пропед. Ревматические болезни

• Название: Ревматические болезни
• Дата: 01.05.2019
• Размер: 333.78 Kb.
• Имя файла: пропед.docx
• Тип: Документы; #75830
• страница: 12 из 17

ПАТОГЕНЕЗ

Жировая инфильтрация печение развивается вследствие повышения поступления липидов в печёночные клетки, нарушения их внутриклеточного метаболизма и затруднения выхода жира из печени

КЛИНИКА

1. 
   Тупые боли или ощущение тяжести в правом подреберье
   
2. 
   Диспепсический синдром (отрыжка, тошнота, рвота, вздутие живота, неустойчивый стул)
   
3. 
   Возможна иктеричность склер
   
4. 
   Умеренная гепатомегалия, при этом печень слегка уплотнена, с гладкой поверхностью и закруглённым краем
   
5. 
   Течение длительное, доброкачественное на протяжении многих лет
   
6. 
   ЖДП имеет обратное развитие при удалении этиологического фактора
   

ДИАГНОСТИКА

Лабораторная диагностика

У 20-40% больных незначительные изменения функциональных проб печени:

• 
  Повышение аминотрансфераз
  
• 
  Повышение ГГТП (чаще при алкогольном поражении)
  
• 
  Увеличение концентрации ХС и бета-ЛП
  

Инструментальная диагностика

1. 
   УЗИ – увеличенная с закруглённым краем печень, гиперэхогенность ткани печени
   
2. 
   Радионуклидная гепатосцинтиграфия – снижение поглотительной и выделительной функции печени
   

Морфологическая диагностика

Отложение нейтрального жира в гепатоцитах в виде капель разной величины

Дифференциальный диагноз

• 
  Проводится при гепатомегалии различного генеза и, прежде всего, при хроническом гепатите и циррозе печени
  
• 
  Отсутствие стабильных синдромов лабораторной диагностики (мезенхимальное воспаление, печночно-клеточная недостаточность, холестаз, цитолиз), маркёров вирусного гепатита, морфологических признаков активности воспалительных процессов в печени позволяют исключить хронический гепатит
  
• 
  Отсутствие спленомегалии, портальной гипертензии, печёночных стигм позволяет исключить цирроз печени
  

Главным дифференциально-диагностическим критерием является результат пункционной биопсии печени
ЛЕЧЕНИЕ

1. 
   Диета №5 с высоким содержание белка, витаминов, липотропных веществ (творог, овсяная и гречневая крупы, растительные масла)
   
2. 
   Исключение алкоголя, медикаментов и др. этиологических факторов
   
3. 
   Гепатотропные вещества:
   

• 
  Эссенциале в/в 10 мл в 250 мл 5%р-ра глюкозы или 2 капсулы 3 раза в день 2-3 месяца
  
• 
  Легалон или Карсил по 1-2 драже 3-4 раза в день 1-3 месяца
  
• 
  Липоевая кислота
  
• 
  0.025 3 раза в день 30-40 дней
  

Курсы лечения липотропными средствами проводятся 2-3 раза в год

Хронический гепатит

-- хроническое воспаление в печени, продолжающееся без тенденции к улучшению не менее 6 месяцев после первоначального выявления и/или возникновения болезни

-- хронический гепатит характеризуется расширением портальных трактов и воспалительной клеточной инфильтрацией портальных полей, гиперплазией звёздчатых ретикулоэндотелиоцитов, умеренным фиброзом в сочетании с дистрофией гепатоцитов и развитием НЕКРОЗА печночных клеток при сохранении архитектоники печени
ЭТИОЛОГИЯ

1. 
   Алкоголь
   
2. 
   Вирусы гепатита В, С, Д
   
3. 
   ЛП (а/б, сульфаниламиды, противотуберкулёзные, препараты железа, психотропные)
   
4. 
   Промышленные и природные токсины (хлорированные углеводороды и нафталин, бензол, мышъяк, фосфор, свинец, ртуть, золото, природные грибные яды)
   
5. 
   Паразитарные инфекции (описторхоз, шистосомоз)
   
6. 
   Хронические неспецифические инфекции (реактивный ХГ)
   
