомоторного возбуждения. На фоне легких признаков психического недо­развития в возрасте 4—5 лет начинает прогрессивно нара­стать слабоумие. Не всегда удается установить корреляцию между степенью прогредиентности слабоумия и характером эпилептиформных пароксизмов. По мнению А. И. Миронова (1970), прогрессирование слабоумия больше зависит от ди­намики ангиоматозного процесса. Клиника слабоумия может в одних случаях проявляться симптомами органической де­менции, в других — слабоумием, сходным с эпилептической деменцией, в третьих — сочетанием тех и других признаков. При отграничении от олигофрении необходимо опираться на типичное для болезни Стерджа — Вебера сочетание слабо­умия, эпилептиформных припадков, ангиомы кожи, врожден­ной глаукомы, а также течение с обострениями и ремис­сиями.

Цсрсброретинальный а н г и о м а т о л (болезнь ГиппеляЛиндау) нередко имеет семейный характер, на­следуется по аутосомно-доминантиому типу, часто проявля­ется в детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Па­тогенез болезни связывают с системным новообразованием сосудов на почве врожденных наследственных пороков раз­вития. В сетчатке глаза и в головном мозге (преимуществен­но в мозжечке) образуются ангиомы с разрастающейся глиоз-ной тканью и множественными кистами. На глазном дне обнаруживаются расширение и извитость сосудов, псевдо­невриты, пигментные изменения. В области макулы иногда имеется картина звезды. При прогрессировании заболевания развивается картина глаукомы, отслойка сетчатки, катарак­та. В неврологическом статусе отмечаются мозжечковые рас­стройства: атаксия, нистагм, адиадохокинез и др. Часто на­блюдаются симптомы гидроцефалии. На рентгенограмме че­репа выявляются кальцификаты. У части больных развива­ется слабоумие с картиной органической деменций. Диагноз ставится на основании характерного сочетания слабоумия с симптомами поражения мозжечка и описанными глазными изменениями.

Амавротическаяидиотия (болезнь Те я -Сак-с а, церебромакулярная дегенерация) — группа редких на­следственных заболеваний, основными клиническими при­знаками которых являются нарастающее слабоумие, быстро достигающее степени идиотии, прогрессирующее падение зрения вплоть до полного амавроза и распространенные па­раличи. По мнению современных исследователей (Л. О. Ба-далян, Ю. Е. Вельтищев, В. А. Таболин, 1971; М. Б. Цукер, 1972; L. Crome, J. Stern, 1972, и др.), амавротическая идио­тия носит отчетливый семейный характер и наследуется по аутосомно-рецссспипому типу. Распространенность состав­ляет 1 : 250 ООО. В основе заболевания лежит генетически об­условленное нарушение обмена лппидов, которое сопровож­дается повышенным отложением их в нейронах коры боль­ших полушарий, мозжечка и ряда других отделов центральной нервной системы, а также в ганглиозных клет­ках сетчатки глаза, особенно в области желтого пятна, что ведет к дегенеративным изменениям и гибели нерв­ных клеток.

В клинике амавротической идиотии различают пять форм. Клинические проявления более полно изучены при ранней форме ^(Т е я — Сакса), которая начинается на 1-м году жизни ребенка. Первые признаки заболевания проявляются в снижении активности и подвижности ребенка, появлении безразличия к окружающим. Быстро нарастают вялость, ади­намия, замедление и ограничение движений, теряются приоб­ретенные навыки. При дальнейшем прогрессировании забо­левания утрачиваются условно- и безусловнорефлекторные реакции (ориентировочные, защитные, оборонительные).

В течение нескольких месяцев развиваются глубокое слабо­умие и двигательные нарушения в виде параличей, стойкого повышения мышечного тонуса, а в дальнейшем — картина де-церебрационной ригидности. Наряду с быстрым нарастанием слабоумия и параличей сравнительно быстро прогрессирует снижение зрения до степени полной слепоты. На глазном дне при этом обнаруживаются характерные для данного заболе­вания изменения — атрофия сосков зрительных нервов и по­явление в области желтого пятна белесоватого помутнения, в середине которого расположено вишнево-красное пятно. В некоторых случаях этот важный диагностический признак может отсутствовать. Часто встречается гиперакузия. Могут наблюдаться и другие, менее постоянные симптомы: судо­рожные припадки, нистагм, неравномерность зрачков, пони­жение слуха, гиперкинезы или атаксия, псевдобульбарные расстройства и др. Нередко встречаются разнообразные эн­докринные и вегетативные расстройства: ожирение, гипертер­мия, гипергидроз, слюнотечение, общее истощение, расстрой­ства деятельности желудочно-кишечного тракта и т. д.

При юношеской форме (Баттена — Шпиль-мейера — Фогта) первые клинические проявления забо­левания обнаруживаются в возрасте от 6 до 14 лет. Эта фор­ма характеризуется более медленным типом течения. Так же как и у детей раннего возраста, заболевание начинается по­степенным нарастанием симптомов вялости и апатии, утра­той приобретенных навыков. Расстраивается речь вплоть до полной ее утраты, у школьников нарушаются навыки письма и чтения. Слабоумие не достигает столь глубокой степени, как при ранней детской форме. Не во всех случаях наступает полная слепота. Двигательные нарушения чаще проявляют­ся в виде нарушений мышечного тонуса, гиперкинезов, псев-добульбарной дизартрии. На глазном дне у больных с этой формой нет типичного «вишневого пятна», преобладают атрофия зрительных нервов и явления пигментного ри-тинита.

Промежуточное положение между описанными клиниче­скими формами занимает так называемая поздняя дет­ская форма (Бильшовского — Янского). Она ма­нифестирует в возрасте 2—4 лет, характеризуется более мед­ленным течением по сравнению с ранней формой и закапчи­вается летально спустя 3—4 года после начала заболевания. Так же как при юношеской форме, клинические проявления здесь менее специфичны, часто отсутствуют характерные из­менения в области желтого пятна, экстрапирамидиые и моз­жечковые расстройства преобладают над параличами, но мно­гих случаях наблюдаются судорожные припадки.

Врожденная форма (Нор мен а — В у да) встре­чается крайне редко, характеризуется наличием микроцефа­лии или гидроцефалии, судорогами и параличами уже в пе­риод новорожденное™ и быстрым летальным исходом.

Поздняя форма (К уф с а) возникает у взрослых лиц молодого возраста.

Диагностика амавротической идиотии опирается па нали­чие характерной триады: прогрессирующего слабоумия, на­растающей слепоты и параличей. Для дифференциальной диагностики с олигофренией имеют значение данные анамне­за, свидетельствующие о периоде нормального психического и моторного развития ребенка, который предшествовал за­болеванию, а также указания на сходные случаи заболева­ния у ближайших родственников.

Отграничения от олигофрении требуют также психоорга­нические синдромы с интеллектуальной недостаточностью при так называемых лейкоэнцефалитах (подострых прогрессирующих панэнцёфалитах). Отграничение лейкоэнцефалитов от олигофрении вызывает затруднения в тех случаях, когда заболевание протекает относительно мед­ленно, с преобладанием психических расстройств на первых этапах заболевания. Основными критериями отграничения являются возникновение психических расстройств в возрасте 5—12 лет после этапа нормального физического и психиче­ского развития, а также прогрессирующее течение с нараста­нием слабоумия и с присоединением в дальнейшем характер­ных двигательных и глазных симптомов. Не типично для оли­гофрении волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий. Кроме того, структура психического дефекта при панэнцёфалитах не характерна для олигофрении. Основное место в ней принадлежит нарастающим психоорганическим проявлениям, а также распаду приобретенных ранее навы­ков и знаний. Важное дифференциально-диагностическое значение имеет также наличие расстройств высших корковых функций.