7. 
   Аутоиммунный или люпоидный вариант
   

КЛАССИФИКАЦИЯ

По этиологии:

• 
  Вирусный (вирусный гепатит B,C,DF)
  
• 
  Алкогольный
  
• 
  Лекарственный (токсическо-аллергический)
  
• 
  Токсический
  
• 
  Паразитарный (описторхоз, шистосомоз)
  
• 
  Реактивный (неспецифический)
  
• 
  Аутоиммунный (люпоидный)
  

По клинико-морфологической форме:

1. Хронический активный гепатит

• 
  с преимущественно печёночными проявлениями
  
• 
  с выраженными внепечёночными проявлениями (аутоиммунный, люпоидный0
  
• 
  холестатический
  

2. Хронический персистирующий гепатит
КЛИНИКА

Персистирующий хронический гепатит

• 
  Астеноневротический синдром
  
• 
  Иктеричность склер (21%), желтуха (9%)
  
• 
  Незначительная гепатомегалия у большинства больных (печень слегка уплотнена, в ровной поверхностью, закруглённым краем)
  
• 
  Диспепсические признаки (тошнота, отрыжка, горечь во рту)
  
• 
  Тяжесть или тупая боль в правом подреберье
  

Активный хронический гепатит

• 
  Тупая боль в правом подреберье
  
• 
  Иктеричность склер или желтуха различной интенсивности
  
• 
  Лихорадка
  
• 
  Значительная гепатомегалия (печень болезненая, плотная, край заострён)
  
• 
  Возможен кожный зуд
  
• 
  Признаки геморрагического диатеза
  
• 
  Возможны системные проявления (артралгия, перикардит, ГН, тиреоидит)
  
• 
  Возможна спленомегалия
  
• 
  Уровень АСТ, АЛТ увеличне в 3-5-7 раз и более
  
• 
  Повышен уровень ГГТП
  
• 
  Повышена тимоловая проба (норма 0 0-4) до 19
  

ДИАГНОСТИКА

Синдромы лабораторной диагностики

1. 
   Цитолитический синдром – характерно повышение в плазме крови
   
   • 
     АСТ
     
   • 
     АЛТ
     
   • 
     ЛДГ
     
   • 
     Сывороточное железо
     
   • 
     Ферритин
     
   • 
     ГГТП
     

Морфологическая основа – дистрофия и некроз гепатоцитов

2. 
   Синдром мезенхимального воспаления – повышение
   

• 
  Тимоловая проба
  
• 
  Гипергаммаглобулинемия
  
• 
  СОЭ
  
• 
  СРБ
  
• 
  Серомукоид
  

Морфологическая основа – воспалительная инфильтрация печёночной ткани и усиление фиброгенеза

3. 
   Синдром печёночно-клеточной недостаточности
   

• 
  Гипербилирубинемия за счёт неконъюгированной фракции
  
• 
  Снижение альбумина
  
• 
  Снижение протромбина
  
• 
  Снижение эфиров холестерина
  

Морфологическая основа – выраженные дистрофические изменения гепатоцитов и/или значительное уменьшение функционирующей паренхимы печени

4. 
   Синдром холестаза – повышение в сыворотке крови
   

• 
  Конъюгированный билирубин
  
• 
  ЩФ
  
• 
  Холестерин
  
• 
  Бета-ЛП
  
• 
  Жирные кислоты
  

Морфологичекая основа – накопление желчи в гепатоците, нередко сочетающееся с цитолизом печёночных клеток

Инструментальная диагностика хронического гепатита

1. 
   УЗИ: умеренная гепатомегалия, акустическая неоднородность органа
   
2. 
   Радионуклидное исследование: неравномерное накопление изотопа Те⁹⁹ тканью печени
   
3. 
   Лапароскопия с прицельной биопсией: увеличенная печень с заострённым краем
   
4. 
   Пункционная биопсия печени: инфильтрация портальных трактов, дистрофические изменения гепатоцитов, воспалительные инфильтраты в стенках внутридольковых протоков, различной степени некроз гепатоцитов
   

Задачи пункционной биопсии:

• 
  Установить диагноз(выявить вирус и морфологические маркёры вирусного гепатита)
  
• 
  Исключить группу заболеваний, имеющих сходную клиническую картину
  
• 
  Определить тяжесть некрозовоспалительного процесса (активность патологического процесса)
  
• 
  Установить выраженность фиброза(стадию заболевания)
  
• 
  Оценить эффективность лечения
  

Дифференциальный диагноз

Признак	Алкогольный гепатит	Вирусный гепатит
Анамнез	Злоупотребление алкоголем	Перенесённые хирургические манипуляции, инъекции, гемотрансфузии
Консистенция печени	Плотная	Мягкая или слегка повышенной плотности
Фиброзирующий панкреатит	До 30%	Отсутствует
Скорость обратного развития	Быстрое	Циклическое течение
Лейкоциты в периферической крови	Нейтрофильный лейкоцитоз	Лейкопения
СОЭ	Повышено	Не изменено
Белковые фракции крови	Не изменены или мало изменены	Диспротеинемия
Осадочные пробы	Не изменены	Изменены
Активность аминотрансфераз	Превышение уровня АСТ над АЛТ	Увеличены АЛТ и АСТ
Маркёры вирусного гепатита	Не определяются	Определяются
Лапароскопия	Печень бледно-коричневая, пёстрая, плотная	Красная печень, консистенция мягкая
Жировая дистрофия	Часто	Редко
Алкогольный гиалин	Часто	Редко, без нейтрофильной реакции
Состав воспалительного инфильтрата	Преобладание полинуклеаров	Преобладание лимфоидных элементов

Решающее значение для диф.диагностики – гистологическое исследование биоптатов печени
Дифференциальный диагноз с циррозом

1. 
   При циррозе печень плотнее, она увеличена, но может быть и уменьшена
   
2. 
   Спленомегалия и признаки портальной гипертензии, печёночные стигмы (телеангиэктазии, «печночный» язык, ладони)
   
3. 
   Решающее значение – гистологическое исследование печени
   

ЛЕЧЕНИЕ

1. 
   Лечебный режим
   
2. 
   Лечебное питание – стол№5 – ограничение животного жира, соли, жидкости
   
3. 
   Антивирусная терапия – при обнаружении вируса в фазе репликации: интрон, интерферон
   
4. 
   Иммунодепрессантная терапия: ГКС используют при высокой степени активности патологического процесса, начальная доза 30-40 мг/сутки с постепенным снижением дозы; но не ранее10 дня от начала терапии до поддерживающей дозы 10-15 мг/сутки, отмена в течение 4-6 недель, доза снижается ежемесячно на 2.5 мг
   
5. 
   Улучшение метаболизма гепатоцитов: витамины Ундевит, Декамевит, Дуовит, кокарбоксилаза, витамин В12; липолевая кислота; Эссенциале, Лив-52, Карсил
   
6. 
   Иммуномодулирующая терапия: для повышения активности Т-супрессорной популяции лимфоцитов, Левомизол(Декарис) 100-150 мг/сутки через день 7-10 раз, пд 50-100 мг/неделю 1 месяц до года
   
7. 
   Дезинтоксикационная терапия: в/в 200-400 мл 5-10% р-р глюкозы, 0.9% физ. р-ра 200-400 мл в/в
   

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ

• 
  При ХАГ каждые 2-3 месяца осмотр больног с определением в крови основных биохимических показателей (билирубин, АСТ,АЛТ, белковые фракции, протромбин0
  
• 
  При ХПГ обследование не реже 2 раз в год
  
• 
  Лечение поддерживающими дозами иммунодепрессантов требует ежемесячного осмотра, общих клинических и биохимических исследований крови
  
• 
  УЗИ органов брюшной полости, биопсия печени, и другие методы – по показаниям
  

Цирроз печени

Цирроз печени – хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и развитием в последующем печёночной недостаточности и портальной гипертензии.