При дифференциации олигофрении и состояния слабоумия у детей с рано начавшейся эпилепсией следует иметь в виду, что для эпилепсии более характерны значительная на­сыщенность и напряженность аффекта, повышенная сила ин­стинктов и влечений, эгоцентризм, склонность к дисфориям и агрессии. Эти проявления редко свойственны олигофрении, если даже она осложнена судорожным синдромом. В интел­лектуальной деятельности больных эпилепсией преобладают не столько слабость отвлеченного мышления, сколько нару­шения его темпа, ригидность, плохая переключаемость, склонность к застреванию, обстоятельность. Олигофазия, ха­рактерная для больных эпилепсией, отличается от бедной ре­чи олигофренов употреблением уменьшительных суффиксов, льстивой интонацией, замедленностью и склонностью к дета­лизации. Реже наблюдаются признаки недоразвития речи, дефекты произношения, столь типичные для больных олиго­френией. Многие больные эпилепсией могут при отсутствии выраженного интеллектуального снижения преодолевать трудности обучения и утомляемость, относительно неплохо успевая в школе, особенно в случае индивидуального под­хода.

Решающее значение для дифференциальной диагностики имеют признаки прогредиентности, наличие эпилептических припадков с тенденцией их к полиморфизму и генерализации, данные ЭЭГ и неврологического исследования. Интеллекту­альная недостаточность при олигофрении имеет более бла­гоприятную эволютивную динамику, даже в случаях, ослож­ненных эпилептиформными состояниями.

Необходимость дифференцировать олигофрению с шизо­френией возникает главным образом либо в тех случаях, когда рано начавшаяся и злокачественно протекающая шизо­френия приводит к дефекту с проявлениями общего психи­ческого недоразвития, либо при атипичной олигофрении с на­личием шизофреноподобной симптоматики (фенилкетонурия, атоническая олигофрения, описанная С. С. Мнухиным, 1961). При начале шизофрении в возрасте моложе 3 лет и выра­женной прогредиентности процесса интеллектуальный и об­щий психический дефект всегда сложен по своей структуре и имеет диссоциированный характер: наряду с признаками интеллектуального недоразвития отмечается неравномер­ность поражения психики, сохранность ее отдельных сторон. Имеется выраженное снижение умственной работоспособно­сти и продуктивности, не соответствующее степени снижения интеллекта. Характерны пассивность, безынициативность, непродуктивность даже в элементарных видах деятельности, что не свойственно детям-олигофренам.

Задержка речевого развития при шизофрении сочетается с вычурностью речи, употреблением малопонятных слов и оборотов, стереотипным повторением слов и фраз, длитель­ным обозначением своих действий в третьем лице, нередко с мутизмом. Не свойственны олигофрении манерность движе­ний, диссоциированность психомоторики в виде сочетания моторной неловкости с возможностью быстрых и искусных отдельных действий. Для детей-олигофренов не характерны тусклость, невыразительность эмоций, отсутствие привязан­ностей к близким, наблюдаемые при шизофрении. Выяснение анамнестических сведений при шизофрении чаще указывает на этап нормального развития или период так называемого шизофренического дизонтогенеза, который предшествует ма­нифестации заболевания.

Некоторые атипичные формы олигофрении с выраженной степенью интеллектуального недоразвития и расстройствами целенаправленного поведения речи имеют сходство с осо­бой формой деменции — dementia infantilis Heller, этиология и патогенез которой до настоящего времени неяс­ны. Большинство психиатров рассматривают dementia infan­tilis как проявление экзогсшюорганических поражений го­ловного мозга (Л. И, Винокурова, 1936; В. П. Кудрявцева, 1956; Г. Е. Сухарева, 1965; Ch. Eggers, Н. Bickel, 1974). В то же время М. Ш. Вроно (1975). считает ее одной из форм рано начавшейся и неблагоприятно протекающей шизофре­нии. Данное заболевание вначале проявляется общим беспо­койством, периодическим возбуждением, иногда со страхами и галлюцинациями (Н. Harbauer, 1974), а затем быстрой пси­хической деградацией с распадом речи. Динамика отличает­ся острым началом в возрасте 3—5 лет и катастрофическим течением, которое на протяжении 1—1^л/₂лет ведет к полному распаду психики.

От олигофрении заболевание отличается прежде всего бо­лее поздним началом после периода нормального психичес­кого развития и катастрофически-прогредиситиым типом те­чения. Типичные для деменции Геллера речевые расстройст­ва имеют характер распада уже сформированной или начавшей формироваться речи. Последняя постепенно бедне­ет, фонетическая и грамматическая структура речи распада­ется вплоть до полного ее исчезновения. При олигофрении недоразвитие речи имеет место с момента ее возникновения, но с дальнейшей положительной эволютивной динамикой. Решающим дифференциально-диагностическим признаком яв­ляется присоединение к проявлениям слабоумия эпилепти­формных припадков и неврологических симптомов. При де­менции Геллера в отличие от олигофрении отсутствуют при­знаки дисплазии телосложения и моторной недостаточности. Напротив, отмечают осмысленное выражение лица и сохран­ность тонкой моторики.

Сходную картину заболевания с прогрессирующим сла­боумием и шизофреноподобными симптомами имеет демен-ция при синдроме Крамера — Польнова (Kramer, Pollnow). Эта форма деменции возникает в возрасте 4— 5 лет, сопровождается психомоторным возбуждением, выра­женной аффективной лабильностью, негативистическими проявлениями, распадом речи, монотонно-однообразными причитаниями, преходящими галлюцинаторными и иллюзор­ными расстройствами. Типичным для данной деменции явля­ется наличие разнообразных гиперкинезов (Н. Harbauer, 1974). Прогноз в этом случае лучше, чем при деменции Гел­лера. При отграничении синдрома Крамера — Польнова от олигофрении имеют значение те же признаки, которые ис­пользуются для дифференциации деменции Геллера.

Вопросы лечения и реабилитации больных олиго­френией тесно взаимосвязаны и охватывают широкий круг медицинских, педагогических и социальных мероприятий. Ор­ганизация всесторонней помощи умственно отсталым детям в СССР осуществляется учреждениями здравоохранения, со­циального обеспечения, просвещения, а также профессио­нально-технического обучения. Наиболее важным условием реабилитации, умственно отсталых детей являются раннее вы­явление, своевременное и сюэтапное оказание лечебной и кор-рекционно-педагогической помощи, которая осуществляется специализированной сетью учреждений, дифференцированных с учетом возраста и степени психического недоразвития. Эта сеть включает: специализированные ясли и дома ребенка для детей с последствиями органических поражений цент­ральной нервной системы и интеллектуальным недоразвити­ем, детские сады для умственно отсталых детей, вспомога­тельные школы и школы-интернаты для обучения олигофренов школьного возраста, специализированные профессионально-технические училища для умственно отсталых подростков, а также интернаты социального обеспечения для глубоко ум­ственно отсталых. Отбор детей в эти учреждения проводится медико-педагогическими комиссиями. Дети с умственной от­сталостью, нуждающиеся в уточнении диагноза или при де­компенсации осложненных форм олигофрении направляются в детские психиатрические стационары.

Лечение. Этиотропное лечение олигофрении отсутству­ет. За последние годы в связи с выделением некоторых форм олигофрении с относительно установленным патогенезом по­явилась возможность дифференцированного патогенетцческо-го лечения некоторых метаболических олигофрении (фенил-кетонурия, галактоземия, фруктозурияи др.) и эндокринных форм олигофрении (гипотиреоз). При недифференцирован­ных формах заболевания применяются различные методы не­специфического лечения. В медикаментозной терапии прежде всего используют препараты стимулирующего действия: глю-таминовая кислота, витамин В15, биогенные стимуляторы моз­га— церебролизин, липоцеребрин, аминалон (гаммалон). Все эти препараты, как полагают, способствуют улучшению снаб­жения кислородом мозговой ткани, легко утилизируются нервными клетками и способствуют нормализации обмена в клетках головного мозга. Из психотропных препаратов в ка­честве стимуляторов применяются производные амфетаминов (фенамин, первитин), производные фенилалкиламинов (цен-тедрин, риталин), некоторые антидепрессанты (нуредал) и стимуляторы (синдокарб).