Цирроз – «пёстрый»
КЛАССИФИКАЦИЯ

По этиологии:

• 
  Вирусный (вирусный гепатит B,C,DF)
  
• 
  Алкогольный (1ое место в РБ)
  
• 
  Аутоиммунный (люпоидный)
  
• 
  Лекарственный (токсический)
  
• 
  Первичный билиарный (холестатический)
  
• 
  Вторичный билиарный (при обструкции внепечёночных желчных ходов)
  
• 
  Застойный (при венозном застое в печени, раньше – кардиальный)
  
• 
  Метаболический – генетически обусловленный (при гемохроматозе, б.Вильсона-Коновалова), криптогенный (неизвестной этиологии)
  

По морфологическим признакам:

• 
  Макронодулярный (крупноузловой) – чаще вирусный
  
• 
  Микронодулярный (мелкоузловой) – чаще алкогольный
  
• 
  Смешанный
  

По клиническим особенностям:

1. 
   Стадия:
   

• 
  начальная
  
• 
  выраженных клинических проявлений
  
• 
  терминальная
  

2. 
   Фаза
   

• 
  активная (минимальной, умеренной, высокой активности)
  
• 
  неактивная
  

3. 
   Степень функциональных нарушений
   

• 
  лёгкая
  
• 
  средняя
  
• 
  тяжёлая (гепатаргия)
  

4. 
   Выраженность и тип портальной гипертензии
   

• 
  скрытая
  
• 
  умеренная
  
• 
  резко выраженная
  
• 
  подпечёночная
  
• 
  внутрипечёночная
  
• 
  надпечёночная
  

5. 
   Гиперспленизм
   

• 
  отсутствует
  
• 
  выражен
  

Границы безопасного употребления алкоголя

Мужчины		Женщины
36-60 г/сутки	Франция	16-38 г/сутки
До 24 г/сутки	Великобритания	До 16 г/сутки
20-40 г/сутки	Копенгаген	До 20 г/сутки

Схема метаболизма этанола в печени
Р450-II-Е1

Этанол Ацетальдегид Ацетат

АлкДГ АлдДГ

АлкДГ – цитоплазматическая алкогольдегидрогеназа

АлдДГ – митохондриальная альдегиддегидрогеназа
ПАТОГЕНЕЗ

Алкоголь в печени:

• 
  формирует алкогольный гиалин
  
• 
  стимулирует развитие фиброза
  
• 
  в результате окислительно-восстановительных процессов образуется ацетальдегид,
  

это приводит к формированию алкогольной болезни печени

Алкогольная болезнь печени:

• 
  адаптивная алкогольная гепатомегалия
  
• 
  алкогольная жировая печень (жировой гепатоз)
  
• 
  хронический гепатит
  
• 
  алкогольный фиброз печени = трансформация хр.гепатита в цирроз
  

Морфология: тельца Мэллори (алкогольный гиалин), ложная долька в печени
КЛИНИКА

• 
  Упорные диспептические явления, особенно после еды
  
• 
  Вздутие живота и чувство переполненного желудка после приёма любой пищи
  
• 
  Ощущение постоянно переполненного кишечника
  
• 
  Прогрессирующее похудание и признаки полигиповитаминоза при достаточно полноценном питании
  
• 
  Периодические поносы без болей и лихорадки, после чего самочувствие улучшается
  
• 
  Спленомегалия
  
• 
  Асцит
  
• 
  Олигурия
  
• 
  Caput medusae
  
• 
  Варикозно расширенные вены пищевода и желудка выявляются при рентгеноскопии желудка и ФЭГДС
  
• 
  Желудочные и геморроидальные кровотечения
  
• 
  Повышение давления в селезёночной вене (распознаётся с помощью спленопортометрии). Характерно, что после кровотечения давление в селезёночной вене понижается, а селезёнка может сократиться
  

Клиническая триада цирроза:

1. 
   Наличие признаков портальной гипртензии
   
2. 
   Плотная «каменистая» печень при пальпации
   
3. 
   Печёночные стигмы:
   
   • 
     «малиновый язык»
     
   • 
     сосудистые звёздочки на теле
     
   • 
     гинекомастия
     
   • 
     нарушение менструального цикла и детородной функции
     
   • 
     печёночные ладони (покраснение в области тенора)
     
   • 
     нарушение роста волос в подмышечных областях