Больным олигофренией с церебрастеническим синдромом, а также при наличии сосудистых и ликвородииамнчееких на­рушений показана дегидратационная терапия (внутримышеч­ные инъекции 25% раствора сульфата магнии, прием диакарба, глицерола, лаз-икса и Др.). С целью (рассасывания

Рубцовых изменений в центральной нервной системе показа­ны йодистые препараты (сироп йодида железа, 1% раствор йодида калия, бпйохипол в инъекциях, а также препараты алоэ). Детям, больным олигофренией, осложненной судорож­ным синдромом, показано также непрерывное пропшосудо-рожное лечение. При наличии синдрома двигательной растор-моженности, психопатоподобных и неврозоподобных рас­стройств применяют нейролептические препараты и транквилизаторы, обладающие седативным эффектом (ами­назин, тизерцин, неулептил, меллерил, элениум, седуксен, триоксазин и др.).

Лечебно-педагогическая работа должна строиться с учетом клинических особенностей заболевания, структуры интеллектуального дефекта, особенностей личности, речи и моторики больных. Большое значение в улучшении нервно-психического развития детей-олигофренов имеют ло­гопедические мероприятия, направленные па формирование речевых функций и устранение дефектов речи. При интел­лектуальной недостаточности, сочетающейся с соматически­ми и неврологическими нарушениями, в том числе двигатель­ными, большое значение имеет лечебная физкультура, спо­собствующая развитию моторики, координации движений, укреплению общего соматического состояния.

> С целью трудовой, адаптации учебно-воспитатель­ная работа во вспомогательной школе и школе-интернате включает начальные этапы трудового обучения, которое за­нимает одно из основных мест в процессе подготовки умстг венно отсталых детей к самостоятельной общественно полез­ной деятельности. Социально-трудовая адаптация лиц с умственным недоразвитием имеет ряд специфических особен­ностей,, которые требуют специальных последовательных приемов и методов профессионального обучения с последую­щим постепенным включением подростков в самостоятельную трудовую деятельность.

Профилактика. В профилактике олигофрении важ­ное значение принадлежит медико-генетическому консульти­рованию, в задачу которого, помимо выявления и лечения на­следственно обусловленных заболеваний, входят прогноз по­томства и профилактика рождения умственно отсталых и больных детей. Медико-генетическое консультирование вклю­чает установление диагноза наследственного заболевания, выяснение типа наследования, изучение семейных особенно­стей заболевания и установление прогноза потомства. Опре­деление вероятности рождения больного ребенка тесно свя­зано с установлением типа наследования заболевания.

При доминантном типе наследования, если болен один из родителей, для каждого ребенка шанс получить патологиче­ский ген составляет 50%. При полной пенетрантности, что характерно для ряда олигофрении, риск получения мутант-ного гена приравнивается к риску заболевания. При этом необходимо учитывать, что если в семье уже есть больной ребенок, то и для каждого последующего риск также состав­ляет 50%. При олигофрении, наследуемой по рецессивному типу, прогноз потомства более сложен и зависит от состояния патологического гена у родителей. При наличии в семье больного ребенка можно с уверенностью считать, что оба родителя являются гетерозиготными носителями мутантного гена, и риск заболевания для каждого последующего ребен­ка составляет 25%. Если родители происходят из отягощен­ных семей, чрезвычайно важна диагностика гетерозиготности. Когда родители состоят в кровном родстве, вероятность того, что они гетерозиготны, возрастает. Если гетерозиготность супругов установлена, то риск появления больного ребенка составляет 25%, в то время как в других брачных парах каждый из них мог бы иметь здоровое потомство. При нали­чии олигофрении у одного из родителей (следовательно, он гомозиготен по патологическому гену), если в семье рож­дается больной ребенок, можно считать, что второй из роди­телей гетерозиготен по патологическому гену, а риск рожде­ния каждого следующего больного ребенка возрастает до 50%.

При рецессивном типе наследования 50% потомства фе-нотипически здорово, но может являться гетерозиготным но­сителем патологического гена, а 25% —генотипически и фе-нотипически здорово. Выявление гетерозиготных носителей имеет большое значение для предупреждения браков между ними и для определения у них прогноза потомства. Значи­тельно труднее установить прогноз потомства, если тип на­следования олигофрении не определен и речь идет о недиф­ференцированной форме заболевания. В этом случае про­гноз потомства проводится на основании эмпирических данных, полученных в результате анализа на большом коли­честве семей частоты случаев заболевания среди сибсов, ро­дителей, племянников и других родственников пробанда. Однако эти данные являются весьма приблизительными и должны использоваться очень осторожно, так как речь идет не о единой нозологической форме.

Как показывают эмпирические данные, при недифферен­цированных формах олигофрении частота повторных случаев заболевания среди братьев и сестер пробанда составляет 13—18%, при наличии заболевания у одного из родителей — 25—30%, при заболевании обоих родителей — 50 70%, при заболевании сибса и одного из родителей — 20--40% и, на­конец, при заболевании сибса и двух родителей - выше 90%. В браках здоровых сибсов от больных родителей вероятность появления больного потомства составляет 25%. При хромо­сомных формах олигофрении, если у родителей кариотип не изменен, риск повторного рождения аномального ребенка незначительный и зависит от возраста матери. Если же у ро­дителей выявляется сбалансированная транслокация или другая аномалия хромосомного набора, риск рождения боль­ного ребенка возрастает до 50—75%. В подобных случаях показана антенатальная диагностика хромосомных аберра­ций у плода с помощью амниоцентеза и цитологического ис­следования амниотических клеток.

Ввиду сложности генетического прогноза, медико-генети­ческое консультирование ограничивается наиболее важными сторонами профилактики: разъяснением последствий браков между гетерозиготными носителями, предоставлением объек­тивной информации о возможном риске рождения больного ребенка. Советы врача не должны содержать никаких на­стоятельных рекомендаций в связи с вероятностным характе­ром прогнозирования и возможными ошибками. Окончатель­ное решение вопроса о возможности, рождения ребенка в семье принадлежит родителям. Беременные женщины из се­мей, наследственно отягощенных по олигофрении, должны направляться в медико-генетические консультации для дис­пансерного наблюдения. Важность такой диспансеризации заключается в том, что если в семье родится больной ребе­нок, то при динамическом наблюдении врача-специалиста ему рано может быть поставлен диагноз и своевременно начата соответствующая терапия. Профилактика олигофрении у де­тей тесно связана с предупреждением различных экзогенных вредностей перинатального периода: заболеваний матери, токсикозов беременности, различных химических и медика­ментозных интоксикаций, воздействия ионизирующей радиа­ции, инфекций и других патогенных факторов. Беременных женщин необходимо обследовать на сифилис, токсоплазмоз, резус-фактор.

В последние годы разрабатываются методы предупреж­дения иммунологического конфликта у плода изоиммуниза-цией специальным гамма-глобулином. Особое внимание должно быть уделено профилактике интранатальных асфик­сий и родовой травмы, которые нередко ведут к возникнове­нию органических поражений центральной нервной системы и тяжелых осложненных форм психического недоразвития. В этой связи большое значение приобретают меры, направ­ленные на улучшение помощи беременным женщинам и со­вершенствование родовспоможения. Определенное значение для профилактики умственной отсталости имеет предупреж­дение инфекций и травм новорожденных и детей раннего воз­раста. Во многом профилактика олигофрении зависит также от общих социальных мероприятий, направленных на улуч­шение гигиенических условий среды и воспитания.